هل لديك ورم كهذا في كليتك؟ (ورم وعائي عضلي دهني كلوي) - لا تقلق، دعنا نتحدث عن هذا بالتفصيل!

هل فكرت يومًا أن أورامًا مختلفة قد تتطور داخل الكلى؟ أحيانًا تُكتشف هذه الأورام صدفةً أثناء إجراء فحص طبي لحالة أخرى دون ظهور أي أعراض. ​​على سبيل المثال، يُطلق على نوع من الأورام التي تتطور في الكلى، ولكنها غالبًا ما تكون غير سرطانية (أي حميدة)، اسم "ورم وعائي عضلي شحمي كلوي" أو "ورم وعائي عضلي شحمي كلوي". قد يبدو الاسم معقدًا بعض الشيء، لكن دعونا نتحدث عنه ببساطة وبأسلوب يسهل فهمه.

ما هذا `(ورم وعائي عضلي شحمي كلوي)` أو `(ورم عضلي شحمي)`؟

ببساطة، الورم الوعائي العضلي الشحمي الكلوي هو ورم يتطور في الكلية. ولحسن الحظ، فإن معظم هذه الأورام حميدة (غير سرطانية) ، مما يعني أنها نادراً ما تسبب أي مشاكل خطيرة. مع ذلك، في حالات نادرة، قد يتمزق هذا الورم ويسبب نزيفاً ، وهو أمر قد يكون خطيراً للغاية، بل ومهدداً للحياة أحياناً.

قد تتساءل الآن: "ماذا يعني تكوّن ورم؟" يحتوي جسمنا على خلايا تنقسم وتنمو بشكل طبيعي للحفاظ على وظائفه. ولكن في بعض الأحيان، تبدأ هذه الخلايا بالنمو بشكل غير منضبط ومفرط ، وعندها يتكوّن ورم. يُسمى هذا الورم "ورم وعائي عضلي دهني كلوي"، ويتكون من ثلاثة أجزاء رئيسية:

• الأوعية الدموية
• خلايا العضلات
• والخلايا الدهنية (الدهون)

تتحد هذه العناصر الثلاثة معًا لتكوين هذه الفاكهة المميزة.

ما مدى شيوع هذه الحالة التي تسمى "(AML)"؟

في الواقع، هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من أورام الكلى الحميدة (غير السرطانية). إحصائيًا، يصيب هذا المرض ما بين 2 إلى 6 أشخاص من كل 1000 شخص . وهو شائع بشكل خاص لدى النساء فوق سن الخمسين. لذا، إذا كنتِ امرأة في هذه الفئة العمرية، فمن الجيد أن تكوني على دراية بهذا الأمر.

هل يرتبط هذا الورم الوعائي العضلي الشحمي الكلوي بأمراض أخرى؟

نعم، في بعض الأحيان، قد تترافق حالة "ابيضاض الدم النخاعي الحاد الكلوي" مع العديد من المشاكل الصحية الأخرى. أي أن هناك ميلاً معيناً لتطور أورام "ابيضاض الدم النخاعي الحاد" لدى الأشخاص المصابين بهذه الأمراض. ومن هذه الأمراض:

• داء التليف اللمفاوي العضلي (LAM) - وهو مرض نادر يصيب الرئتين بشكل رئيسي.
• الورم الليفي العصبي من النوع الأول - هذه حالة وراثية تسبب أورامًا في الجهاز العصبي.
• التصلب الحدبي (TSC) - هو أيضاً مرض وراثي. تتطور أورام حميدة في أجزاء مختلفة من الجسم، مثل الدماغ والكليتين والقلب والرئتين والجلد. كما تُشاهد أورام ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) بشكل شائع مع هذا المرض.
• مرض فون هيبل لينداو ( ) - هذا أيضًا حالة وراثية، يمكن أن تسبب تكوّن الأورام والأكياس المملوءة بالسوائل في أعضاء مختلفة.

