هل أنت على دراية بحالة نادرة في القلب: شذوذ إبشتاين؟

القلب عضوٌ مذهلٌ حقاً، أليس كذلك؟ لكن في بعض الأحيان، وبسبب بعض التغيرات التي تحدث عند الولادة، قد تحدث مشاكل طفيفة في وظائف القلب. سنتحدث اليوم عن حالة قلبية نادرة لا يُصاب بها الكثيرون، تُسمى شذوذ إبشتاين. ورغم أن الاسم قد يبدو مخيفاً بعض الشيء، دعونا نفهمها ببساطة.

إذن ما هي ظاهرة إبشتاين الشاذة؟

ببساطة، تشوه إبشتاين هو حالة قلبية موجودة عند الولادة . ويُطلق عليه أيضاً اسم "خلقي"، أي أنه موجود منذ الولادة. وكلمة "تشوه" تعني شيئاً غير عادي أو غير متوقع. في هذه الحالة ، يتأثر الصمام ثلاثي الشرفات، وهو أحد الصمامات الأربعة في القلب، بشكل رئيسي.

تخيّل الأمر، هناك ما يشبه الأبواب بين حجرات القلب، تُساعد على تدفق الدم في اتجاه واحد فقط. هذه هي الصمامات. الصمام ثلاثي الشرفات هو أحدها. وُصفت هذه الحالة لأول مرة عام ١٨٦٦ على يد طبيب ألماني يُدعى فيلهلم إبشتاين، ولذلك سُميت باسمه.

ماذا يحدث للصمام ثلاثي الشرفات في حالة شذوذ إبشتاين؟

يمكن ملاحظة تغييرين رئيسيين في الصمام ثلاثي الشرفات لدى شخص مصاب بهذه الحالة:

1. الصمام غير مكتمل التكوين (مشوه): لا تتخذ وريقات الصمام، وهي الأجزاء التي تفتح وتغلق مع كل نبضة قلب، شكلاً طبيعياً. وقد تلتصق أحياناً بجدار القلب.

2. يختلف موقع الصمام: يقع هذا الصمام في مكان أدنى مما ينبغي أن يكون عليه عادةً.

تُسبب هذه المشاكل عدم إغلاق الصمام بشكل صحيح، مما يؤدي إلى تسرب الدم عائدًا إلى الأذين الأيمن العلوي. يُطلق الأطباء على هذه الحالة اسم الارتجاع. ومع استمرار تدفق الدم عكسيًا، يتضخم الأذين الأيمن تدريجيًا. بمرور الوقت، قد يضعف الجانب الأيمن من القلب ويؤدي إلى قصور القلب . هذا ليس نوبة قلبية، بل هو عجز القلب عن ضخ الدم بكفاءة.

من هو الأكثر تضرراً من هذا الوضع؟

يعاني العديد من المصابين بتشوه إبشتاين من أمراض قلبية أخرى. حوالي 94% من المصابين بهذا التشوه لديهم ثقب في الجدار الفاصل بين الأذينين. يُعرف هذا الثقب باسم عيب الحاجز الأذيني (ASD) أو الثقبة البيضوية المفتوحة (PFO).

كما يمكن ملاحظة بعض العيوب في الصمامات الأخرى للقلب وفي حجرات الجانب الأيسر.

ما مدى شيوع شذوذ إبشتاين؟

هذه حالة نادرة للغاية ، إذ تصيب واحداً من كل مئتي ألف مولود جديد تقريباً. ومن بين أمراض القلب الخلقية، تُشاهد هذه الحالة في أقل من 1% من الحالات.

ما هي أعراض شذوذ إبشتاين؟

يمكن أن تختلف أعراض هذه الحالة من شخص لآخر، وتتراوح من خفيفة إلى شديدة اعتمادًا على درجة تشوه الصمام.

إذا كانت الحالة شديدة، فعادةً ما تظهر الأعراض عند الولادة أو في الأشهر القليلة الأولى من العمر . أما عند الرضع الصغار، فقد:

• قد يتحول لون الجلد إلى الأزرق بسبب نقص الأكسجين في الدم (الزرقة) .
• قد تشمل العلامات المبكرة لفشل القلب ما يلي:
• التنفس السريع.
• صعوبة في التنفس.
• زيادة الوزن أمر شائع جداً.
• تورم (وذمة) في الساقين أو البطن أو حول العينين.

