Wat is Spindelsel Sarkoom (Spindle Cell Sarcoma)? 'n Eenvoudige Gids

Het jy al ooit bekommerd geraak oor 'n ongewone pyn of swelling in jou bene, of in sagte weefsels soos spiere? Soms kan dit normale dinge wees. Maar, selde, kan sulke simptome ook 'n aanduiding wees van iets ernstigs. Dit is hoekom ons vandag gaan praat oor 'n ietwat skaars, maar belangrike tipe kanker. Dit is bekend as Spindelsel Sarkoom (Spindle Cell Sarcoma).

Wat presies is Spindelsel Sarkoom (Spindle Cell Sarcoma)?

Eenvoudig gestel, Spindelsel Sarkoom (Spindle Cell Sarcoma) is 'n ietwat skaars tipe kanker wat in ons liggaam se bene (dit wil sê, die geraamte) of sagte weefsels (soft tissue) ontwikkel. Weet jy, 'Sarkoom' (Sarcoma) verwys na abnormale selmassas, dit wil sê gewasse (tumors), wat in sulke bene en die gepaardgaande weefsels ontwikkel.

Die spesiale kenmerk van Spindelsel Sarkoom (Spindle Cell Sarcoma) is dat wanneer hierdie abnormale selle onder 'n mikroskoop gesien word, hulle presies soos 'n 'spoel' (spindle) lyk. 'n Spoel verwys na 'n vorm wat aan albei kante dunner word en in die middel effens dikker is, soos 'n kers. Dit is hoekom hierdie kanker sy naam gekry het.

Danksy gevorderde laboratoriumtoetse (lab tests) wat vandag beskikbaar is, kan dokters meer as 75 tipes sarkome identifiseer. Spindelsel Sarkoom is een so 'n subtipe. Eintlik word 'Spindelsel Sarkoom' gebruik om daardie tipes sarkome te beskryf wat nie spesifiek geklassifiseer kan word deur sekere laboratoriumtoetse, dit wil sê selkleuringstoetse (stains), of toetse wat genetiese eienskappe (genetic characteristics) soek nie. Dit beteken dat dit 'n redelik breë term is.

Waar ontwikkel hierdie gewasse (Tumors) die meeste?

Spindelsel Sarkome (Spindle Cell Sarcoma) ontwikkel meestal in die lang bene van ons liggaam. Byvoorbeeld:

• Jou dybeen (femur)
• Jou skeenbeen (tibia)
• Die boarmbeen (humerus)

Dit is egter nie beperk tot hierdie plekke nie. Sommige mense het ook Spindelsel Sarkome ontwikkel in die bekken (pelvis), kop- en nekstreke, asook in ander dele van die liggaam.

Wat is die hooftipes Spindelsel Sarkome (Spindle Cell Sarcoma)?

Kyk nou, elke tipe sarkoom begin in sagte weefsels. Dit beteken, uit dinge soos vet (fat), spiere (muscle), bloedvate (blood vessels), senuwees (nerves) en weefsels rondom die bene. Dokters klassifiseer Spindelsel Sarkoom verder, afhangende van die tipe sel waaruit die kanker ontstaan het.

Deur die seltipe en hul eienskappe op hierdie manier te verstaan, kan dokters die waarskynlikheid van kankerverspreiding assesseer. Dit help ook om die beste behandelingsmetodes te identifiseer.

Alhoewel 'Spindelsel Sarkoom' 'n breë term is, is daar verskeie hooftipes:

• Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma (Onverskillige Pleomorfe Sarkoom): Soos die naam aandui, is die selle hier 'onverskillig' (undifferentiated). Dit beteken dit is onduidelik watter tipe sel die kanker begin het. Die siek selle in die gewas is 'pleomorfies' (pleomorphic), dit wil sê, hulle het verskillende vorms en groottes. Om presies te wees, 'n gewas wat bestaan uit verskillende tipes selle.
• Fibrosarkoom (Fibrosarcoma): Hierdie ontwikkel uit selle genaamd 'fibroblaste' (fibroblasts). Fibroblaste is soos 'n belangrike bousteen wat die liggaam se bindweefsel (connective tissue) vorm.
• Leiomyosarkoom (Leiomyosarcoma): Hierdie begin in gladde spierselle (smooth muscle cells). Hierdie is anders as die selle wat in ons skeletspierweefsel (skeletal muscle tissue) voorkom, wat ons gebruik om ons liggaam te beweeg en krag te genereer. Gladde spierselle word in ons interne organe, liggaamsholtes en as sagte weefsels in sommige bene gevind.

