Is jou rooibloedseltelling gevaarlik hoog? Kom ons gesels oor polisitemie vera (PV)!

Voel jy dikwels moeg, het jy soms 'n tintelende sensasie, of hoor jy net 'n lui in jou ore? Alhoewel dit dalk soos normale dinge lyk, kan daar soms 'n ander rede daarvoor wees. Die siekte waaroor ons vandag gaan praat, is dus polisitemie vera (PV) , wat 'n toestand is wat veroorsaak word deur die oormatige produksie van rooibloedselle in ons liggaam. Alhoewel dit 'n bietjie van 'n lang naam is, kom ons verstaan ​​dit eenvoudig.

Wat is polisitemie vera (PV)? Eenvoudig gestel...

Eenvoudig gestel, is polisitemie vera (PV) 'n toestand waar jou liggaam, veral jou beenmurg (wat ons "beenmurg" noem), meer rooibloedselle produseer as wat dit behoort. Net soos verkeersknope, wanneer daar te veel motors op die pad is, word die bloedvloei belemmer. Dit veroorsaak dat die bloed verdik en stadiger beweeg. Dit verhoog die risiko van bloedklonte. Dit kan lei tot ernstige toestande soos hartaanvalle en beroertes .

Nie net dit nie, soms kan simptome soos jeukerige vel, oorsuising (`(Tinnitus)`), maagpyn, neusbloeding en versteurde sig ook voorkom.

Polisitemie Vera (PV) is 'n chroniese toestand wat nie heeltemal genees kan word nie. Maar moenie bekommerd wees nie. Met goeie mediese behandeling kan jy die simptome beheer en die risiko van newe-effekte verminder. Sommige mense noem dit ook 'primêre polisitemie', 'polisitemie rubra vera', 'eryteem' en 'Osler-Vaquez-siekte'.

Is polisitemie vera (PV) 'n kanker?

Ja, dit is inderdaad 'n tipe kanker. Maar dit is nie so ernstig of so vinnig verspreiend soos ons dink wanneer ons die woord kanker hoor nie. Dit is 'n bloedkanker wat behoort aan 'n groep genaamd 'myeloproliferatiewe neoplasma (MPN) . 'MPN' verwys na 'n groep siektes wat die oorproduksie van verskillende tipes bloedselle veroorsaak.

Die hoofrede vir polisitemie vera (PV) is 'n verandering (mutasie) in 'n geen in ons liggaam. Dit is nie iets waarmee ons gebore word nie, maar iets wat gedurende ons lewens om een ​​of ander onbekende rede plaasvind. Hierdie siekte ontwikkel baie stadig. Dit word dikwels na die ouderdom van 60 gediagnoseer. Hierdie kanker veroorsaak selde direkte dood. Die hoofrisiko kom van komplikasies wat deur bloedklonte veroorsaak word. Ook, in 'n baie klein persentasie, kan dit in ander ernstige tipes bloedkanker verander.

Wie word die meeste deur hierdie situasie geraak?

Polisitemie Vera (PV) is 'n baie seldsame siekte. In 'n land soos die Verenigde State kom dit voor in ongeveer 50 per 100 000 mense. Dit is die algemeenste by mense ouer as 60.

Hoe beïnvloed hierdie siekte ons liggame?

Soos ons vroeër genoem het, veroorsaak polisitemie vera (PV) dat die liggaam te veel rooibloedselle produseer. Hierdie oormaat selle verhoog die risiko van bloeding, kneusplekke en bloedklonte. Omdat die bloed verdik en stadiger beweeg, kry ons liggaam se weefsels en organe nie die suurstof wat hulle benodig nie.

Dit plaas ook baie werk op ons liggaam se milt. Een van die hooffunksies van die milt is om bloed te filter en ou bloedselle te verwyder. Wanneer rooibloedselle toeneem, raak die milt ook oorwerk, wat swelling en pyn kan veroorsaak. Dit word `(Splenomegalie)` genoem. Met verloop van tyd kan hierdie toestand verskeie ongemaklike simptome veroorsaak. PV kan ook ander sekondêre toestande veroorsaak.

Wat is die risiko's en komplikasies van polisitemie vera (PV)?

