আমাৰ মাজত অতি সাধাৰণ ৰোগ, লগতে অতি বিৰল, অৰ্থাৎ অতি বিৰল ৰোগ। হয়তো আপুনি এনে ৰোগৰ কথাও শুনা নাই। আজি আমি এনে এটা বিৰল, কিন্তু গুৰুত্বপূৰ্ণ তেজৰ লগত জড়িত ৰোগৰ বিষয়ে ক’বলৈ ওলাইছো যিটো সঠিকভাৱে পৰিচালনা কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। ইয়াৰ নাম পেৰ’ক্সিজমেল নক্টাৰ্নেল হিম’গ্ল’বিনুৰিয়া, যাক আমি চমুকৈ পিএনএইচ বুলি কওঁ।
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে পিএনএইচ কি?
পিএনএইচ কোনো জিনীয় বিকাৰ নহয়, বৰঞ্চ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা বা সংক্ৰমিত হোৱা ৰোগ। যিকোনো বয়সতে ইয়াৰ বিকাশ হ’ব পাৰে। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এই ৰোগত আক্ৰান্ত ব্যক্তিৰ এনে এটা ৰোগ থাকে য’ত
ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা , ৰোগৰ পৰা আমাক ৰক্ষা কৰা ব্যৱস্থাটোৱে ভুলতে তেওঁলোকৰ নিজৰ ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰি ধ্বংস কৰি পেলায়। ইয়াক ৰোগৰ পৰা ৰক্ষা কৰা বিশেষ প্ৰটিনেৰে নিৰ্মিত ঢালৰ দৰে ভাবিব। পিএনএইচ ৰোগীৰ শৰীৰৰ কিছুমান ৰক্তকণিকাত এই সুৰক্ষামূলক ঢাল অৰ্থাৎ সেই বিশেষ প্ৰটিন নাথাকে। গতিকে ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাই এই কোষবোৰক ঢাল নোহোৱাকৈ চিনি পায়, শৰীৰৰ বাবে ক্ষতিকাৰক আক্ৰমণকাৰী বুলি ভাবে আৰু ধ্বংস কৰে। যদিও এই অৱস্থা জীৱন সংকটজনক হ’ব পাৰে,
সঠিক চিকিৎসাৰ দ্বাৰা লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি জটিলতা কম কৰি ভাল জীৱন যাপন কৰিব পাৰি। এই ৰোগে সকলোকে একেদৰে আক্ৰান্ত নকৰে। কিছুমান মানুহৰ সামান্য অস্বস্তিহে হয়। আন কিছুমান ইয়াৰ দ্বাৰা অধিক গুৰুতৰভাৱে প্ৰভাৱিত হ’ব পাৰে।
ইয়াৰ মূল বিপদ হ’ল তেজ জমা হোৱা। প্ৰায় ৩০% পিএনএইচ ৰোগীৰ জীৱনত এবাৰ হ’লেও তেজ জমা হোৱাৰ আশংকা থাকে।
ইয়াৰ কাৰণ কি?
এই ৰোগৰ কাৰণ হৈছে এটা জিনৰ মিউটেচন। কিন্তু এইটো
উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা কথা নহয়। অৰ্থাৎ মাক-দেউতাকৰ পৰা পোৱা বস্তু নহয়, সন্তানলৈও দিয়া বস্তুও নহয়। এইটো এটা যাদৃচ্ছিক জিনীয় পৰিৱৰ্তন যিটো জীৱনকালত ঘটে। এই জিন মিউটেচনৰ বাবে আপোনাৰ হাড়ৰ মজ্জাত অস্বাভাৱিক ৰক্তকণিকা উৎপন্ন হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে য’ত সেই সুৰক্ষামূলক প্ৰ’টিন নাথাকে। গতিকে যিহেতু এই কোষবোৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাৰ দ্বাৰা সুৰক্ষিত নহয়, সেয়েহে ইহঁত সহজে ভাঙি যায়। চিকিৎসা বিজ্ঞানত আমি ৰক্তকণিকা বিভাজনৰ এই প্ৰক্ৰিয়াটোক
হেমোলাইছিছ বুলি কওঁ। কিছুমান চিকিৎসকৰ মতে পিএনএইচৰ সৈতে হাড়ৰ মজ্জাৰ দুৰ্বলতাৰ সম্পৰ্ক আছে। বিশেষকৈ এপ্লাষ্টিক এনিমিয়া নামৰ অৱস্থাত থকা লোকৰ পিএনএইচ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বেছি। লগতে পিএনএইচ ৰোগীৰ পিছত এপ্লাষ্টিক এনিমিয়া হ’ব পাৰে। এপ্লাষ্টিক এনিমিয়া নামৰ এই অৱস্থাত হাড়ৰ মজ্জাই নতুন ৰক্তকণিকা উৎপাদন বন্ধ কৰি দিয়ে।
পিএনএইচৰ লক্ষণসমূহ কি কি?
