Skip to main content

আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱ ক’লা নেকি? সকলো সময়তে ভাগৰুৱা হৈ থাকে নেকি? ই হ’ব পাৰে পিএনএইচ (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱ ক’লা নেকি? সকলো সময়তে ভাগৰুৱা হৈ থাকে নেকি? ই হ’ব পাৰে পিএনএইচ (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

ৰাতিপুৱা সাৰ পোৱাৰ সময়তো আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং সলনি হৈ গাঢ় ৰঙা, বাদামী বা কেতিয়াবা ক’লা হৈ পৰে নেকি? নে গোটেই দিনটো অকাৰণতে অতি ভাগৰুৱা আৰু ক্লান্তি অনুভৱ কৰে? এইবোৰ সাধাৰণ কথা যেন লাগিব পাৰে, যিবোৰৰ প্ৰতি আমি দৈনন্দিন জীৱনত বিশেষ গুৰুত্ব নিদিওঁ। কিন্তু কেতিয়াবা এই সৰু সৰু লক্ষণবোৰক অলপ মনোযোগ দিয়াৰ প্ৰয়োজন হয়, কিয়নো ইয়াৰ দ্বাৰা বিৰল কিন্তু গুৰুতৰ স্বাস্থ্যজনিত অৱস্থা লুকুৱাই ৰখা হ’ব পাৰে। আজি আমি এনে এটা তেজৰ লগত জড়িত অৱস্থাৰ কথা ক'ম, পিএনএইচ, বা `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`। যদিও নামটো অলপ জটিল যেন লাগিব পাৰে, তথাপিও সহজভাৱে বুজি লওঁ।

পিএনএইচ কি? সহজভাৱে বুজি লওঁ

গতিকে, ``পেৰক্সিজমেল নক্টাৰ্নেল হিম'গ্ল'বিনুৰিয়া'' বা পিএনএইচ কি? আচলতে ই এক অতি বিৰল তেজৰ বিকাৰ। যদি আপুনি নামটোৰ অৰ্থ চায়:

  • "পেৰক্সিজমেল" মানে হঠাৎ, হঠাতে ঘটা।
  • "নিশাৰ" মানে ৰাতিৰ লগত জড়িত।
  • "হিম'গ্ল'বিনিউৰিয়া" হৈছে প্ৰস্ৰাৱত ``হিম'গ্লবিন`` নামৰ তেজৰ প্ৰ'টিনৰ উপস্থিতি। এই ``হিম'গ্লবিন`` য়েই আমাৰ তেজ ৰঙা দেখা যায়। গতিকে, যেতিয়া এইটো প্ৰস্ৰাৱৰ সৈতে বাহিৰ হয়, তেতিয়া প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং গাঢ় হৈ পৰে।

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে, পিএনএইচ হৈছে এনে এক অৱস্থা য'ত আপোনাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাই আপোনাৰ নিজৰ ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰি ধ্বংস কৰে । চিকিৎসকে ইয়াক ``Hemolysis`` বা ৰক্তকণিকাৰ বিভাজন বুলি কয়। ইয়াৰ এটা প্ৰধান লক্ষণ হ’ল ৰাতি বা পুৱাৰ ভাগত প্ৰস্ৰাৱ কৰিলে ক’লা, ৰঙা/বাদামী ৰঙৰ প্ৰস্ৰাৱ।

কিন্তু এই ক’লা প্ৰস্ৰাৱ পিএনএইচৰ এটা লক্ষণহে। এই অৱস্থাৰ সঠিক চিকিৎসা নকৰিলে ৰক্তহীনতা , দীৰ্ঘদিনীয়া বৃক্কৰ ৰোগ , বা ৰক্তবাহী নলীত তেজ জমা হোৱা আদি গুৰুতৰ অৱস্থাৰ সৃষ্টি হ'ব পাৰে। সৌভাগ্যক্ৰমে এতিয়া এনে কাৰ্যকৰী ঔষধ পোৱা গৈছে যিয়ে পিএনএইচক ৰক্তকণিকাৰ ক্ষতি কৰিব নোৱাৰে।

এইটো কোনে বিকশিত কৰিব পাৰে?

পিএনএইচ অতি বিৰল ৰোগ। পৰিসংখ্যা অনুসৰি প্ৰতি বছৰে ১০ লাখ লোকৰ ভিতৰত প্ৰায় ৬ জন লোক এই ৰোগত নতুনকৈ ধৰা পৰে। বেছিভাগ সময়তে এই অৱস্থা ৩০ৰ পৰা ৪০ বছৰৰ ভিতৰৰ পুৰুষ আৰু মহিলা উভয়ৰে দেখা যায়।কিন্তু এইটোও কোৱা হয় যে পুৰুষতকৈ মহিলাৰ পিএনএইচ হোৱাৰ সম্ভাৱনা অলপ বেছি।

আন এটা কথা হ’ল কেতিয়াবা হাড়ৰ মজ্জাৰ আন ৰোগ, যেনে `(Aplastic Anemia)` বা `(Myelodysplastic Syndrome)`ৰ দৰে অৱস্থাত থকা লোকৰো পিছত পিএনএইচ হ’ব পাৰে।

হিম’গ্ল’বিনুৰিয়া আৰু হেমাচুৰিয়াৰ মাজত পাৰ্থক্য কি ?

এই দুটা শব্দ শুনিলে অলপ বিভ্ৰান্তি লাগে ( confusion ) ৷- বিভ্ৰান্তি, এইটো তামিল, মই এৰাই চলিব লাগে। মই পুনৰ বাক্যাংশ কওঁ: এই শব্দ দুটা শুনিলে আপুনি অলপ বিভ্ৰান্ত হ’ব পাৰে।) এই শব্দ দুটা শুনিলে আপুনি অলপ বিভ্ৰান্ত হ’ব পাৰে। কাৰণ দুয়োটা ক্ষেত্ৰতে কি হয় প্ৰস্ৰাৱত তেজৰ দৰে ৰূপ এটা দেখা যায়।

  • আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱত ৰক্তকণিকা থকাটোৱেই হ’ল হেমেচুৰিয়া
  • হিম’গ্ল’বিনিউৰিয়া (এইটোৱেই আমি আমাৰ পিএনএইচত দেখা পাওঁ) হৈছে প্ৰস্ৰাৱত হিম’গ্লবিন নামৰ প্ৰ’টিনৰ উপস্থিতি। ৰক্তকণিকা বিভাজিত হ’লে এই হিম’গ্লবিন নিৰ্গত হৈ প্ৰস্ৰাৱত যোগ হয়।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এটা গোটেই কোষবোৰলৈ যায়, আৰু আনটো কোষবোৰ ভাঙি যোৱাৰ সময়ত ওলোৱা ৰঙা পদাৰ্থটোৰ ওচৰলৈ যায়।

কিহৰ ফলত পিএনএইচ হয়? কিয় এনেকুৱা হয়?

পিএনএইচৰ মূল কাৰণ হ’ল আমাৰ শৰীৰৰ এটা জিনৰ বিসংগতি। এই জিনৰ দোষে দুই প্ৰকাৰৰ ৰক্তকণিকা, ৰক্তকণিকা আৰু প্লেটলেটৰ কাৰ্য্যত প্ৰভাৱ পেলায়। ইয়াৰ ফলত এটা শৃংখলাবদ্ধ পৰিঘটনা আৰম্ভ হয় যিয়ে ইটোৰ পিছত সিটোকৈ সমস্যাৰ সৃষ্টি কৰে, আনকি কেতিয়াবা জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই অনা পৰিস্থিতিৰ সৃষ্টি কৰে।

এই সকলোবোৰ আৰম্ভ হয় আমাৰ হাড়ৰ মজ্জাৰ পৰা ৷ জানেনে, হাড়ৰ মজ্জা আমাৰ শৰীৰৰ তেজৰ কাৰখানাৰ দৰে। ইয়াতেই ষ্টেম চেল সৃষ্টি হয়। এই ষ্টেম চেলবোৰ পিছলৈ ৰক্তকণিকা, শ্বেত ৰক্তকণিকা আৰু প্লেটলেটলৈ বিকশিত হয়।

পিএনএইচত ``পিআইজিএ`` নামৰ জিনৰ মিউটেচন বা পৰিৱৰ্তন এটা ষ্টেম চেলত ঘটে। এই মিউটেটেড ষ্টেম চেল বিভাজিত হৈ অধিক একেধৰণৰ ত্ৰুটিপূৰ্ণ ষ্টেম চেল উৎপন্ন কৰে। তাৰ পিছত এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ ষ্টেম চেলবোৰে ত্ৰুটিপূৰ্ণ ৰক্তকণিকা আৰু প্লেটলেট উৎপন্ন কৰে।

এই জিনীয় পৰিৱৰ্তনে ৰক্তকণিকাক কেনেদৰে প্ৰভাৱিত কৰে?