تخيل، إذا استمر تحول لون بشرة طفل حديث الولادة إلى اللون الأزرق وكان يعاني من صعوبة في التنفس، فسوف يشك الأطباء في وجود مثل هذه الحالة.

إذا كانت الحالة خفيفة، فقد لا تظهر عليك أي أعراض على الإطلاق، أو قد تظهر الأعراض في مرحلة البلوغ. وعندما تظهر الأعراض لدى البالغين، فقد تلاحظ أمورًا مثل:

• تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق (خاصة الشفاه والأظافر).
• عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب النظم القلبي).
• في حالة حدوث قصور في القلب:
• ألم صدر.
• الدوخة أو الإغماء.
• أشعر بالتعب طوال الوقت.
• صعوبة في التنفس، خاصة عند ممارسة الرياضة.
• تورم في الساقين أو البطن.

ما الذي يسبب شذوذ إبشتاين؟

بصراحة، لا يزال الأطباء عاجزين عن تحديد السبب الدقيق لحدوث هذه الحالة . يُعتقد أنها ناجمة عن مزيج من العوامل الوراثية والبيئية، لكن لم يتم تحديد ماهية هذه العوامل على وجه اليقين.

كيف يتم تشخيص هذه الحالة؟ (التشخيص)

عند زيارتك للطبيب، سيسألك عن أعراضك ويفحص معدل نبضك وضغط دمك. وقد يجري أيضاً بعض الفحوصات لمعرفة مدى كفاءة عمل قلبك، مثل:

• التصوير القلبي:
• الأشعة السينية للصدر: يمكن استخدامها للتحقق مما إذا كان القلب متضخماً.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب: يمكن لهذا أن ينتج صورًا أكثر وضوحًا وتفصيلًا لصمامات القلب وحجراته.
• تخطيط صدى القلب: هو فحصٌ يُشبه التصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب. يسمح للطبيب برؤية شكل صمامات القلب وحجراته، وكيفية عملها. كما يُمكنه إظهار تشوهات الصمامات بوضوح في حالة شذوذ إبشتاين.
• تخطيط كهربية القلب (ECG): يقيس هذا الجهاز النشاط الكهربائي للقلب. ويمكنه الكشف عن أي اضطرابات في ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب).
• اختبار الجهد البدني:في هذا الفحص، ستُوضع على جهاز المشي أو الدراجة، وسيتم إجراء تخطيط كهربية القلب (ECG). يُجرى هذا الفحص لمعرفة كيفية عمل قلبك عند تعرضك للضغط النفسي.
• جهاز هولتر لمراقبة نبضات القلب: هو جهاز صغير يُرتدى لمدة تتراوح بين 24 و48 ساعة. خلال هذه الفترة، يسجل الجهاز كل نبضة قلب. وهذا يُعطي الطبيب فكرة جيدة عن كيفية تغير معدل ضربات القلب وإيقاعه على مدار اليوم.

كيف يتم علاج شذوذ إبشتاين؟

يعتمد العلاج على مدى شدة الأعراض.

• إذا كانت الأعراض خفيفة أو غائبة: سيراقب طبيبك قلبك بانتظام لمعرفة ما إذا كانت هناك أي تغييرات. قد لا تحتاج إلى أي علاج.
• إذا كنت تعاني من أعراض قصور القلب أو عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب النظم القلبي):
• يمكن إعطاء الأدوية للسيطرة على تلك الحالات.
• إذا كنت تعاني من تضخم في القلب أو تاريخ من عدم انتظام ضربات القلب، فقد يُطلب منك الحد من النشاط البدني . يجب عليك اتباع تعليمات طبيبك بدقة.

