ስለ PCD ያውቃሉ? (ዋናው የሲሊየሪ ዲስኪኔዥያ) ስለዚህ ያልተለመደ ሁኔታ እንነጋገር!

'ዋና ሲሊየሪ ዲስኪኔዢያ' ወይም `(ዋና ሲሊየሪ ዲስኪኔዢያ - PCD)' ስለሚባል ሕመም ሰምተው ያውቃሉ? ስሙ ትንሽ እንግዳ ሊመስል ቢችልም፣ ይህ ያልተለመደ ነገር ግን የመተንፈሻ አካላችንን እንዲሁም ሌሎች የሰውነት ሂደቶችን የሚጎዳ በጣም አስፈላጊ ሁኔታ ነው። ብዙውን ጊዜ ሲወለድ የሚከሰት ነገር ነው። ስለዚህ፣ ዛሬ ስለዚህ ፒሲዲ እርስዎ በሚረዱት ቀላል መንገድ እንነጋገራለን።

ፕሪሚየር ሲሊያሪ ዲስኪኔዥያ (PCD) ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ PCD በሰውነታችን ውስጥ ያሉት ትንንሽና ፀጉር መሰል መዋቅሮች ሲሊያ የሚባሉት በአግባቡ ሳይሰሩ ሲቀሩ የሚከሰት ሁኔታ ነው። እነዚህ ሲሊያዎች በጣም ትንሽ ከመሆናቸው የተነሳ ለዓይናችን የማይታዩ ናቸው። እነዚህ ሲሊያዎች በመተንፈሻ ቱቦችን ውስጥ እንደ ትናንሽ መጥረጊያዎች፣ ማለትም እንደ አፍንጫ፣ ጉሮሮ እና ሳንባ ባሉ ቦታዎች ላይ እንደሚሠሩ አስቡት።

ታዲያ እነዚህ ሲሊያዎች ምን ያደርጋሉ?

እነዚህ ሲሊያ የሚባሉት ትናንሽና ፀጉር መሰል መዋቅሮች በመተንፈሻ ስርዓታችን ውስጥ ብቻ ሳይሆን በሌሎች ቦታዎችም ይገኛሉ። ዋና ሥራቸው እንደ ጀርሞችና አቧራ ያሉ ወደ ሰውነታችን የሚገቡ አላስፈላጊ ንጥረ ነገሮችን እንዲሁም በሰውነት ውስጥ የሚከማቸውን ንፍጥ ማጽዳት ነው። ይህንን የሚያደርጉት እንደ ሞገድ በመንቀሳቀስ ነው። ይህ ብቻ ሳይሆን፣ አንድ ሕፃን በማህፀን ውስጥ እያደገ ሲሄድ፣ እነዚህ ሲሊያዎች የሕፃኑ አካላት በትክክለኛው ቦታ ላይ እንዲገኙ ይረዳሉ።

ስለዚህ፣ PCD ያለበት ሰው የሚደርስበት ነገር እነዚህ ሲሊያዎች በትክክል አይሰሩም ማለት ነው። ይህ ማለት፡

• ምናልባት ይህ የሲሊያ መጠን የተሳሳተ ሊሆን ይችላል ።
• የእነሱ ቅርፅ ያልተለመደ ሊሆን ይችላል ።
• ምናልባት ሲሊያ ይጠፋል ።
• ወይም ደግሞ እርስ በርስ ምንም አይነት ግንኙነት ሳይኖራቸው እንደ እብድ ሊንቀሳቀሱ ይችላሉ።
• ወይም ደግሞ ጨርሶ ላይንቀሳቀስ ይችላል።

በአግባቡ የማይሰሩ ሲሊያዎች እንዴት እንታመማለን?

እነዚህ ሲሊያዎች በአግባቡ የማይሰሩ ሲሆኑ የተለያዩ የጤና ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ። አንዳንዶቹ የሚጀምሩት ሲወለዱ ሲሆን ሌሎቹ ደግሞ በኋላ ላይ ሊታዩ ይችላሉ።