ইয়াৰ অন্যতম প্ৰধান লক্ষণৰ নামেৰে এই ৰোগৰ নামকৰণ কৰা হৈছে। পেৰক্সিজমলৰ অৰ্থ হ'ল "হঠাতে হোৱা", নিশাৰ মানে "ৰাতিৰ সময়ত", আৰু হিম'গ্ল'বিনিউৰিয়াৰ অৰ্থ হ'ল "প্ৰস্ৰাৱত হিম'গ্লবিন নিৰ্গত হোৱা"। হিম’গ্লবিন হৈছে তেজক ৰঙা ৰং দিয়া প্ৰ’টিন। গতিকে, যেতিয়া ৰক্তকণিকা ভাঙি যায়, এই হিম'গ্লবিন প্ৰস্ৰাৱত নিৰ্গত হয়,
আৰু ৰাতি বা ৰাতিপুৱা নিৰ্গত হোৱা প্ৰস্ৰাৱ ক'লা (কোলাৰ দৰে) বা ৰঙা হ'ব পাৰে । পিএনএইচ ৰোগীৰ প্ৰায় ৫০% লোকে এই লক্ষণ দেখা দিয়ে। প্ৰধানকৈ তিনিটা কাৰণত এই লক্ষণসমূহ দেখা দিয়ে।
আপোনাৰ শৰীৰত যিমানেই বেছি ত্ৰুটিপূৰ্ণ ৰক্তকণিকা থাকে সিমানেই বেছি লক্ষণ দেখা দিব পাৰে।
ৰক্তকণিকা ভাঙি যোৱা আৰু ৰক্তহীনতাৰ ফলত হোৱা সাধাৰণ লক্ষণ
| অতি ভাগৰুৱা আৰু দুৰ্বল অনুভৱ কৰা | সৰু কাম এটা কৰিও ভাগৰুৱা অনুভৱ কৰা। |
| মূৰৰ বিষ | সঘনাই মূৰৰ বিষ। |
| উশাহ লোৱাত অসুবিধা | অলপ দূৰ খোজ কাঢ়িলেও হুমুনিয়াহ কাঢ়ি থকা। |
| হৃদস্পন্দন | হৃদস্পন্দন বেছি হোৱা যেন অনুভৱ। |
| পেটৰ বিষ | অকাৰণতে পেটৰ বিষ। |
| গিলিবলৈ অসুবিধা | খাদ্য বা তৰল পদাৰ্থ গিলিবলৈ অসুবিধা। |
| শেঁতা বা হালধীয়া ছাল | ছাল হালধীয়া হোৱা আৰু চকুৰ বগা হোৱা। |
| সহজে ঘাঁ হোৱা | সামান্য আঘাতেও ডাঙৰ ঘাঁৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে। |
| পুৰুষৰ যৌন অক্ষমতা | যৌন সম্পৰ্কৰ সময়ত উত্তেজনা লাভ কৰাত বা বজাই ৰখাত অসুবিধা। |
অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ: তেজ জমা হোৱা এটা বিপদজনক অৱস্থা যাৰ বাবে জৰুৰী চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হয়। তলত দিয়া লক্ষণসমূহৰ প্ৰতি অতি সচেতন হওক।
| তেজ জমা হোৱা ঠাই | সাৱধান কৰিবলগীয়া বৈশিষ্ট্যসমূহ |
|---|
| ছাল | ছালত ৰঙা, বিষ বা ফুলা অংশ। |
| বাহু বা ভৰি | হাত/ভৰিৰ বিষ, গৰম অনুভৱ, আৰু ফুলা। |
| পেট | পেটৰ তীব্ৰ বিষ, আলচাৰ, ৰক্তক্ষৰণ। |
| মগজ | বমি হোৱা বা বমি নোহোৱাকৈ তীব্ৰ মূৰৰ বিষ, আক্ৰমণ, লৰচৰ, কথা কোৱা বা দেখাত অসুবিধা হোৱা। |
| হাওঁফাওঁ | উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা, কটাৰীৰ দৰে বুকুৰ চোকা বিষ, তেজ কাহ, ঘাম ওলোৱা। |
যদি আপোনাৰ সামান্যতম সন্দেহ হয় যে আপোনাৰ এনেকৈ তেজ জমা হৈছে,
লগে লগে চিকিৎসকক জনাওক। বিশেষকৈ যদি আপুনি উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা, কথা কোৱা/দৃষ্টিভংগীত অসুবিধা, হঠাতে তীব্ৰ মূৰৰ বিষ, বুকুৰ বিষ, বা আক্ৰমণ অনুভৱ কৰে তেন্তে পলম নকৰাকৈ ওচৰৰ চিকিৎসালয়লৈ যাওক। কেনেকৈ সঠিকভাৱে ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিব পাৰি?
