ඇනප්ලාස්ටික් ලාර්ජ් සෙල් ලිම්ෆෝමා (Anaplastic Large Cell Lymphoma - ALCL) ගැන සරලව දැනගමුද?

ඔයා කවදාහරි ඇනප්ලාස්ටික් ලාර්ජ් සෙල් ලිම්ෆෝමා (Anaplastic Large Cell Lymphoma - ALCL) කියන නම අහලා තියෙනවද? සමහරවිට මේ නම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ දැනෙයි. ඒත් බය වෙන්න එපා, මේක හරිම දුර්ලභ පිළිකා වර්ගයක්. අපි අද මේ ALCL කියන්නේ මොකක්ද, ඒක හැදෙන්නේ කොහොමද, රෝග ලක්ෂණ මොනවද, ප්‍රතිකාර මොනවද වගේ ගොඩක් දේවල් හරිම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු. හරියට යාළුවෙක් එක්ක කතා කරනවා වගේ.

ALCL (ඇනප්ලාස්ටික් ලාර්ජ් සෙල් ලිම්ෆෝමා) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ALCL කියන්නේ නොන්-හොජ්කින් ලිම්ෆෝමා (`Non-Hodgkin Lymphoma`) කියන ලොකු පිළිකා කාණ්ඩයට අයිති වෙන, ටිකක් අසාමාන්‍ය, දුර්ලභ පිළිකා වර්ගයක්. ඔයා දන්නවද, හැම නොන්-හොජ්කින් ලිම්ෆෝමා එකක් වගේම ALCL කියන්නෙත් පිළිකාවක්. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ලිම්ෆොසයිට් (`lymphocytes`) කියන සුදු රුධිර සෛල වර්ගයක් පාලනයකින් තොරව, ඕනවට වඩා වේගයෙන් වර්ධනය වෙන එක.

හිතන්නකෝ, මේ ලිම්ෆොසයිට් කියන්නේ අපේ ඇඟේ ඉන්න පොඩි සොල්දාදුවෝ වගේ. එයාලා තමයි අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (`immune system`) කොටසක් විදිහට විෂබීජ වලින්, ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන්නේ. මේ ලිම්ෆොසයිට් වල ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා: B සෛල (B ලිම්ෆොසයිට්) සහ T සෛල (T ලිම්ෆොසයිට්) කියලා. ALCL වලදී වෙන්නේ, ඔයාගේ T ලිම්ෆොසයිට්, ඒ කියන්නේ T සෛල, අසාමාන්‍ය විදිහට වර්ධනය වෙන එක.

දැන් අපි බලමු මේ "ඇනප්ලාස්ටික් ලාර්ජ් සෙල් ලිම්ෆෝමා" කියන නමේ තේරුම මොකක්ද කියලා.

• ඇනප්ලාස්ටික් (`Anaplastic`): මේ වචනයෙන් කියන්නේ අන්වීක්ෂයකින් බැලුවම මේ පිළිකා සෛල, නිරෝගී T ලිම්ෆොසයිට් සෛල එක්ක සසඳද්දී ගොඩක් අමුතු, වෙනස් විදිහකට පේනවා කියන එක. හරියට ඒවයේ හැඩය, පෙනුම විකෘති වෙලා වගේ.
• ලාර්ජ් සෙල් (`Large Cell`): මේකෙන් කියන්නේ අර අසාමාන්‍ය විදිහට හැසිරෙන T ලිම්ෆොසයිට් සෛල, සාමාන්‍ය T සෛල වලට වඩා ලොකුවට පේනවා කියන එක. අන්වීක්ෂයෙන් බලද්දී මේ වෙනස පැහැදිලිව පේනවා.
• ලිම්ෆෝමා (`Lymphoma`): ලිම්ෆෝමා කියන්නේ ලිම්ෆොසයිට් කියන සුදු රුධිර සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වීම නිසා ඇතිවෙන පිළිකාවක්. ALCL හැදෙන්නේ විශේෂයෙන්ම T ලිම්ෆොසයිට් වලින්.