لذا، إذا كنت تعاني من هذه الحالة، فسيبحث الأطباء أيضًا عن "(AML)".

لماذا يتطور هذا الورم (ورم وعائي عضلي شحمي كلوي)؟ ما هو السبب؟

السبب الرئيسي لذلك هويُطلق على التغيير الحاصل في الجين اسم الطفرة الجينية. وبشكل أدق، يحدث هذا التغيير في جينين يُسميان (TSC1) أو (TSC2). يُطلق على هذين الجينين اسم "جينات كابحة للأورام" . أي أن وظيفتهما هي التحكم في النمو غير المرغوب فيه لخلايانا.

يُنتج جين (TSC) بروتينًا يُسمى تيوبرين ، يُساعد في تنظيم نمو الخلايا وحجمها. تخيّل ماذا يحدث لو حدثت طفرة أو تغيير في جين (TSC)؟ حينها يتعطل إنتاج بروتين تيوبرين، وبالتالي لا تصل إشارة "إيقاف" الخلايا بشكل صحيح. ونتيجة لذلك، تبدأ الخلايا بالنمو بشكل غير مُنضبط ، وفي النهاية يتكوّن ورم مثل (AML). هل فهمت؟

ما هي أعراض (ورم الأوعية الدموية العضلية الشحمية الكلوية)؟

كثير من الناس لا يعلمون حتى أنهم مصابون بسرطان الدم النخاعي الحاد الكلوي! والسبب في ذلك هو أنه في أغلب الأحيان لا تظهر أي أعراض . ​​ويتم اكتشافه بالصدفة فقط عند إجراء فحص للكلى (مثل فحص الموجات فوق الصوتية) لسبب آخر.

مع ذلك، في حالات نادرة، قد يُسبب ورم (AML) أعراضًا. أحيانًا يُكتشف الورم نتيجةً لحالة تُسمى (نزيف خلف الصفاق) ، وهي حالة أكثر خطورة. ببساطة، يتمزق جزء من الورم ويبدأ بالنزيف في الفراغ خلف تجويف البطن. هذه حالة طارئة وقد تُهدد الحياة.

بالإضافة إلى ذلك، هناك العديد من الأعراض الأخرى التي نادراً ما تُرى:

• فقر الدم - وهذا يعني أن الجسم لا يحتوي على ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة.
• الشعور بألم أو انزعاج في البطن والظهر والحوض .
• وجود الدم أو خلايا الدم في البول (بيلة دموية) .
• ارتفاع ضغط الدم (فرط ضغط الدم) .
• الفشل الكلوي - هذا نادر جداً.
• أشعر بوجود كتلة وكأنها عالقة في يدي .
• التهاب المسالك البولية .

إذا كنت تعاني من واحد أو أكثر من هذه الأعراض، فمن الأفضل طلب المشورة الطبية.

كيف يتم تشخيص هذا المرض (ورم الأوعية الدموية العضلية الشحمية الكلوية)؟

كما ذكرنا سابقاً، غالباً ما تُكتشف أورام "ابيضاض الدم النخاعي الحاد" هذه مصادفةً. إذ تُكتشف أثناء فحص البطن لسبب آخر، أو خلال الفحص الروتيني للأشخاص المصابين بأمراض ذات صلة، مثل "التصلب الحدبي" الذي تحدثنا عنه سابقاً.

يستطيع الطبيب التأكد من إصابتك بسرطان الدم النخاعي الحاد الكلوي عن طريق إجراء العديد من فحوصات التصوير التي تلتقط صوراً للجزء الداخلي من بطنك :

• (التصوير المقطعي المحوسب) (التصوير المقطعي المحوسب)
• (التصوير بالرنين المغناطيسي)
• (فحص بالموجات فوق الصوتية) (فحص بالموجات فوق الصوتية)

في معظم الحالات، يكفي إجراء أحد فحوصات التصوير هذه لتشخيص الحالة. ولأن أورام الأوعية الدموية العضلية الشحمية الكلوية تحتوي على دهون، فإنها غالباً ما تظهر باللون الأصفر الذهبي في الصور الشعاعية. ويتراوح حجم هذه الأورام بين 1 سم و20 سم تقريباً ، ويُعدّ الحجم الأكثر شيوعاً حوالي 9 سم.