যেতিয়া আপুনি চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব তেতিয়া তেওঁ আপোনাৰ লক্ষণ আৰু চিকিৎসাৰ ইতিহাসৰ বিষয়ে সুধিব। তাৰ পিছত তেওঁ আপোনাক পৰীক্ষা কৰি কিছু তেজৰ পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশ দিব। ইয়াৰ বাবে কৰা মূল পৰীক্ষাটো হ'ল ফ্ল' চাইট'মেট্ৰি নামৰ বিশেষ তেজৰ পৰীক্ষা ৷ ইয়াৰ ফলত আপোনাৰ ৰক্তকণিকাত এই সুৰক্ষামূলক প্ৰটিন থকাটো নিশ্চিত হয়। ইয়াৰ উপৰিও আপোনাৰ তেজৰ কোষৰ সংখ্যা (সম্পূৰ্ণ তেজৰ সংখ্যা) আৰু আইৰণৰ মাত্ৰাও পৰীক্ষা কৰা হয়। কেতিয়াবা হাড়ৰ মজ্জাৰ নমুনাৰো প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। পিএনএইচৰ চিকিৎসা কি কি?
পিএনএইচৰ চিকিৎসাৰ মূল লক্ষ্য দুটা। এটা হ’ল লক্ষণসমূহৰ পৰা উপশম পাবলৈ, আৰু আনটো হ’ল বিপদজনক জটিলতা (বিশেষকৈ তেজ জমা হোৱা) ৰোধ কৰিবলৈ। আপুনি লাভ কৰা চিকিৎসা আপোনাৰ অৱস্থাৰ তীব্ৰতাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰিব।- অতিৰিক্ত পুষ্টিকৰ উপাদানঃ ৰক্তহীনতা নিয়ন্ত্ৰণৰ বাবে ফলিক এচিড আৰু আইৰণৰ পৰিপূৰক ঔষধ দিয়া হয়।
- নিৰ্দিষ্ট ঔষধ: Eculizumab (Soliris) আৰু Ravulizumab (Ultomiris) আদি ঔষধ আছে যিয়ে ৰক্তকণিকা বিভাজন ৰোধ কৰে। এইবোৰ শিৰাত দিয়া হয়। ৰক্তহীনতা নিয়ন্ত্ৰণ কৰা, বাহ্যিক ৰক্ত সঞ্চালনৰ প্ৰয়োজনীয়তা কম কৰা, তেজ জমা হোৱাৰ সম্ভাৱনাও কম কৰাৰ সুবিধা আছে। ইয়াৰ বাবে ব্যৱহাৰ কৰা আন এটা নতুন ঔষধ Pegcetacoplan (Empaveli)।
- ৰক্ত সঞ্চালনঃ যদি ৰক্তহীনতা তীব্ৰ হয় তেন্তে সুস্থ ব্যক্তিৰ পৰা ৰক্তদান কৰি সাময়িকভাৱে সকাহ পাব পাৰি।
- ব্লাড থিনাৰ: যিসকল লোকৰ তেজ জমা হোৱাৰ আশংকা বেছি, তেওঁলোকক ব্লাড থিনাৰ দিয়া হয়।
- হাড়ৰ মজ্জা ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট : পিএনএইচ সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময়ৰ একমাত্ৰ উপায় । ইয়াৰ বাবে ৰোগীয়া হাড়ৰ মজ্জা আঁতৰাই এজন সুস্থ ব্যক্তিৰ পৰা (সততে ভাই-ভনী) ষ্টেম চেল প্ৰতিস্থাপন কৰাটো জড়িত হৈ থাকে। কিন্তু এইটো এটা অতি বিপদজনক আৰু জটিল পদ্ধতি হোৱাৰ বাবে সাধাৰণতে অতি গুৰুতৰ ৰোগত আক্ৰান্ত যুৱক-যুৱতীসকলৰ বাবেহে ইয়াক ব্যৱহাৰ কৰাটো বাঞ্ছনীয়।