Alhoewel PV 'n progressiewe siekte is, is daar 'n risiko van skielike bloedklonte as gevolg van die oorproduksie van bloedselle. Met verloop van tyd kan PV ook ander sekondêre toestande veroorsaak. Baie selde kan dit tot 'n ernstige kanker ontwikkel.

Bloedklonte

Dit is die hoof- en mees onmiddellike risiko van PV. As 'n bloedklont vorm en na die hart of brein beweeg, kan dit 'n hartaanval of beroerte veroorsaak. As dit na die longe beweeg (Pulmonêre Embolisme - PE), kan dit hoë bloeddruk in die longe (pulmonêre hipertensie) en hartversaking veroorsaak. As 'n bloedklont in 'n aar vassteek (Veneuse Trombo-embolisme - VTE), kan dit weefseldood of chroniese veneuse insuffisiëntie veroorsaak. As 'n bloedklont in die hoofbloedvat na die lewer vassteek (hepatiese aartrombose), kan dit bloedklonte in die lewer veroorsaak (Budd-Chiari-sindroom), geelsug en lewerversaking.

Sekondêre toestande

Wanneer rooibloedselle in oormaat geproduseer en afgebreek word, neem die vlak van 'uriensuur' in die liggaam toe. Dit kan verskeie probleme veroorsaak:

• Nierstene: Wanneer uriensuur in die niere neergelê word.
• Jig: 'n Pynlike artritistoestand wat voorkom wanneer uriensuur in die gewrigte opbou.
• Maagswere: Die ekstra rooibloedselle verhoog ook die hoeveelheid maagsuur. Die ekstra rooibloedselle veroorsaak dat die liggaam 'n chemikalie genaamd histamien vrystel, wat weer veroorsaak dat die maag meer suur produseer om die infeksie te beveg. Mense met PV is ongeveer vier keer meer geneig om maagswere (peptiese ulkussiekte) te ontwikkel.

Oorskakeling na leukemie

Polisitemie Vera is 'n kanker van die beenmurg, maar dit is gewoonlik nie 'n lewensgevaarlike toestand nie. Met behoorlike behandeling kan dit jare lank goed bestuur word. Vir sommige mense kan PV egter, hoewel selde,Dit kan in 'n ernstige bloedkanker soos 'akute leukemie' verander.

Stadiums van Polisitemie Vera (PV) Siekte

PV-siekte vorder soos volg:

• Vroeë stadium (`Vroeë PV`): Gedurende hierdie stadium is daar min of geen simptome nie.
• Vorderende PV: Soos PV erger word, kan jy meer ongemaklike simptome begin ervaar, of sekondêre toestande kan ontwikkel.
• Gebruikte fase: Dit word die "gebruikte fase" genoem. Op hierdie stadium vermeerder die abnormale bloedselle wat die siekte veroorsaak, buite beheer en blokkeer die beenmurg, wat bloedselle maak, heeltemal. Wanneer hierdie abnormale selle sterf, vorm littekenweefsel in hul plek. Wanneer die meeste van die beenmurg met hierdie littekenweefsel gevul is, is dit nie in staat om gesonde bloedselle te maak nie. Ironies genoeg veroorsaak dit bloedarmoede – 'n gebrek aan gesonde rooibloedselle. Dit verhoog ook die risiko van bloeding.

Ander bloedsiektes wat na PV kan voorkom

Wanneer PV ernstig word, kan dit tot ander bloedsiektes lei.

• Mielofibrose (MF): Daar is nie veel verskil tussen die "gebruikte fase" van PV en "Mielofibrose (MF)" nie , 'n ander tipe bloedkanker. Sommige dokters beskou hulle as dieselfde. "Mielofibrose" is wanneer abnormale selle littekenweefsel in die beenmurg vorm en dit vul. Hierdie abnormale selle kan buite die beenmurg en na ander dele van die liggaam versprei. "MF" is ook 'n "mieloproliferatiewe versteuring". Ongeveer 10% van "MF"-pasiënte ontwikkel "Akute Mieloïde Leukemie".
• Miëlodisplastiese Sindroom (MDS): Baie selde kan PV ontwikkel in 'n toestand genaamd Miëlodisplastiese Sindroom (MDS) . Dit is 'n toestand waarin bloedselle nie behoorlik volwasse word nie, abnormaal groei en vinnig sterf. Die liggaam is nie in staat om gesonde, volwasse selle te maak nie, wat lei tot 'n afname in die aantal verskillende tipes bloedselle. MDS is ernstiger as PV of MF, en het 'n 30% risiko om Akute Miëloïede Leukemie (AML) te ontwikkel.
• Akute Myeloïde Leukemie (AML): Ongeveer 3% van mense met polisitemie vera ontwikkel akute myeloïde leukemie (AML) binne 10 jaar na diagnose. AML is 'n ernstige bloedkanker wat in die beenmurg begin en vinnig na die bloed en dan na ander dele van die liggaam kan versprei. Dit vereis vinnige behandeling, maar die kanse op oorlewing is hoog.