තේරුණාද? සරලවම කිව්වොත්, ALCL කියන්නේ T සෛල අසාමාන්‍ය විදිහට ලොකු වෙලා, වෙනස් වෙලා, පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන පිළිකා තත්ත්වයක්.

ALCL වල විවිධ වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, ALCL වලත් විවිධ වර්ග තියෙනවා. මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ පිළිකාව ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන තැන (location) අනුව සහ පිළිකා සෛල වල ලක්ෂණ අනුව.

සිස්ටමික් ALCL (Systemic ALCL)

මේක තමයි ප්‍රධාන වර්ගය. "සිස්ටමික්" කියන්නේ මේක ඇඟ පුරාම වගේ බලපාන්න පුළුවන් කියන එක. ඔයාගේ කුද්දැටි ග්‍රන්ථි (lymph nodes), ඒ කියන්නේ අපි කතා කරන විදිහට නම් "වසා ගැටිති" සහ අක්මාව, පෙනහලු වගේ අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියන්වලට, සමහර වෙලාවට සමටත් මේක බලපාන්න පුළුවන්.

සිස්ටමික් ALCL වර්ග දෙකකට බෙදෙනවා. ඒ ඇනප්ලාස්ටික් ලිම්ෆෝමා කයිනේස් (`Anaplastic Lymphoma Kinase - ALK`) ජානය කියලා ජානයක වෙනසක් (mutation) තියෙනවද නැද්ද කියන එක අනුව. ජාන කියන්නේ අපේ සෛල වලට උපදෙස් දෙන පොඩි පොත් වගේ, T ලිම්ෆොසයිට් එකක් වුණත් වැඩ කරන්න ඕන කොහොමද කියලා මේ ජාන වලින් තමයි කියන්නේ.

• ALK-පොසිටිව් ALCL (`ALK-positive ALCL`): මේකෙදි අර ALK ජානයේ වෙනසක්, ඒ කියන්නේ විකෘතියක් (`mutation`) තියෙනවා. මේක ගොඩක් වෙලාවට වේගයෙන් වර්ධනය වෙන (aggressive) පිළිකාවක්. හැබැයි මේක ළමයින්ට සහ තරුණ අයට තමයි වැඩියෙන් හැදෙන්නේ. සතුටුදායක කාරණේ තමයි, මේ වර්ගය කිමෝතෙරපි (`chemotherapy`) ප්‍රතිකාර වලට හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වනවා.
• ALK-නෙගටිව් ALCL (`ALK-negative ALCL`): මේකෙදි අර ALK ජානයේ විකෘතියක් නැහැ. මේකත් වේගයෙන් වර්ධනය වෙන (aggressive) පිළිකාවක්. හැබැයි මේක වැඩිහිටි අයට, සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 60ට වැඩි අයට තමයි වැඩියෙන් බලපාන්නේ. මේ වර්ගය කිමෝතෙරපි ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ ටික කාලෙකට අඩු වෙලා, ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ALK-නෙගටිව් ALCL වලට ප්‍රතිකාර කරන එක ටිකක් අමාරුයි, ඒ වගේම සුව වීමේ ප්‍රවණතාවයත් (`prognosis`) ALK-පොසිටිව් එකට වඩා අඩුයි.

ALCL වල වෙනත් වර්ග

සිස්ටමික් වර්ග වලට වඩා හෙමින් වර්ධනය වෙන ALCL වර්ගත් තියෙනවා.

• ප්‍රාථමික කියුටේනියස් ALCL (`Primary cutaneous ALCL`): මේක ප්‍රධාන වශයෙන්ම සමට බලපාන වර්ගයක්. සමේ බිබිලි, ගැටිති, දද වගේ ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට (90% ක් විතර) මේක සමෙන් එහාට පැතිරෙන්නේ නැහැ.
• පියයුරු බද්ධයට සම්බන්ධ ALCL (`Breast implant-associated ALCL - BIA-ALCL`): මේක පියයුරු බද්ධ කිරීම් (`breast implants`) වටේ හැදෙන ALCL වර්ගයක්. සාමාන්‍යයෙන් පියයුරු විශාල කිරීමේ සැත්කමකින් (`breast augmentation`) හෝ පියයුරු ප්‍රතිනිර්මාණය කිරීමේ සැත්කමකින් (`breast reconstruction procedure`) අවුරුදු 10කට විතර පස්සේ තමයි මේක හඳුනාගන්නේ.