• ያልተለመደ የአካል ክፍሎች አቀማመጥ፡- እንደ ልባችን፣ ሳንባዎቻችን፣ ስፕሊን፣ ወዘተ ያሉ የአካል ክፍሎች በቀኝ በኩል ሳይሆን በሌላኛው በኩል ይገኛሉ። አንዳንድ ጊዜ በቀኝ በኩል መሆን ያለበት በግራ በኩል ሊሆን ይችላል። ይህንን “ሲተስ ኢንቨርሰስ” ብለን እንጠራዋለን። አንዳንድ ጊዜ የአካል ክፍሎች ሙሉ በሙሉ ወደተሳሳተ አቅጣጫ ሊዞሩ ይችላሉ። እነዚህ ሲሊያዎች በትክክል የማይሰሩ ከሆነም ይህ ሊከሰት ይችላል።
• ሥር የሰደደና ከባድ የመተንፈሻ አካላት በሽታ፡- ይህ የPCD ዋና ችግር ነው። ሲሊያ አክታን ማስወጣት በማይችልበት ጊዜ አክታን በሳንባዎችና በመተንፈሻ አካላት ውስጥ ይከማቻል። ይህም በተደጋጋሚ ሳል፣ የደረት መጨናነቅ እና ከባድ ኢንፌክሽኖችን ያስከትላል። ይህ ደግሞ ሳንባዎችን ሊጎዳ ይችላል።
• የመራባት ችግሮች፡- የፒሲዲ ችግር ያለባቸው ወንዶች ብዙውን ጊዜ ልጅ መውለድ ይቸግራቸዋል፣ ይህም ማለት መሃንነት ሊያጋጥማቸው ይችላል ። ሴቶች በእርግዝና ወቅት እንደ ኤክቶፒክ እርግዝና (ሽሉ ከማህፀን ውጭ የሚተከልበት) ያሉ ከባድ ችግሮች ሊያጋጥሟቸው ይችላሉ።የሚቻል ነው።

ፒሲዲ የሚያመጣው ምንድን ነው?

ይህ የጄኔቲክ ሁኔታ ነው። ማለትም፣ ከወላጅ ወደ ልጅ በሚተላለፉ ጂኖች ውስጥ በተወሰኑ ለውጦች ወይም ሚውቴሽኖች ምክንያት የሚመጣ ነው። ይህንን በሽታ የሚያስከትሉ በርካታ የጄኔቲክ ሚውቴሽኖች አሉ።

የፕሪሚየር ሲሊያሪ ዲስኪኔዥያ ምልክቶች ምንድናቸው?

ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ሲወለዱ የሚታዩ ሲሆን ቀስ በቀስ ሊጨምሩ ይችላሉ።

ሲወለዱ ሊታዩ የሚችሉ የፒሲዲ ምልክቶች፡

• የመተንፈስ ችግር ፡- ህፃኑ ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ የመተንፈስ ችግር ሊያጋጥመው ይችላል።
• የአፍንጫ መታፈን ፡ አፍንጫዎ ያለማቋረጥ ሊዘጋ ይችላል።
• የማያቋርጥ እርጥብ ሳል ፡- አክታን የሚያመነጭ ሳል ሊቀጥል ይችላል።
• የአካል ክፍሎች ያልተለመደ አቀማመጥ (ሄትሮታክሲያ) ፡- ቀደም ሲል እንደተጠቀሰው፣ የአካል ክፍሎች በተሳሳተ ቦታ ላይ ሊሆኑ፣ አንዳንድ የአካል ክፍሎች ሊጎድሉ ወይም በአግባቡ ላይዳብሩ ይችላሉ። ሲተስ ኢንቨርሰስ ሌላ እንደዚህ ያለ ሁኔታ ነው።
• አንዳንድ ጊዜ የተወለዱ የልብ በሽታዎች ።
• የሳንባ ኢንፍሉዌንዛ (atelectasis) ማጣት ።
• እንደ ኩላሊት እና ፓንቻሪስ ባሉ የአካል ክፍሎች ውስጥ እንደ ሲስት ያሉ እድገቶች።
• የሰውነት ፀረ-ሰውነት እጥረት (የሰውነት ፀረ-ሰውነት እጥረት)፣ ይህም የሳንባ እና የሳይነስ ኢንፌክሽኖችን የመጋለጥ እድልን ይጨምራል።

የማያቋርጥ የፒሲዲ ምልክቶች:

ከጊዜ በኋላ እንደዚህ አይነት ምልክቶችን ሊያስተውሉ ይችላሉ፡

• ሥር የሰደደ ሳል : የማያቋርጥ ሳል።
• ሥር የሰደደ የሳይነስ በሽታ ፡ ተደጋጋሚ የሳይነስ ችግሮች።
• የጆሮ ኢንፌክሽኖች ፡- ተደጋጋሚ የጆሮ ኢንፌክሽኖች፣ ከጆሮ የሚወጣ ፈሳሽ።
• ከመጠን በላይ የሆነ ንፍጥ እና አክታ ።
• መሃንነት (በተለይ ለወንዶች)።
• የአፍንጫ ፖሊፕስ ።
• በተደጋጋሚ የሚከሰት ከባድ የሳንባ ምች ።
• በተደጋጋሚ የላይኛው የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽኖች ።
• አንዳንድ ጊዜ በአንጎል ላይ የውሃ ክምችት (ሃይድሮሴፋለስ) አለ።

ፕሪሚየር ሲሊያሪ ዲስኪኔዥያ (PCD) እንዴት ይገለጻል?

