Ake sifunde ngomuthi i-Miglustat. Leli iphilisi elisetshenziselwa ukwelapha isifo i-Gaucher!

Kungenzeka ukuthi awukaze uzwe okuningi ngalo muthi obizwa ngokuthi i-Miglustat. Isizathu salokhu ukuthi umuthi okhethekile onikezwa isimo sezokwelapha esingavamile. Ngakho-ke namuhla sizokhuluma ngalo muthi obizwa ngokuthi i-Miglustat, kanye nesifo osilaphayo esibizwa ngokuthi i-Gaucher. Uma wena noma othile omaziyo enikezwe lo muthi, lolu lwazi luzoba lubaluleke kakhulu kuwe.

Uhlobo luni lomuthi iMiglustat? Yenzani?

Kalula nje, i-Miglustat umuthi osiza ukugcina amazinga ajwayelekile e-enzyme esiza ekuhlukaniseni uhlobo lwamafutha emzimbeni wethu. Isetshenziswa ngqo ukwelapha isifo sohlobo 1 lwe-Gaucher .

Manje ungase uzibuze ukuthi siyini isifo seGaucher. Ake sikuqonde lokho kancane. Isifo seGaucher siyisifo sofuzo. Okwenzekayo kulokhu ukuthi umsebenzi we-glucocerebrosidase, i-enzyme edingekayo ukuze kuhlukaniswe kahle izinhlobo ezithile zamafutha emzimbeni wethu (ikakhulukazi i-glucocerebroside), uyancipha noma awukho nhlobo. Bese lezi zinhlobo zamafutha zifakwa ezingxenyeni ezahlukene zomzimba, isibonelo, esibindini, esibindini, kanye nasemongweni. Lokhu kungabangela izinkinga ezahlukene zempilo. Ngakho-ke, lokho okwenziwa umuthi i-Miglustat ukunciphisa ukwakheka kwalawo mafutha amaningi emzimbeni.

Lo muthi uvame ukuthengiswa ngaphansi kwegama lomkhiqizo i -Zavesca . Kodwa khumbula, ngezinye izikhathi odokotela bangawusebenzisa lo muthi nakwezinye izimo. Ngakho-ke uma unemibuzo, kungcono ukubuza udokotela wakho noma usokhemisi.

Yiziphi izinto okudingeka ngizitshele udokotela wami ngaphambi kokusebenzisa lo muthi?

Ngaphambi kokuthi uqale ukuthatha i-Miglustat, kunezinto ezimbalwa okufanele uzitshele udokotela wakho. Ukungazisho lezi zinto kungakudalela izinkinga ezingadingekile. Ngakho-ke khuluma nodokotela wakho ngalezi zinto.

• Uma unezinkinga zemizwa , okusho ukusha, ukungazweli, ukuzwa ukuqaqamba kwamalungu akho.
• Uma unesifo sezinso .
• Uma une -allergy ku-Miglustat, noma yimuphi omunye umuthi, ukudla, udayi wokudla, noma izithasiselo, sitshele, noma ngabe kuyinto encane.
• Uma ukhulelwe noma uzama ukukhulelwa, lokhu kubaluleke kakhulu.
• Uma ungumama oncelisayo.

Uma udokotela esewazi la maqiniso, anganquma ukuthi lo muthi ukulungele yini noma cha, nokuthi uwusebenzisa kanjani ngokucophelela.

Ngiyisebenzisa kanjani ngempela le mithi?

Kubaluleke kakhulu ukwazi kahle ukuthi ungawusebenzisa kanjani lo muthi. Landela imiyalelo kadokotela kanye nelebula likadokotela elinikezwe yikhemisi.

• Lomuthi kufanele uphuzwe ngomlomo kanye nengilazi yamanzi.
• Thatha umuthi wakho ngezikhathi ezithile , njengoba kunqunywe udokotela wakho. Isibonelo, uma kuphindwe kathathu ngosuku, thatha ngawo kanye lawo maxesha.
• Ungalokothi uthathe umuthi ongaphezu kwalokho udokotela wakho akutshele khona.
• Futhi, ungayeki ukuthatha imithi ngokuzumayo ngaphandle kweseluleko sikadokotela wakho. Ukwenza kanjalo kungase kube kubi kakhulu isimo sakho.