ALCL හැදෙන්නේ කාටද?

ALCL ඕනම වයසක කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, සමහර වර්ග සමහර කණ්ඩායම් වලට වැඩියෙන් බලපානවා.

• ALK-පොසිටිව් ALCL: මේක වැඩියෙන්ම බලපාන්නේ පෙර පාසල් වයසේ අග භාගයේ ඉන්න ළමයින්ට, තරුණ දරුවන්ට සහ අවුරුදු 20 ගණන්වල, 30 ගණන්වල ඉන්න තරුණ වැඩිහිටියන්ට. මේක පිරිමි අයට හැදීමේ සම්භාවිතාව වැඩියි.
• ALK-නෙගටිව් ALCL: මේක ප්‍රධාන වශයෙන්ම අවුරුදු 60ට වැඩි අයට තමයි බලපාන්නේ. මේකත් පිරිමි අයට හැදීමේ සම්භාවිතාව පොඩ්ඩක් වැඩියි.
• ප්‍රාථමික කියුටේනියස් ALCL: මේක අවුරුදු 40ට වැඩි වැඩිහිටියන්ට තමයි වැඩියෙන් හැදෙන්නේ. පිරිමි අයට සහ සුදු ජාතික අයට මේක හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි.
• BIA-ALCL: මේක සාමාන්‍යයෙන් හඳුනාගන්නේ අවුරුදු 50 ගණන්වල ඉන්න අය අතරේ. සිලිකන් (`silicone`) සහ සේලයින් (`saline`) කියන දෙවර්ගයේම පියයුරු බද්ධ කිරීම් කරපු අයට මේක හැදෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම මතුපිට රළු (`textured`) පියයුරු බද්ධ කිරීම් එක්ක මේකේ සම්බන්ධයක් තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.

ALCL කොච්චර සුලභද?

ඇත්තටම ALCL කියන්නේ හරිම දුර්ලභ පිළිකා තත්ත්වයක්. වැඩිහිටියන්ට හැදෙන නොන්-හොජ්කින් ලිම්ෆෝමා වලින් 2% ක් විතර තමයි ALCL විදිහට හඳුනාගන්නේ. ඒ කියන්නේ හරිම පොඩි ප්‍රතිශතයක්.

ALCL වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ALCL වල රෝග ලක්ෂණ ඒකේ වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා.

සිස්ටමික් ALCL වල ලක්ෂණ

ALK-පොසිටිව් සහ ALK-නෙගටිව් ALCL දෙවර්ගයේදීම, පිළිකාව වර්ධනය වෙන තැන කුද්දැටි ග්‍රන්ථි ඉදිමීම (swollen lymph nodes) බහුලව දකින්න පුළුවන්. ඔයාගේ බෙල්ල, කිහිල්ල, ඉකිළිය වගේ තැන්වල ගැටිති වගේ අහුවෙන්න පුළුවන්. වෙනත් රෝග ලක්ෂණ තමයි:

• නිතර උණ ගැනිල්ල.
• හොඳටම මහන්සියක් දැනීම (`Fatigue`).
• රාත්‍රී කාලයේදී දාඩිය දැමීම (`Night sweats`).
• හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම (`Unexplained weight loss`).

ගොඩක් අයව හඳුනාගන්නකොට පිළිකාව ටිකක් පැතිරිලා, ඒ කියන්නේ ඉදිරි අවධියක (`advanced stage`) තියෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණාම, පිළිකාව ඔයාගේ පෙනහලු, අක්මාව, අස්ථි වගේ ඉන්ද්‍රියන් වලටත් පැතිරිලා තියෙන්න පුළුවන්. එතකොට, බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙන ඉන්ද්‍රිය අනුව රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, පපුවේ තද ගතියක්, නිතර කැස්සක් එනවා නම්, ඒ ALCL එක පපුවට බලපාලා තියෙනවා වෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රාථමික කියුටේනියස් ALCL වල ලක්ෂණ

මේ වර්ගයේදී සමේ වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්.

