የትንሽ ልጅዎ የልብ ቀኝ ጎን በትክክል እያደገ አይደለም? (ሃይፖፕላስቲክ የቀኝ የልብ ህመም)

ትንሹ ልጅዎ የልብ ችግር ይዞ ቢወለድስ? ይህ ምን ያህል አሳዛኝ እንደሚሆን አስቡት። አንዳንድ ሕፃናት የሚወለዱት የቀኝ ልባቸው ክፍል በአግባቡ ሳይዳብር ነው። ዶክተሮች ይህንን ሃይፖፕላስቲክ ራይት የልብ ሲንድሮም ብለው ይጠሩታል። ይህ ህፃኑ የሚያገኘውን የኦክስጅን መጠን ይቀንሳል። ስለዚህ ጉዳይ በዝርዝር እንነጋገር፣ አይደል?

ሃይፖፕላስቲክ የቀኝ የልብ ህመም (Hypoplastic Right Heart Syndrome) ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ሃይፖፕላስቲክ የቀኝ የልብ ህመም አንዳንድ ሕፃናት የሚወለዱበት አልፎ አልፎ የሚከሰት የልብ ህመም ነው። በዚህ ውስጥ የሚሆነው የሕፃኑ የልብ ቀኝ ጎን አንዳንድ ክፍሎች ሙሉ በሙሉ አለመዳበራቸው ነው። እንደ ትንሽ ፓምፕ አድርገው ያስቡት። የልብ ቀኝ ጎን ኦክስጅን የሌለውን ደም ከሰውነት ወስዶ ኦክስጅን እንዲያገኝ ወደ ሳንባ ይልከዋል። ስለዚህ፣ ይህ የቀኝ ጎን በትክክል ካልዳበረ፣ ስራውን በትክክል አያከናውንም።

በዚህ ሁኔታ የሚከተሉት የልብ ክፍሎች ሊጎዱ ይችላሉ፡

• ትራይከስፒድ ቫልቭ፡- ይህ ልክ እንደ ቀኝ አትሪየም እና የልብ ቀኝ ventricle መካከል እንዳለ በር ነው። በአግባቡ ካልሰራ የደም ፍሰትን ያደናቅፋል።
• የሳንባ ቫልቭ፡- ይህ ከቀኝ ventricle ወደ ሳንባ የሚወስደውን የደም ቧንቧ የሚጀምርበት ቫልቭ ነው።
• የቀኝ ventricle፡- ይህ በልብ ቀኝ በኩል የሚገኘው ዋናው የደም ቧንቧ ክፍል ነው። ትንሽ ከሆነ ደግሞ የደም ቧንቧው አነስተኛ ይሆናል።
• የሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧ፡- ይህ ደም ከቀኝ ventricle ወደ ሳንባ የሚያጓጉዘው ትልቅ የደም ቧንቧ ነው።

ሁኔታው ምን ያህል ከባድ ወይም ቀላል እንደሆነ ላይ በመመስረት፣ የእነዚህ የልብ ክፍሎች ተግባር ሊቀንስ ወይም ሊጨምር ይችላል።

አንዳንድ ጊዜ፣ የHRHS ችግር ያለባቸው ሕፃናት ሌሎች የልብ ችግሮችም ሊኖራቸው ይችላል። ለምሳሌ፡

• የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት (ASD): በልብ ሁለት የላይኛው ክፍሎች (አትሪያ) መካከል ግድግዳ ላይ የሚፈጠር ቀዳዳ።
• የቬንትሪኩላር ሴፕታል ጉድለት (VSD):- በልብ ሁለት የታችኛው ክፍሎች (ventricles) መካከል ግድግዳ ላይ የሚፈጠር ቀዳዳ።
• የአትሪዮቬንትሪኩላር ቦይ ጉድለት፡- በልብ መሃል ላይ ትልቅ ቀዳዳ ከሌሎች በርካታ ችግሮች ጋር።

ይህ ሁኔታ ምን ያህል አሳሳቢ ነው?