Ingabe kufanele nginike izingane ezincane lo muthi?

Uma unikeza izingane ezincane lo muthi, kufanele ukhulume nodokotela wezingane ngakho futhi ulandele iseluleko sabo. Kungadingeka ukunakekelwa okukhethekile.

Kuthiwani uma uphuza umuthi omningi kakhulu? (Umthamo oweqile)

Uma ucabanga ukuthi uphuze kakhulu lo muthi ngephutha, shayela isikhungo sokulawula ubuthi esiseduze nawe noma igumbi lezimo eziphuthumayo esibhedlela ngokushesha. Ungachithi isikhathi.

Inothi elibalulekile: Lo muthi unikezwe wena kuphela. Ungawuniki omunye umuntu nganoma yisiphi isizathu , noma ngabe unezimpawu ezifanayo nawe.

Yini okufanele uyenze uma uphuthelwa umthamo wemithi?

Ngezinye izikhathi ungase uphuthelwe umthamo wemithi. Uma lokho kwenzeka, ungakhathazeki.

• Thatha umthamo ophuthelwe ngokushesha nje lapho ukhumbula.
• Kodwa-ke, uma sekuyisikhathi somthamo wakho olandelayo uma ukhumbula, yeqa umthamo ophuthelwe bese uthatha umthamo olandelayo ngesikhathi esihleliwe.
• Ungalokothi uthathe imithamo ephindwe kabili noma eyengeziwe ukuze ubuyisele umthamo ongawusebenzisi. Ukwenza kanjalo kungabangela imiphumela emibi.

Yikuphi okunye ukusebenzisana okungenzeka nalomuthi?

Kunemithi ethile engabangela izinkinga uma ithathwa nge-Miglustat. Okusho ukuthi, inganciphisa ukusebenza kwe-Miglustat noma yandise imiphumela emibi.

• Omunye umuthi ongase uhlangane nalokhu umuthi obizwa ngokuthi i-imiglucerase .

Lolu hlu aluphelele. Ngakho-ke, tshela udokotela wakho ngayo yonke eminye imithi (etholakala ngomuthi kadokotela kanye nengatholakalanga ngomuthi kadokotela), amakhambi, izithasiselo zokudla, kanye nokuthi uma ubhema, uphuza utshwala, noma usebenzisa izidakamizwa ezingekho emthethweni. Ezinye izinto zingase zithinte imithi yakho.

Yiziphi izinto okufanele uziqaphele lapho uthatha lo muthi?

Kunezinto ezimbalwa okufanele uziqaphele lapho uthatha i-Miglustat.

• Bona udokotela wakho ukuze akuhlole njalo. Lokhu kuzosiza udokotela wakho ukuthi abone ukuthi unjani nokuthi imithi yakho isebenza kahle yini.
• Kungase kudingeke futhi ukuthi kwenziwe umsebenzi othile webhubhu ngenkathi uthatha lo muthi. Udokotela wakho uzokutshela ngalokhu.
• Abanye abantu bangase babe nesifo sohudo ngesikhathi bethatha lo muthi. Uma lokhu kwenzeka, khuluma nodokotela wakho ngalokho ongakwenza ngakho. Uzokunikeza iseluleko esifanele.

Imiyalelo ekhethekile yokukhulelwa nabesilisa:

Lena yingxenye ebaluleke kakhulu, ikakhulukazi kwabesifazane nabesilisa abacabanga ukuqala umndeni.

• Abesifazane: Uma uhlela ukukhulelwa, noma ucabanga ukuthi ungase ukhulelwe, tshela udokotela wakho ngokushesha. Kukhona ingozi yemiphumela emibi kakhulu enganeni engakazalwa. Ngakho cela udokotela wakho ukuthi akunike ulwazi olwengeziwe ngalokhu.
• Amadoda: Ungahleli ukuba nguyise wengane ngenkathi uthatha lo muthi futhi izinyanga ezintathu ngemuva kokuyeka umuthi. Sebenzisa izindlela zokuvimbela inzalo ezisebenzayo phakathi nalesi sikhathi. Kubaluleke kakhulu ukukhuluma nodokotela wakho ngalokhu futhi.