እንደ እውነቱ ከሆነ፣ ይህንን መመርመር ትንሽ ውስብስብ ነው። በአንድ ምርመራ ብቻ PCD ነው ብሎ በእርግጠኝነት መናገር አይቻልም። ዶክተሮች የተለያዩ ምርመራዎችን ካደረጉ በኋላ ስለዚህ ጉዳይ መደምደሚያ ላይ ይደርሳሉ።

• የሕክምና ምርመራ እና የሕክምና ታሪክ፡- በመጀመሪያ፣ ዶክተሩ ስለ ምልክቶችዎ እና በቤተሰብዎ ውስጥ ተመሳሳይ ሕመም ያለበት ሰው ካለ ይጠይቅዎታል።
• የሲሊያ ባዮፕሲ፡- ከአፍንጫ ወይም ከሳንባ ትንሽ የቲሹ ቁራጭ ተወስዶ በማይክሮስኮፕ ምርመራ ይደረጋል። ይህም የሲሊያን ቅርፅ፣ መጠን እና እንቅስቃሴ ለማየት ያስችለናል።
• የጄኔቲክ ምርመራ፡ይህ ምርመራ ከፒሲዲ ጋር የተያያዙ የጄኔቲክ ሚውቴሽኖችን ይፈልጋል። ሆኖም፣ እነዚህን የጄኔቲክ ሚውቴሽኖች በፒሲዲ ባለባቸው ሁሉም ሰዎች ላይ ማግኘት ላይቻል ይችላል።

ከዚህ በተጨማሪ፣ PCD ከተጠረጠረ ሌሎች ምርመራዎች ሊደረጉ ይችላሉ፡

• የተነፈሰ የአፍንጫ ናይትሪክ ኦክሳይድ መለኪያ፡- ልዩ መሳሪያ በምንወጣው አየር ውስጥ ናይትሪክ ኦክሳይድ የሚባል ጋዝ መጠን ይለካል። PCD ያለባቸው ሰዎች የዚህ ጋዝ መጠን ከተለመደው በላይ ዝቅተኛ ነው።
• የሳንባ ተግባር ምርመራዎች፡- እነዚህ ምርመራዎች ሳንባዎ ምን ያህል በጥሩ ሁኔታ እየሰራ እንደሆነ እና የመተንፈስ ችግር እንዳለብዎት ያረጋግጣሉ።
• የቪዲዮ ማይክሮስኮፒ፡- የሲሊያ ናሙና በከፍተኛ ኃይል ባለው የቪዲዮ ካሜራ በተገጠመለት ማይክሮስኮፕ ይወሰዳል እና ይታያል። ይህም ሲሊያ በዝግታ እንቅስቃሴ እንዲታይ ያስችለዋል፣ ይህም ተግባራቸውን በትክክል ለማጥናት ያስችላል።

ፕሪሚየር ሲሊያሪ ዲስኪኔዥያ (PCD) እንዴት ይታከማል?

በሚያሳዝን ሁኔታ፣ እስካሁን ለPCD ምንም አይነት መድኃኒት የለም ። ሆኖም ግን፣ በሽታውን ለመቆጣጠር፣ ምልክቶችን ለመቀነስ እና ህይወትን ትንሽ ቀላል ለማድረግ የሚረዱ ብዙ ህክምናዎች አሉ።

ዋናው ግብ በሳንባ ውስጥ የሚከማቸውን አክታ እና ፈሳሽ ማስወገድ ነው። ይህ የሚደረገው እንደሚከተሉት ባሉ ነገሮች ነው

• የአየር መተላለፊያ ማጽዳት፡- ልዩ ማሽን አክታን ለማላላትና ለማስወገድ ይረዳል። አክታን ለማጽዳት የሚረዱ ልዩ የሳል ዘዴዎችም አሉ።
• የደረት አካላዊ ሕክምና፡- አንዳንድ ሰዎች ደረቱን በቀስታ የሚነካ ቬስት የሚመስል መሳሪያ ይጠቀማሉ። ይህም አክታውን ለማላላት እና እንዲወጣ ይረዳል።
• የጆሮ ቱቦዎች፡- በተደጋጋሚ የጆሮ ኢንፌክሽን ካለብዎት፣ በመሃል ጆሮ ውስጥ የሚከማቸውን ፈሳሽ ለማስወገድ ትናንሽ ቱቦዎች ወደ ጆሮ ታምቡር ውስጥ ሊገቡ ይችላሉ።