এইদৰে ভাবি চাওক আমাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা আমাৰ দেশৰ প্ৰতিৰক্ষা বাহিনীৰ দৰেই। ইয়াৰ এটা বিশেষ শক্তিক `পৰিপূৰক ব্যৱস্থা` বোলা হয়। তেওঁলোকৰ কাম হ’ল শৰীৰত প্ৰৱেশ কৰা বীজাণু আৰু সংক্ৰমণৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়া। কিন্তু কেতিয়াবা এই `(Complement System)` ত থকা প্ৰটিনবোৰে ভুলতে আমাৰ নিজৰ সুস্থ ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে।

এটা স্বাভাৱিক, সুস্থ ৰক্তকণিকা এনে আক্ৰমণৰ পৰা ৰক্ষা কৰিবলৈ সুৰক্ষামূলক ঢালৰ দৰে প্ৰটিন আৱৰণ থাকে। পূৰ্বে উল্লেখ কৰা `PIGA` জিনে এই সুৰক্ষামূলক ঢাল তৈয়াৰ কৰাত সহায় কৰে। গতিকে, যেতিয়া `PIGA` জিনটোৰ মিউটেচন হয়, তেতিয়া ই এই সুৰক্ষামূলক ঢালখন সঠিকভাৱে বনাব নোৱাৰে। তাৰ পিছত, ইয়াত কি হয়:

১) আক্ৰমণ আৰু ভাঙি যোৱা: যেতিয়া আপোনাৰ ``কম্প্লিমেণ্ট চিষ্টেম`` এই প্ৰতিৰক্ষাহীন ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰে, তেতিয়া সেই কোষবোৰ সহজেই ভাঙি ভাঙি যায়। ৰক্তকণিকাৰ ভিতৰত থকা সকলো ``হিম'গ্লবিন`` – অৰ্থাৎ অক্সিজেন কঢ়িয়াই নিয়া ৰঙা প্ৰ'টিন – তেজলৈ নিৰ্গত হয়। চিকিৎসকে ইয়াক ``ফ্ৰী হিম'গ্লবিন`` বুলি কয়।

২) চাফাই ব্যৱস্থাৰ বিকলতা:সাধাৰণতে আমাৰ শৰীৰত ``Haptoglobin'' নামৰ এটা পদাৰ্থ থাকে যিয়ে এই মুক্ত হিম'গ্লবিনক আৱদ্ধ কৰি আঁতৰাই পেলায়। কিন্তু পিএনএইচত ভাঙি যোৱা ৰক্তকণিকাৰ সংখ্যা ইমানেই বেছি যে এই চাফাই দলটোৱে তাৰ লগত খোজ মিলাব নোৱাৰে।

৩) নাইট্ৰিক অক্সাইডৰ অভাৱ: শৰীৰে এই অতিৰিক্ত হিম’গ্লবিন পৰিচালনা কৰিবলৈ আন এটা উপায় ব্যৱহাৰ কৰে, আৰু সেয়া হৈছে নাইট্ৰিক অক্সাইড নামৰ ৰাসায়নিক পদাৰ্থ। কিন্তু এইটোও সোনকালে শেষ হৈ যায়। যেতিয়া আপোনাৰ শৰীৰত পৰ্যাপ্ত পৰিমাণৰ নাইট্ৰিক অক্সাইড নাথাকে তেতিয়া হঠাতে পেটৰ পেশী, খাদ্যনলী (ডিঙিৰ পৰা পেটলৈকে যোৱা নলী), আৰু পিঠিৰ পেশীবোৰত তীব্ৰ, বিষাদজনক ক্ৰেম্প অনুভৱ কৰিব পাৰে।

৪) ৰক্তহীনতা: এফালে ৰক্তকণিকা ধ্বংস হ’লে আনফালে হাড়ৰ মজ্জাৰ ওপৰত যথেষ্ট চাপ পৰে যাতে নতুন ৰক্তকণিকা সৃষ্টি হয়। কিন্তু যেতিয়া সেইবোৰ ধ্বংস হোৱাৰ দৰে একে হাৰত বনাব নোৱাৰিলে শৰীৰত ৰক্তকণিকাৰ সংখ্যা কমি যায়। ইয়াক আমি ৰক্তহীনতা বুলি কওঁ ৷

৫) বৃক্কৰ ক্ষতি: এই অতিৰিক্ত হিম’গ্লবিনে বৃক্কৰো ক্ষতি কৰে। কোৱা হয় যে পিএনএইচ ৰোগীৰ দীৰ্ঘদিনীয়া বৃক্কৰ ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা ছয়গুণ বৃদ্ধি পায়

৬) প্ৰস্ৰাৱ ক’লা : শেষত এই মুক্ত হিম’গ্লবিনে প্ৰস্ৰাৱতো প্ৰভাৱ পেলায়। পিএনএইচ ৰোগীৰ বহু লোকে ৰাতি বা পুৱাৰ ভাগত প্ৰস্ৰাৱ কৰিলে ক’লা প্ৰস্ৰাৱ লক্ষ্য কৰিব পাৰে। কাৰণ প্ৰস্ৰাৱত হিম’গ্লবিনৰ ঘনত্ব বাঢ়ি যায়, যাৰ ফলত প্ৰস্ৰাৱ ক’লা হৈ পৰে।

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে `PIGA` জিনৰ দোষৰ বাবে ৰক্তকণিকাৰ সুৰক্ষামূলক ঢাল হেৰাই যায়, আৰু ইহঁতক ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাই নিজেই ধ্বংস কৰি পেলায়, যাৰ ফলত সমস্যাৰ শৃংখলৰ সৃষ্টি হয়।

এই জিনীয় পৰিৱৰ্তনে প্লেটলেটত কেনে প্ৰভাৱ পেলায়?

প্লেটলেট হৈছে আমাৰ তেজৰ আন এক গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰকাৰৰ কোষ। ইহঁতে তেজ জমা হৈ ৰক্তক্ষৰণ বন্ধ কৰাত সহায় কৰে। পিআইজিএ জিনত হোৱা মিউটেচনে ৰক্তকণিকা সৃষ্টি কৰা ষ্টেম চেলৰ লগতে প্লেটলেট তৈয়াৰ কৰা ষ্টেম চেলকো প্ৰভাৱিত কৰে।

ইয়াৰ ফলত ত্ৰুটিপূৰ্ণ প্লেটলেটবোৰে স্বাভাৱিকতকৈ অধিক তেজৰ গোট গঠন কৰে ৷ অৰ্থাৎ প্ৰয়োজন নোহোৱা ঠাইত, ৰক্তবাহী নলীৰ ভিতৰত তেজৰ গোট গঠন হ’ব পাৰে। ইয়াক `(Thrombosis)` (thrombosis) বোলা হয়। এইটো অতি বিপজ্জনক, কাৰণ এই তেজৰ গোটবোৰ যদি মগজু, হৃদযন্ত্ৰ বা হাওঁফাওঁলৈ যায় তেন্তে ই জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে।

পিএনএইচৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

যদিও পিএনএইচ নামটো এটা লক্ষণৰ পৰা (প্ৰস্ৰাৱ ক'লা) উদ্ভৱ হৈছে, পিএনএইচ ৰোগী বহু লোকে প্ৰথমে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যায় কাৰণ অত্যন্ত, স্থায়ী ক্লান্তিৰ বাবে তেওঁলোকৰ দৈনন্দিন কাম-কাজ সম্পন্ন কৰাত অসুবিধা হয় । এইটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ উপস্থাপন লক্ষণ।

