Ervaar jy gereeld vreemde liggaamspyne? Kom ons leer meer oor hierdie (Sistemiese Mastositose)!

Kry jy soms rooi, jeukerige kolle op jou vel? Of het jy maagpyn en hoofpyn wat net kom en gaan? As hierdie dinge herhaaldelik gebeur, kan dit 'n seldsame toestand wees genaamd "Sistemiese Mastositose" waaroor ons vandag gaan praat. Moenie bekommerd wees nie, dit is nie 'n siekte wat baie mense affekteer nie. Maar dit is belangrik om hiervan bewus te wees.

So, wat is hierdie "Sistemiese Mastositose"?

Eenvoudig gestel, `(Sistemiese Mastositose)` is 'n seldsame siekte wat verband hou met ons bloed. Wat hierin gebeur, is dat 'n spesiale tipe sel genaamd `(Mastselle)` in ons liggaam abnormaal ontwikkel. Dink daaraan, hierdie mastselle is soos klein soldaatjies in ons liggaam. Hulle is diegene wat, as deel van ons immuunstelsel, vreemde indringers (soos kieme, allergene, ens.) herken en teen hulle veg. Wanneer so 'n vreemde indringer kom, stel hierdie mastselle chemikalieë soos `(Histamien)` vry. Hierdie `(Histamien)` is wat daardie allergiesimptome veroorsaak (soos rooiheid, jeuk, swelling). Normaalweg hou mastselle op om hierdie `(Histamien)` vry te stel wanneer die werk klaar is. In die liggaam van 'n persoon met `(Sistemiese Mastositose)` ontwikkel hierdie abnormale mastselle egter oormatig en stel hulle `(Histamien)` voortdurend vry. Dis asof iemand 'n waterkraan oopgelaat het en toe vergeet het om dit toe te draai. Dit is hoekom ons aanhou allergie-agtige simptome hê. Dit kan nie net ons vel affekteer nie, maar ook ons ​​interne organe soos ons lewer, milt en ingewande. Hierdie toestand, genaamd "Sistemiese Mastositose", word gesê dat dit slegs 13 uit elke 100 000 mense in die wêreld affekteer. Dit beteken dat dit baie skaars is. Mense met hierdie toestand het egter 'n hoër risiko vir anafilakse ( ’n ernstige, skielike, lewensgevaarlike allergiese reaksie). Baie selde kan "Sistemiese Mastositose" ook in kanker verander. Dokters kan hierdie toestand nie heeltemal genees nie. Daar is egter behandelings wat jou kan help om jou simptome te beheer en 'n normale lewe te lei.

Wat is die hooftipes van `(Sistemiese Mastositose)`?

Daar is ses hooftipes van "Sistemiese Mastositose". Hulle beïnvloed ons op verskillende maniere. Oor die algemeen, hoe meer abnormale mastselle jy in jou liggaam het, hoe groter is die kans dat jy komplikasies sal ontwikkel. Kom ons kyk na wat daardie tipes is: 1. Stadiggroeiende tipe ("Indolente sistemiese mastositose"):

• Dit is die mees algemene tipe. Soos 'n boom wat stadig groei, kan dit jare neem vir simptome om te verskyn. Die aantal abnormale mastselle neem mettertyd toe. Dit kan simptome in die vel, lewer , milt en spysverteringstelsel (d.w.s. die ingewande) veroorsaak.

2. Effens meer gevorderde tipe (`Sistemiese smeulende mastositose`):

• In hierdie tipe versamel abnormale mastselle in groot getalle in die lewer en milt. Met verloop van tyd kan dit veroorsaak dat die lewer of milt swel. Dink daaraan soos wat gebeur wanneer 'n klein huis oorvol is.

3. Tipe wat met ander bloedsiektes gepaardgaan (`Sistemiese mastositose met geassosieerde hematologiese neoplasma`):

• Mense met hierdie tipe kan ander bloedverwante toestande ontwikkel, soos myeloproliferatiewe neoplasmas en myelodisplastiese sindroom . Hierdie tipe affekteer ongeveer een uit elke vyf mense met Sistemiese Mastositose.

4. Ernstige tipe (`Aggressiewe sistemiese mastositose`):

• Dit is 'n bietjie meer ernstig, want dit kan die beenmurg (waar bloedselle gemaak word) en bene aantas. Die abnormale mastselle kan binne-in die bene groei, hulle verswak en hulle maklik laat breek.

5. Die tipe wat in leukemie verander (`Mastsel-leukemie`):

• Baie selde kan Sistemiese Mastositose ontwikkel in 'n toestand genaamd Mastsel Leukemie . Dit is 'n tipe Akute Myeloïde Leukemie (AML) .