• සමේ එක තැනක හෝ තැන් කිහිපයක අසාමාන්‍ය රතු පාට හෝ රතු-දුඹුරු පාට ගැටිති ඇතිවෙලා, ඒවා කාලයත් එක්ක ලොකු වෙන්න පුළුවන්.
• කාසියකටත් වඩා ලොකු, උඩට මතුවුණු ගැටිති. මේවා සමහර වෙලාවට කසන්නත් පුළුවන්.
• ගැටිති තුවාල වෙලා, පසුව කබොල්ලක් වගේ හැදෙන්නත් පුළුවන්.

BIA-ALCL (පියයුරු බද්ධයට සම්බන්ධ ALCL) වල ලක්ෂණ

මේකෙදි පියයුරුවල පැහැදිලි වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්.

• පියයුරුවේ වේදනාව.
• පියයුරුව ඉදිමීම.
• සමේ දදයක් හෝ රෑෂ් එකක්.
• ඔයාගේ පියයුරු බද්ධය (`implant`) අසල ඉදිමීමක් හෝ දියර එකතු වීමක්.
• පියයුරු බද්ධය අසල ඝන ගැටිත්තක් (`solid mass`).

සාමාන්‍යයෙන් එක පියයුරක තමයි මේ වෙනස්කම් දකින්න ලැබෙන්නේ, ඒත් සමහර වෙලාවට පියයුරු දෙකේම වෙනස්කම් දකින්නත් පුළුවන්.

ALCL හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ALCL හැදෙන්නේ අර අපි කලින් කතා කරපු ලිම්ෆොසයිට් සෛල පාලනයකින් තොරව ගුණනය වෙලා, අවට තියෙන නිරෝගී පටක අභිබවා වර්ධනය වෙන්න පටන් ගත්තම. ඇයි මේ ලිම්ෆොසයිට් සෛල පිළිකා සෛල (`malignant cells`) බවට පත්වෙන්නේ කියන එක ගැන පර්යේෂකයෝ තවමත් හරියටම හොයාගෙන නැහැ.

හැබැයි, ALCL එක්ක නිතරම දකින්න ලැබෙන ජාන විකෘති (`genetic mutations`) කිහිපයක් එයාලා හඳුනාගෙන තියෙනවා. මේ ජාන විකෘති නිසා නිරෝගී සෛල, පිළිකා සෛල බවට පරිවර්තනය වෙන්න පුළුවන් කියලා හිතනවා.

උදාහරණයක් විදිහට, ALK-පොසිටිව් ALCL වල ප්‍රධාන ලක්ෂණය තමයි අර ALK ජානයේ (`ALK gene`) ඇතිවෙන විකෘති. ඒ වගේම, අනිත් ALCL වර්ග වලත් වෙනත් ජාන විකෘති බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.

ALCL හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා (`physical exam`) බලයි කුද්දැටි ග්‍රන්ථි ඉදිමිලාද වගේ ALCL වල ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා. එහෙම සැකයක් ආවොත්, එයාලා විවිධ පරීක්ෂණ සහ ක්‍රියා පටිපාටි කිහිපයක් කරයි.