আন লক্ষণসমূহ হ’ব পাৰে:

  • উশাহ লোৱাত অসুবিধা (`(Dyspnea)`)
  • বৃক্কৰ সমস্যা (যেনে, প্ৰস্ৰাৱ কমি যোৱা, ভৰি ফুলা)
  • খাদ্য গিলিবলৈ অসুবিধা (Dysphagia)
  • খাদ্যনলীৰ স্পাম
  • পেটৰ বিষ
  • কঁকালৰ বিষ
  • পুৰুষৰ যৌন অক্ষমতা (`(Erectile Dysfunction)`)

যদি আপুনি এই লক্ষণসমূহৰ এটা বা ততোধিক লক্ষণ দেখা দিয়ে, বিশেষকৈ প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং সলনি হোৱাৰ লগতে, তেন্তে নিশ্চিতভাৱে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱাটো ভাল।

চিকিৎসকে পিএনএইচ কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰে? (নিদান)

চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গ’লে তেওঁলোকে আপোনাৰ লক্ষণৰ বিষয়ে সুধিব আৰু পৰীক্ষা কৰিব। তাৰ পিছত যদি তেওঁলোকে আপোনাৰ পিএনএইচ হোৱা বুলি সন্দেহ কৰে, তেন্তে তেওঁলোকে ইয়াক নিশ্চিত কৰিবলৈ কিছুমান পৰীক্ষা কৰিব পাৰে।

ইয়াৰ ভিতৰত মূল কেইটা হ’ল-

  • সম্পূৰ্ণ তেজৰ সংখ্যা (CBC w/diff): ইয়াৰ দ্বাৰা তেজৰ অন্যান্য সমস্যা, যেনে ৰক্তহীনতা আৰু কম প্লেটলেটৰ সংখ্যা (থ্ৰম্ব’চাইট’পেনিয়া) পৰীক্ষা কৰা হয়।
  • বেচিক মেটাবলিক পেনেল (BMP): ইয়াৰ দ্বাৰা বৃক্কৰ কাৰ্য্যক্ষমতা আৰু দীৰ্ঘদিনীয়া বৃক্কৰ ৰোগৰ লক্ষণসমূহ পৰীক্ষা কৰা হয়।
  • প্ৰস্ৰাৱ বিশ্লেষণ: ইয়াৰ দ্বাৰা প্ৰস্ৰাৱত হিম’গ্লবিনৰ উপস্থিতি (Hemoglobinuria) আৰু অতিৰিক্ত আইৰণ জমা হোৱা (Hemosiderosis) আদি কথা ধৰা পেলাব পাৰি।
  • ৰেটিকুল’চাইটৰ সংখ্যা: ৰেটিকুল’চাইট হৈছে অপৰিপক্ক ৰক্তকণিকা। এইবোৰ গণনা কৰি হাড়ৰ মজ্জাই সুস্থ ৰক্তকণিকা উৎপন্ন কৰি আছে নে নাই চাব লাগে।
  • Haptoglobin Test: এই প্ৰ’টিন ভঙা ৰক্তকণিকাৰ পৰা আৱৰ্জনা আঁতৰোৱাৰ বাবে দায়বদ্ধ। কম মাত্ৰাই অত্যধিক ৰক্তকণিকা ভাঙি যোৱাৰ ইংগিত দিব পাৰে।
  • লেক্টেট ডিহাইড্ৰ’জেনেজ (LDH) পৰীক্ষা: এল ডি এইচ হৈছে ৰক্তকণিকাৰ ভিতৰত পোৱা এবিধ এনজাইম। তেজত ইয়াৰ উচ্চ মাত্ৰাই ৰক্তকণিকা ধ্বংস হোৱাৰ ইংগিত দিয়ে।
  • লিভাৰ ফাংচন টেষ্ট: এই পৰীক্ষাত ৰক্তকণিকা ভাঙিলে বিলিৰুবিনৰ মাত্ৰা জুখিব পাৰি।

এই পৰীক্ষাসমূহৰ ফলাফলৰ ভিত্তিত যদি চিকিৎসকৰ পিএনএইচৰ বিষয়ে অধিক সন্দেহ হয়, তেন্তে তেওঁ ``ফ্ল' চাইট'মেট্ৰি'' নামৰ বিশেষ তেজৰ পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশ দিব পাৰে।এইটোৱেই পিএনএইচ থকা ৰক্তকণিকাবোৰ সঠিকভাৱে চিনাক্ত কৰিব পাৰে।

পিএনএইচৰ চিকিৎসা কি কি?

আগতে পিএনএইচক অতি বিপজ্জনক আৰু চিকিৎসা কৰাটো কঠিন ৰোগ বুলি গণ্য কৰা হৈছিল। সেই সময়ত প্ৰধান চিকিৎসা আছিল ৰক্তহীনতাৰ চিকিৎসাৰ বাবে নিয়মীয়াকৈ তেজ সঞ্চালন কৰা। কিন্তু পিএনএইচ ৰোগীয়ে সাধাৰণতে ৰোগ ধৰা পৰাৰ পিছত ১০ৰ পৰা ২২ বছৰ জীয়াই আছিল। পিএনএইচ সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময় কৰাৰ একমাত্ৰ উপায় আছিল এলোজেনিক ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট কৰা । আৰু সেয়া সকলোৱে কৰিব পৰা কাম নহয়।

কিন্তু, পৰিস্থিতি এতিয়া বহুত বেলেগ!

সৌভাগ্যক্ৰমে এতিয়া পিএনএইচৰ বাবে অতি ফলপ্ৰসূ, লক্ষ্য নিৰ্ধাৰণ কৰা চিকিৎসা পদ্ধতি আছে। এইবোৰক কম্প্লিমেণ্ট ইনহিবিটাৰ বোলা হয়।এই ঔষধবোৰে যি কৰে সেয়া হ'ল ``কম্প্লিমেণ্ট চিষ্টেম``ক ৰক্তকণিকা আক্ৰমণ আৰু ধ্বংস কৰা বন্ধ কৰা।

অধ্যয়নত দেখা গৈছে যে এই নতুন চিকিৎসা গ্ৰহণ কৰা পিএনএইচ ৰোগীসকলেও পিএনএইচ নথকা ব্যক্তিৰ দৰেই স্বাভাৱিক আয়ুস কটাব পাৰে । সঁচাকৈয়ে এয়া এক বৃহৎ কৃতিত্ব!

চিকিৎসাৰ কোনো পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া আছেনে?

হয়, এই `(Complement Inhibitors)` ঔষধৰ কিছু পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া হব পাৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, কিছুমান লোকে মূৰৰ বিষ আৰু বমিৰ দৰে কথা অনুভৱ কৰিব পাৰে। কিন্তু ভাল খবৰটো হ’ল এইবোৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়াৰ বেছিভাগেই চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে কমি যায়। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক এই বিষয়ে অধিক ক’ব।

পিএনএইচ প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে? ইয়াৰ আৰোগ্য হ’ব পাৰেনে?

যিহেতু পিএনএইচ জিনীয় মিউটেচনৰ ফলত হয়, গতিকে ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰাৰ কোনো উপায় নাই।

চিকিৎসাৰ ক্ষেত্ৰত নতুন ``কম্প্লিমেণ্ট ইনহিবিটাৰ`` ঔষধে পিএনএইচৰ ফলত হোৱা ৰক্তকণিকা আৰু প্লেটলেটৰ ক্ষতি বন্ধ কৰিব পাৰে। অৰ্থাৎ এই ৰোগ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পৰা যায়। বহুতো পিএনএইচ ৰোগীক ৰক্তহীনতাৰ দৰে অৱস্থাৰ বাবে অতিৰিক্ত চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। আগতে কোৱাৰ দৰে যদিও ``ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট`` সম্ভৱ, ই এক অতি জটিল চিকিৎসা। বৰ্তমানৰ ঔষধৰ সহায়ত এই ৰোগ ভালদৰে নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পৰা যায় আৰু মানুহে স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পাৰে।

পিএনএইচ ৰোগী হিচাপে নিজৰ যত্ন কেনেকৈ লয়?