6. Tipe gewas (`Mastsel sarkoom`):

• Dit is wanneer gewasse (tumore) wat uit abnormale mastselle gevorm word, verskeie weefsels in die liggaam beskadig. 'n Baie klein aantal mense met "Sistemiese Mastositose" ontwikkel hierdie toestand wat "Mastsel-sarkoom" genoem word.

Wat is die simptome van hierdie siekte (Sistemiese Mastositose)?

Simptome kan van persoon tot persoon verskil. Dit hang af van waar in die liggaam die abnormale mastselle die meeste gekonsentreerd is. Byvoorbeeld, as jy baie mastselle in jou maag het, kan jy maagsere en maagpyn ontwikkel. Ook, as mastselle in jou beenmurg ophoop, kan dit die produksie van bloedselle beïnvloed. Hier is 'n paar algemene simptome:

• Anemie ( bloedtekort )
• Beenpyn
• Oormatige bloeding (bv. baie bloed uit 'n klein wond)
• Voel heeltyd moeg (" Moegheid ")
• Blosende vel
• Hartkloppings
• Korwe (jeukerige, verhewe knoppe op die vel)
• Jeukerige vel
• Stemmingsveranderinge of depressiedepressie )
• Donker, jeukerige kolle op die vel (`Urticaria pigmentosa`)

Soms kan mense met Sistemiese Mastositose verskeie van hierdie simptome gelyktydig ervaar. Dokters noem dit 'n "mastositose-aanval" of 'n "opvlam".

Belangrik: Nie almal wat hierdie simptome het, het `(Sistemiese Mastositose)` nie. As jy egter verskeie van hierdie simptome gelyktydig het, en hulle voortduur, moet jy beslis 'n dokter raadpleeg vir advies.

Waarom vind hierdie `(Sistemiese Mastositose)` plaas?

Navorsing het bevind dat ongeveer 80% van mense met `(Sistemiese Mastositose)` 'n `KIT-geenvariant` het. Hierdie `KIT`-geen help sekere tipes selle in ons liggaam, veral bloedselle en mastselle, ontwikkel. Hierdie geenvariant kom voor nadat ons in die baarmoeder verwek is. Dit beteken dat dit nie oorgeërf word nie.

Wat is die dinge wat die siekte vererger of uitlok ("Snellers")?

Baie dinge kan die simptome van "Sistemiese Mastositose" veroorsaak. Nie almal word deur dieselfde dinge geraak nie. Daar is egter 'n paar dinge wat algemeen voorkom:

• Alkohol
• Pikante kosse
• Sommige medikasie: Byvoorbeeld , NSAIDs ( pynstillers), spierverslappers en narkose.
• Oefening en fisiese aktiwiteit ( slegs vir sommige)
• Insekbyte (veral miere, wespe en bye)
• Fisiese of emosionele stres
• Wrywing of vryf op jou vel
• Skielike temperatuurveranderinge (bv. skielik in koue water spring)

As jy hierdie siekte het, is dit baie belangrik om jou dokter te vra wat jou swakpunte is en wat jy moet vermy.

Hoe diagnoseer jy hierdie siekte akkuraat? (Diagnose)

Wanneer jy 'n dokter gaan sien, is die eerste ding wat hulle sal doen om jou 'n fisiese ondersoek te gee. Hulle sal vra oor jou simptome en enige vorige siektes wat jy het. Dan kan hulle een of meer van die volgende toetse doen om te bepaal of jy Sistemiese Mastositose het:

• Bloedtoetse: Dit toets die hoeveelheid triptase in jou bloed. Triptase is 'n spesiale ensiem wat mastselle vrystel wanneer hulle op vreemde stowwe reageer.
• Beenskanderings: Kontroleer vir beenskade.
• Beenmurgbiopsie: Dit behels die neem van 'n klein monster van jou beenmurg en die toets daarvan om te sien of daar enige abnormale mastselle daarin is, en hoeveel.
• Genetiese toetse: Kontroleer vir 'n mutasie in die voorheen genoemde 'KIT'-geen.

Hoe word dit behandel?

Dokters behandel Sistemiese Mastositose deur simptome en komplikasies te beheer. Byvoorbeeld, as jy hoë maagsuur het, kan hulle H2-blokkers (’n tipe teensuurmiddel) voorskryf. As bloedarmoede ’n gevolg van die siekte is, sal dit behandel word. Hier is van die hoofbehandelings:

• Antihistamiene: Verminder velsimptome soos jeuk en rooiheid.
• Kortikosteroïede: Verminder swelling en inflammasie in die liggaam.
• Bisfosfonate: Hulle help om bene te versterk as hulle swak is.
• Gerigte terapie: Dit behels die teiken van 'n spesifieke proteïen wat in die abnormale mastselle voorkom.
• Chemoterapie: Dit word slegs gebruik as Sistemiese Mastositose in kanker verander het.
• Splenektomie: As die milt baie geswel is, kan dit chirurgies verwyder word.
• Beenmurgoorplanting: Dit word gedoen vir mense met baie ernstige siekte, of diegene in die finale stadiums.

