බෙල්ල වටා මහත් වී මේද ගෙඩි හැදෙන මේ අමුතු රෝගය ගැන ඔබ දැන සිටියාද? ⚠️

වයස අවුරුදු 52ක රණවීර මහත්මයා වෛද්‍ය සායනයට පැමිණියේ ඔහුගේ බෙල්ල වටා සහ උරහිස් දෙපස කලක සිට ඇති වන අමුතුම ආකාරයේ විශාල මේද ගෙඩි (Fat deposits) කිහිපයක් නිසයි. මීට පෙර ඔහු සිතුවේ මෙය සාමාන්‍ය මහත් වීමක් කියාය. නමුත් ක්‍රමයෙන් මෙම මේද පටක බෙල්ල වටා තද වීම නිසා ඔහුට හුස්ම ගැනීමට සහ ආහාර ගිලීමට අපහසුතා මතු වුණා. "ඩොක්ටර්, මගේ බෙල්ල මහත් වෙලා තියෙන්නේ නිකන් මාලයක් දැම්මා වගේ. දැන් මට කෙළ ගිලින්නත් අමාරුයි, හුස්ම ගන්නත් බර ගතියක් තියෙනවා. මම කලක ඉඳලා අධික ලෙස මත්පැන් පානය කරන කෙනෙක්." රණවීර මහත්මයා ඔහුගේ බෙල්ල පෙන්වමින් කිව්වා.

වෛද්‍යවරයා ඔහුගේ බෙල්ල සහ උරහිස් හොඳින් පරීක්ෂා කර බැලුවා. "රණවීර මහත්මයා, මේක වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී හඳුන්වන්නේ මඩෙලුන්ග් රෝගය (Madelung's Disease) හෙවත් බහු සමමිතික ලිපෝමා තත්ත්වය (Multiple Symmetric Lipomatosis) කියලා. මෙය අධික ලෙස මත්පැන් පානය කරන අයට වැළඳෙන ඉතා දුර්ලභ රෝගයක්. අපි ශල්‍යකර්මයක් මඟින් මේ මේද කොටස් ඉවත් කරලා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සුව කරමු. හැබැයි මත්පැන් පානය සම්පූර්ණයෙන්ම නතර කරන්නම ඕනේ." වෛද්‍යවරයා පැහැදිලි කළා. සාර්ථක ශල්‍යකර්මයකින් පසු රණවීර මහත්මයාගේ බෙල්ලේ තිබූ මේද තැන්පතු ඉවත් කර හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සුව වූ අතර ඔහු මත්පැන් පානයෙන්ද සම්පූර්ණයෙන්ම වැළකුණා.

ඉතින් අද අපි මේ ලිපියෙන් ඉතාමත් සවිස්තරාත්මකව කතා කරමු මඩෙලුන්ග් රෝගය (Madelung's Disease) කියන්නේ මොකක්ද, එහි ඇති වන ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ, රෝගය වැළඳීමට බලපාන හේතු සහ මේ සඳහා ඇති වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර මොනවාද කියා.

මඩෙලුන්ග් රෝගය (Madelung's Disease) කියන්නේ මොකක්ද?

මඩෙලුන්ග් රෝගය (Madelung's Disease) යනු ශරීරයේ මේද පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ (Lipid metabolism) ඇති වන දෝෂයක් නිසා ශරීරයේ ඉහළ කොටසේ සමමිතිකව මේද පටක තැන්පත් වන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයකි. මෙහිදී විශේෂයෙන්ම බෙල්ල වටා, උරහිස්, උඩු බාහුව සහ පපුව ප්‍රදේශයේ මේද ගෙඩි (Non-encapsulated lipomas) ඇති වේ. බෙල්ල වටා ඇති වන මේද තට්ටුව නිසා රෝගියාගේ බෙල්ල නිකන් අශ්වයෙකුගේ කරපටියක් වැනි හැඩයක් (Horse collar) ගනී.

මෙම රෝගය බොහෝ විට වයස අවුරුදු 30ත් 90ත් අතර මැදිවියේ පිරිමින්ට වැළඳෙන අතර, මෙයට ප්‍රධානතම හේතුවක් ලෙස අධික ලෙස මත්පැන් භාවිතය (Chronic alcoholism) හඳුනාගෙන ඇත.