চিকিৎসাৰ ক্ষেত্ৰতো পিএনএইচ হ’লে তেজ জমা হোৱা ৰোধৰ পদক্ষেপ লোৱাটো আপোনাৰ বাবে অতি প্ৰয়োজনীয়। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • যদি কোনো PNH ৰোগীয়ে অস্ত্ৰোপচাৰ কৰিবলগীয়া হয় , তেন্তে অস্ত্ৰোপচাৰৰ সময়ত তেজ জমা হোৱাৰ লগতে অত্যধিক ৰক্তক্ষৰণৰ আশংকা থাকে। সেয়ে চিকিৎসকে এই ক্ষেত্ৰত বিশেষ সাৱধান।
  • গৰ্ভাৱস্থাই পিএনএইচ ৰোগীৰ বাবে নিজৰ আৰু গৰ্ভস্থ সন্তানৰ বাবে স্বাস্থ্যজনিত বিপদৰ সৃষ্টি কৰে। গতিকে গৰ্ভাৱস্থাৰ আগে আগে আৰু সমগ্ৰ সময়ছোৱাত বিশেষজ্ঞৰ তত্বাৱধানত থকাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

আপোনাৰ ডাক্তৰে আপোনাক আপোনাৰ জীৱনশৈলীৰ পৰিৱৰ্তন, আপুনি গুৰুত্ব দিব লাগিব ( মনোযোগ , এইটো সংস্কৃত/মালয়ালম, মই ইয়াক পৰিহাৰ কৰা উচিত। মই পুনৰ বাক্যাংশ কওঁ: আপোনাৰ জীৱনশৈলীত কৰিবলগীয়া পৰিৱৰ্তন, মনোযোগ দিব লাগিব।) আপোনাৰ জীৱনশৈলীত কৰিবলগীয়া পৰিৱৰ্তন, মনোযোগ দিব লাগিব। সেই পৰামৰ্শ মানি চলাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

শেষত আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো (Take-Home Message)

পিএনএইচ বা ``পেৰক্সিজমেল নক্টাৰ্নেল হিম'গ্ল'বিনিউৰিয়া'' হৈছে এক বিৰল কিন্তু সম্ভাৱ্যভাৱে গুৰুতৰ তেজৰ বিকাৰ। প্ৰায় ২০ বছৰ আগতে ৰোগীসকলৰ চিকিৎসাৰ বিকল্প সীমিত আছিল আৰু ভৱিষ্যত অনিশ্চিত আছিল।

কিন্তু আজি পৰিস্থিতি সম্পূৰ্ণ বেলেগ! নতুন, আধুনিক চিকিৎসাৰ সহায়ত পিএনএইচ ৰোগীয়ে নিজৰ ৰক্তকণিকা সংৰক্ষণ কৰিব পাৰে, গুৰুতৰ জটিলতাৰ পৰা হাত সাৰিব পাৰে আৰু সম্পূৰ্ণ, সুস্থ জীৱন যাপন কৰিব পাৰে।

যদি আপুনি PNH ৰোগত আক্ৰান্ত হয় তেন্তে আতংকিত নহ’ব। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ বাবে উত্তম চিকিৎসাৰ বিকল্পসমূহ বুজাব। যদিও চিকিৎসাৰ দ্বাৰা পিএনএইচ সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময় নহয়, তথাপিও ই ৰোগৰ ফলত হোৱা গুৰুতৰ স্বাস্থ্যজনিত সমস্যা ৰোধ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে আৰু সুস্থ জীৱন যাপন কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল লক্ষণ দেখা পালে অতি সোনকালে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱা আৰু নিৰ্ধাৰিত ধৰণে চিকিৎসা হুবহু অনুসৰণ কৰা।

👩🏽 ⚕️ অতিৰিক্ত প্ৰশ্ন (FAQ)

💬 PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) তেজৰ কৰ্কট ৰোগ নেকি?

নহয়! এইটো কেন্সাৰ নহয়, বৰঞ্চ এক অতি বিৰল, জীৱন সংকটজনক জেনেটিক (মিউটেচন) ৰোগ। আমাৰ ৰক্তকণিকা (RBC)ৰ চাৰিওফালে সুৰক্ষামূলক আৱৰণ থাকে। পিএনএইচ থকা মানুহৰ সেই আৱৰণ নাথাকে। গতিকে আমাৰ নিজৰ শৰীৰৰ (Complement system) কোষবোৰে সেই অসুৰক্ষিত ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰি দ্ৰুতগতিত ধ্বংস কৰে (Hemolysis)।

💬 ৰাতিপুৱা ক'লা/গাঢ় কফি ৰঙৰ প্ৰস্ৰাৱৰ লক্ষণ নেকি?

হয়! নামটোৱেই কোৱাৰ দৰে এই ৰক্তক্ষৰণ (Nocturnal) বেছিভাগেই ৰাতি টোপনিৰ সময়ত হয়। যেতিয়া বৃক্কে ভঙা ৰক্তকণিকাবোৰৰ ভিতৰৰ বস্তুবোৰ ফিল্টাৰ কৰি উলিয়াই দিয়ে তেতিয়া ৰাতিপুৱা ওলোৱা প্ৰস্ৰাৱ গাঢ় বাদামী (ৰক্তাক্ত) হৈ পৰে। কিন্তু দুপৰীয়াৰ ভিতৰত হয়তো ই নিজৰ স্বাভাৱিক হালধীয়া ৰংলৈ ঘূৰি আহিব পাৰে।

💬 তেজ ক্ষয়ৰ উপৰিও ইয়াৰ আটাইতকৈ বিপদজনক কথাটো কি?

ৰক্তক্ষৰণৰ ফলত হোৱা ৰক্তহীনতাতকৈও অধিক বিপজ্জনক হ’ল এই ধ্বংসপ্ৰাপ্ত ৰক্তকণিকাবোৰে নিৰ্গত কৰা পদাৰ্থৰ বাবে সমগ্ৰ শৰীৰৰ প্ৰধান ৰক্তবাহী নলীবোৰত হঠাতে তেজৰ গোট (Thrombosis) গঠন হোৱা। এই তেজ জমা মগজু আৰু অন্ত্ৰলৈ গৈ তৎক্ষণাত মৃত্যু ঘটাব পাৰে!


` পিএনএইচ, পেৰক্সিজমেল নিশাৰ হিম'গ্ল'বিনুৰিয়া, তেজৰ ৰোগ, হিম'গ্ল'বিনুৰিয়া, ৰক্তহীনতা, তেজ জমা হোৱা, বৃক্কৰ ৰোগ

Frequently Asked Questions (FAQ)

এই জিনীয় পৰিৱৰ্তনে প্লেটলেটত কেনে প্ৰভাৱ পেলায়?

প্লেটলেট হৈছে আমাৰ তেজৰ আন এক গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰকাৰৰ কোষ। ইহঁতে তেজ জমা হৈ ৰক্তক্ষৰণ বন্ধ কৰাত সহায় কৰে। পিআইজিএ জিনত হোৱা মিউটেচনে ৰক্তকণিকা সৃষ্টি কৰা ষ্টেম চেলৰ লগতে প্লেটলেট তৈয়াৰ কৰা ষ্টেম চেলকো প্ৰভাৱিত কৰে।

চিকিৎসাৰ কোনো পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া আছেনে?