Wat is die simptome van polisitemie vera (PV)?

Simptome verskyn dikwels baie stadig, en soms is daar glad geen simptome nie. Eers kom die vae simptome wat algemeen is vir baie siektes:

• Hoofpyn.
• Duiseligheid.
• Moegheid.
• Hoë bloeddruk.
• Versteurde visie of dubbelvisie.
• 'n Geluis in die ore (`(Tinnitus)`) hoor.

Met verloop van tyd kan meer spesifieke simptome verskyn:

• Sweet, veral snags.
• Moeilike asemhaling, veral wanneer jy lê.
• Jeukerige vel, veral na 'n bad in warm water. (Dit is 'n ietwat spesifieke simptoom van PV)
• Rooiheid, hitte, gevoelloosheid of brand in die ledemate.
• Oormatige bloeding of kneusing.
• Bloeding uit die neus en tandvleis.
• Om sonder rede maer te wees.

Indien PV ernstig word en tot sekondêre toestande vorder, kan verwante simptome ook voorkom. Byvoorbeeld:

Simptome van splenomegalie:

• 'n Pyn soos iets wat in die boonste linker gedeelte van die buik vassteek.
• 'n Maagvullende ervaring.
• Selfs nadat ek 'n bietjie geëet het, voel ek versadig.

Simptome van maagsere (`Peptiese ulkussiekte`):

• Pyn wat met maagpyn gepaardgaan.
• Sooibrand.
• Suur refluks.

Simptome van jig:

• Pynlike swelling van die gewrigte.
• Gewrigsstyfheid.
• Swelling van die groottoon.

Simptome van nierstene:

• Pyn in die onderbuik of flank.
• Pyn tydens urinering.
• Gereelde behoefte om te urineer.

Simptome van Budd-Chiari-sindroom:

• Geswolle lewer, pyn in die boonste regterkant van die buik, en opgeblasenheid.
• Vergeling van die oë en vel (geelsug).
• Ascites en edeem.

Simptome van diepveneuse trombose (DVT):

• Swelling in 'n arm of been en pyn wanneer aangeraak.
• Daar is rooiheid of hitte in daardie area.
• Die voorkoms van uitpuilende bloedvate op die veloppervlak.

Simptome van 'n bloedklont in die longe (Pulmonale Embolie - PE):

• Skielike borspyn.
• Kortasem.
• Hartklop neem toe.

Simptome van bloedarmoede (in die laat stadiums van PV-siekte):

• Duiseligheid (vertigo).
• Bleek vel.
• Moegheid.

Wat veroorsaak polisitemie vera (PV)?

Polisitemie Vera (PV) begin in die sagte, sponsagtige deel van ons bene, genaamd die beenmurg. Dit is waar nuwe bloedselle gemaak word. PV begin met 'n enkele geenmutasie in 'n enkele stamsel in die beenmurg. Meer as 90% van die tyd is hierdie mutasie in 'n geen genaamd JAK2.

Hierdie gemuteerde geen sê vir die stamsel om aan te hou voortplant. Elke sel wat geproduseer word, gaan voort om homself te repliseer. Uiteindelik vul hierdie abnormale selle die beenmurg op en laat geen plek vir die normale selle nie.

In die meeste gevalle is hierdie `JAK2` geenmutasie nie iets wat ons erf nie. Dit is iets wat gedurende die lewe plaasvind, om onbekende redes. Daar is egter baie selde berigte van verskeie familielede wat PV ontwikkel het.

Hoe word polisitemie vera (PV) gediagnoseer?

Die Wêreldgesondheidsorganisasie (WGO) het drie hoofkriteria voorgestel vir die diagnose van polisitemie vera (PV). 'n Dokter moet al drie kriteria bevestig.