በተጨማሪም፣ እንደዚህ አይነት መድሃኒቶች ኢንፌክሽኖችን እና እብጠትን ለመቆጣጠር ይሰጣሉ፡

• አንቲባዮቲኮች፡- እነዚህ የሚሰጡት በሰውነት ውስጥ የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖችን ለመቆጣጠር ነው። በአንዳንድ ከባድ ጉዳዮች ላይ አንቲባዮቲኮች በደም ሥር መሰጠት ሊያስፈልጋቸው ይችላል።
• አዚትሮሚሲን፡- ይህ በሳንባዎች ውስጥ እብጠትን ለመቀነስ የሚረዳ መድሃኒት ሲሆን አንዳንድ ጊዜ በየቀኑ ይወሰዳል።
• ብሮንኮዳይሌተሮች፡- እንደ አልቡቴሮል ያሉ መድኃኒቶች። እነዚህ የመተንፈሻ ቱቦዎችን በትንሹ ሰፊ ያደርጉታል፣ ይህም ለመተንፈስ ቀላል ያደርገዋል።
• ኮርቲኮስቴሮይድ፡- እነዚህ በሰውነት ውስጥ የሚከሰቱ ኬሚካላዊ ግብረመልሶችን የሚቆጣጠሩ እና እብጠትን የሚቀንሱ ናቸው።
• አክታ የሚያንጠባጥቡ፡- እነዚህ ወደ ውስጥ የሚተነፍሱ መድኃኒቶች በአየር መተላለፊያዎች ውስጥ ያለውን አክታ ለማቅለል እና በቀላሉ ለማውጣት ይረዳሉ።

ተጨማሪ የፒሲዲ ሕክምና ያስፈልገኛል?

አንዳንድ ጊዜ፣ ከላይ እንደተጠቀሰው፣ የአካል ክፍሎች በተሳሳተ ቦታ ላይ ከሆኑ፣ ለማስተካከል ቀዶ ጥገና ሊያስፈልግ ይችላል።እነዚህ ቀዶ ጥገናዎች ህፃኑ ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ሊከናወኑ ይችላሉ። እንዲሁም ሊከሰቱ የሚችሉ ችግሮችን ለመከላከል ወይም ለማከም በኋለኛው ዕድሜ ላይ ተጨማሪ ቀዶ ጥገናዎች ሊያስፈልጉ ይችላሉ።

የመጀመሪያ ደረጃ የሲሊየሪ ዲስኪኔዥያ (PCD) መከላከል ይቻላል?

ይህ የጄኔቲክ በሽታ ስለሆነ፣ ለመከላከል ምንም ማድረግ አንችልም ። ሆኖም፣ የቅርብ የቤተሰብ አባል PCD ካለበት እና ቤተሰብ ስለመፍጠር እያሰቡ ከሆነ፣ የጄኔቲክ ምርመራ እና የጄኔቲክ ምክርን ግምት ውስጥ ማስገባት ጥሩ ሀሳብ ነው። እነዚህ አገልግሎቶች እርስዎ ወይም ልጅዎ በሽታውን የመያዝ እድላቸው ምን ያህል እንደሆነ ለማወቅ ሊረዱዎት ይችላሉ።

የፒሲዲ በሽታ ያለባቸው ሰዎች የዕድሜ ልክ ዕድሜ ስንት ነው?

ብዙ ሰዎች ረጅም ዕድሜ ይኖራሉ፣ አብዛኛውን ጊዜ እስከ እርጅና ድረስ ። በጣም አስፈላጊው ነገር ተገቢውን ህክምና ማግኘት እና እራስዎን መንከባከብ ነው።

ለፒሲዲ በሽታ ላለባቸው ሰዎች ትንበያ ምንድነው?

ይህ ከሰው ወደ ሰው በእጅጉ ይለያያል ። አንዳንድ ሰዎች ከተወለዱበት ቀን ጀምሮ ይታመማሉ እና በሕይወታቸው ሁሉ እንደዚያው ሊቆዩ ይችላሉ። ሌሎች ደግሞ በነፃ ጊዜያቸው ጥሩ ጤንነት ላይ ሊሆኑ ይችላሉ ከዚያም አንዳንድ ጊዜ በጠና ሊታመሙ ይችላሉ። ስለዚህ፣ ስለ ሁኔታዎ ከሐኪምዎ ጋር መነጋገር እና ምክሩን መከተል በጣም አስፈላጊ ነው።

የፒሲዲ (PCD) ሊያስከትሉ የሚችሉ ችግሮች ምንድናቸው?