ሃይፖፕላስቲክ የቀኝ የልብ ህመም (HRHS) ከሌሎቹ ይልቅ ለአንዳንድ ሰዎች ከባድ ሊሆን ይችላል ። እንደ በጣም ዝቅተኛ የኦክስጅን መጠን ያሉ ከባድ የጤና እክሎች ያሏቸው ሰዎች ፈጣን ህክምና ያስፈልጋቸዋል ። ሆኖም ግን፣ አንዳንድ ሰዎች በጣም ከባድ ላይሆኑ ይችላሉ፣ ጥቃቅን ችግሮች ብቻ ያጋጥሟቸዋል። እንደዚህ አይነት ሰዎች እስኪያድጉ ድረስ ላይታወቁ ይችላሉ።

ይህ ሁኔታ ምን ያህል የተለመደ ነው?

ይህ በእርግጥ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ሁኔታ ነው።ተመራማሪዎች በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ ከ50,000 ያነሱ ሰዎች HRHS እንዳለባቸው ይገምታሉ። ይህ ሁኔታ ከሃይፖፕላስቲክ ግራ የልብ ሲንድሮም (Herb Syndrome) በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ሲሆን ይህም የልብ ግራ ጎን በአግባቡ የማይዳብርበት ነው።

የሃይፖፕላስቲክ ቀኝ የልብ ሲንድሮም (HRHS) ምልክቶች ምንድናቸው?

የዚህ ሁኔታ ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው፡

• የእጆችና የእግሮች ቆዳ ሰማያዊ ቀለም መቀየር። ይህ ሲያኖሲስ ይባላል። ይህ ማለት ሰውነት በቂ ኦክስጅን አያገኝም ማለት ነው።
• የመተንፈስ ችግር። ይህ የትንፋሽ እጥረት ይባላል።
• ፈጣን መተንፈስ። ይህ ታቺፕኒያ ይባላል።
• ህፃኑ ወተት በአግባቡ አይጠጣም።
• በፍጥነት መድከም፣ ሁልጊዜም እንቅልፍ ማጣት።

ልጅዎ ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንዱን ወይም ከዚያ በላይ ካጋጠመው ወዲያውኑ ዶክተር ማማከር ጥሩ ነው።

ለዚህ ምክንያቱ ምንድን ነው?

እንደ እውነቱ ከሆነ፣ የሃይፖፕላስቲክ ቀኝ የልብ ሲንድሮም (HRHS) ትክክለኛ መንስኤ እስካሁን አልተገኘም ።

ይሁን እንጂ ተመራማሪዎች የጄኔቲክስ ጉዳዮች ሊሳተፉ እንደሚችሉ ያምናሉ፣ ምክንያቱም በርካታ የአንድ ቤተሰብ አባላት ሲወለዱ የሰው ኃይል (HRHS) እንዳለባቸው ተዘግቧል። ስለዚህ ተጨማሪ ምርምር ያስፈልጋል።

ይህ ምን ሌሎች ውስብስቦችን ሊያስከትል ይችላል?

ሃይፖፕላስቲክ ራይት የልብ ሲንድሮም (HRHS) የሚከተሉትን ችግሮች ሊያስከትል ይችላል፦

• በሰውነት ውስጥ ዝቅተኛ የኦክስጅን መጠን። ይህ ሃይፖክሲያ ይባላል።
• የቀኝ ጎን የልብ ድካም።
• መደበኛ ያልሆነ የልብ ምት። ይህ የልብ ምት መዛባት ይባላል።

ገና በለጋ እድሜያቸው፣ በHRHS ብዙም ያልተጎዱ ሰዎች እንኳን፣ በሰውነት ውስጥ ዝቅተኛ የኦክስጅን መጠን ምክንያት የፅንስ መጨንገፍ ሊከሰት ይችላል።

ይህ በሽታ እንዴት ይገለጻል?

አንዳንድ ጊዜ የጤና አጠባበቅ አቅራቢ ህፃኑ ገና በማህፀን ውስጥ እያለ (የፅንስ እድገት) HRHSን መለየት ይችላል። የሕፃኑን ልብ ለማየት የአልትራሳውንድ ቅኝት ይጠቀማሉ። በቅርበት ለማየት ከፈለጉ የፅንስ ኢኮካርዲዮግራምንም ማድረግ ይችላሉ። ሁለቱም ምርመራዎች ወራሪ አይደሉም።

ህፃኑ ከተወለደ በኋላ ምን ምርመራዎች ይካሄዳሉ?