• ඉමේජින් පරීක්ෂණ (`Imaging procedures`): මේවායින් පිළිකාව තියෙන තැන හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඔයාට කරන්න ඕන ඉමේජින් පරීක්ෂණ වර්ගය ALCL වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා. වෛද්‍යවරයා පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක් (`Chest X-ray`), සී.ටී. ස්කෑන් (`CT scan`) එකක්, නැත්නම් එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (`MRI`) එකක් කරන්න පුළුවන් පිළිකාමය ගෙඩි (`tumors`) තියෙනවද බලන්න. පෙට්/සී.ටී. (`PET/CT`) හෝ පෙට් ස්කෑන් (`PET scan`) එකකින් පිළිකාව ඇඟ පුරා පැතිරිලාද කියලා බලාගන්න පුළුවන්. BIA-ALCL ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, පියයුරු අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් (`Breast ultrasound`) පරීක්ෂණයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
• රුධිර පරීක්ෂණ (`Bloodwork`): වෛද්‍යවරයා සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (`Complete Blood Count - CBC`) වගේ විවිධ රුධිර පරීක්ෂණ කරලා ALCL වල සලකුණු තියෙනවද බලයි. රුධිර සෛල (රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිර සෛල හෝ පට්ටිකා) ප්‍රමාණය අසාමාන්‍ය නම්, ඒක ALCL වල ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, රුධිරයේ තියෙන සමහර එන්සයිම (`enzymes`) සහ වෙනත් දර්ශක (`markers`) ගැනත් බලයි, ඒවාත් ALCL වල සලකුණු වෙන්න පුළුවන් නිසා.
• බයොප්සි පරීක්ෂණය (`Biopsy`): ALCL රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න තියෙන එකම ක්‍රමය බයොප්සි පරීක්ෂණයක් කරන එක තමයි. බයොප්සි එකකදී වෙන්නේ, වෛද්‍යවරයා සැක සහිත පටක වලින් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන, ඒක අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එක. මේ සෛල අධ්‍යයනය කරලා තමයි වෛද්‍යවරයාට ALCL වර්ගය මොකක්ද කියලා හරියටම දැනගන්න පුළුවන් වෙන්නේ. ඒ වගේම, වඩාත්ම ඵලදායී ප්‍රතිකාර සැලසුම් කරන්නත් මේක උදව් වෙනවා.

ALCL වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

සිස්ටමික් ALCL වලට සාමාන්‍ය ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තමයි කිමෝතෙරපි (`chemotherapy`). ප්‍රාථමික කියුටේනියස් ALCL සහ BIA-ALCL වලට වඩාත්ම සුදුසු ප්‍රතිකාරය තමයි සැත්කම් (`Surgery`).

සිස්ටමික් ALCL වලට ප්‍රතිකාර

ALK-පොසිටිව් සහ ALK-නෙගටිව් ඇනප්ලාස්ටික් ලාර්ජ් සෙල් ලිම්ෆෝමා සාමාන්‍යයෙන් සිස්ටමික් කිමෝතෙරපි ප්‍රතිකාර වලට හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වනවා. සිස්ටමික් කිමෝතෙරපි වලදී වෙන්නේ, පිළිකා සෛල විනාශ කරන ඖෂධ ශිරාවක් (`vein`) හරහා ඇඟට දීලා, ඒවා රුධිර සංසරණ පද්ධතිය හරහා ඇඟ පුරාම ගිහින් පිළිකා සෛල විනාශ කරන එක.

සිස්ටමික් ALCL වලට දෙන කිමෝතෙරපි ප්‍රතිකාර වලදී, පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න එකට වැඩ කරන ඖෂධ කිහිපයක එකතුවක් (`combination of drugs`) තමයි ගොඩක් වෙලාවට දෙන්නේ. උදාහරණ කිහිපයක් තමයි:

• BV-CHP: මේකෙදි `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` සහ `Prednisone` කියන ඖෂධ දෙනවා.
• CHOP: මේකෙදි `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)` සහ `Prednisone` කියන ඖෂධ දෙනවා.
• CHEOP: මේකෙදි `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)` සහ `Prednisone` කියන ඖෂධ දෙනවා.

මේ ප්‍රතිකාර වලින් සාමාන්‍යයෙන් කෙටි කාලයක් ඇතුළත පිළිකාවේ සියලුම ලක්ෂණ නැතිවෙලා යන්න පුළුවන් (ඒකට අපි සමනය (`remission`) කියලා කියනවා). ඒත්, පිළිකාව ආයෙත් මතුවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා හිතනවා නම් පිළිකාව ආයෙත් එන්න වැඩි ඉඩක් තියෙනවා කියලා, ඔයා සමනය වෙලා ඉන්න කාලෙදි ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් (`stem cell transplant`) කරන්න කියලා එයාලා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමකදී වෙන්නේ, කිමෝතෙරපි වලින් විනාශ වුණු සෛල වෙනුවට නිරෝගී සෛල ආදේශ කරන එක. මේ නිරෝගී සෛල වලින් පස්සේ නිරෝගී (පිළිකා නොවන) රුධිර සෛල හැදෙනවා.