Hoe algemeen is hierdie toestand?

Soos ander tipes sarkome, is Spindelsel Sarkoom uiters skaars. Trouens, minder as 10% van been- en sagte weefselkankers behoort aan hierdie kategorie. Dink net, dit is so skaars dat jou dokter dalk nie eers aanvanklik hierdie tipe kanker sal vermoed nie. Voordat jy 'n diagnose kry, sal jy dalk verskeie dokterbesoeke, konsultasies met verskeie spesialiste en verskeie toetse moet ondergaan.

Spindelsel Sarkoom kan enigiemand affekteer. Maar, dit word hoofsaaklik gesien onder mense ouer as 40 jaar. Diegene wat met Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma gediagnoseer word, is gewoonlik tussen die ouderdomme van 60 en 70 jaar.

Wat is die simptome?

Die simptome van Spindelsel Sarkoom kan van persoon tot persoon verskil. Dit hang af van die grootte van die gewas (tumor), die aantal gewasse, en watter bene (of ander liggaamsdele) die kankerselle beïnvloed. Hier is 'n paar simptome waarop jy spesiaal moet let:

• Beenpyn: Hierdie pyn kan konstant wees, of dit kan kom en gaan. Dit kan voel asof iemand van binne af steek.
• 'n Fraktuur van 'n verswakte been as gevolg van die kanker: Dit word 'n 'patologiese fraktuur' (pathological fracture) genoem. 'n Been kan breek selfs van 'n klein val.
• Teerheid (Tenderness) of swelling op die plek van die gewas wanneer dit gedruk word: Soms kan daar selfs 'n gewas wees wat jy kan voel.
• Onvermoë om 'n gewrig naby die gewas behoorlik te beweeg: Dink daaraan as dit naby die knie is, sal dit moeilik wees om die knie te buig of te strek.
• Uiterste moegheid (Fatigue): Dit is nie net gewone moegheid nie. Dit is 'n oorweldigende uitputting wat nie verminder word deur te slaap of te rus nie.
• Algemene ongemak (Malaise): Om sonder enige duidelike rede swak te voel, of 'n gebrek aan belangstelling in enigiets te ervaar.

Wat veroorsaak Spindelsel Sarkoom?

Soos alle kankers (cancer), begin Spindelsel Sarkoom wanneer gesonde selle kwaadaardig (malignant) word. Hierdie kwaadaardige selle groei onbeheersd en vorm gewasse (tumors). Hierdie gewasse kan skade aan omliggende gesonde weefsels veroorsaak. Die gevaarlikste aspek is dat hierdie kankerselle van die oorspronklike gewas kan afbreek, deur die liggaam versprei en ander weefsels en organe beskadig. Dit is wat ons metastase (metastasis) of 'gemetastaseerde kanker' (metastatic cancer) noem.

Weet egter ook dit. Normaalweg is 'spoelselle' (spindle cells) (wanneer hulle behoorlik ontwikkel) eintlik 'n goeie ding. Spoelselle ontwikkel op plekke waar weefsels beskadig is. Dit beteken dat die teenwoordigheid van spoelselle 'n teken is dat jou wond genees. Hierdie selle verdwyn sodra die wond genees is.

Maar in Spindelsel Sarkoom groei en vermeerder hierdie spoelselle voortdurend. Wetenskaplikes het nog nie 'n enkele, definitiewe oorsaak gevind waarom hierdie selle kwaadaardig word nie.

Navorsers het egter bevind dat sekere genetiese mutasies (genetic mutations) die risiko om hierdie kanker te ontwikkel, kan verhoog. 'n 'Mutasie' (mutation) is 'n fout in ons gene, dit wil sê in die stelsel wat ons selle vertel hoe om te funksioneer. In Spindelsel Sarkoom is hierdie mutasies dikwels oorerflik, wat beteken dit kan in families voorkom.

Wat is die risikofaktore vir hierdie kanker?

