ভন হিপেল-লিণ্ডাউ চিণ্ড্ৰম (VHL) কি? ইয়াৰ বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ।

ভন হিপেল-লিণ্ডাউ চিণ্ড্ৰমৰ কথা শুনিছেনে? আপুনি হয়তো কৰা নাই। অলপ জটিল যেন লাগিব পাৰে, কিন্তু ই এক অতি বিৰল জিনীয় অৱস্থা। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে VHL নামৰ জিন এটাৰ মিউটেচনৰ ফলত শৰীৰৰ বিভিন্ন অংশত টিউমাৰ আৰু তৰল পদাৰ্থৰে ভৰা চিষ্টৰ সৃষ্টি হয়। এই কথা শুনি আতংকিত নহ’ব। ইয়াৰ বিষয়ে স্পষ্ট আৰু সৰলভাৱে কথা কওঁ আহক।

ভি এইচ এল চিনড্ৰম সঁচাকৈয়ে কি?

আমাৰ জিনৰ পৰিৱৰ্তনৰ ফলত হোৱা এটা অৱস্থা হৈছে ভিএইচএল। ইয়াৰ ফলত আপোনাৰ শৰীৰৰ বিভিন্ন অংশ, যেনে-

• চকু
• মগজ
• মেৰুদণ্ড
• ভিতৰৰ কাণ
• এড্ৰিনেল গ্ৰন্থি
• অগ্নাশয়
• বৃক্ক
• প্ৰজনন অংগ

টিউমাৰ গঠন হব পাৰে...

আটাইতকৈ ভাল কথাটো হ ’ ল যে এই বৃদ্ধিৰ বেছিভাগেই বিনাইন ৷ অৰ্থাৎ তেওঁলোক কেন্সাৰ নহয়। কিন্তু এই অৱস্থাত থকা কোনো ব্যক্তিৰ বৃক্ক আৰু অগ্নাশয়ৰ কৰ্কট ৰোগ হোৱাৰ সম্ভাৱনা কিছু বেছি। সেইবাবেই এই বিষয়ে সচেতন হোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।

এই ভিএইচএল চিনড্ৰম কিয় হয়?

সাধাৰণতে আমাৰ শৰীৰত থকা VHL জিনে কোষবোৰক অনিয়ন্ত্ৰিতভাৱে বিভাজন হোৱাত বাধা দি টিউমাৰৰ বৃদ্ধি নিয়ন্ত্ৰণ কৰে। আমাৰ শৰীৰত চকীদাৰ যেন লাগে। কিন্তু ভিএইচএল চিনড্ৰম থকা কোনোবা এজনৰ ক্ষেত্ৰত এই জিনটোৰ মিউটেচন বা পৰিৱৰ্তন হয়। তেতিয়া সেই চকীদাৰৰ কামটো ভালদৰে কাম নহয়। ফলত অস্বাভাৱিক কোষবোৰ নিয়ন্ত্ৰণৰ বাহিৰত বৃদ্ধি হৈ টিউমাৰ গঠন কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে।

এই পৰিস্থিতিৰ মূল দুটা উপায় হ’ব পাৰে:

১/ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰ: ভি এইচ এল ৰোগী ১০ জনৰ ভিতৰত প্ৰায় ৮ জনেই মাক বা পিতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে। ই অটোজ’মেল ডমিনেণ্ট পেটাৰ্ণত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়, অৰ্থাৎ যদি এজন পিতৃ-মাতৃৰ এই অৱস্থা হয়, তেন্তে তেওঁলোকৰ প্ৰত্যেকৰে সন্তানে উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০%।

২) যাদৃচ্ছিকভাৱে হোৱা: ১০ টা ক্ষেত্ৰত প্ৰায় ২ টা ক্ষেত্ৰত এইটো পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা বস্তু নহয়। ভ্ৰূণ হিচাপে বিকাশৰ প্ৰাৰম্ভিক পৰ্যায়ত জিনৰ যাদৃচ্ছিক পৰিৱৰ্তন ( স্বতঃস্ফূৰ্ত মিউটেচন)ৰ বাবে এই অৱস্থা হ’ব পাৰে।

আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল ভি এইচ এল চিণ্ড্ৰম কোনো সংক্ৰামক ৰোগ নহয়। আপুনি কেতিয়াও আন কাৰোবাৰ পৰা ধৰিব নোৱাৰিব।

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

VHL ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

ভিএইচএলৰ লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বহু বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। কাৰণ আপোনাৰ শৰীৰৰ টিউমাৰটো ক’ত আছে তাৰ ওপৰত লক্ষণসমূহ নিৰ্ভৰ কৰে। কিছুমান লোক কোনো লক্ষণ নোহোৱাকৈ বছৰ বছৰ ধৰি থাকিব পাৰে।

যদিও লক্ষণসমূহ প্ৰায়ে ২৬ বছৰ বয়সৰ আশে-পাশে আৰম্ভ হয়, কিছুমান মানুহৰ ৬৫ বছৰ বয়সলৈকে ডাঙৰ লক্ষণ দেখা নাযায়।টিউমাৰৰ প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি লক্ষণসমূহ আৰম্ভ হোৱা বয়সো ভিন্ন হয়। উদাহৰণ স্বৰূপে:

• চকুৰ টিউমাৰ (ৰেটিনাৰ হেমাঞ্জিওব্লাষ্টোমা): ১২-২৫ বছৰ
• মগজু বা মেৰুদণ্ডৰ ৰক্তবাহী নলীৰ টিউমাৰ (হেমেনজিঅ’ব্লাষ্টোমা): ১৮-৩৫ বছৰ
• বৃক্কৰ টিউমাৰ বা কেন্সাৰ (বৃক্কৰ কোষ): ২৫-৫০ বছৰৰ ভিতৰত
• কাণৰ ভিতৰৰ টিউমাৰ (endolymphatic sac tumors): ২৪-৩৫ বছৰৰ ভিতৰত

ভিএইচএল কেনেকৈ ধৰা পৰে?

যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই এই অৱস্থাত আছে, বা যদি আপোনাৰ লক্ষণসমূহে আপোনাৰ চিকিৎসকক আপোনাৰ ভিএইচএল বুলি সন্দেহ কৰে, তেন্তে তেওঁ আপোনাক জেনেটিক পৰীক্ষাৰ বাবে প্ৰেৰণ কৰিব। তেজৰ নমুনা লৈ এই কাম কৰা হয়। আপোনাৰ ভিএইচএল জিনৰ পৰিৱৰ্তন হৈছে নে নাই সেইটো নিশ্চিতভাৱে জানিবলৈ এইটোৱেই একমাত্ৰ উপায়।

চিকিৎসকে ভিএইচএল বুলি সন্দেহ কৰিব পৰা সাধাৰণ পৰিস্থিতিসমূহ হ’ল:

• কম বয়সতে চকুৰ টিউমাৰ (চকুৰ হেমাঞ্জিওব্লাষ্টোমা) বিচাৰি পোৱা।
• ৪০ বছৰ বয়সৰ আগতে বৃক্কৰ কৰ্কট ৰোগ।
• মগজু বা মেৰুদণ্ডত একাধিক টিউমাৰ (হেমাঞ্জিওব্লাষ্টোমা) থকা।
• বৃক্ক বা অগ্নাশয়ত একাধিক টিউমাৰ বা চিষ্ট থকা।

যদি আপুনি VHL ৰোগত আক্ৰান্ত হয়, তেন্তে পৰৱৰ্তী আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ পদক্ষেপটো হ’ল সক্ৰিয় চোৱাচিতা।

সক্ৰিয় চোৱাচিতা কি?

