你的心臟主動脈瓣只有一個瓣葉嗎？ （單瓣主動脈瓣）－我們來聊聊這個！

我們有時會聽到這樣的說法：「哦，我的孩子心臟有點問題，他出生時就有心臟雜音。」或者，當年輕人呼吸困難或胸痛時，醫生會說：「他的心臟瓣膜有點問題。」接下來，我們將用類似的方式來介紹一種非常罕見但非常重要的心臟疾病。

什麼是單葉主動脈瓣（「單瓣主動脈瓣」）？

簡單來說，你心臟的主動脈瓣只有一個瓣葉，而不是平常的三個。 「單瓣」這個字的意思就是「只有一個瓣葉」。你可以把它想像成一扇只有一把鎖的門，而不是兩把。

這些瓣膜葉片就像一扇扇小門。它們開合，讓富含氧氣的無塵血液從心臟的左心室（位於心臟底部的左側腔室）流向主動脈。然後，主動脈將血液泵送到全身。因此，當這個瓣膜的葉片數量減少時，血液流動就會受到輕微阻礙。

患有單瓣主動脈瓣膜這種疾病的人，可能還伴隨其他心臟問題。例如：

• 主動脈病變：這意味著主動脈壁的薄弱。
• 室間隔缺損（VSD） ：心臟下部兩個腔室之間的壁上有一個孔。
• 動脈導管未閉（PDA） ：出生後本應閉合的血管仍開放。
• 冠狀動脈異常：為心臟供血的動脈會發生某些變化。

這是一種非常罕見的疾病，僅影響約0.02%的人口，而且男性患者更為常見。

這種類型有嗎？

是的，單瓣主動脈瓣主要有兩種類型。這兩種類型的差異在於瓣葉與瓣膜壁連接處的間隙，稱為「交界處」 。你可以這樣理解：想像一下你的嘴唇永久地貼在臉上，但它們可以合攏和分開，對吧？這就是「交界處」的作用。

這兩種類型是：

1.無交界型：這是最嚴重的類型。在這種情況下，沒有交界，也就是沒有間隙。而且它與主動脈不相連。瓣葉全部黏在一起，幾乎就像焊在一起一樣。血液只能透過一個針孔大小的微小孔洞流動。

2.單唇型：這種瓣膜比另一種稍微輕一些，也是最常見的類型。它只有一個“交界處”，也就是一個缺口。它也與主動脈相連。當這種瓣膜打開時，看起來像一條線。有些人把它比喻成魚嘴。

你觀察到了哪些症狀？

如果成年人患有這種疾病（單瓣主動脈瓣），通常會出現以下症狀：

• 呼吸急促：當你有點疲倦時，爬樓梯時可能會覺得快要暈倒。
• 頭暈：突然站起來時，你可能會感到頭暈。
• 心絞痛：這是一種胸部疼痛或緊繃感。對某些人來說，這種感覺還會擴散到下巴、頸部甚至手臂。
• 暈厥/昏厥：突然失去意識。

患有這種疾病的幼兒通常會發展成左心衰竭等併發症。他們也像同齡兒童一樣容易體重下降，這意味著他們的體重增長非常緩慢。

前面提到的「無口角型」（即嚴重型）在嬰兒時期就會出現症狀。但「單口角型」患者可能要到20歲或30歲，也就是進入青年時期才會出現症狀。

為什麼會發生這種情況？原因是什麼？

這種被稱為「單瓣主動脈瓣」的疾病，是指原本應該形成的三片瓣葉在胎兒還在子宮內時就開始發育，但它們並沒有分開，而是融合在一起成為一片。這種情況甚至發生在嬰兒出生之前。

雖然研究人員目前還無法確切證實，但他們懷疑這可能是一種「遺傳性疾病」。這意味著可能存在基因影響。

這會引發哪些併發症？

單瓣主動脈瓣患者隨著時間的推移可能會出現各種併發症。主要併發症包括：

• 主動脈瓣狹窄：當瓣膜無法正常打開時，就會發生這種情況，阻礙血液流動。這會導致心臟需要更努力地泵血。
• 主動脈瓣逆流：瓣膜無法正常關閉，導致部分泵出的血液回流到心臟。
• 感染性心內膜炎：心臟內膜，尤其是瓣膜的感染。瓣膜異常者罹病風險較高。
• 主動脈剝離風險增加：這是一種突發且嚴重的疾病，主動脈壁從內壁撕裂。

重要提示：及時診斷和治療這種疾病非常重要，以免出現這些併發症。

你是如何找到這個的？

去看醫生時，醫生會在身體檢查期間用聽診器聽診你的心臟。如果醫生在你的主動脈附近聽到異常的心音（「心臟雜音」） ，他/她可能會懷疑你患有心臟雜音。然後，他/她可能會建議你做進一步的檢查。