Daar is verskeie faktore wat die risiko om Spindelsel Sarkoom te ontwikkel, kan verhoog. Kom ons kyk wat dit is:

• Beeninfarksie (Bone Infarction): Hier gebeur dit dat beensweefsel sterf omdat dit nie genoeg bloed kry nie. Soos jy weet, kry beensweefsel die suurstof wat nodig is om te leef van die bloed.
• Fibrise Dysplasie (Fibrous Dysplasia): In hierdie toestand word gesonde beensweefsel vervang deur fibrise beensweefselagtige weefsel. Dit verhoog die risiko van frakture (fractures), en (baie selde) kan fibrosarkome (fibrosarcomas) ook ontwikkel.
• Osteomiëlitis (Osteomyelitis): Dit is 'n infeksie wat die sponsagtige weefsel binne sommige bene, dit wil sê die murg (marrow), affekteer. Dit kan gebeur as 'n bakterie of 'n ander kiem via jou bloedstroom die been bereik en die selle daar besmet.
• Paget se siekte van die been (Paget’s disease of the bone): Dit is 'n chroniese toestand. Dit veroorsaak dat bene swak en maklik breekbaar word. Dit kan die risiko van beenkanker, insluitend Spindelsel Sarkoom, verhoog.
• Voorheen bestralingsterapie (Radiation Therapy) vir kanker ontvang: Met bestralingsterapie word kragtige strale (dikwels hoë-energie X-strale (X-rays)) op gewasse gerig om kankerselle te vernietig. Hoewel seldsaam, het Spindelsel Sarkome ontwikkel in gebiede wat met bestraling behandel is. As dit gebeur, ontwikkel die sarkoom gewoonlik 'n paar jaar (sewe tot twintig) na die behandeling. Maar onthou, 'n uiters klein persentasie van alle mense wat bestralingsterapie ontvang (minder as 1%) ontwikkel op hierdie manier bestralingsverwante kankers.

Wat is die komplikasies van Spindelsel Sarkoom?

As gevolg van hierdie kanker is die risiko dat jou bene sal breek (fractures) op die plek van die gewas, hoër. Wanneer 'n been breek, kan kankerselle van die gewas na nabygeleë areas versprei.

Daar is egter nog onenigheid oor of so 'n beenfraktuur die algehele prognose van die kanker (dit wil sê, die waarskynlike uitkoms) verander, of dat die uitkoms slegs verband hou met metastatiese verspreiding (metastatic spread) van die kanker.

Hoe word Spindelsel Sarkoom gediagnoseer?

Voordat jou dokter die kanker kan diagnoseer en sy stadium (stage) kan bepaal, sal jy waarskynlik 'n reeks toetse en prosedures moet ondergaan. Kankeropstadiumbepaling (Cancer staging) stel dokters in staat om die erns van die kanker te klassifiseer op grond van die grootte, ligging en of die kanker versprei het. By beenkanker word die stadium ook bepaal deur te kyk of die gewas 'hoëgraad' (high-grade) of 'laegraad' (low-grade) is. Hoëgraadse gewasse het selle wat meer abnormaal lyk. Hulle is meer geneig om vinnig te groei en te versprei.

Die meeste Spindelsel Sarkome is hoëgraadse gewasse.

Beeldingsondersoeke (Imaging)

Hoewel beeldingsondersoeke nie die tipe kanker kan aandui nie, kan hulle die grootte en ligging van die gewas wys. Hulle kan ook aandui of die kanker buite die primêre gewas (primary tumor) versprei het.

• X-strale (X-rays): X-strale kan gewasse of ander abnormaliteite in jou bene wys. 'n Borskas X-straal (Chest X-ray) kan bepaal of die kanker na die longe versprei het. Gemetastaseerde Spindelsel Sarkoom (Metastatic Spindle Cell Sarcoma) versprei meestal eerste na die longe.
• MRI Skandering (MRI Scan): 'n MRI gebruik 'n groot magneet, radiogolwe en 'n rekenaar om beelde van die binnekant van die liggaam te neem. Anders as X-strale, kan 'n MRI sagte weefsels (soft tissue) baie fyn wys. Dit is veral nuttig vir dokters om sagte weefselmassas te identifiseer wat verdag is vir sarkoom.
• CT Skanderings (CT Scans): CT-skanderings gebruik X-strale en 'n rekenaar om driedimensionele (3D) beelde van bene en sagte weefsels te neem. In Spindelsel Sarkoom kan CT-skanderings wys of die kanker na sagte weefsels versprei het. Hulle is ook die beste om frakture of verswakte bene te vind.
• PET Skanderings (PET Scans): PET-skanderings gebruik 'n 'spoorder' (tracer) om kankerselle deur die liggaam op te spoor. Hulle kan gemetastaseerde Spindelsel Sarkoom (metastasized Spindle Cell Sarcoma) opspoor. Jy sal dalk ook PET-skanderings moet doen om te sien hoe jou behandeling werk. PET-skanderings word egter nie vir alle tipes sarkome gebruik nie. Jou dokter sal besluit of 'n PET-skandering vir jou geskik is.