රෝග ලක්ෂණ (Check if you have it)

මඩෙලුන්ග් රෝගයේ ප්‍රධානතම ලක්ෂණය වන්නේ වේදනාවකින් තොරව ශරීරයේ ඉහළ කොටසේ මේද තට්ටු තැන්පත් වීමයි. කෙසේ වෙතත්, කාලයත් සමඟ පහත සඳහන් සංකූලතා මතු විය හැක:

• බෙල්ල සහ උරහිස් ප්‍රදේශයේ විශාල මේද ගෙඩි ඇති වීම: මෙය දෙපසම එක සමානව (Symmetrical) ඇති වේ.
• ආහාර ගිලීමේ අපහසුව (Dysphagia): බෙල්ල වටා ඇති මේද පටක මඟින් ආහාර නාලය (Esophagus) තෙරපීම නිසා සිදුවේ.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Dyspnea): ශ්වාසනාලය (Trachea) තද වීම නිසා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ නිදා සිටින විට ගොරවීම ඇති වේ.
• කටහඬ වෙනස් වීම (Dysphonia): ස්වර තන්ත්‍ර මත ඇති වන පීඩනය නිසා කටහඬ ගොරෝසු වේ.
• ස්නායු දුර්වලතා (Peripheral Neuropathy): අත් පා වල හිරිවැටීම, දැවිල්ල සහ මාංශ පේශි දුර්වලතා ඇති විය හැක.

ආරක්ෂාව සහ සෞඛ්‍ය උපදෙස් (Things you can do yourself)

මඩෙලුන්ග් රෝගයට නිවසේදී කළ හැකි ප්‍රධානතම සෞඛ්‍ය උපදෙස් මෙන්න:

• 🚫 මත්පැන් පානයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න: මත්පැන් පානය කිරීම නිසා මේද සෛල වර්ධනය වීම ශීඝ්‍රයෙන් උත්තේජනය වේ. මත්පැන් සම්පූර්ණයෙන්ම නතර කිරීමෙන් මේද තැන්පත් වීමේ වේගය නතර කර ගත හැක.
• නිරෝගී බරක් පවත්වා ගන්න: සමබර ආහාර වේලක් ගැනීම සහ බර පාලනය කර ගැනීම මේද පටක වැඩි වීම වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වේ.
• ශ්වසන අපහසුතා නිරීක්ෂණය කරන්න: නිදා ගන්නා විට හුස්ම නතර වීම (Sleep apnea) වැනි ලක්ෂණ ඇති වන්නේ නම් වහාම වෛද්‍යවරයා දැනුවත් කරන්න.

වෛද්‍යවරයකු හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

වෛද්‍යවරයා හමුවන්න:

ඔබේ බෙල්ල හෝ උරහිස් වටා අසාමාන්‍ය ලෙස මේද තට්ටු ඇති වී තිබේ නම්, විශේෂයෙන්ම ඔබ කලක සිට මත්පැන් පානය කරන අයෙකු නම්, පවුලේ වෛද්‍යවරයා හමු වී පරීක්ෂා කර ගත යුතුය.

වහාම රෝහල් ගත විය යුතු බරපතල අනතුරුදායක ලක්ෂණ:

• කෙළ හෝ ආහාර ගිලීමට සම්පූර්ණයෙන්ම නොහැකි වීම.
• වාඩි වී සිටින විට පවා හුස්ම ගැනීමට දැඩි අපහසුවක් දැනීම.
• 🚨 වහාම 1990 සුවසැරිය ගිලන් රථ සේවාව අමතන්න නැතහොත් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (Emergency Department) රෝගියාව රැගෙන යන්න.