لكن ماذا لو لم يتمكن الفريق الطبي أحيانًا من تحديد ما إذا كان الورم حميدًا أم خبيثًا؟ في هذه الحالة، قد يوصون بأخذ خزعة من الكلى . تتضمن هذه العملية استئصال جزء صغير من الورم جراحيًا وفحصه تحت المجهر. سيساعد ذلك في تحديد ما إذا كانت الخلايا سرطانية أم لا.

ما هي علاجات (ورم الأوعية الدموية العضلية الشحمية الكلوية)؟

تختلف طرق علاج ورم الأوعية الدموية العضلية الشحمية الكلوية اختلافًا كبيرًا، إذ تعتمد على عوامل عديدة، مثل حجم الورم، ووجود أعراض، والحالة الصحية العامة للمريض. وتشمل خيارات العلاج الرئيسية ما يلي:

1. المراقبة النشطة:

يُعرف هذا أيضًا باسم "المراقبة والانتظار". إذا كان الورم الوعائي العضلي الشحمي الكلوي صغيرًا (عادةً أقل من 4 سنتيمترات) ولا يُسبب أي أعراض ، فقد يقترح طبيبك هذا النهج. لن تتلقى أي علاج، ولكن ستتم مراقبة حالتك بانتظام لرصد أي تغييرات في الورم من خلال فحوصات دورية .

2. الأدوية:

تستجيب بعض أورام ابيضاض الدم النخاعي الحاد لفئة من الأدوية تُسمى مثبطات mTOR . وهي علاجات موجهة تستهدف الطفرة الجينية. يمكن لهذه الأدوية أن توقف نمو الورم أو تُقلّص حجمه.

3. الجراحة:

قد يوصي الطبيب بإجراء عملية جراحية في الحالات التالية:

• إذا تسبب مرض ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) في ظهور أعراض (مثل الألم والنزيف).
• إذا كان حجم الورم 4 سنتيمترات أو أكبر (لأن الأورام الأكبر حجماً تكون أكثر عرضة للتمزق والنزيف).
• إذا كان هناك شك في أن الورم قد يكون سرطانيًا .
• إذا كنتِ امرأة في سن الإنجاب (يمكن أن تقلل التغيرات الهرمونية أثناء الحمل من خطر نمو الورم وانفجاره).
• أنت تعيش في منطقة يصعب فيها الوصول إلى الرعاية الطارئة أو خدمات المتابعة (لأنه في حالات الطوارئ، مثل النزيف، يلزم العلاج السريع).

توجد عدة طرق للعلاج الجراحي:

• الانصمام: يتضمن هذا الإجراء سد الأوعية الدموية التي تغذي الورم. وهو إجراء مفيد للغاية في حالات النزيف الناتج عن سرطان الدم النخاعي الحاد الكلوي.
• (استئصال الكلية) (استئصال الكلية):في هذه العملية، يتم استئصال جزء من الكلية المصابة أو كلها.
• استئصال جزئي للكلى أو جراحة الحفاظ على النيفرون: تتضمن هذه العملية إزالة الورم فقط، مع الإبقاء على الجزء السليم من الكلية. ويحاول الأطباء استخدام هذه الطريقة كلما أمكن ذلك.
• الاستئصال بالترددات الراديوية: يستخدم هذا الأسلوب حرارة عالية لتدمير الأنسجة غير الطبيعية (الورم).