আপোনাৰ চিকিৎসকে নিৰ্ধাৰণ কৰিব কোনটো চিকিৎসা পদ্ধতি আপোনাৰ বাবে আটাইতকৈ উপযুক্ত। নিজৰ যত্ন লোৱাটোও অতি প্ৰয়োজনীয়।
পিএনএইচৰ সৈতে থাকিলে নিজৰ যত্ন লোৱাটো আগৰ তুলনাত অধিক গুৰুত্বপূৰ্ণ।- ভাল খাদ্যাভ্যাস: পুষ্টিকৰ খাদ্য খাব লাগে। আইৰণযুক্ত খাদ্য (কচু, মাংস)ৰ লগতে ভিটামিন চি সমৃদ্ধ কিবা এটা (কমলা, টেঞ্জাৰিন) খালে শৰীৰে আইৰণ ভালদৰে শোষণ কৰাত সহায় কৰে।
- ব্যায়াম: ক্লান্তিৰ বাবে ব্যায়াম কৰাত অসুবিধা হ’ব পাৰে। আপোনাৰ চিকিৎসকক সুধিব যে আপোনাৰ বাবে কি কি ব্যায়াম উপযুক্ত।
- সংক্ৰমণৰ পৰা নিজকে ৰক্ষা কৰক : সঘনাই হাত ধুব লাগে। ভিৰ কৰা ঠাই আৰু ৰোগী থকা ঠাইবোৰ পৰিহাৰ কৰক। জ্বৰ হ’লে লগে লগে চিকিৎসকক জনাওক।
- মানসিক স্বাস্থ্যঃ এনে এক বিৰল ৰোগ আছে বুলি গম পালে দুখ, খং, উদ্বিগ্নতা অনুভৱ কৰাটো স্বাভাৱিক। বিশ্বাসযোগ্য ব্যক্তি বা পৰামৰ্শদাতাৰ লগত এই অনুভৱবোৰৰ বিষয়ে কথা পাতিলে বহুত সকাহ হ’ব পাৰে।
- গৰ্ভধাৰণঃ যদি আপুনি গৰ্ভৱতী হোৱাৰ পৰিকল্পনা কৰিছে তেন্তে গৰ্ভৱতী হোৱাৰ আগতে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ নিশ্চয় ল’ব লাগে। গৰ্ভাৱস্থাত PNH য়ে আপোনাৰ আৰু আপোনাৰ শিশুটিৰ বাবে বিপদৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে।
টেক-হোম মেছেজ
- পিএনএইচ হৈছে জিনীয় মিউটেচনৰ ফলত হোৱা বিৰল তেজৰ বিকাৰ, কিন্তু উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা নাযায়।
- এই ৰোগৰ প্ৰধান আৰু আটাইতকৈ বিপজ্জনক জটিলতা হ’ল তেজ জমা হোৱা। ইয়াৰ সতৰ্কবাণী (তীব্ৰ মূৰৰ বিষ, বুকুৰ বিষ, উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা)ৰ প্ৰতি সদায় সচেতন হওক।
- যদিও ই জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে, তথাপিও লক্ষণ নিয়ন্ত্ৰণ আৰু জীৱনৰ মান উন্নত কৰাৰ বাবে আজিৰ তাৰিখত অতি ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা উপলব্ধ।
- যদিও হাড়ৰ মজ্জা প্ৰতিস্থাপন পিএনএইচৰ একমাত্ৰ সম্পূৰ্ণ নিৰাময়কাৰী চিকিৎসা, ই উচ্চ বিপদজনক আৰু কেৱল নিৰ্বাচিত ৰোগীৰ বাবেহে উপযোগী।
- চিকিৎসকৰ সৈতে নিয়মীয়াকৈ যোগাযোগ ৰখা আৰু তেওঁৰ নিৰ্দেশনা পালন কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক