ඔයාට නිතරම දැනෙන අධික තෙහෙට්ටුව, කකුල් ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ දේවල් සාමාන්ය දෙයක් කියලා හිතුවද? සමහර වෙලාවට මේවා පිටිපස්සේ අපි වැඩිය අහලා නැති, ටිකක් සංකීර්ණ රෝග තත්ත්වයක් තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් හරියටම දැනුවත් වෙලා ඉන්න ඕන රෝගයක් ගැන. ඒ තමයි AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් (AL Amyloidosis). මේ නම ඇහුවම ටිකක් බය හිතෙනවා වෙන්න පුළුවන්, ඒත් අපි මේ ගැන සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ තියෙනවා පොඩි කර්මාන්තශාලා වගයක්, මේවට අපි කියනවා ප්ලාස්මා සෛල (plasma cells) කියලා. මේවා තියෙන්නේ අපේ ඇට මිදුළු වල. මේවායේ ප්රධානම රාජකාරිය තමයි අපේ ඇඟට එන විෂබීජ එක්ක සටන් කරන්න ප්රතිදේහ (antibodies) කියන සොල්දාදුවන්ව හදන එක. මේක අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (immune system) හරිම වැදගත් කොටසක්.
නමුත් AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ ප්ලාස්මා සෛල වල පොඩි දෝෂයක් ඇතිවෙන එක. මේ දෝෂය නිසා, ඒ සෛල නිපදවන්නේ වැරදි විදිහේ, හරියට හැඩයක් නැති, කැඩිච්ච ප්රෝටීන වර්ගයක්. මේවට තමයි ලයිට් චේන් (light chain) ප්රෝටීන කියලා කියන්නේ.
මේ වැරදි විදිහට හැදුණු ලයිට් චේන් ප්රෝටීන එකට එකතු වෙලා, පැටලිලා, පොඩි පොඩි කෙඳි වගේ දේවල් හදාගන්නවා. මේවා අපේ ශරීරයේ විවිධ අවයව වල, උදාහරණයක් විදිහට හදවතේ, වකුගඩු වල, ස්නායු වල, බඩවැල් වල ගිහින් තැන්පත් වෙනවා. හරියට පයිප්පයක් ඇතුළේ කුණු බැඳිලා වතුර යන එක හිරවෙනවා වගේ, මේ ප්රෝටීන තැන්පත් වුණාම ඒ අවයව වලට හරියට වැඩ කරගන්න බැරි වෙනවා. මේ තත්ත්වයට තමයි අපි AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ.
ඇයි මේකට AL කියලා කියන්නේ?
ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ග කිහිපයක්ම තියෙනවා. හැම වර්ගයක්ම නම් කරන්නේ ඒකට හේතු වෙන අසාමාන්ය ප්රෝටීනය අනුව. මේකෙදි A අකුරෙන් Amyloidosis කියන එකත්, L අකුරෙන් Light chain කියන එකත් නිරූපණය වෙනවා.
මේ රෝගය ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?
අපේ ශරීරයේ දහස් ගාණක් විවිධ වර්ගයේ ප්ලාස්මා සෛල තියෙනවා. ඒ හැම වර්ගයක්ම විශේෂිත ප්රතිදේහ වර්ගයක් හදනවා, විශේෂිත විෂබීජයකට විරුද්ධව සටන් කරන්න.
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලදී වෙන්නේ, එකම එක ප්ලාස්මා සෛලයක දෝෂයක් ඇතිවෙලා, ඒ සෛලය පාලනයකින් තොරව බෙදිලා, ඒ වගේම දෝෂ සහිත සෛල දහස් ගාණක් හදන එක. මේ හැම සෛලයක්ම හදන්නේ අර අපි කලින් කතා කරපු වැරදි විදිහේ ලයිට් චේන් ප්රෝටීන.
මේ අති විශාල ප්රෝටීන ප්රමාණය අපේ ලේ හරහා ගිහින් අවයව වල තැන්පත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ තැන්පත් වෙන කෙඳි වලට කියනවා ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්රිල්ස් (amyloid fibrils) කියලා. මේවා නිසා අවයව ඝන වෙන්න, හරියට ක්රියා නොකරන්න පටන් ගන්නවා. කාලයක් යද්දී මේකෙන් ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තරමේ බරපතළ හානි සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගය බහුලව හැදෙන්නේ කාටද?
ඇත්තටම මේක ගොඩක් දුර්ලභ රෝගයක්. ලෝකය පුරාම බැලුවොත්, මිලියනයකින් 5ත් 12ත් අතර වගේ සුළු පිරිසකට තමයි මේ රෝගය බලපාන්නේ.
- කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අයට හැදීමේ ප්රවණතාවය ටිකක් වැඩියි.
- සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 60ට වැඩි අයට තමයි මේ තත්ත්වය වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ. රෝගය හඳුනාගන්නා විට සාමාන්ය වයස අවුරුදු 64ක් විතර වෙනවා.