ህፃኑ ከተወለደ በኋላ፣ እነዚህ ወራሪ ያልሆኑ ምርመራዎች ህፃኑ HRHS እንዳለበት ለማወቅ ሊደረጉ ይችላሉ፡

• የፐልሴ ኦክሲሜትር (የፐልሴ ኦክስሜትር): ይህ ትንሽ ክሊፕ የሚመስል መሳሪያ ሲሆን የኦክስጅን መጠንን ከጣትዎ ወይም ከጆሮዎ ጋር በማያያዝ ይለካል።
• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (EKG/ECG): የልብን የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ የሚለካ ምርመራ።
• ኢኮካርዲዮግራም (ኢኮካርዲዮግራም - ኢኮ): ይህ የልብን ፎቶግራፍ ለማንሳት እንደ አልትራሳውንድ የድምፅ ሞገዶችን የሚጠቀም ምርመራ ነው። የልብን አወቃቀር፣ ቫልቮቹ እንዴት እንደሚሠሩ እና ደም እንዴት እንደሚፈስ ማሳየት ይችላል።
• የልብ ኤምአርአይ (ማግኔቲክ ሬዞናንስ ኢሜጂንግ): የልብን ዝርዝር ምስሎች ለማምረት ማግኔቲክ መስኮችን እና የሬዲዮ ሞገዶችን ይጠቀማል።

ለዚህ ሕክምናዎች ምንድናቸው?

ለሃይፖፕላስቲክ ራይት የልብ ሲንድሮም (HRHS) የሚሰጠው ሕክምና መድኃኒቶችን፣ አነስተኛ ወራሪ ሂደቶችን ወይም ቀዶ ጥገናን ሊያካትት ይችላል። የእነዚህ ሁሉ ሕክምናዎች ዋና ዓላማ የሕፃኑ ሳንባ በቂ ደም እና ኦክስጅን እንዲያገኝ መርዳት ነው።

መድሃኒት

• ፕሮስታግላንዲን የሕፃኑን ቱቦስ አርቲሪዮሰስ ክፍት ለማድረግ ይረዳል። ይህ ቱቦስ አርቲሪዮሰስ ህፃኑ በማህፀን ውስጥ እያለ ከእናቱ ኦክስጅን የበዛበት ደም ለመቀበል የሚጠቀምበት ቱቦ ነው። ህፃኑ ከተወለደ በኋላ በሳንባዎች ውስጥ መተንፈስ ሲጀምር ይህ ቱቦ ብዙውን ጊዜ በጥቂት ቀናት ውስጥ ይዘጋል። ሆኖም ግን፣ የልብ ቀኝ ጎን በአግባቡ ስላልሰራ፣ ይህ ቱቦ ክፍት ሆኖ ማቆየት ደም ወደ ሳንባዎች እንዲፈስ ይረዳል።

በትንሹ ወራሪ ሂደቶች

• አንድ ዶክተር ካቴተር የሚባል ቀጭን ቱቦ በመጠቀም ስቴንት (ትንሽ የብረት መረብ መሰል ቱቦ) ወደ ህፃኑ ቱክተስ አርቴሪዮሰስ ማስገባት ይችላል። ይህም ቱቦው ክፍት ሆኖ እንዲቆይ እና ደም ወደ ሳንባዎች በደንብ እንዲፈስ ያስችለዋል።
• ሌላው የሳንባ ቫልቭ ቀዳዳ ነው። በዚህ ውስጥ፣ አንድ ካቴተር በደም ስሮች ውስጥ በሚገባ ያልተከፈተውን የሳንባ ቫልቭ ውስጥ በማለፍ በቫልቭ ውስጥ ቀዳዳ ይፈጥራል። ይህም ደም ወደ ሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧ እንዲፈስ ያስችለዋል። አንዳንድ ዶክተሮች ለዚህ አፕላሽን የሚባል አሰራርን ይጠቀማሉ።

ቀዶ ጥገና

ከባድ የHRHS ጉዳዮች ለማከም ቀዶ ጥገና ያስፈልጋቸዋል። እነዚህ ብዙውን ጊዜ በበርካታ ደረጃዎች ይከናወናሉ።

• ብላሎክ-ታውሲግ-ቶማስ (BTT) ሹንት፡- ይህ በኤችአርኤችኤስ የተያዘ ህፃን ወደ ሳንባዎች የደም ፍሰትን ወደነበረበት ለመመለስ ያገለግላል። በንዑስክላቪያን የደም ቧንቧ (በአንገት አጥንት ውስጥ ያለ የደም ቧንቧ) እና በሳንባ የደም ቧንቧ መካከል ግንኙነት ለመፍጠር ሰው ሰራሽ ጨርቅ ይጠቀማል።
• ከጥቂት ወራት ወይም ዓመታት በኋላ የቀዶ ጥገና ሐኪም የግሌን ቀዶ ጥገና እና/ወይም የፎንታን ቀዶ ጥገና ሊያካሂድ ይችላል። እያንዳንዳቸው እነዚህ ሂደቶች ደም በአግባቡ ባልተሰራው የቀኝ ventricle ዙሪያ እንዲፈስ አዲስ መንገድ ይፈጥራሉ። በተለምዶ የቀኝ ventricle ደም ወደ ሳንባ የደም ቧንቧ ውስጥ ያስገባል።