হয়, এই `(Complement Inhibitors)` ঔষধৰ কিছু পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া হব পাৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, কিছুমান লোকে মূৰৰ বিষ আৰু বমিৰ দৰে কথা অনুভৱ কৰিব পাৰে। কিন্তু ভাল খবৰটো হ’ল এইবোৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়াৰ বেছিভাগেই চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে কমি যায়। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক এই বিষয়ে অধিক ক’ব।

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।

আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক

অনুগ্ৰহ কৰি গণনা কৰক: 6 + 6 =
আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱ ক’লা নেকি? সকলো সময়তে ভাগৰুৱা হৈ থাকে নেকি? ই হ’ব পাৰে পিএনএইচ (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱ ক’লা নেকি? সকলো সময়তে ভাগৰুৱা হৈ থাকে নেকি? ই হ’ব পাৰে পিএনএইচ (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

ৰাতিপুৱা সাৰ পোৱাৰ সময়তো আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং সলনি হৈ গাঢ় ৰঙা, বাদামী বা কেতিয়াবা ক’লা হৈ পৰে নেকি? নে গোটেই দিনটো অকাৰণতে অতি ভাগৰুৱা আৰু ক্লান্তি অনুভৱ কৰে? এইবোৰ সাধাৰণ কথা যেন লাগিব পাৰে, যিবোৰৰ প্ৰতি আমি দৈনন্দিন জীৱনত বিশেষ গুৰুত্ব নিদিওঁ। কিন্তু কেতিয়াবা এই সৰু সৰু লক্ষণবোৰক অলপ মনোযোগ দিয়াৰ প্ৰয়োজন হয়, কিয়নো ইয়াৰ দ্বাৰা বিৰল কিন্তু গুৰুতৰ স্বাস্থ্যজনিত অৱস্থা লুকুৱাই ৰখা হ’ব পাৰে। আজি আমি এনে এটা তেজৰ লগত জড়িত অৱস্থাৰ কথা ক'ম, পিএনএইচ, বা `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`। যদিও নামটো অলপ জটিল যেন লাগিব পাৰে, তথাপিও সহজভাৱে বুজি লওঁ।

পিএনএইচ কি? সহজভাৱে বুজি লওঁ

গতিকে, ``পেৰক্সিজমেল নক্টাৰ্নেল হিম'গ্ল'বিনুৰিয়া'' বা পিএনএইচ কি? আচলতে ই এক অতি বিৰল তেজৰ বিকাৰ। যদি আপুনি নামটোৰ অৰ্থ চায়:

  • "পেৰক্সিজমেল" মানে হঠাৎ, হঠাতে ঘটা।
  • "নিশাৰ" মানে ৰাতিৰ লগত জড়িত।
  • "হিম'গ্ল'বিনিউৰিয়া" হৈছে প্ৰস্ৰাৱত ``হিম'গ্লবিন`` নামৰ তেজৰ প্ৰ'টিনৰ উপস্থিতি। এই ``হিম'গ্লবিন`` য়েই আমাৰ তেজ ৰঙা দেখা যায়। গতিকে, যেতিয়া এইটো প্ৰস্ৰাৱৰ সৈতে বাহিৰ হয়, তেতিয়া প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং গাঢ় হৈ পৰে।

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে, পিএনএইচ হৈছে এনে এক অৱস্থা য'ত আপোনাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাই আপোনাৰ নিজৰ ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰি ধ্বংস কৰে । চিকিৎসকে ইয়াক ``Hemolysis`` বা ৰক্তকণিকাৰ বিভাজন বুলি কয়। ইয়াৰ এটা প্ৰধান লক্ষণ হ’ল ৰাতি বা পুৱাৰ ভাগত প্ৰস্ৰাৱ কৰিলে ক’লা, ৰঙা/বাদামী ৰঙৰ প্ৰস্ৰাৱ।

কিন্তু এই ক’লা প্ৰস্ৰাৱ পিএনএইচৰ এটা লক্ষণহে। এই অৱস্থাৰ সঠিক চিকিৎসা নকৰিলে ৰক্তহীনতা , দীৰ্ঘদিনীয়া বৃক্কৰ ৰোগ , বা ৰক্তবাহী নলীত তেজ জমা হোৱা আদি গুৰুতৰ অৱস্থাৰ সৃষ্টি হ'ব পাৰে। সৌভাগ্যক্ৰমে এতিয়া এনে কাৰ্যকৰী ঔষধ পোৱা গৈছে যিয়ে পিএনএইচক ৰক্তকণিকাৰ ক্ষতি কৰিব নোৱাৰে।

এইটো কোনে বিকশিত কৰিব পাৰে?

পিএনএইচ অতি বিৰল ৰোগ। পৰিসংখ্যা অনুসৰি প্ৰতি বছৰে ১০ লাখ লোকৰ ভিতৰত প্ৰায় ৬ জন লোক এই ৰোগত নতুনকৈ ধৰা পৰে। বেছিভাগ সময়তে এই অৱস্থা ৩০ৰ পৰা ৪০ বছৰৰ ভিতৰৰ পুৰুষ আৰু মহিলা উভয়ৰে দেখা যায়।কিন্তু এইটোও কোৱা হয় যে পুৰুষতকৈ মহিলাৰ পিএনএইচ হোৱাৰ সম্ভাৱনা অলপ বেছি।

আন এটা কথা হ’ল কেতিয়াবা হাড়ৰ মজ্জাৰ আন ৰোগ, যেনে `(Aplastic Anemia)` বা `(Myelodysplastic Syndrome)`ৰ দৰে অৱস্থাত থকা লোকৰো পিছত পিএনএইচ হ’ব পাৰে।

হিম’গ্ল’বিনুৰিয়া আৰু হেমাচুৰিয়াৰ মাজত পাৰ্থক্য কি ?

এই দুটা শব্দ শুনিলে অলপ বিভ্ৰান্তি লাগে ( confusion ) ৷- বিভ্ৰান্তি, এইটো তামিল, মই এৰাই চলিব লাগে। মই পুনৰ বাক্যাংশ কওঁ: এই শব্দ দুটা শুনিলে আপুনি অলপ বিভ্ৰান্ত হ’ব পাৰে।) এই শব্দ দুটা শুনিলে আপুনি অলপ বিভ্ৰান্ত হ’ব পাৰে। কাৰণ দুয়োটা ক্ষেত্ৰতে কি হয় প্ৰস্ৰাৱত তেজৰ দৰে ৰূপ এটা দেখা যায়।

  • আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱত ৰক্তকণিকা থকাটোৱেই হ’ল হেমেচুৰিয়া
  • হিম’গ্ল’বিনিউৰিয়া (এইটোৱেই আমি আমাৰ পিএনএইচত দেখা পাওঁ) হৈছে প্ৰস্ৰাৱত হিম’গ্লবিন নামৰ প্ৰ’টিনৰ উপস্থিতি। ৰক্তকণিকা বিভাজিত হ’লে এই হিম’গ্লবিন নিৰ্গত হৈ প্ৰস্ৰাৱত যোগ হয়।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এটা গোটেই কোষবোৰলৈ যায়, আৰু আনটো কোষবোৰ ভাঙি যোৱাৰ সময়ত ওলোৱা ৰঙা পদাৰ্থটোৰ ওচৰলৈ যায়।

কিহৰ ফলত পিএনএইচ হয়? কিয় এনেকুৱা হয়?

পিএনএইচৰ মূল কাৰণ হ’ল আমাৰ শৰীৰৰ এটা জিনৰ বিসংগতি। এই জিনৰ দোষে দুই প্ৰকাৰৰ ৰক্তকণিকা, ৰক্তকণিকা আৰু প্লেটলেটৰ কাৰ্য্যত প্ৰভাৱ পেলায়। ইয়াৰ ফলত এটা শৃংখলাবদ্ধ পৰিঘটনা আৰম্ভ হয় যিয়ে ইটোৰ পিছত সিটোকৈ সমস্যাৰ সৃষ্টি কৰে, আনকি কেতিয়াবা জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই অনা পৰিস্থিতিৰ সৃষ্টি কৰে।

এই সকলোবোৰ আৰম্ভ হয় আমাৰ হাড়ৰ মজ্জাৰ পৰা ৷ জানেনে, হাড়ৰ মজ্জা আমাৰ শৰীৰৰ তেজৰ কাৰখানাৰ দৰে। ইয়াতেই ষ্টেম চেল সৃষ্টি হয়। এই ষ্টেম চেলবোৰ পিছলৈ ৰক্তকণিকা, শ্বেত ৰক্তকণিকা আৰু প্লেটলেটলৈ বিকশিত হয়।

পিএনএইচত ``পিআইজিএ`` নামৰ জিনৰ মিউটেচন বা পৰিৱৰ্তন এটা ষ্টেম চেলত ঘটে। এই মিউটেটেড ষ্টেম চেল বিভাজিত হৈ অধিক একেধৰণৰ ত্ৰুটিপূৰ্ণ ষ্টেম চেল উৎপন্ন কৰে। তাৰ পিছত এই ত্ৰুটিপূৰ্ণ ষ্টেম চেলবোৰে ত্ৰুটিপূৰ্ণ ৰক্তকণিকা আৰু প্লেটলেট উৎপন্ন কৰে।

এই জিনীয় পৰিৱৰ্তনে ৰক্তকণিকাক কেনেদৰে প্ৰভাৱিত কৰে?