Onthou: As jy Sistemiese Mastositose het, moet jy altyd 'n EpiPen dra. 'n EpiPen is 'n medisyne wat onmiddellik gebruik kan word in geval van 'n ernstige allergiese reaksie, soos die voorgenoemde Anafilakse.

Kan hierdie "Sistemiese Mastositose" nie voorkom word nie?

Soos ons vroeër bespreek het, word "Sistemiese Mastositose" veroorsaak deur 'n genetiese mutasie. Daarom is dit nie moontlik om te verhoed dat dit ontwikkel nie. Jy kan egter die siekte beheer deur "snellers" te vermy wat simptome vererger.

Watter soort toekoms het iemand met `(Sistemiese Mastositose)`?

Dit hang regtig af van watter tipe `(Sistemiese Mastositose)` jy het. Mense met die stadiggroeiende tipe (`Indolente sistemiese mastositose`) kan gewoonlik die siekte goed beheer met behandeling. Hulle kan 'n normale lewensduur lei. Mense met die ander ernstige tipes kan egter 'n effens korter lewensduur hê. `(Sistemiese Mastositose)` kan egter heeltemal genees word met 'n behandeling genaamd ``Beenmurgoorplanting``. Dokters gee egter slegs daardie behandeling aan mense wat in die ernstigste stadiums van die siekte is.

Hoe sorg ek vir myself terwyl ek met `(Sistemiese Mastositose)` saamleef?

Om te weet wat jou simptome veroorsaak en dit te vermy, is die belangrikste ding wat jy kan doen wanneer jy met Sistemiese Mastositose saamleef. As jy hierdie toestand het, wees bewus van hierdie dinge:

• Dra altyd 'n EpiPen saam met jou. Behandel 'n ernstige allergiese reaksie vinnig.
• Weet presies wat jou snellers is en vermy hulle soveel as moontlik.
• Hanteer stres. Oefen meditasie of ander bewustheidstegnieke.
• Dra 'n mediese waarskuwingsarmband wat die medikasie lys wat jy nie kan neem nie. Dit is baie belangrik, want dit help dokters om jou toestand te ken as jy nie in 'n noodgeval kan praat nie.

Wanneer moet ek die dokter sien?

As jy Sistemiese Mastositose het, sal jy jou dokter vir gereelde ondersoeke moet sien. Maak ook seker dat jy jou dokter vertel as jy enige nuwe simptome ontwikkel, of as enige van jou simptome lyk asof dit vererger.

Watter vrae moet ek die dokter vra?

Omdat Sistemiese Mastositose 'n seldsame siekte is, mag jy baie vrae hê. Hier is 'n paar vrae om jou dokter te vra:

• Watter tipe "Sistemiese Mastositose" het ek?
• Watter ander simptome kan aandui dat my toestand vererger?
• Watter behandelings is beskikbaar vir my tipe?
• Sal die behandeling my simptome heeltemal uitskakel?
• Is daar enige kliniese proewe waaraan ek kan deelneem?

Om met Sistemiese Mastositose gediagnoseer te word, is 'n lewensveranderende ervaring. Jy sal gereeld jou dokter moet sien, bloedtoetse moet doen en leer om snellers te herken en te vermy. Om met hierdie toestand saam te leef, is 'n groot aanpassing. Handhaaf dus 'n goeie verhouding met jou dokter. Hulle is daar om jou te help. Hulle sal jou voorsien van inligting en ondersteuningsgroepe wat jou kan help. Dit sal jou bemagtig om besluite oor jou gesondheid te neem.

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Goed, so ons het al baie gepraat oor `(Sistemiese Mastositose)`, nè? Onthou, al is dit 'n seldsame siekte, is dit baie belangrik om daarvan bewus te wees.

Die belangrikste ding is om 'n dokter te raadpleeg as jy hierdie simptome het. As die siekte vroeg opgespoor word, kan behandeling begin word en die simptome beheer word.

Jy is nie alleen nie. Jou dokters, familie en vriende is daar om jou te help. Deur die regte inligting te ken en jou dokter se advies te volg, kan jy goed met hierdie toestand saamleef. Bly kalm en dink positief!