• في حال كانت الأعراض شديدة: تُعد جراحة الصمام ثلاثي الشرفات الخيار الأمثل، إذ يمكن أن تُحسّن وظيفة الصمام على المدى الطويل.
• إن محاولة إصلاحه باستخدام أنسجة الصمام الخاصة بك هي العلاج الأنسب.
• إذا كان التلف شديدًا لدرجة يتعذر معها إصلاحه، فقد يلزم استبدال الصمام . يمكن إجراء ذلك باستخدام صمام ميكانيكي أو صمام نسيجي حيوي. مع ذلك، في حال تركيب صمام ميكانيكي، ستحتاج إلى تناول أدوية مميعة للدم مدى الحياة.

قد تُجرى أحيانًا جراحات قلبية أخرى بالتزامن مع جراحة الصمام ثلاثي الشرفات. على سبيل المثال، إغلاق الثقب بين حجرتي القلب العلويتين (إصلاح عيب الحاجز الأذيني) أو علاج عدم انتظام ضربات القلب. تشمل علاجات عدم انتظام ضربات القلب الاستئصال بالقسطرة أو زرع جهاز تنظيم ضربات القلب.

في حالات نادرة جداً، قد يكون زرع القلب ضرورياً إذا فشلت جميع العلاجات الأخرى.

هل يمكن الوقاية من شذوذ إبشتاين؟

لأن الأطباء لا يعرفون بالضبط كيف تحدث هذه الحالة، فلا توجد حاليًا أي طريقة للوقاية منها .

كيف ستسير الحياة في ظل هذا الوضع؟ (آوتلوك)

تختلف التوقعات بالنسبة للأشخاص المصابين بشذوذ إبشتاين اختلافاً كبيراً من شخص لآخر.لا ينجو بعض الأطفال من هذه الحالة، بينما يعيش آخرون حياة طويلة وطبيعية دون أي علاج. وبشكل عام، تكون التوقعات أفضل لمن يعانون من أشكال أخف من هذه الحالة.

حتى بعد الجراحة، قد تستمر بعض مشاكل القلب. وقد أظهرت الدراسات أن متوسط ​​العمر المتوقع قد ينخفض ​​قليلاً بعد الجراحة. وأظهرت إحدى الدراسات (التي تناولت أشخاصًا خضعوا للجراحة بين عامي 1972 و2006) أنه بعد 20 عامًا من الجراحة، تم إدخال 65% من الأشخاص إلى المستشفى بسبب أمراض القلب مرة واحدة على الأقل، وكان 76% منهم لا يزالون على قيد الحياة.

لكن هذا أمر مهم: مع التقنيات الجراحية المتقدمة والرعاية اللاحقة المتاحة اليوم، من المرجح أن تكون نتائج أولئك الذين يخضعون للجراحة اليوم أفضل بكثير.

متى يجب عليّ زيارة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من تشوه إبشتاين، فيجب عليك إخبار طبيبك فورًا إذا تفاقمت الأعراض أو ظهرت عليك أعراض جديدة . انتبه لهذه الأمور:

• إذا أصبح لون الجلد مائلاً إلى الزرقة بشكل متزايد.
• إذا شعرت أن جسمك يفقد قوته.
• إذا شعرت أن جسمك يمتلئ بالماء (تورم).
• إذا كان نبض القلب سريعاً.

أهم رسالة يجب استيعابها

شذوذ إبشتاين هو حالة قلبية خلقية نادرة. تختلف آثار هذه الحالة اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. إذا تم تشخيصها في مرحلة الرضاعة، فعادةً ما تكون الحالة خفيفة. أما من يعيشون حتى سن البلوغ، فغالبًا ما يعانون من شكل أخف من هذه الحالة. مع ذلك، قد يُصابون أيضًا بمشاكل مثل عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب النظم) وفشل القلب مع مرور الوقت. في هذه الحالة، قد تكون الجراحة ضرورية لإصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرفات، بالإضافة إلى علاج مشاكل القلب الأخرى ذات الصلة.

الأهم هو إجراء فحوصات دورية منتظمة للكشف عن أي تغييرات في وظائف القلب، والحصول على العلاج الفعال في أسرع وقت ممكن عند الضرورة. لا تقلق، الأطباء موجودون لمساعدتك.

شذوذ إبشتاين ، أمراض القلب، الصمام ثلاثي الشرفات، عيوب القلب الخلقية، قصور القلب، جراحة القلب، الأعراض