හඳුනාගන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයේ තියෙන එක ගැටළුවක් තමයි, මෙහි රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් වෙලාවට වෙනත් සාමාන්ය ලෙඩ රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන වීම. ඒ වගේම මේ ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ හරිම හිමින්. ඒ නිසා ඔයාට මුලදී ලොකු වෙනසක් නොදැනෙන්න පුළුවන්. පහත තියෙන වගුවෙන් අපි බලමු මොනවද මේ ලක්ෂණ කියලා.
| බලපෑමට ලක්වන ශරීර කොටස | දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ |
|---|---|
| හිස සහ බෙල්ල |
|
| අත් සහ පාද |
|
| හදවත සහ පෙනහළු |
|
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය |
|
| වකුගඩු සහ මුත්රා පද්ධතිය |
|
මේ ලක්ෂණ ගොඩක්ම සාමාන්ය රෝග වලත් දකින්න ලැබෙන නිසා, මේ එකක් දෙකක් තිබුණු පමණින් ඔයාට ඇමයිලොයිඩෝසිස් තියෙනවා කියලා කලබල වෙන්න එපා. ඒත් මේ වගේ ලක්ෂණ එකකට වඩා වැඩි කාලයක් තිස්සේ පවතිනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා දැනගත්තට පස්සේ, දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය ගැන සැක කළොත්, ඒක තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම කරනවා.
මේකට කරන වැදගත්ම පරීක්ෂණය තමයි බයොප්සි (biopsy) පරීක්ෂණයක්. ඒ කියන්නේ බලපෑමට ලක්වුණා කියලා හිතන අවයවයකින් හරි, පටකයකින් හරි ඉතාමත් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එක. මේ හරහා අර ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන තැන්පත් වෙලාද කියලා හරියටම බලන්න පුළුවන්. බයොප්සි පරීක්ෂණ සාමාන්යයෙන් කරන්නේ:
- ඇට මිදුළු වලින් (Bone marrow biopsy): ඇටයක් ඇතුළේ තියෙන ඇට මිදුළු වලින් පොඩි සාම්පලයක් ගන්නවා.
- වකුගඩුවෙන් (Kidney biopsy): වකුගඩුවෙන් ඉතා කුඩා පටක කැබලි කිහිපයක් ලබාගන්නවා.
- හදවතෙන් (Heart biopsy): හෘද පේශියෙන් කුඩා කැබලි කිහිපයක් ලබාගන්නවා.
- උදරයේ මේද පටකයෙන් (Fat pad biopsy): බඩේ සමට යටින් තියෙන මේද තට්ටුවෙන් පොඩි කෑල්ලක් ලබාගන්නවා.
අමතර පරීක්ෂණ
මේවට අමතරව, ඔයාගේ අවයව වලට කොච්චර හානියක් වෙලාද කියලා දැනගන්න තවත් පරීක්ෂණ කරනවා.
- ලේ පරීක්ෂණ: වකුගඩු, හදවත, අක්මාව කොහොමද වැඩ කරන්නේ කියලා බලන්නත්, ලේ වල තියෙන ලයිට් චේන් ප්රෝටීන ප්රමාණය මනින්නත් මේවා උදව් වෙනවා.
- මුත්රා පරීක්ෂණ: සාමාන්යයෙන් පැය 24ක් පුරා එකතු කරන මුත්රා සාම්පලයක් පරීක්ෂා කරලා වකුගඩු වලට හානියක් වෙලාද කියලා බලනවා.
- ECG (Electrocardiogram): හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය මනිනවා.
- Echocardiogram: හදවතේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් හදවතේ චලනය, ප්රමාණය වගේ දේවල් බලනවා.
- Cardiac MRI: හදවතේ ඉතාමත් පැහැදිලි, සවිස්තරාත්මක චිත්රයක් ලබාගන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රධාන අරමුණු කිහිපයක් තියෙනවා. එකක් තමයි රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක. අනික තමයි අවයව වලට වෙලා තියෙන හානිය කළමනාකරණය කරන එක. ඒ වගේම වැදගත්ම දේ තමයි අර අසාමාන්ය ප්රෝටීන නිපදවෙන එක නවත්වන එක.
මේ සඳහා දොස්තරවරු සාමාන්යයෙන් කීමෝතෙරපි (chemotherapy), ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර (immunotherapy) හෝ ස්ටෙරොයිඩ්ස් (steroids) වැනි ඖෂධ වර්ග භාවිතා කරනවා. මේ ඖෂධ වලින් කරන්නේ අර දෝෂ සහිත ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කරලා දාන එක. එතකොට අලුතින් ලයිට් චේන් ප්රෝටීන හැදෙන එක නැවතෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ප්රතිකාර වලින් රෝගය තවත් නරක අතට හැරෙන එක නවත්තන්න පුළුවන් වුණාට, දැනටමත් අවයව වල තැන්පත් වෙලා තියෙන ඇමයිලොයිඩ් කෙඳි (amyloid fibrils) ඉවත් කරන්නේ නෑ. ප්රතිකාර පටන් ගත්තට පස්සේ, අපේම ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය හිමින් හිමින් මේ තැන්පත් වෙලා තියෙන ප්රෝටීන ඉවත් කරන්න පටන් ගන්නවා.