এইদৰে ভাবি চাওক আমাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা আমাৰ দেশৰ প্ৰতিৰক্ষা বাহিনীৰ দৰেই। ইয়াৰ এটা বিশেষ শক্তিক `পৰিপূৰক ব্যৱস্থা` বোলা হয়। তেওঁলোকৰ কাম হ’ল শৰীৰত প্ৰৱেশ কৰা বীজাণু আৰু সংক্ৰমণৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়া। কিন্তু কেতিয়াবা এই `(Complement System)` ত থকা প্ৰটিনবোৰে ভুলতে আমাৰ নিজৰ সুস্থ ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে।

এটা স্বাভাৱিক, সুস্থ ৰক্তকণিকা এনে আক্ৰমণৰ পৰা ৰক্ষা কৰিবলৈ সুৰক্ষামূলক ঢালৰ দৰে প্ৰটিন আৱৰণ থাকে। পূৰ্বে উল্লেখ কৰা `PIGA` জিনে এই সুৰক্ষামূলক ঢাল তৈয়াৰ কৰাত সহায় কৰে। গতিকে, যেতিয়া `PIGA` জিনটোৰ মিউটেচন হয়, তেতিয়া ই এই সুৰক্ষামূলক ঢালখন সঠিকভাৱে বনাব নোৱাৰে। তাৰ পিছত, ইয়াত কি হয়:

১) আক্ৰমণ আৰু ভাঙি যোৱা: যেতিয়া আপোনাৰ ``কম্প্লিমেণ্ট চিষ্টেম`` এই প্ৰতিৰক্ষাহীন ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰে, তেতিয়া সেই কোষবোৰ সহজেই ভাঙি ভাঙি যায়। ৰক্তকণিকাৰ ভিতৰত থকা সকলো ``হিম'গ্লবিন`` – অৰ্থাৎ অক্সিজেন কঢ়িয়াই নিয়া ৰঙা প্ৰ'টিন – তেজলৈ নিৰ্গত হয়। চিকিৎসকে ইয়াক ``ফ্ৰী হিম'গ্লবিন`` বুলি কয়।

২) চাফাই ব্যৱস্থাৰ বিকলতা:সাধাৰণতে আমাৰ শৰীৰত ``Haptoglobin'' নামৰ এটা পদাৰ্থ থাকে যিয়ে এই মুক্ত হিম'গ্লবিনক আৱদ্ধ কৰি আঁতৰাই পেলায়। কিন্তু পিএনএইচত ভাঙি যোৱা ৰক্তকণিকাৰ সংখ্যা ইমানেই বেছি যে এই চাফাই দলটোৱে তাৰ লগত খোজ মিলাব নোৱাৰে।

৩) নাইট্ৰিক অক্সাইডৰ অভাৱ: শৰীৰে এই অতিৰিক্ত হিম’গ্লবিন পৰিচালনা কৰিবলৈ আন এটা উপায় ব্যৱহাৰ কৰে, আৰু সেয়া হৈছে নাইট্ৰিক অক্সাইড নামৰ ৰাসায়নিক পদাৰ্থ। কিন্তু এইটোও সোনকালে শেষ হৈ যায়। যেতিয়া আপোনাৰ শৰীৰত পৰ্যাপ্ত পৰিমাণৰ নাইট্ৰিক অক্সাইড নাথাকে তেতিয়া হঠাতে পেটৰ পেশী, খাদ্যনলী (ডিঙিৰ পৰা পেটলৈকে যোৱা নলী), আৰু পিঠিৰ পেশীবোৰত তীব্ৰ, বিষাদজনক ক্ৰেম্প অনুভৱ কৰিব পাৰে।

৪) ৰক্তহীনতা: এফালে ৰক্তকণিকা ধ্বংস হ’লে আনফালে হাড়ৰ মজ্জাৰ ওপৰত যথেষ্ট চাপ পৰে যাতে নতুন ৰক্তকণিকা সৃষ্টি হয়। কিন্তু যেতিয়া সেইবোৰ ধ্বংস হোৱাৰ দৰে একে হাৰত বনাব নোৱাৰিলে শৰীৰত ৰক্তকণিকাৰ সংখ্যা কমি যায়। ইয়াক আমি ৰক্তহীনতা বুলি কওঁ ৷

৫) বৃক্কৰ ক্ষতি: এই অতিৰিক্ত হিম’গ্লবিনে বৃক্কৰো ক্ষতি কৰে। কোৱা হয় যে পিএনএইচ ৰোগীৰ দীৰ্ঘদিনীয়া বৃক্কৰ ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা ছয়গুণ বৃদ্ধি পায়

৬) প্ৰস্ৰাৱ ক’লা : শেষত এই মুক্ত হিম’গ্লবিনে প্ৰস্ৰাৱতো প্ৰভাৱ পেলায়। পিএনএইচ ৰোগীৰ বহু লোকে ৰাতি বা পুৱাৰ ভাগত প্ৰস্ৰাৱ কৰিলে ক’লা প্ৰস্ৰাৱ লক্ষ্য কৰিব পাৰে। কাৰণ প্ৰস্ৰাৱত হিম’গ্লবিনৰ ঘনত্ব বাঢ়ি যায়, যাৰ ফলত প্ৰস্ৰাৱ ক’লা হৈ পৰে।

সহজ ভাষাত ক'বলৈ গ'লে `PIGA` জিনৰ দোষৰ বাবে ৰক্তকণিকাৰ সুৰক্ষামূলক ঢাল হেৰাই যায়, আৰু ইহঁতক ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাই নিজেই ধ্বংস কৰি পেলায়, যাৰ ফলত সমস্যাৰ শৃংখলৰ সৃষ্টি হয়।

এই জিনীয় পৰিৱৰ্তনে প্লেটলেটত কেনে প্ৰভাৱ পেলায়?

প্লেটলেট হৈছে আমাৰ তেজৰ আন এক গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰকাৰৰ কোষ। ইহঁতে তেজ জমা হৈ ৰক্তক্ষৰণ বন্ধ কৰাত সহায় কৰে। পিআইজিএ জিনত হোৱা মিউটেচনে ৰক্তকণিকা সৃষ্টি কৰা ষ্টেম চেলৰ লগতে প্লেটলেট তৈয়াৰ কৰা ষ্টেম চেলকো প্ৰভাৱিত কৰে।

ইয়াৰ ফলত ত্ৰুটিপূৰ্ণ প্লেটলেটবোৰে স্বাভাৱিকতকৈ অধিক তেজৰ গোট গঠন কৰে ৷ অৰ্থাৎ প্ৰয়োজন নোহোৱা ঠাইত, ৰক্তবাহী নলীৰ ভিতৰত তেজৰ গোট গঠন হ’ব পাৰে। ইয়াক `(Thrombosis)` (thrombosis) বোলা হয়। এইটো অতি বিপজ্জনক, কাৰণ এই তেজৰ গোটবোৰ যদি মগজু, হৃদযন্ত্ৰ বা হাওঁফাওঁলৈ যায় তেন্তে ই জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে।

পিএনএইচৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

যদিও পিএনএইচ নামটো এটা লক্ষণৰ পৰা (প্ৰস্ৰাৱ ক'লা) উদ্ভৱ হৈছে, পিএনএইচ ৰোগী বহু লোকে প্ৰথমে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যায় কাৰণ অত্যন্ত, স্থায়ী ক্লান্তিৰ বাবে তেওঁলোকৰ দৈনন্দিন কাম-কাজ সম্পন্ন কৰাত অসুবিধা হয় । এইটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ উপস্থাপন লক্ষণ।