Yimiphi imiphumela emibi engaba khona yalo muthi?

Njengayo yonke imithi, i-Miglustat ingabangela imiphumela emibi, yize kungebona bonke abantu abayitholayo. Eminye imiphumela emibi iyingozi kakhulu futhi kufanele utshele udokotela wakho ngokushesha uma uyiqaphela. Eminye ivame ukungabi mibi kakhulu, kodwa uma iqhubeka, kuwumqondo omuhle ukutshela udokotela wakho .

Imiphumela emibi okufanele uyitshele udokotela wakho ngokushesha:

Uma uhlangabezana nanoma yiziphi zalezi zimpawu, tshela udokotela wakho noma umhlinzeki wezempilo ngokushesha.

• Ukusha, ukungazweli, imizwa yokudabuka – ikakhulukazi ezithweni zomzimba.
• Izinguquko emjikelezweni wokuya esikhathini .
• Izinguquko embonweni - umbono uba lufifi, njengokubona ezingxenyeni ezimbili.
• Ukuthuthumela – Ukuthuthumela okungalawuleki kwezitho zomzimba.
• Ukopha noma ukuklwebheka okungajwayelekile – Uma unemiklwebheka engajwayelekile emzimbeni wakho, noma uma ukopha kungayeki ngisho nokulimala okuncane.

Imiphumela emibi evame ukungabi mibi kakhulu, kodwa okufanele ibikwe kudokotela wakho uma iqhubeka:

Lokhu kuvame ukuphela ezinsukwini ezimbalwa, kodwa uma kuqhubeka noma kukukhathaza, tshela udokotela wakho .

• Uhudo
• Isiyezi
• Ikhanda elibuhlungu
• Ukulahlekelwa yisifiso sokudla
• Inani eliphansi lesidoda - Lokhu kuyinto ethinta amadoda.
• Isicanucanu, ukuhlanza
• Ukuphazamiseka kwesisu , igesi
• Ukwehlisa isisindo

Khumbula, lolu hlu aluphelele. Uma ubona noma yini engavamile engekho kulolu hlu, tshela udokotela wakho ngayo. Xhumana nodokotela wakho ukuze uthole iseluleko sezokwelapha mayelana nemiphumela emibi.

Uwugcina kanjani lo muthi?

Kubaluleke kakhulu futhi ukugcina imithi ngendlela efanele.

• Yigcine kude nezingane ezincane.
• Gcina ekamelweni lokushisa, phakathi kwama-degree Celsius angu-15 no-30 (ama-degree Fahrenheit angu-59 no-86) . Ungabeki endaweni eshisayo noma ebanda kakhulu.
• Ungayisebenzisi imithi ephelelwe yisikhathi. Yilahle ngendlela efanele.

Okokugcina, amaphuzu ambalwa abalulekile (Umyalezo Wokuya Ekhaya)

Kulungile, ngakho-ke sithemba ukuthi uyaqonda kahle lo muthi obizwa ngokuthi i-Miglustat.

• Khumbula, lesi sihloko siyisifinyezo nje. Asihlanganisi yonke imininingwane.
• Uma uneminye imibuzo mayelana nalomuthi, sicela ukhululeke ukubuza udokotela wakho, usokhemisi, noma omunye umhlinzeki wezempilo.
• Ngenxa yokuthi isifo seGaucher siyisifo esingavamile kakhulu kanti iMiglustat iyimithi ethile, kubaluleke kakhulu ukulandela imiyalelo kadokotela wakho.
• Phuza imithi yakho ngendlela efanele nangesikhathi. Qaphela imiphumela emibi. Bona udokotela wakho ngezinsuku ezihleliwe.

Ngikufisela impilo enhle!

I - Miglustat, i-Zavesca, isifo se-Gaucher, i-enzyme, imiphumela emibi yemithi, imithi kadokotela, isifo se-Gaucher