Bloedtoetse (Blood tests)

Daar is geen spesifieke bloedtoets (blood test) wat Spindelsel Sarkoom kan opspoor nie. Bloedtoetse verskaf egter belangrike inligting oor jou gesondheid, wat noodsaaklik is vir die dokter om te weet. Oor die algemeen verskaf bloedtoetse inligting oor die volgende:

• Jou bloedselle (Blood cells)
• Orgaanfunksie (Organ function)
• Ensiemvlakke (Enzyme levels) (ensieme (enzymes) is chemikalieë wat help met belangrike prosesse in organe)

Biopsie (Biopsy)

Die beste manier om presies vas te stel of 'n gewas kankeragtig is, is om 'n biopsie (biopsy) te doen. Dit is ook die enigste manier om die tipe en graad (grade) van die kanker te bepaal. Tydens 'n biopsie neem 'n dokter 'n weefselmonster van die gewas en stuur dit na 'n laboratorium vir selondersoek.

Die meeste mense met Spindelsel Sarkoom ondergaan 'n naaldbiopie (needle biopsy). Dokters verdoof die weefsel rondom die gewas en gebruik dan 'n klein, hol naald om die monster te neem. Jy sal dalk 'n X-straal of CT-skandering moet doen om die dokter te help bepaal waar presies om die naald in die liggaam in te voer.

Hoe word Spindelsel Sarkoom behandel?

Jou behandeling sal afhang van jou gesondheidstatus, die ligging van die gewasse, hul grootte, graad en verskeie ander faktore. Dit word ook beïnvloed deur of dit jou eerste keer is wat jy behandeling ontvang, of dat die kanker ná behandeling teruggekom het (recurrent).

Chirurgie (Surgery)

Die doel van chirurgie (Surgery) is om die gewas te verwyder terwyl soveel moontlik van jou been behou word. As elke teken van kanker in die primêre gewas (primary tumor) en sekondêre gewasse (secondary tumors) verwyder kan word, kan die kanker genees (cure) word. Sodra die kanker egter buite die oorspronklike gewas versprei het, is dit baie moeilik om dit heeltemal te elimineer.

Chemoterapie (Chemotherapy)

Chemoterapie (Chemotherapy) behels die gebruik van medikasie om kankerselle deur die hele liggaam te vernietig. Chemoterapie kan voor chirurgie gegee word om die gewas te krimp en dit makliker te maak om te verwyder. Alternatiewelik kan chemoterapie na chirurgie gegee word om enige oorblywende kankerselle te vernietig. Chemoterapie word ook as 'palliatiewe sorg' (palliative care) gebruik. Selfs as die kanker nie genees kan word nie, kan chemoterapie kankerselle vernietig om simptome soos beenpyn te verminder.

Die meeste mense ontvang 'n kombinasie van chemoterapie medikasie om die behandeling meer suksesvol te maak. Verskillende chemoterapie medikasie kan aan jou gegee word, afhangende van of dit jou eerste keer is dat jy behandeling ontvang, of jy nie goed reageer op sekere chemo-medikasie nie, of as die kanker na remissie (remission) teruggekom het. 'Remissie' (remission) verwys na die verbetering of verdwyning van kanker na behandeling.

Stralingsterapie (Radiation Therapy)

Eksternaalstraalbestraling (External Beam Radiation Therapy - EBRT) gebruik 'n masjien om X-strale na die gewas te rig en kankerselle te vernietig. As jy nie geskik is vir chirurgie nie, kan bestralingsterapie (radiation therapy) gegee word om die gewas te vernietig. Soms kan 'n chirurg nie die gewas tydens chirurgie bereik nie. Dit kan diep binne die weefsel wees, of te naby aan belangrike organe om veilig verwyder te word. In sulke gevalle kan jy eerder bestralingsterapie ontvang.

Soos chemoterapie, as die kanker nie genees kan word nie, kan bestralingsterapie ook simptome verminder.

Wat is die komplikasies of newe-effekte van behandeling?

Dit is normaal dat newe-effekte (side effects) van chemoterapie en bestralingsterapie tydens kankerbehandeling voorkom. Dit kan ook vir 'n rukkie aanhou nadat die behandeling voltooi is. Dit is baie belangrik om jou dokter te vra oor die newe-effekte wat mag voorkom, afhangende van die behandeling wat jy ontvang.