هل يمكنني تقليل خطر إصابتي بسرطان الدم النخاعي الحاد الكلوي؟

بصراحة، لا يوجد ما يمكننا فعله لمنع الطفرات الجينية التي تؤدي إلى الإصابة بورم الأوعية الدموية العضلية الشحمية الكلوية. إنها أمور تحدث خارجة عن سيطرتنا.

مع ذلك، إذا كنت تعاني من أي من الحالات المرضية المصاحبة التي ناقشناها سابقًا (مثل التصلب الحدبي، والورم اللمفاوي العضلي الأملس، والورم الليفي العصبي من النوع الأول، وداء فون هيبل-لينداو) ، فمن الضروري جدًا إجراء فحوصات تصويرية دورية . عندئذٍ، إذا تطور الورم النخاعي الحاد، يمكن اكتشافه في مرحلة مبكرة . وبهذه الطريقة، يمكن البدء بالعلاج اللازم مبكرًا وتقليل خطر حدوث مضاعفات.

إذا كنت أعاني من هذه الحالة، فماذا أتوقع؟

الخبر السار هو أن معظم أورام الأوعية الدموية العضلية الشحمية الكلوية صغيرة الحجم ونادرًا ما تسبب مشاكل خطيرة . مع ذلك، قد تتحول نسبة ضئيلة منها إلى أورام خبيثة أو تُسبب نزيفًا حادًا. لذا، من المهم مراقبتها بعناية إذا كنت مصابًا بورم الأوعية الدموية العضلية الشحمية الكلوية. سيُخبرك طبيبك بعدد مرات إجراء فحوصات التصوير اللازمة.

تذكر أن سرطان الدم النخاعي الحاد قد يعود حتى بعد العلاج. لذلك، من المهم جدًا البقاء على اتصال مع فريقك الطبي وإجراء فحوصات دورية وفقًا لتوصياتهم.

متى يجب عليّ طلب المشورة الطبية؟

إذا تم تشخيص إصابتك بسرطان الدم النخاعي الحاد الكلوي، أو إذا كنت تعاني من حالة مرضية مرتبطة بهذا النوع من السرطان، فمن المهم أن تكون على دراية بأعراض النزيف خلف الصفاق . إذا شعرت بأي من هذه الأعراض، فاطلب العناية الطبية فورًا .

• إذا كان هناك دم في البول.
• إذا كنت تعاني من ألم مستمر لا يلين في الجزء العلوي من البطن أو منطقة الورك.
• إذا رأيت علامات الصدمة:
• ارتباك
• تسارع ضربات القلب
• دوخة
• التنفس السطحي
• بشرة شاحبة

إذا رأيت شيئًا كهذا، فلا تتأخر.

وأخيرًا، ما يجب تذكره (الرسالة الرئيسية)

حسنًا، إن الورم الوعائي العضلي الشحمي الكلوي (Renal Angiomyolipoma) أو (AML) الذي كنا نتحدث عنه هو ورم يتكون في الكلى، وعادة ما يكون غير سرطاني (حميد).في أغلب الأحيان، يُكتشف هذا النوع من السرطان صدفةً أثناء إجراء فحص آخر. إذا شُخِّصتَ بهذا النوع من سرطان الدم النخاعي الحاد الكلوي، فلا داعي للقلق . استشر طبيبك لتحديد العلاج أو طريقة المتابعة الأنسب لك.

الأهم هو مراقبة هذه الأورام بانتظام . فبذلك، يمكنك الوقاية من حدوث حالة خطيرة كالنزيف، لأن حدوث ذلك قد يُهدد الحياة. لذا، اتبع تعليمات طبيبك واحرص على إجراء الفحوصات في الوقت المناسب. صحتك بين يديك!

الورم الوعائي العضلي الشحمي الكلوي، ابيضاض الدم النخاعي الحاد، أورام الكلى، أمراض الكلى، التصلب الحدبي، نزيف الكلى، الطفرات الجينية