আন লক্ষণসমূহ হ’ব পাৰে:

  • উশাহ লোৱাত অসুবিধা (`(Dyspnea)`)
  • বৃক্কৰ সমস্যা (যেনে, প্ৰস্ৰাৱ কমি যোৱা, ভৰি ফুলা)
  • খাদ্য গিলিবলৈ অসুবিধা (Dysphagia)
  • খাদ্যনলীৰ স্পাম
  • পেটৰ বিষ
  • কঁকালৰ বিষ
  • পুৰুষৰ যৌন অক্ষমতা (`(Erectile Dysfunction)`)

যদি আপুনি এই লক্ষণসমূহৰ এটা বা ততোধিক লক্ষণ দেখা দিয়ে, বিশেষকৈ প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং সলনি হোৱাৰ লগতে, তেন্তে নিশ্চিতভাৱে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱাটো ভাল।

চিকিৎসকে পিএনএইচ কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰে? (নিদান)

চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গ’লে তেওঁলোকে আপোনাৰ লক্ষণৰ বিষয়ে সুধিব আৰু পৰীক্ষা কৰিব। তাৰ পিছত যদি তেওঁলোকে আপোনাৰ পিএনএইচ হোৱা বুলি সন্দেহ কৰে, তেন্তে তেওঁলোকে ইয়াক নিশ্চিত কৰিবলৈ কিছুমান পৰীক্ষা কৰিব পাৰে।

ইয়াৰ ভিতৰত মূল কেইটা হ’ল-

  • সম্পূৰ্ণ তেজৰ সংখ্যা (CBC w/diff): ইয়াৰ দ্বাৰা তেজৰ অন্যান্য সমস্যা, যেনে ৰক্তহীনতা আৰু কম প্লেটলেটৰ সংখ্যা (থ্ৰম্ব’চাইট’পেনিয়া) পৰীক্ষা কৰা হয়।
  • বেচিক মেটাবলিক পেনেল (BMP): ইয়াৰ দ্বাৰা বৃক্কৰ কাৰ্য্যক্ষমতা আৰু দীৰ্ঘদিনীয়া বৃক্কৰ ৰোগৰ লক্ষণসমূহ পৰীক্ষা কৰা হয়।
  • প্ৰস্ৰাৱ বিশ্লেষণ: ইয়াৰ দ্বাৰা প্ৰস্ৰাৱত হিম’গ্লবিনৰ উপস্থিতি (Hemoglobinuria) আৰু অতিৰিক্ত আইৰণ জমা হোৱা (Hemosiderosis) আদি কথা ধৰা পেলাব পাৰি।
  • ৰেটিকুল’চাইটৰ সংখ্যা: ৰেটিকুল’চাইট হৈছে অপৰিপক্ক ৰক্তকণিকা। এইবোৰ গণনা কৰি হাড়ৰ মজ্জাই সুস্থ ৰক্তকণিকা উৎপন্ন কৰি আছে নে নাই চাব লাগে।
  • Haptoglobin Test: এই প্ৰ’টিন ভঙা ৰক্তকণিকাৰ পৰা আৱৰ্জনা আঁতৰোৱাৰ বাবে দায়বদ্ধ। কম মাত্ৰাই অত্যধিক ৰক্তকণিকা ভাঙি যোৱাৰ ইংগিত দিব পাৰে।
  • লেক্টেট ডিহাইড্ৰ’জেনেজ (LDH) পৰীক্ষা: এল ডি এইচ হৈছে ৰক্তকণিকাৰ ভিতৰত পোৱা এবিধ এনজাইম। তেজত ইয়াৰ উচ্চ মাত্ৰাই ৰক্তকণিকা ধ্বংস হোৱাৰ ইংগিত দিয়ে।
  • লিভাৰ ফাংচন টেষ্ট: এই পৰীক্ষাত ৰক্তকণিকা ভাঙিলে বিলিৰুবিনৰ মাত্ৰা জুখিব পাৰি।

এই পৰীক্ষাসমূহৰ ফলাফলৰ ভিত্তিত যদি চিকিৎসকৰ পিএনএইচৰ বিষয়ে অধিক সন্দেহ হয়, তেন্তে তেওঁ ``ফ্ল' চাইট'মেট্ৰি'' নামৰ বিশেষ তেজৰ পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশ দিব পাৰে।এইটোৱেই পিএনএইচ থকা ৰক্তকণিকাবোৰ সঠিকভাৱে চিনাক্ত কৰিব পাৰে।

পিএনএইচৰ চিকিৎসা কি কি?

আগতে পিএনএইচক অতি বিপজ্জনক আৰু চিকিৎসা কৰাটো কঠিন ৰোগ বুলি গণ্য কৰা হৈছিল। সেই সময়ত প্ৰধান চিকিৎসা আছিল ৰক্তহীনতাৰ চিকিৎসাৰ বাবে নিয়মীয়াকৈ তেজ সঞ্চালন কৰা। কিন্তু পিএনএইচ ৰোগীয়ে সাধাৰণতে ৰোগ ধৰা পৰাৰ পিছত ১০ৰ পৰা ২২ বছৰ জীয়াই আছিল। পিএনএইচ সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময় কৰাৰ একমাত্ৰ উপায় আছিল এলোজেনিক ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট কৰা । আৰু সেয়া সকলোৱে কৰিব পৰা কাম নহয়।

কিন্তু, পৰিস্থিতি এতিয়া বহুত বেলেগ!

সৌভাগ্যক্ৰমে এতিয়া পিএনএইচৰ বাবে অতি ফলপ্ৰসূ, লক্ষ্য নিৰ্ধাৰণ কৰা চিকিৎসা পদ্ধতি আছে। এইবোৰক কম্প্লিমেণ্ট ইনহিবিটাৰ বোলা হয়।এই ঔষধবোৰে যি কৰে সেয়া হ'ল ``কম্প্লিমেণ্ট চিষ্টেম``ক ৰক্তকণিকা আক্ৰমণ আৰু ধ্বংস কৰা বন্ধ কৰা।

অধ্যয়নত দেখা গৈছে যে এই নতুন চিকিৎসা গ্ৰহণ কৰা পিএনএইচ ৰোগীসকলেও পিএনএইচ নথকা ব্যক্তিৰ দৰেই স্বাভাৱিক আয়ুস কটাব পাৰে । সঁচাকৈয়ে এয়া এক বৃহৎ কৃতিত্ব!

চিকিৎসাৰ কোনো পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া আছেনে?

হয়, এই `(Complement Inhibitors)` ঔষধৰ কিছু পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া হব পাৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, কিছুমান লোকে মূৰৰ বিষ আৰু বমিৰ দৰে কথা অনুভৱ কৰিব পাৰে। কিন্তু ভাল খবৰটো হ’ল এইবোৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়াৰ বেছিভাগেই চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে কমি যায়। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক এই বিষয়ে অধিক ক’ব।

পিএনএইচ প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে? ইয়াৰ আৰোগ্য হ’ব পাৰেনে?

যিহেতু পিএনএইচ জিনীয় মিউটেচনৰ ফলত হয়, গতিকে ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰাৰ কোনো উপায় নাই।

চিকিৎসাৰ ক্ষেত্ৰত নতুন ``কম্প্লিমেণ্ট ইনহিবিটাৰ`` ঔষধে পিএনএইচৰ ফলত হোৱা ৰক্তকণিকা আৰু প্লেটলেটৰ ক্ষতি বন্ধ কৰিব পাৰে। অৰ্থাৎ এই ৰোগ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পৰা যায়। বহুতো পিএনএইচ ৰোগীক ৰক্তহীনতাৰ দৰে অৱস্থাৰ বাবে অতিৰিক্ত চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। আগতে কোৱাৰ দৰে যদিও ``ষ্টেম চেল ট্ৰান্সপ্লাণ্ট`` সম্ভৱ, ই এক অতি জটিল চিকিৎসা। বৰ্তমানৰ ঔষধৰ সহায়ত এই ৰোগ ভালদৰে নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পৰা যায় আৰু মানুহে স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পাৰে।

পিএনএইচ ৰোগী হিচাপে নিজৰ যত্ন কেনেকৈ লয়?