Kriterium 1: 'n Bloedtoets wat 'n hoë rooibloedseltelling toon:

Rooibloedselle kan gemeet word:

• Hoë hemoglobienvlakke (’n proteïen wat in rooibloedselle voorkom).
• 'n Hoë hematokritvlak (die persentasie rooibloedselle in die bloed).
• Hoë bloedvolume (rooibloedselmassa).

Kriterium 2: Beenmurgbiopsie wat een van die volgende toon:

• Te veel bloedselle in die beenmurg, of
• Oormatige teenwoordigheid van volwasse megakariosiete (selle wat bloedplaatjies maak).

Kriterium 3: Die derde kriterium kan nagekom word deur een van hierdie twee aan te toon:

• Bevestiging van die teenwoordigheid van die JAK2-geenmutasie deur molekulêre toetsing, of
• 'n Bloedtoets bevestig dat die vlak van 'eritropoïetien' (’n hormoon wat die produksie van rooibloedselle deur die niere stimuleer) in die bloed baie laag is.

"'n Dokter sal na al hierdie kyk om jou presies te sê of jy Policythemia Vera het of nie. So as jy enige simptome het, is dit die beste om 'n dokter te sien en advies te kry."

Hoe word polisitemie vera (PV) behandel?

In die vroeë stadiums van PV is behandeling relatief eenvoudig. Algemene behandelings sluit in:

Flebotomie (bloedlating)

Dit is die hoof- en mees algemene behandeling vir PV. Dit word op dieselfde manier gedoen as wat jy bloed sou skenk. 'n Gesondheidsorgverskaffer steek 'n naald in 'n aar in jou arm in en verwyder 'n klein hoeveelheid bloed (gewoonlik ongeveer 'n pint, maar die hoeveelheid kan wissel na gelang van jou toestand). Dit verminder jou totale bloedvolume en die aantal ekstra bloedselle.

Lae-dosis aspirien

Hierdie is medisyne wat jy by die apteek kan koop. Dit word gewoonlik voorgeskryf om die risiko van bloedklonte te verminder. Wanneer dit een keer per dag in 'n lae dosis geneem word, verhoed aspirien dat bloedplaatjies aan mekaar vassit. Dit help ook om simptome soos swelling in die ledemate te verminder. Dit is egter 'n bietjie hard op die maag en verhoog bloeding. Dit is dus nie 'n goeie idee as jy maagsere het nie.

As jou simptome ernstig is, of as jy 'n geskiedenis van vorige bloedklonte (trombose) het, kan jy in 'n hoërisikogroep geplaas word en ander behandelingsopsies kan voorgestel word. Sommige hiervan sluit in:

Behandelings om jeuk te verminder:

Wanneer PV ernstig word, kan 'n dokter medikasie soos hierdie voorskryf om die jeuk te behandel:

• Antihistamiene: Dit is algemene medikasie wat vir allergieë gegee word.
• Fototerapie: ’n Behandeling wat ultraviolet (UVA) lig kombineer met ’n chemiese stof genaamd psoraleen (’n organiese verbinding wat die vel sensitief maak vir ligterapie).
• SSRI's (Selektiewe Serotonien Heropname Inhibeerders): Dit is 'n tipe medikasie wat tipies vir depressie voorgeskryf word. Wanneer dit egter in baie lae dosisse gegee word, is dit ook gevind dat dit effektief is vir aanhoudende fisiese simptome soos jeuk.

Medisyne wat rooibloedseltelling verminder:

Hierdie kan alleen of in kombinasie met mekaar gebruik word. Voorbeelde:

• `Hidroksiureum`
• Interferon alfa
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Kliniese proewe

Dit gee mense die geleentheid om die nuutste behandelings te probeer en tot mediese navorsing by te dra. Van die medisyne wat tans in die navorsingsfase is, is:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Beenmurgoorplanting

In sommige gevalle kan 'n beenmurgoorplanting aanbeveel word. 'n Dokter sal hierdie besluit neem op grond van verskeie faktore, soos die erns van jou siekte en jou liggaam se vermoë om te genees.

Ondersteunende sorg

As jou PV steeds vererger ten spyte van behandeling, sal jou dokter fokus op die bestuur van jou simptome. In die latere stadiums van PV kan jy bloedarmoede en 'n vergrote milt ervaar. Jy kan behandelings kry soos:

• Pynstillers.
• Bloedoortappings.
• Lae-dosis bestralingsterapie aan die milt.