පිළිකාව ආයෙත් ආවොත්, ලිම්ෆෝමා වලට ප්‍රතිකාර කරන්න නිර්මාණය කරපු විවිධ අමතර කිමෝතෙරපි ප්‍රතිකාර වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

ප්‍රාථමික කියුටේනියස් ALCL වලට ප්‍රතිකාර

මේකට බහුලවම කරන ප්‍රතිකාරය තමයි සැත්කම් (`surgery`). පිළිකාව කුද්දැටි ග්‍රන්ථි වලට පැතිරිලා නම්, ඔයාට විකිරණ ප්‍රතිකාර (`radiation therapy`) කරන්නත් වෙයි. විකිරණ ප්‍රතිකාර වලින් කරන්නේ ශක්තියක් පිළිකා සෛල දිහාවට යොමු කරලා, ඒවා විනාශ කරන එක.

ප්‍රාථමික කියුටේනියස් ALCL ගොඩක් වෙලාවට ප්‍රතිකාර වලින් අවුරුදු පහක් ඇතුළත ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන්. එහෙම ආවොත්, ආයෙත් සැත්කම් සහ විකිරණ ප්‍රතිකාර කරන්න වෙයි.

සැත්කමකින් අයින් කරන්න බැරි තරම් තැන්වල පිළිකා ගෙඩි (`localized tumors`) තියෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් පිළිකාව දිගින් දිගටම ආයෙත් එනවා නම්, ඔයාට වෙනත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒවට ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• මුඛයෙන් ගන්නා මෙතොට්‍රෙක්සේට් (`Oral Methotrexate`): නොන්-හොජ්කින් ලිම්ෆෝමා වලට ප්‍රතිකාර කරන්න දෙන ඖෂධයක්.
• බෙක්සරොටීන් (`Bexarotene`): සමට බලපාන T-සෛල ලිම්ෆෝමා වලට ප්‍රතිකාර කරන්න දෙන ඖෂධයක්.
• බ්‍රෙන්ටක්සිමාබ් වෙඩොටින් (`Brentuximab Vedotin`): සිස්ටමික් ALCL සහ ආයෙත් මතුවෙන වෙනත් ALCL වර්ග වලට ප්‍රතිකාර කරන්න දෙන ඖෂධයක්.
• ඉන්ටර්ෆෙරෝන් (`Interferon`): ලිම්ෆෝමා ඇතුළු පිළිකා සෛල හඳුනාගෙන ඒවාට එරෙහිව සටන් කරන්න ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට උදව් කරන ඖෂධයක්.

BIA-ALCL වලට ප්‍රතිකාර

ඔයාගේ පියයුරු බද්ධය සහ ඒ වටේ තියෙන පිළිකා සෛල අයින් කරන සැත්කමකින් (`surgery`) සාමාන්‍යයෙන් BIA-ALCL සුව කරන්න පුළුවන්. සැත්කමක් කරන්න බැරි අවස්ථාවකදී, පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න විකිරණ ප්‍රතිකාර (`radiation therapy`) දෙන්න පුළුවන්.

පිළිකාව ආයෙත් ආවොත්, එහෙම නැත්නම් පියයුරෙන් එහාට පැතිරුණොත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ALK-නෙගටිව් ALCL වලට ප්‍රතිකාර කරන්න පාවිච්චි කරන කිමෝතෙරපි ප්‍රතිකාර නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඒවට CHOP කිමෝතෙරපි එක සහ බ්‍රෙන්ටක්සිමාබ් වෙඩොටින් (`Brentuximab Vedotin`) වගේ ප්‍රතිකාර ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.

ALCL කොච්චර බරපතළද?