ኢንፌክሽኖች በተደጋጋሚ ስለሚከሰቱ፣ የአካል ክፍሎችን ሕብረ ሕዋሳት ሊጎዱ፣ ጠባሳ ሊያስከትሉ እና የተለያዩ ችግሮችን ሊያስከትሉ ይችላሉ። ለምሳሌ፡

• የመስማት ችግር ።
• የመተንፈሻ አካላት መስፋፋት እና መጎዳት (ብሮንካይተስሲስ) : ይህ በሳንባዎች ላይ ተጨማሪ ጉዳት ሊያስከትል ይችላል።
• የመተንፈሻ አካላት ችግር ፡ ይህ ሁኔታ በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ሊከሰት ይችላል።

ከፒሲዲ ጋር በሚኖሩበት ጊዜ ማወቅ ያለብዎት አስፈላጊ ነገሮች ምንድን ናቸው?

PCD ሥር የሰደደ በሽታ ነው። ስለዚህ፣ ከዚህ በሽታ ጋር ሲኖሩ፣ ህይወትዎን ትንሽ ቀላል ማድረግ እና ጤናማ ሆነው ለመቆየት እነዚህን ነገሮች ማድረግ ይችላሉ፡

• የአካል ብቃት እንቅስቃሴ፡- መካከለኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ሲያደርጉ፣ በጥልቀት ይተነፍሳሉ። ይህም በሳንባዎ ውስጥ ያለውን አክታ ለማላላት እና በቀላሉ ለመተንፈስ ይረዳዎታል። እንዲሁም የኃይል መጠንዎን ይጨምራል።
• ስሜታዊ ድጋፍ፡- እንደዚህ አይነት ሥር የሰደደ ሕመም ሲኖርዎት መኖር አንዳንድ ጊዜ ስሜታዊ አስቸጋሪ ሊሆን ይችላል። ተግዳሮቶች ሊኖሩ ይችላሉ። ስለዚህ፣ እንደ አማካሪ ካሉ የአእምሮ ጤና ባለሙያዎች ድጋፍ ማግኘት የሚሰማዎትን ጭንቀት ለመቀነስ ትልቅ አስተዋጽኦ ሊያደርግ ይችላል።
• መደበኛ የሕክምና ክትትል ፡ ሕክምናዎ ምን ያህል በጥሩ ሁኔታ እየሰራ እንደሆነ፣ ምልክቶችዎ እየተባባሱ ከሆነ ወይም አዳዲስ ችግሮች እየተከሰቱ ከሆነ ሐኪምዎን በየጊዜው ማየት ያስፈልግዎታል። እንዲሁም መደበኛ የሳንባ ተግባር ምርመራዎችን ወይም የደረት ኤክስሬይ ማድረግ ሊያስፈልግዎ ይችላል።

በጣም አስፈላጊው ነገር PCD እንዳለቦት ካወቁ በኋላ መደናገጥ ሳይሆን የዶክተርዎን መመሪያዎች በትክክል መከተል እና እራስዎን መንከባከብ ነው።

ወደ ቤት የሚወስድ መልእክት

ፕሪሚየር ሲሊያሪ ዲስኪኔዥያ (PCD) በዋናነት የመተንፈሻ አካላትን እና የአካል ክፍሎችን የሚጎዳ አልፎ አልፎ የሚከሰት የጄኔቲክ ችግር ነው። ምልክቶቹ በጊዜ ሂደት ሊባባሱ ይችላሉ፣ እና እንደ የመተንፈሻ አካላት ችግር ያሉ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ።

ይሁን እንጂ፣ ለዚህ ​​ምንም አይነት መድኃኒት ባይኖርም፣ ምልክቶችን ለመቆጣጠር እና የኢንፌክሽን አደጋን ለመቀነስ የሚረዱ ሕክምናዎች አሉ ። እንደ የመተንፈሻ ቱቦ ማጽዳት እና መድሃኒቶች ያሉ ነገሮች ከፍተኛ እፎይታ ሊሰጡ ይችላሉ። እንደዚህ ባለ ሥር የሰደደ ሕመም የመኖር ጭንቀትን ለመቀነስ የስነልቦና ድጋፍ መፈለግም አስፈላጊ ነው። እርስዎ ብቻዎን አይደሉም፣ እና ሊረዱዎት የሚችሉ ዶክተሮች እና ሌሎችም አሉ።

` PCD, primary ciliary dyskinesia, cilia, respiratory system, genetic disorder, chronic ሳል, organ placement, , genetic disorder, chronic ሳል, organ placement, respiratory disease