এইটো এটা ডাঙৰ কথা যেন লাগিব পাৰে, কিন্তু সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল যে আপোনাৰ লক্ষণ নাথাকিলেও আপোনাৰ চিকিৎসা দলে আপোনাক নিয়মিতভাৱে নিৰীক্ষণ কৰি থাকিব। অৰ্থাৎ নতুন টিউমাৰ এটা গঢ় লৈ উঠিলে বা পুৰণি টিউমাৰ এটা ডাঙৰ হ’লে অতি সোনকালে চিনাক্ত কৰিব পাৰি আৰু প্ৰয়োজনীয় চিকিৎসা আৰম্ভ কৰিব পাৰি। এইটোৱেই হৈছে ভিএইচএল পৰিচালনাৰ হৃদয়।

এই পৰীক্ষাসমূহ আপোনাৰ বয়সৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি ভিন্ন হয়।

• সৰুৰে পৰা (১-৪ বছৰ): প্ৰতি ৬ৰ পৰা ১২ মাহৰ মূৰে মূৰে চকুৰ চিকিৎসকৰ ওচৰত চকু পৰীক্ষা কৰাব লাগে। ২ বছৰৰ পিছত প্ৰতি বছৰে ৰক্তচাপ পৰীক্ষা কৰাব লাগে।
• শৈশৱ (৫-১০ বছৰ): চকুৰ পৰীক্ষা চলি থাকে। লগতে প্ৰস্ৰাৱ বা তেজৰ পৰীক্ষা (মেটানেফ্ৰিন) কৰি এড্ৰিনেল গ্ৰন্থিৰ টিউমাৰ (pheochromocytomas) পৰীক্ষা কৰা হয়।
• কৈশোৰ (১১ বছৰ বয়সৰ পৰা): প্ৰতি কেইবছৰমানৰ মূৰে মূৰে মগজু আৰু মেৰুদণ্ড চাবলৈ এম আৰ আই স্কেন কৰা হয়। শ্ৰৱণ ক্ষমতাও পৰীক্ষা কৰা হয়।
• প্ৰাপ্তবয়স্ক (১৫ বছৰ বয়সৰ পৰা): প্ৰতি দুবছৰৰ মূৰে মূৰে পেটৰ এম আৰ আই স্কেন কৰি বৃক্ক, অগ্নাশয়, এড্ৰিনেল গ্ৰন্থি পৰীক্ষা কৰা হয়।

আপোনাৰ চিকিৎসকে এই সময়সূচী আপোনাৰ অনুকূলে তৈয়াৰ কৰিব।

VHL ৰ চিকিৎসা কি কি?

ভি এইচ এলৰ চিকিৎসা টিউমাৰৰ প্ৰকাৰ, আকাৰ আৰু স্থানৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে। যদি টিউমাৰটো অকেন্সাৰ, সৰু আৰু বিনাইন হয়, তেন্তে কোনো চিকিৎসা অবিহনে পৰ্যবেক্ষণ কৰাটো যথেষ্ট হ’ব পাৰে।

ইয়াৰ কেইবাটাও মূল চিকিৎসা পদ্ধতি আছে:

১) ঔষধ: শেহতীয়াকৈ প্ৰৱৰ্তন কৰা ঔষধ বেলজুটিফান (Welireg) য়ে ভিএইচএল সম্পৰ্কীয় কেইবাটাও টিউমাৰ (কিডনী কেন্সাৰ, হেমাঞ্জিওব্লাষ্টোমা) সংকুচিত আৰু বিস্তাৰ বন্ধ কৰাত অতি সফল হৈছে।

২) অস্ত্ৰোপচাৰ: ভি এইচ এলৰ আটাইতকৈ সাধাৰণ চিকিৎসা হ’ল অস্ত্ৰোপচাৰ। যিবোৰ চিষ্টে লক্ষণৰ সৃষ্টি কৰি আছে, বাঢ়িছে বা কেন্সাৰৰ লক্ষণ দেখা গৈছে, সেইবোৰ অস্ত্ৰোপচাৰৰ দ্বাৰা আঁতৰাই পেলোৱা হয়।