চিকিৎসাৰ ক্ষেত্ৰতো পিএনএইচ হ’লে তেজ জমা হোৱা ৰোধৰ পদক্ষেপ লোৱাটো আপোনাৰ বাবে অতি প্ৰয়োজনীয়। উদাহৰণ স্বৰূপে:

  • যদি কোনো PNH ৰোগীয়ে অস্ত্ৰোপচাৰ কৰিবলগীয়া হয় , তেন্তে অস্ত্ৰোপচাৰৰ সময়ত তেজ জমা হোৱাৰ লগতে অত্যধিক ৰক্তক্ষৰণৰ আশংকা থাকে। সেয়ে চিকিৎসকে এই ক্ষেত্ৰত বিশেষ সাৱধান।
  • গৰ্ভাৱস্থাই পিএনএইচ ৰোগীৰ বাবে নিজৰ আৰু গৰ্ভস্থ সন্তানৰ বাবে স্বাস্থ্যজনিত বিপদৰ সৃষ্টি কৰে। গতিকে গৰ্ভাৱস্থাৰ আগে আগে আৰু সমগ্ৰ সময়ছোৱাত বিশেষজ্ঞৰ তত্বাৱধানত থকাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

আপোনাৰ ডাক্তৰে আপোনাক আপোনাৰ জীৱনশৈলীৰ পৰিৱৰ্তন, আপুনি গুৰুত্ব দিব লাগিব ( মনোযোগ , এইটো সংস্কৃত/মালয়ালম, মই ইয়াক পৰিহাৰ কৰা উচিত। মই পুনৰ বাক্যাংশ কওঁ: আপোনাৰ জীৱনশৈলীত কৰিবলগীয়া পৰিৱৰ্তন, মনোযোগ দিব লাগিব।) আপোনাৰ জীৱনশৈলীত কৰিবলগীয়া পৰিৱৰ্তন, মনোযোগ দিব লাগিব। সেই পৰামৰ্শ মানি চলাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

শেষত আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো (Take-Home Message)

পিএনএইচ বা ``পেৰক্সিজমেল নক্টাৰ্নেল হিম'গ্ল'বিনিউৰিয়া'' হৈছে এক বিৰল কিন্তু সম্ভাৱ্যভাৱে গুৰুতৰ তেজৰ বিকাৰ। প্ৰায় ২০ বছৰ আগতে ৰোগীসকলৰ চিকিৎসাৰ বিকল্প সীমিত আছিল আৰু ভৱিষ্যত অনিশ্চিত আছিল।

কিন্তু আজি পৰিস্থিতি সম্পূৰ্ণ বেলেগ! নতুন, আধুনিক চিকিৎসাৰ সহায়ত পিএনএইচ ৰোগীয়ে নিজৰ ৰক্তকণিকা সংৰক্ষণ কৰিব পাৰে, গুৰুতৰ জটিলতাৰ পৰা হাত সাৰিব পাৰে আৰু সম্পূৰ্ণ, সুস্থ জীৱন যাপন কৰিব পাৰে।

যদি আপুনি PNH ৰোগত আক্ৰান্ত হয় তেন্তে আতংকিত নহ’ব। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ বাবে উত্তম চিকিৎসাৰ বিকল্পসমূহ বুজাব। যদিও চিকিৎসাৰ দ্বাৰা পিএনএইচ সম্পূৰ্ণৰূপে নিৰাময় নহয়, তথাপিও ই ৰোগৰ ফলত হোৱা গুৰুতৰ স্বাস্থ্যজনিত সমস্যা ৰোধ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে আৰু সুস্থ জীৱন যাপন কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল লক্ষণ দেখা পালে অতি সোনকালে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱা আৰু নিৰ্ধাৰিত ধৰণে চিকিৎসা হুবহু অনুসৰণ কৰা।

👩🏽 ⚕️ অতিৰিক্ত প্ৰশ্ন (FAQ)

💬 PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) তেজৰ কৰ্কট ৰোগ নেকি?

নহয়! এইটো কেন্সাৰ নহয়, বৰঞ্চ এক অতি বিৰল, জীৱন সংকটজনক জেনেটিক (মিউটেচন) ৰোগ। আমাৰ ৰক্তকণিকা (RBC)ৰ চাৰিওফালে সুৰক্ষামূলক আৱৰণ থাকে। পিএনএইচ থকা মানুহৰ সেই আৱৰণ নাথাকে। গতিকে আমাৰ নিজৰ শৰীৰৰ (Complement system) কোষবোৰে সেই অসুৰক্ষিত ৰক্তকণিকাবোৰক আক্ৰমণ কৰি দ্ৰুতগতিত ধ্বংস কৰে (Hemolysis)।

💬 ৰাতিপুৱা ক'লা/গাঢ় কফি ৰঙৰ প্ৰস্ৰাৱৰ লক্ষণ নেকি?

হয়! নামটোৱেই কোৱাৰ দৰে এই ৰক্তক্ষৰণ (Nocturnal) বেছিভাগেই ৰাতি টোপনিৰ সময়ত হয়। যেতিয়া বৃক্কে ভঙা ৰক্তকণিকাবোৰৰ ভিতৰৰ বস্তুবোৰ ফিল্টাৰ কৰি উলিয়াই দিয়ে তেতিয়া ৰাতিপুৱা ওলোৱা প্ৰস্ৰাৱ গাঢ় বাদামী (ৰক্তাক্ত) হৈ পৰে। কিন্তু দুপৰীয়াৰ ভিতৰত হয়তো ই নিজৰ স্বাভাৱিক হালধীয়া ৰংলৈ ঘূৰি আহিব পাৰে।

💬 তেজ ক্ষয়ৰ উপৰিও ইয়াৰ আটাইতকৈ বিপদজনক কথাটো কি?

ৰক্তক্ষৰণৰ ফলত হোৱা ৰক্তহীনতাতকৈও অধিক বিপজ্জনক হ’ল এই ধ্বংসপ্ৰাপ্ত ৰক্তকণিকাবোৰে নিৰ্গত কৰা পদাৰ্থৰ বাবে সমগ্ৰ শৰীৰৰ প্ৰধান ৰক্তবাহী নলীবোৰত হঠাতে তেজৰ গোট (Thrombosis) গঠন হোৱা। এই তেজ জমা মগজু আৰু অন্ত্ৰলৈ গৈ তৎক্ষণাত মৃত্যু ঘটাব পাৰে!


` পিএনএইচ, পেৰক্সিজমেল নিশাৰ হিম'গ্ল'বিনুৰিয়া, তেজৰ ৰোগ, হিম'গ্ল'বিনুৰিয়া, ৰক্তহীনতা, তেজ জমা হোৱা, বৃক্কৰ ৰোগ

Frequently Asked Questions (FAQ)

এই জিনীয় পৰিৱৰ্তনে প্লেটলেটত কেনে প্ৰভাৱ পেলায়?

প্লেটলেট হৈছে আমাৰ তেজৰ আন এক গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰকাৰৰ কোষ। ইহঁতে তেজ জমা হৈ ৰক্তক্ষৰণ বন্ধ কৰাত সহায় কৰে। পিআইজিএ জিনত হোৱা মিউটেচনে ৰক্তকণিকা সৃষ্টি কৰা ষ্টেম চেলৰ লগতে প্লেটলেট তৈয়াৰ কৰা ষ্টেম চেলকো প্ৰভাৱিত কৰে।

চিকিৎসাৰ কোনো পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া আছেনে?

হয়, এই `(Complement Inhibitors)` ঔষধৰ কিছু পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া হব পাৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, কিছুমান লোকে মূৰৰ বিষ আৰু বমিৰ দৰে কথা অনুভৱ কৰিব পাৰে। কিন্তু ভাল খবৰটো হ’ল এইবোৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়াৰ বেছিভাগেই চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে কমি যায়। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক এই বিষয়ে অধিক ক’ব।

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।

আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক

অনুগ্ৰহ কৰি গণনা কৰক: 6 + 6 =