සමහර අවස්ථා වලදී, රෝගියාගේ තත්ත්වය අනුව ඇට මිදුළු හෝ ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් (bone marrow or stem cell transplant) සඳහා යොමු කරන්නත් පුළුවන්. මේ හැම දෙයක්ම තීරණය කරන්නේ ඔයාට ප්රතිකාර කරන දොස්තර මහත්තයා.
මේ රෝගයත් එක්ක කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?
මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රශ්නයක්. ඇත්තෙන්ම, අලුත් ප්රතිකාර ක්රම නිසා දැන් AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝගීන්ගේ ආයු කාලය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වෙලා තියෙනවා. සමහර අය සඳහා, මේක ඖෂධ මගින් පාලනය කළ හැකි නිදන්ගත (chronic) රෝගයක් බවට පත් වෙලා තියෙනවා.
නමුත් මේක ඉතාම බරපතළ රෝගයක් කියන එකත් අපි අමතක කරන්න හොඳ නෑ. රෝගය හඳුනාගන්නා විට අවයව වලට වෙලා තියෙන හානියේ ප්රමාණය, ප්රතිකාර වලට ශරීරය දක්වන ප්රතිචාරය වගේ ගොඩක් දේවල් මත රෝගියාගේ ඉදිරි තත්ත්වය තීරණය වෙනවා.
ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන, ප්රතිකාර වලින් ලැබෙන ප්රතිඵල ගැන, සහ ඉදිරිය ගැන හොඳම තොරතුරු ටික දෙන්න පුළුවන් ඔයාට ප්රතිකාර කරන දොස්තර මහත්තයාටම තමයි. ඒ නිසා හිතේ තියෙන හැම ප්රශ්නයක්ම එතුමාගෙන් අහන්න බය වෙන්න එපා.
රෝගය වැළැක්වගන්න පුළුවන්ද? මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද?
අවාසනාවකට, AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ අපිට වළක්වාගන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. මේක වෙන්නේ ප්ලාස්මා සෛලයක ඇතිවෙන අහඹු වෙනසක් (mutation) නිසා. ඒත් රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ, ඔයාට ඔයාව බලාගන්න කරන්න පුළුවන් දේවල් කිහිපයක් තියෙනවා.
- හොඳ පෝෂණය: සමහර ප්රතිකාර නිසා කෑම අරුචිය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් ශරීරය ශක්තිමත්ව තියාගන්න හොඳ පෝෂණයක් අත්යවශ්යයි. ඔයාට ගැළපෙන ආහාර වේලක් ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
- ප්රමාණවත් විවේකය: ශරීරයට සුව වෙන්න කාලය දෙන්න. හොඳින් නිදාගන්න, විවේක ගන්න.
- සුදුසු ව්යායාම: ව්යායාම මනසට වගේම ශරීරයටත් හොඳයි. ඒත් ඔයාගේ ශරීරයට දැරිය හැකි, ආරක්ෂාකාරී ව්යායාම මොනවද කියලා දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
- මානසික සහය: මේ වගේ දුර්ලභ ලෙඩක් හැදුනම, අනිත් අයට මේක තේරෙන්නේ නැති නිසා ඔයාට තනිකමක්, හුදකලා බවක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්ය දෙයක්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් මේ වගේ රෝගීන් සඳහා තියෙන සහය කණ්ඩායම් (support groups) ගැන අහලා දැනගන්න. අනිත් අය එක්ක අත්දැකීම් බෙදාගැනීම ලොකු හයියක්.
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ බරපතළ රෝගයක් වුණත්, ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, නිවැරදි ප්රතිකාර ලබාගැනීමෙන් සහ තමන් ගැන හොඳින් සැලකිලිමත් වීමෙන් මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගෙන ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ ඇට මිදුළු වල ප්ලාස්මා සෛල වලින් නිපදවන අසාමාන්ය ප්රෝටීන (light chains) අවයව වල තැන්පත් වීමෙන් ඇතිවන දුර්ලභ රෝගයකි.
- මෙය ප්රධාන වශයෙන් හදවතට සහ වකුගඩු වලට බලපෑ හැකි නමුත්, ශරීරයේ වෙනත් ඕනෑම අවයවයකට බලපෑ හැකිය.
- තෙහෙට්ටුව, කකුල් ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වැනි රෝග ලක්ෂණ වෙනත් රෝග වලට සමාන විය හැකි නිසා, දිගු කාලයක් පවතින්නේ නම් වෛද්ය උපදෙස් පැතීම වැදගත්.
- රෝගය නිවැරදිව හඳුනාගැනීම සඳහා බයොප්සි (biopsy) පරීක්ෂණයක් අත්යවශ්ය වේ.
- කීමෝතෙරපි වැනි ප්රතිකාර මගින් අසාමාන්ය ප්රෝටීන නිපදවීම නැවැත්වීම ප්රතිකාරයේ ප්රධාන අරමුණයි.
- ඔබේ රෝගී තත්ත්වය සහ ප්රතිකාර පිළිබඳව ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ විවෘතව කතා කිරීම ඉතා වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න