የግሌን እና የፎንታን ሂደቶች ደም ከዋና ዋና የደም ሥር በቀጥታ ወደ ሳንባ የደም ሥር እንዲፈስ ያስችለዋል፣ ከዚያም ወደ ሳንባ የሚሄደው ኦክስጅንን ለመውሰድ ነው።

በሕክምናው ውስጥ ምንም አይነት ችግሮች አሉ?

እንደሌሎች ቀዶ ጥገናዎች ሁሉ፣ እነዚህ ሕክምናዎች አንዳንድ ችግሮች ሊያስከትሉ ይችላሉ። ውስብስቡ እንደ ሕክምናው ሊለያይ ይችላል። ለምሳሌ፡

• ስቴንቱ ከመጀመሪያው ቦታው ሊንቀሳቀስ ይችላል።
• የቢቲቲ ሹንት ቀዶ ጥገና የደም ሥሮች ነርቭን እንዲጠብቡ ወይም እንዲጎዱ ሊያደርግ ይችላል።
• የሳንባ ቫልቭ ቀዳዳ የልብ ምት መዛባት (arrhythmia) ወይም የደም ስሮች ላይ ጉዳት ሊያስከትል ይችላል።
• ዋና ዋና የቀዶ ጥገና ሂደቶች የደም ግፊት፣ የፕላሬያል ደም መፍሰስ፣ የልብ ድካም፣ የኩላሊት ወይም የጉበት በሽታ ወይም መደበኛ ያልሆነ የልብ ምት ሊያስከትሉ ይችላሉ።

ግን አይጨነቁ። ዶክተሮቹ ስለዚህ ሁሉ ይነግሩዎታል እና አስፈላጊውን እርምጃ ይወስዳሉ።

ለመፈወስ ምን ያህል ጊዜ ይወስዳል?

የማገገሚያ ጊዜ እንደ ህክምናው ይለያያል። ዋና ዋና ቀዶ ጥገናዎች ረዘም ላለ ጊዜ ይወስዳሉ። ልጅዎ በሆስፒታል ውስጥ ለብዙ ቀናት፣ ምናልባትም ከአንድ ሳምንት በላይ ሊቆይ ይችላል። ወደ ቤት ከተመለሰ በኋላ በቅርበት ክትትል ሊደረግበት ይገባል።

ልጄ በዚህ ሁኔታ ውስጥ ከሆነ ምን መጠበቅ እችላለሁ?

በለጋ እድሜያቸው ዝቅተኛ የኦክስጅን መጠን ስላላቸው፣ ሃይፖፕላስቲክ ራይት የልብ ሲንድሮም (HRHS) ያለባቸው ሰዎች የሚከተሉትን ችግሮች ሊያጋጥሟቸው ይችላሉ፡

• የቋንቋ ጉዳዮች።
• የማስታወስ ችግሮች።
• በዕድሜ መግፋት የልብ፣ የጉበት ወይም የኩላሊት በሽታ የመጋለጥ እድሉ ይጨምራል።
• የስሜት መቃወስ ወይም የጭንቀት መዛባት።
• የሆነ ነገር ማቀድ ወይም ችግርን መፍታት ላይ ችግር።

ግን፣ በዚህ ሁሉ ረገድ የሚረዱ ባለሙያዎች አሉ። ስለዚህ አትጨነቁ።

የዚህ ሁኔታ ትንበያ ምንድነው?

ከባድ የልብ ምት መዛባት (HRHS) ያለባቸው ሰዎች ቀዶ ጥገና ሳይደረግላቸው እስከ አዋቂነት ድረስ በሕይወት የመቆየት እድላቸው በጣም አልፎ አልፎ ነው ። ሆኖም ግን፣ ብዙም ከባድ የልብ ህመም ያለባቸው ሰዎች እስከ አዋቂነት ድረስ በሽታው እንዳለባቸው ላያውቁ ይችላሉ።

HRHS ያለበትን ልጅ እንዴት ይንከባከባሉ?