ශ්‍රී ලංකාව තුළ දැකිය හැකි විශේෂ සායනික අවස්ථා

ලංකාවේ රෝහල්වලට පැමිණෙන රෝගීන්ගේ දෘෂ්ටි කෝණයෙන් බලන විට, මඩෙලුන්ග් රෝගයට අදාළව පහත දේශීය සාධක හඳුනා ගන්න පුළුවන්:

1. ගම්බද ප්‍රදේශවල පවතින අධික මත්පැන් භාවිතය: ශ්‍රී ලංකාවේ ගම්බද පළාත්වල පිරිමින් දිනපතා කසිප්පු, රා හෝ විදේශීය මත්පැන් අනිසි ලෙස භාවිත කිරීම බහුලව සිදුවේ. මඩෙලුන්ග් රෝගය වැළඳෙන රෝගීන්ගෙන් 90%කට වඩා අධික මත්පැන් ලොලියන් වන අතර, ඔවුන්ගේ මෙම පුරුද්ද රෝගය දරුණු අතට හැරීමට සෘජුවම බලපායි.
2. රෝගය හඳුනා ගැනීමේ ප්‍රමාදය (Misdiagnosis): ලංකාවේ බොහෝ දෙනෙක් බෙල්ල මහත් වන විට සිතන්නේ එය සාමාන්‍ය ගලගණ්ඩය (Goiter / තයිරොයිඩ් ගෙඩියක්) කියාය. නැතහොත් වයසට යන විට ශරීරය මහත් වීමක් කියාය. මේ නිසා රෝගය මුල් අවස්ථාවේදී හඳුනා නොගෙන හුස්ම ගැනීමට අපහසු වන තෙක්ම ප්‍රතිකාර සඳහා රෝහලට යාම ප්‍රමාද කරයි.

රෝගය හඳුනා ගැනීම සහ වෛද්‍ය පරීක්ෂණ

මෙම රෝගී තත්ත්වය නිවැරදිව හඳුනා ගැනීමට පහත පරීක්ෂණ සිදු කරයි:

• සී.ටී. ස්කෑන් (CT Scan) හෝ එම්.ආර්.අයි. (MRI) පරීක්ෂණය: බෙල්ල සහ පපුව ප්‍රදේශයේ ඇති මේද පටකවල ව්‍යාප්තිය සහ ඒවා නිසා අභ්‍යන්තර නාල තෙරපී ඇත්දැයි බැලීමට.
• තයිරොයිඩ් පරීක්ෂණ (Thyroid Profile): බෙල්ල මහත් වීම තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ගැටලුවක් නොවන බව තහවුරු කර ගැනීමට.
• අක්මා ක්‍රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (LFT): අධික මත්පැන් භාවිතය නිසා අක්මාවට හානි සිදු වී ඇත්දැයි බැලීමට (Alcoholic fatty liver/cirrhosis).

ප්‍රතිකාර ක්‍රම (Treatment Options)

මඩෙලුන්ග් රෝගය සඳහා ස්ථිර වෛද්‍යමය ප්‍රතිකාරයක් (Medical cure) නොමැති අතර ප්‍රතිකාර සිදු කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීමටය:

• ශල්‍යකර්ම මඟින් මේදය ඉවත් කිරීම (Lipectomy / Excision): හුස්ම ගැනීමේ හෝ ගිලීමේ අපහසුතා ඇති කරන බෙල්ල වටා ඇති මේද පටක ශල්‍යකර්මයක් මඟින් කපා ඉවත් කරනු ලැබේ. මෙයින් රෝගියාට ක්ෂණික සහනයක් ලැබේ.
• මේද චූෂණය (Liposuction): සැත්කමක් කිරීමට අකමැති හෝ කළ නොහැකි රෝගීන් සඳහා කුඩා සිදුරක් සාදා උපකරණයක් ආධාරයෙන් මේදය උරා ඉවත් කිරීම සිදු කරයි. (සැලකිය යුතුයි: සැත්කම් හෝ ලිපොසක්ෂන් මඟින් ඉවත් කළද, මත්පැන් භාවිතය නතර නොකළහොත් මෙම මේද පටක නැවත වර්ධනය වීමේ (Recurrence) ඉහළ සම්භාවිතාවක් පවතී).

references (ආශ්‍රේය සටහන්)

• Plaza-Torres JF, et al. Madelung's disease: a clinical study of 54 patients. *An Bras Dermatol*. 2022 Sep-Oct;97(5):590-596.
• Brea-Gomez B, et al. Surgical revision of 59 cases of Madelung's disease. *Aesthetic Plast Surg*. 2017 Apr;41(2):331-337.
• Chen K, et al. Madelung's disease: Launois-Bensaude syndrome. *Aesthetic Plast Surg*. 2005 Jan-Feb;29(1):47-50.