৩) ৰেডিয়চন থেৰাপীঃ টিউমাৰ ধ্বংস কৰিবলৈ উচ্চ শক্তিৰ ৰশ্মিৰ ব্যৱহাৰ। বিশেষকৈ মগজু আৰু কাণত হোৱা কিছুমান টিউমাৰৰ বাবে এই ব্যৱহাৰ কৰা হয়।

৪) অন্যান্য চিকিৎসা: বৃক্কৰ কৰ্কট ৰোগৰ আধুনিক চিকিৎসা যেনে Ablation (অতি গৰম বা অতি ঠাণ্ডা ব্যৱহাৰ কৰি টিউমাৰ ধ্বংস কৰা) আৰু Immunotherapy ৷

আপোনাৰ চিকিৎসা দলে সিদ্ধান্ত ল’ব যে আপোনাৰ বাবে কি চিকিৎসা সৰ্বোত্তম।

ভিএইচএল আৰু মানসিক সুস্থতাৰ সৈতে জীয়াই থকা

ভিএইচএলৰ দৰে বিৰল অৱস্থা এটা আছে বুলি গম পালে ভয়, উদ্বিগ্ন আৰু বিভ্ৰান্তি অনুভৱ কৰাটো স্বাভাৱিক। বিশেষকৈ যেতিয়া আপুনি স্কেনৰ বাবে সাজু হয় আৰু ফলাফলৰ বাবে অপেক্ষা কৰে তেতিয়া মানসিক চাপ ("scanxiety") বেছি হয়।

এই অৱস্থাত আপুনি সুস্থ আৰু সুখী জীৱন যাপন কৰিবলৈ কেইবাটাও কাম কৰিব পাৰে:

• স্বাস্থ্যসন্মত খাদ্য: প্ৰচুৰ পৰিমাণে শাক-পাচলি, ফল-মূল, ক্ষীণ মাংস, মাছৰ দৰে প্ৰটিনযুক্ত সুষম খাদ্য গ্ৰহণ কৰক। ধূমপান সম্পূৰ্ণৰূপে পৰিহাৰ কৰক।
• ব্যায়ামঃ দৈনিক খোজ কঢ়াৰ দৰে সৰল ব্যায়ামে মানসিক চাপ কমাব পাৰে আৰু শৰীৰটো সুস্থ কৰি ৰাখিব পাৰে।
• মানসিক শিথিলতা: যোগাসন, ধ্যান আদি কাম কৰক।যেনেকৈ আপোনাৰ মনত শান্তি আনে (যেনে ভাল কিতাপ পঢ়া, গান শুনা) কামৰ বাবে সময় উলিয়াওক।
• সহায় বিচাৰিব: এই বিষয়ে আপোনাৰ পৰিয়াল আৰু ঘনিষ্ঠ বন্ধু-বান্ধৱীৰ সৈতে কথা পাতক। আপোনাৰ অনুভৱবোৰ শ্বেয়াৰ কৰক। যদি সহায়ৰ প্ৰয়োজন হয় (চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যোৱা, ঘৰুৱা কামত সহায়) তেন্তে ক’বলৈ ভয় নকৰিব।
• আপোনাৰ চিকিৎসা দলটোক বিশ্বাস কৰক: আপোনাৰ যিকোনো প্ৰশ্ন বা চিন্তা আপোনাৰ চিকিৎসকক সুধিব। আপোনাৰ লক্ষণ আৰু পৰীক্ষাৰ ফলাফলৰ জাৰ্নেল ৰখাটোও সহায়ক।

ভিএইচএল থকাটো আপোনাৰ জীৱনৰ শেষ নহয়। সঠিক চিকিৎসাৰ তত্বাৱধান, চিকিৎসা আৰু ইতিবাচক মনোভাৱৰ দ্বাৰা আপুনি সম্পূৰ্ণ স্বাভাৱিক, সুখী জীৱন যাপন কৰিব পাৰে।