ልጅዎ የሚያስፈልገው እንክብካቤ በህመሙ ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ይወሰናል ። ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ቀዶ ጥገና ካደረገ፣ ወደ ቤት ከተመለሰ በኋላ በጣም በቅርብ ክትትል ሊደረግለት ይገባል። ሐኪምዎ ወይም አዋላጅዎ ልጅዎን እንዴት መንከባከብ እንደሚችሉ ጥሩ ምክር ይሰጡዎታል።

ዶክተር ማየት የሚያስፈልግህ መቼ ነው?

ቀዶ ጥገና የተደረገለት ህፃን ለቀጣይ ቀጠሮዎች ዶክተር ጋር መሄድ አለበት። ምን ጥንቃቄ ማድረግ እንዳለቦት እና የሆነ ነገር ካስተዋሉ ወዲያውኑ ለዶክተር ምን መንገር እንዳለቦት ይነግሩዎታል። ስለ ልጅዎ ሁኔታ ማንኛውም ጥያቄ ወይም ስጋት ካለዎት ወዲያውኑ ዶክተርዎን ይደውሉ።

ልጅዎ ስሜቱን በመማር ወይም በመቆጣጠር ረገድ ችግር ካጋጠመው፣ በእነዚህ ዘርፎች ሊረዱዎት የሚችሉ ሌሎች ባለሙያዎችን ማግኘት ይችላሉ። ሐኪምዎ አስፈላጊውን መመሪያ ይሰጣል።

ዶክተሩን ምን አይነት ጥያቄዎች መጠየቅ አለብኝ?

የልጅዎን ዶክተር መጠየቅ የሚችሏቸው አንዳንድ ጥያቄዎች እነሆ፡

• ልጄ ቀዶ ጥገና ያስፈልገዋል?
• ቀዶ ጥገናውን ምን ያህል ጊዜ ማድረግ ያስፈልግዎታል?
• ስንት ቀዶ ጥገናዎች ያስፈልጋሉ፣ እና መቼ ይከናወናሉ?
• በዚህ ልዩ ሁኔታ የልጄ የወደፊት ተስፋ ምን ይመስላል?

ልጅዎ የልብ ሕመም እንዳለበት ማወቅ ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ተረድቻለሁ። ሆኖም ግን፣ ዛሬ የተወለዱ ልጆች ለቀደሙት ትውልዶች የማይገኙ ሕክምናዎች አሏቸው። በዚህ ጊዜ ለልጅዎ በጣም ጠንካራው ሰው እርስዎ ነዎት። ስለ HRHS ይወቁ። ግልጽ ያልሆነ ማንኛውንም ነገር ዶክተርዎን ይጠይቁ። ለልጅዎ በጣም ጥሩ የሆነውን ለመወሰን ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።

በመጨረሻም፣ ይህንን አስታውሱ (ወደ ቤት የሚወስደው መልእክት)

ሃይፖፕላስቲክ የቀኝ የልብ ህመም (HRHS) ህጻናት የሚወለዱበት አልፎ አልፎ የሚከሰት የጤና እክል ሲሆን የልብ ቀኝ ጎን በአግባቡ የማይዳብርበት ነው። ይህም ሰውነት የሚቀበለውን የኦክስጅን መጠን ይቀንሳል። ቀደም ብሎ ምርመራ እና ተገቢ ህክምና (መድሃኒት፣ ቀላል ቀዶ ጥገና ወይም ዋና ቀዶ ጥገና) የልጁን ህይወት ሊያሻሽል ይችላል ። በእንደዚህ አይነት ሁኔታ፣ እንደ ወላጅ መረጃ ማግኘት እና ከዶክተሮችዎ ጋር አብሮ መስራት በጣም አስፈላጊ ነው። እርስዎ ብቻዎን እንዳልሆኑ ያስታውሱ። የሚያስፈልግዎትን እርዳታ ማግኘት ይችላሉ።

የቀኝ የልብ ህመም (hypoplastic Right Heart syndrome)፣ የሕፃናት የልብ ህመም፣ የተወለዱ የልብ ጉድለቶች፣ ሳይያኖሲስ፣ የመተንፈስ ችግር፣ የልብ ቀዶ ጥገና