正在進行哪些測試？

為準確確診「單瓣主動脈瓣」而進行的主要檢查包括：

• 經胸超音波心臟檢查（TTE） ：這類似於心臟的超音波掃描。它是在胸部表面進行的。它可以更好地評估心臟的形狀及其瓣膜的功能。
• 經食道心臟超音波（TEE） ：這也是一種超音波心臟檢查。不同之處在於，檢查時會將一根細管經咽喉插入，然後透過食道觀察心臟。與經胸超音波心動圖（TTE）相比，TEE 可以產生更清晰的影像。
• 心臟電腦斷層掃描（CT） ：可以產生心臟和主動脈的橫斷面 3D 影像。
• 心臟磁振造影（MRI） ：此檢查還可以提供有關心臟結構和功能的詳細資訊。

如何治療？

治療方法因年齡和症狀嚴重程度而異。

針對幼兒的常見治療方案包括：

• 外科瓣膜切開術：這包括進行手術，切開沾黏在一起的瓣膜組織，並製造新的瓣葉。
• 瓣膜成形術：此手術需要使用類似球囊的東西來打開瓣膜。
• 瞼緣切開術：透過手術將眼瞼連接在一起的「瞼緣」區域分離。
• 羅斯手術：這是一種稍微複雜一點的手術。我們稍後會詳細討論。

對於成年人來說，通常需要手術來修復主動脈瓣（單瓣主動脈瓣修復）或用新瓣膜取代它（置換） 。

這種治療有任何副作用/併發症嗎？

任何手術都可能有併發症，這種治療也不例外。但並非所有人都會出現這些併發症。請放心，您的醫師會及時告知您相關資訊。

一些常見的併發症包括：

• 感染
• 血栓
• 出血過多（`出血`）
• 心內膜炎（瓣膜感染）
• 用於閥門維修的補片有問題。
• 完全性房室傳導阻滯：心臟電訊號傳導中斷。
• 心臟病發作
• 血液從瓣膜漏到錯誤的一側。
• 心律不整

需要多久才能痊癒？

恢復時間取決於您接受的手術類型。恢復期可能從一周到幾個月不等。您的醫生會具體告訴您需要休息多久以及何時可以恢復正常活動。

在這種情況下，生活會變成什麼樣子？

如果您患有單瓣主動脈瓣，很可能需要手術。事實上，您一生中可能需要多次進行瓣膜修復或置換手術。您可能還會出現其他心臟問題。根據您瓣膜的類型，術後您可能還需要繼續服用抗凝血藥物（血液稀釋劑）。

但需要指出的是，這種「單瓣主動脈瓣」並不會自動改善。除非接受手術矯正，否則病情會一直維持現狀。

有個好消息。一項研究發現，接受主動脈瓣膜手術治療「單瓣主動脈瓣」疾病的患者中，97%的人在10年後仍存活。

然而，也有觀點認為，如果65歲以下的人因這種疾病接受人工主動脈瓣置換術，可能會使預期壽命縮短10年以上。因此，研究人員認為羅斯手術最適合年輕、活躍的人。在羅斯手術中，病人會取下自身的肺動脈瓣，移植到病變的主動脈瓣位置。然後，將已故患者的同種異體肺動脈瓣移植到原先肺動脈瓣的位置。雖然手術較為複雜，但據說效果良好。

你打算怎麼做？

手術後，您應該仔細遵照醫師的指示照顧切口。醫生也會告訴您需要休息多久，以及何時可以開始開車和其他日常活動。

請記住：務必依照醫囑按時服藥，並按時到診所複診。

有時你會想，“哦，我還沒到得心臟病的年紀”，但你仍然會出現胸痛和呼吸困難的症狀。如果您出現以下任何症狀，請務必就醫。單瓣主動脈瓣置換術後，您需要繼續定期復診。如果術後出現併發症（例如感染），您可能需要緊急治療。

你該問醫生哪些問題？

去看醫生時，不要害怕問任何問題。以下是一些你可以問的問題：

• 哪種治療方案最適合我？
• 不同類型的瓣膜置換術（例如，人工瓣膜與生物瓣膜）之間有什麼區別？
• 我需要盡快做手術嗎？
• 新安裝的閥門可以使用多久？

聽到心臟故障，無疑地令人難以接受。然而，隨著時間的推移，醫生們已經研發出更有效的治療方法。請與您的醫師討論最適合您的治療方案。由於這種情況較為罕見，因此最好選擇一位經驗豐富的醫生。例如，研究人員建議，一位外科醫生每年至少應完成15例Ross手術。

最後，最重要的一點要記住（核心訊息）

好的，希望您現在對我們今天討論的這種名為「單瓣主動脈瓣」的心臟疾病有了充分的了解。請記住，這是一種先天性疾病，非常罕見。但是，如果您能夠正確診斷並及時治療，您仍然可以擁有美好的生活。如果您或您認識的人出現這些症狀，請不要害怕去看醫生並尋求建議。尤其是在治療這種罕見疾病時，獲得經驗豐富的醫療團隊的支持至關重要。請好好愛護您的心臟，它是您生命中最寶貴的財富！

心臟病、主動脈瓣、單瓣主動脈瓣、心臟手術、先天性心臟病、呼吸困難、胸痛