ALCL කියන්නේ මොන වර්ගය වුණත්, සැලකිල්ලෙන් අධීක්ෂණය කරන්න ඕන සහ සුදුසු ප්‍රතිකාර ලබාගන්න ඕන බරපතළ පිළිකා තත්ත්වයක්. ඒත්, ඔයාගේ සුව වීමේ ප්‍රවණතාවය (`prognosis`) සහ ප්‍රතිකාර සැලැස්ම රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන ALCL වර්ගය මොකක්ද, ඔයා ප්‍රතිකාර වලට කොහොම ප්‍රතිචාර දක්වනවද, සහ ඔයාගේ ජාත්‍යන්තර පුරෝකථන දර්ශකය (`International Prognostic Index - IPI`) වල ලකුණු කොහොමද වගේ කරුණු මත.

පිළිකා විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (`oncologists`) තමයි මේ IPI දර්ශකය හැදුවේ, සිස්ටමික් ALCL ඇතුළු වේගයෙන් වර්ධනය වන නොන්-හොජ්කින් ලිම්ෆෝමා වලදී ඇතිවිය හැකි ප්‍රතිඵල ගැන පුරෝකථනය කරන්න උදව්වක් විදිහට. මේ දර්ශකය ලකුණු ලබාදෙන්නේ මේ වගේ කරුණු පදනම් කරගෙන:

• ඔයාගේ වයස.
• දෛනික වැඩ කටයුතු කරගන්න ඔයාට තියෙන හැකියාව.
• ඔයාගේ පිළිකාව කොච්චර දුරට පැතිරිලාද කියන එක (පිළිකා අවධිය - `cancer stage`).
• බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙන කුද්දැටි ග්‍රන්ථි ප්‍රමාණය.

ඔයාට සිස්ටමික් ALCL තියෙනවා නම්, ඔයාගේ IPI ලකුණු ඔයාගේ සුව වීමේ ප්‍රවණතාවයට කොහොම බලපානවද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

ALCL වලින් දිවි ගලවා ගැනීමේ අනුපාතය කොහොමද? (Survival Rate)

සිස්ටමික් ALCL වර්ග වලට සම්බන්ධ දිවි ගලවා ගැනීමේ අනුපාත ගොඩක් වෙනස්. ALK-පොසිටිව් ALCL එක්ක ALK-නෙගටිව් ALCL වලට වඩා දිගු කාලයක් ජීවත් වීමේ හැකියාවක් සම්බන්ධයි. ඔයාගේ පිළිකා වර්ගය සහ IPI ලකුණු වගේ කරුණු අනුව, ALK-පොසිටිව් ALCL වලින් අවුරුදු පහක් දිවි ගලවා ගැනීමේ අනුපාතය 33% සිට 90% දක්වා පරාසයක තියෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ALK-නෙගටිව් ALCL වලින් අවුරුදු පහක් දිවි ගලවා ගැනීමේ අනුපාතය 13% සිට 74% දක්වා පරාසයක තියෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රාථමික කියුටේනියස් ALCL සහ BIA-ALCL වල දිවි ගලවා ගැනීමේ අනුපාත ඉතා හොඳ මට්ටමක තියෙනවා. ප්‍රාථමික කියුටේනියස් ALCL සාමාන්‍යයෙන් සමනය වෙලා අවුරුදු පහක් ඇතුළත ආයෙත් මතුවුණත්, පසු ප්‍රතිකාර (`follow-up treatments`) වලින් ඔයාගේ ආයු කාලය දික් කරගන්න පුළුවන්. රෝග විනිශ්චයෙන් අවුරුදු පහකට පස්සේ දිවි ගලවා ගැනීමේ අනුපාතය 80% ක් විතර වෙනවා. BIA-ALCL වලදී, සැත්කමකින් පිළිකාව සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කළොත්, ගොඩක් වෙලාවට පිළිකාව සදහටම නැතිවෙලා යනවා.