Wanneer moet ek my dokter sien?

Jou dokter sal jou vertel hoe gereeld jy vir behandeling moet kom, of vir toetse om te sien of die kanker nog in remissie (remission) is. Die meeste mense in kankerremissie moet in die begin gereeld na die dokter gaan. Hoe langer jy kankervry bly, hoe minder gereeld sal jy opvolgafsprake (follow-up appointments) nodig hê om te bevestig dat dit nie teruggekom het nie.

Watter soort opvolgbehandeling sal ek nodig hê?

Afhangende van hoeveel been die chirurg moes verwyder, sal jy dalk addisionele prosedures (additional procedures) nodig hê. Hierdie behandelings help om die funksie van die been te handhaaf. Byvoorbeeld, jy sal dalk 'n beenoorplanting (bone graft) nodig hê. 'n Beenoorplanting behels die oorplanting van weefsel wat van 'n ander deel van jou liggaam of van 'n skenker geneem is, in die plek van die verwyderde weefsel. Soms sal jy dalk 'n kunsmatige ledemaat (artificial limb) nodig hê. Jy sal addisionele terapieë nodig hê om by hierdie veranderinge aan te pas.

Watter vrae moet ek my dokter oor Spindelsel Sarkoom vra?

Hier is 'n paar belangrike vrae wat jy jou dokter kan vra:

• Waar is die kanker geleë?
• Wat is die stadium/graad (stage/grade) van die kanker?
• Hoe beïnvloed daardie stadium/graad my behandelingsplan?
• Watter behandelingsnewe-effekte moet ek verwag?
• Kan my kanker genees word?
• Wat is die doelwitte van die behandeling?
• Kan julle my na plekke verwys wat palliatiewe sorg (palliative care) dienste verskaf om my te help om met my kankerdiagnose om te gaan?

Kan Spindelsel Sarkoom genees word? Hoe ernstig is dit?

As elke teken van kanker verwyder kan word, kan dokters Spindelsel Sarkome genees. Dit is baie makliker om Spindelsel Sarkoom te genees wat nie buite die oorspronklike plek versprei het nie. Die behandeling van gemetastaseerde sarkome is egter uiters uitdagend. Gemetastaseerde Spindelsel Sarkome (Metastatic Spindle Cell Sarcomas) word selde genees.

Hierdie tipe kanker is meestal 'n 'hoëgraadse' (high-grade) een. Dit beteken dit groei vinnig en versprei vinnig. Na remissie (remission) is daar ook 'n hoër risiko dat dit weer sal verskyn, soms op dieselfde plek as die oorspronklike gewas, soms op 'n ander plek.

Maar onthou, elke kankerdiagnose is uniek. Jou dokter kan jou vertel van die moontlike uitkoms (prognose) van behandeling, gebaseer op die spesifieke tipe kanker wat jy het, sy stadium, jou algehele gesondheidstatus, jou reaksie op behandeling, en verskeie ander faktore. Jou dokter is die beste persoon om jou te adviseer oor watter impak hierdie diagnose op jou sal hê.

Wat ons uit hierdie storie moet onthou (Take-Home Message)

Om 'n diagnose van Spindelsel Sarkoom (Spindle Cell Sarcoma) te ontvang, is inderdaad stresvol. Hierdie toestand kan jou uitgeput en ongemaklik laat voel. Behandelings is ook dikwels intens, en jy sal dalk uitdagings moet trotseer soos om aan te pas by 'n beenoorplanting (bone graft) of 'n kunsmatige ledemaat (artificial limb).

Daarom is dit baie belangrik om van die begin af openlik en duidelik met jou dokter te praat. Dan kan jy jou diagnose, dit wil sê hoe ver jou kanker genees kan word, behoorlik verstaan. Vra ook oor die doelwitte van die behandeling en watter lewenstylveranderinge jy tydens die behandeling en herstelperiode moet maak.

Spindelsel Sarkoom is wel 'n ernstige, vinnig verspreidende kanker. Maar daar is behandelingsmetodes beskikbaar om die groei daarvan te beheer en in sommige gevalle selfs heeltemal te genees. Praat deeglik met jou dokter oor wat jy moet verwag. Moet nooit hoop verloor nie. Die nakoming van behoorlike mediese advies en die handhawing van 'n positiewe ingesteldheid is baie belangrik in hierdie stryd.

---