Wat is die lewensverwagting van iemand met polisitemie vera (PV)?

Onlangse studies dui daarop dat die gemiddelde lewensverwagting na diagnose van polisitemie vera (PV) ongeveer 20 jaar is. Die gemiddelde ouderdom van dood is ongeveer 77 jaar. Die hoofoorsaak van dood is komplikasies van bloedklonte (ongeveer 33%). Die tweede hoofoorsaak is kanker (ongeveer 15%).

"Moenie deur hierdie statistieke bang wees nie. Dit is normale waardes. As jy die regte behandeling kry en 'n lewenstylverandering maak, kan jy lank gesond bly."

Hoe kan ek na myself omsien en my simptome bestuur?

As jy met polisitemie vera (PV) leef, is dit belangrik om gereeld in kontak met jou dokter te bly. Dit sal jou dokter help om te monitor hoe jou toestand vorder. Jy kan ook vir jou dokter sê hoe jy op behandeling reageer en of jy enige newe-effekte ervaar. Jy kan lank leef sonder ernstige simptome.

Benewens gereelde toetse en behandeling, sal jou dokter ook 'n paar eenvoudige lewenstylveranderinge voorstel wat kan help om bloedklonte en ander komplikasies te voorkom. Byvoorbeeld:

• Oefening. Selfs 'n bietjie oefening kan help om bloedsomloop te verbeter.
• Vermy rook. Rook vernou jou bloedvate.
• Vermy omgewings met lae suurstofvlakke. Hoë hoogtes kan lae bloedsuurstofvlakke veroorsaak.
• Beheer jou bloeddruk. Om 'n gesonde gewig te handhaaf, sal hiermee help.

Alhoewel Policythemia Vera (PV) 'n tipe kanker is, leef baie mense dekades lank goed nadat hulle met die siekte gediagnoseer is. Hierdie kanker kom voor omdat selle buite beheer geproduseer word. Dit neem egter lank voordat die onbeheerde produksie van rooibloedselle jou begin beïnvloed. Selfs al doen jy dit, kan jy die toestand vir 'n lang tyd bestuur deur van jou oortollige bloed te verwyder.

Die grootste bedreiging van Policythemia Vera (PV) is nie die kanker self nie, maar die risiko van bloedklonte. As jy met PV leef, maak seker dat jy gereeld jou dokter sien. En moenie vergeet om na jouself om te sien met die "klein dingetjies" nie - dit wil sê, gesonde leefstylgewoontes. Dit help om die algemene gesondheid van jou kardiovaskulêre stelsel te handhaaf, wat dalk belangriker is as enige mediese behandeling vir Policythemia Vera.

Wat is die boodskap wat ons uit hierdie storie huis toe wil neem?

Goed, so ons het baie oor polisitemie vera (PV) gepraat. Hier is van die belangrikste dinge om te onthou:

• PV is 'n bloedsiekte waar die liggaam te veel rooibloedselle produseer en abnormaal groei. Dit behoort aan 'n groep kankers wat 'myeloproliferatiewe neoplasma (MPN)' genoem word.
• Die hoofrisiko kom van bloedverdikking en bloedstolling, wat kan lei tot ernstige toestande soos hartaanvalle en beroertes.
• Simptome kan jeukerige vel (veral na bad), lusteloosheid, hoofpyn en duiseligheid insluit.
• Alhoewel dit nie heeltemal genees kan word nie, kan dit goed bestuur word met behoorlike behandeling, lewenstylveranderinge en medikasie. Flebotomie (bloedlating) en lae dosis aspirien is die primêre behandelings.
• Die `JAK2` geenmutasie is dikwels die oorsaak hiervan.
• Indien u enige van hierdie simptome het, maak seker dat u 'n dokter raadpleeg vir advies. Vroeë opsporing verhoog u kanse om komplikasies te vermy en 'n gesonde lewe te lei.

Moenie bang wees nie, maar moenie dit ligtelik opneem nie. Sorg vir jou gesondheid. Praat gereeld met jou dokter, kry die nodige toetse en behandelings betyds. Dan kan jy selfs met hierdie toestand gesond bly!

` Polisitemie Vera, Rooibloedselle, Bloedklonte, MPN, JAK2, Flebotomie, Kanker