මම මගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන්/නෝනාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්‍රශ්න කිහිපයක් තමයි මේ:

• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ ALCL එකක්ද?
• මගේ පිළිකාව තියෙන්නේ එක තැනක විතරද, නැත්නම් පැතිරිලද?
• මගේ සත්කාර කණ්ඩායමේ (`care team`) ඉන්න විශේෂඥ වෛද්‍යවරු කවුද?
• ඔබතුමා/තුමිය මට නිර්දේශ කරන්නේ මොන ප්‍රතිකාරද?
• ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ (`side effects`) මම කොහොමද කළමනාකරණය කරගන්නේ?
• මගේ IPI ලකුණු ගණන කීයද?
• මගේ පිළිකාව සමනය (`remission`) වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
• මගේ පිළිකාව ආයෙත් මතුවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
• මගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න කොච්චර කාලෙකට සැරයක් මම පසු විපරම් පරීක්ෂණ (`follow-up visits`) වලට එන්න ඕනෙද?

පිළිකාවක් කියලා දැනගත්තම බය හිතෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත්, මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි ALCL කියන්නේ එකම විදිහේ ප්‍රතිඵලයක් තියෙන තනි පිළිකා වර්ගයක් නෙවෙයි කියන එක. ඔයාට තියෙන ALCL වර්ගය අනුව තමයි ඒක ඉක්මනට පැතිරෙනවද, හෙමින් පැතිරෙනවද කියන එක තීරණය වෙන්නේ. ඒකෙන් තමයි ඔයාගේ ප්‍රතිකාර විකල්ප සහ ඉදිරි දැක්ම හැඩගැහෙන්නේ. සමහර අයගේ ALCL වේගයෙන් පැතිරෙනවා. තවත් සමහර අයගේ, ඒක හෙමින් වර්ධනය වෙන්නේ, ඔයාට පිළිකාව සමනය කරගන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර ලබාගන්න ඕන තරම් කාලය ලබා දෙමින්. ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය අනුව ඇතිවිය හැකි ප්‍රතිඵල ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක හොඳට කතා කරන්න.

ඔයාට මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයාට මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් ටිකක් සාරාංශ කරලා බලමු.

• ALCL කියන්නේ දුර්ලභ පිළිකා වර්ගයක්, ඒකෙත් විවිධ වර්ග තියෙනවා.
• හැම ALCL වර්ගයක්ම එක වගේ නෑ. සමහර ඒවා වේගයෙන් පැතිරෙනවා, සමහර ඒවා හෙමින්.
• ඔයාට තියෙන ALCL වර්ගය, ඔයාගේ වයස, සහ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය අනුව ප්‍රතිකාර සහ සුවවීමේ ඉඩකඩ වෙනස් වෙනවා.
• ALK-පොසිටිව් ALCL තරුණ අයට වැඩියෙන් හැදුනත්, ප්‍රතිකාර වලට හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වනවා.
• ALK-නෙගටිව් ALCL වැඩිහිටියන්ට වැඩියෙන් බලපාන අතර, ප්‍රතිකාර කිරීම ටිකක් සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්.
• සමට බලපාන (කියුටේනියස්) ALCL සහ පියයුරු බද්ධයට සම්බන්ධ ALCL (BIA-ALCL) වල සුවවීමේ ප්‍රවණතාවය සාමාන්‍යයෙන් හොඳයි.
• බය වෙන්න එපා. ඔයාට සැකයක් තියෙනවා නම්, රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඉක්මනට වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න.
• ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන, ප්‍රතිකාර ගැන, ඔයාට තියෙන ප්‍රශ්න ගැන විවෘතව කතා කරන්න. එයාලා තමයි ඔයාට හොඳම විදිහට උදව් කරන්න පුළුවන් අය.

මතක තියාගන්න, හැම පිළිකා රෝග විනිශ්චයක්ම එක වගේ බරපතළ වෙන්නේ නැහැ. ALCL වලදීත්, නිවැරදි රෝග විනිශ්චය, ඉක්මන් ප්‍රතිකාර සහ හොඳ අධීක්ෂණයක් එක්ක, ගොඩක් දෙනෙක්ට සාර්ථක ප්‍රතිඵල ලබාගන්න පුළුවන්.

---

` ඇනප්ලාස්ටික් ලාර්ජ් සෙල් ලිම්ෆෝමා, ALCL, ලිම්ෆෝමා, පිළිකා, T සෛල, ALK ජානය, කිමෝතෙරපි