পৰ্ফাইৰিয়া কি? ভয় নকৰিব, এই বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ।

কেতিয়াবা ৰ’দত ওলাই গ’লে ছালত অসহ্যকৰ জ্বলা-পোৰা বা ফোহা ওলোৱা হৈছেনে? নে কেতিয়াবা কোনো কাৰণ নোহোৱাকৈয়ে বমি আৰু বমিৰ সৈতে পেটৰ তীব্ৰ বিষ হৈছেনে? এই লক্ষণসমূহ সাধাৰণ ৰোগৰ পৰা পৃথক ৷ হয়তো ইয়াৰ আঁৰত এটা অতি বিৰল ৰোগ আছে যাৰ কথা বহুতে শুনাও নাই। সেইটো এনেকুৱা এটা ৰোগ যাৰ নাম পৰ্ফাইৰিয়া ৷ এই নামটো শুনিলে ভয় নকৰিব। আজি আমি এই বিষয়ে অতি সহজ আৰু আপোনালোকে বুজিব পৰাকৈ কথা পাতিম।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে পৰ্ফাইৰিয়া কি?

এই কথা বুজিবলৈ প্ৰথমে আমাৰ শৰীৰৰ এটা সৰু কাৰখানাৰ কথা ভাবি লওঁ। আমাৰ ৰক্তকণিকাক ৰঙা ৰং দি হাওঁফাওঁৰ পৰা শৰীৰৰ বাকী অংশলৈ অক্সিজেন কঢ়িয়াই নিয়া এটা অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ প্ৰটিন আছে। ইয়াক ‘হেম’ বুলি কোৱা হয়। এই হিম আমাৰ শৰীৰত ধাৰাবাহিক পদক্ষেপত, এছেম্বলি লাইনৰ দৰে উৎপন্ন হয়। ঠিক গাড়ী এখন একত্ৰিত কৰাৰ দৰেই। প্ৰতিটো খোজতে এনজাইম নামৰ বিশেষ প্ৰটিনবোৰে কাম কৰে।

এতিয়া কল্পনা কৰকচোন, এই উৎপাদন শৃংখলৰ এটা খোজ যদি আবদ্ধ হৈ পৰে, বা এজন শ্ৰমিকে (এনজাইমে) সঠিকভাৱে কাম নকৰে তেন্তে কি হ’ব? পৰৱৰ্তী পদক্ষেপটো বনাব নোৱাৰি, আৰু কেঁচামালবোৰ গোট খাই যায় নহয়নে? একেদৰে হিম উৎপাদনৰ এটা পদক্ষেপত কোনো দোষৰ সৃষ্টি হ’লে পূৰ্বৰ পদক্ষেপত উৎপন্ন হোৱা ৰাসায়নিক পদাৰ্থ , যাক ‘পৰ্ফাইৰিন’ আৰু ‘পৰ্ফাইৰিন প্ৰিকাৰচাৰ’ বুলি কোৱা হয়, শৰীৰত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। শৰীৰত এই ৰাসায়নিক পদাৰ্থ জমা হোৱাৰ ফলতেই পৰ্ফাইৰিয়াৰ লক্ষণ দেখা দিয়ে। এইবোৰে স্নায়ুতন্ত্ৰ বা ছালৰ ক্ষতি কৰিব পাৰে।

পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰধান প্ৰকাৰ কি কি?

লক্ষণসমূহ কেনেদৰে দেখা দিয়ে তাৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি পৰ্ফাইৰিয়াক মূল দুটা ভাগত ভাগ কৰিব পাৰি। এই শ্ৰেণীবিভাজন বুজি পালে ৰোগটো ভালদৰে বুজিব পাৰিব।

এই দুটা মূল প্ৰকাৰৰ অধীনত আৰু কেইবাটাও উপপ্ৰকাৰ আছে। উদাহৰণস্বৰূপে, তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ অধীনত পৰে `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` নামৰ প্ৰকাৰ আৰু ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ অধীনত পৰে `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)` নামৰ প্ৰকাৰটো কম।

লক্ষণসমূহ দেখা দিয়াৰ কাৰণ কি কি ট্ৰিগাৰ?

যদিও পৰ্ফাইৰিয়া জিনীয়, তথাপিও লক্ষণ সদায় দেখা নাযায়। কিছুমান বিশেষ কথাই লক্ষণ, বা "আক্ৰমণ"ৰ সূচনা কৰিব পাৰে। এইবোৰক ‘ট্ৰিগাৰ’ বোলা হয়। এইবোৰ পৰিহাৰ কৰিলে ৰোগ নিয়ন্ত্ৰণৰ সৰ্বোত্তম উপায়।

• কিছুমান ঔষধ: কিছুমান বিষনাশক , জন্ম নিয়ন্ত্ৰণৰ বড়ি, এনাস্থেটিক, আৰু কিছুমান আক্ৰমণৰ ঔষধে ইয়াৰ কাৰণ হ’ব পাৰে। যদি আপুনি পৰ্ফাইৰিয়া ৰোগত আক্ৰান্ত তেন্তে যিকোনো ঔষধ খোৱাৰ আগতে নিশ্চিতভাৱে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতিব লাগে।
• মদ্যপান আৰু ধূমপান : বিশেষকৈ একে সময়তে অতিমাত্ৰা মদ্যপান আৰু ধূমপান কৰাটো ইয়াৰ প্ৰধান ট্ৰিগাৰ।
• খাদ্য আৰু উপবাস: কম কাৰ্বযুক্ত খাদ্য , কঠোৰ ওজন হ্ৰাস খাদ্য, আৰু উপবাসে লক্ষণসমূহৰ সূচনা কৰিব পাৰে।
• মানসিক আৰু শাৰীৰিক চাপঃ অতিমাত্ৰা কাম, মানসিক চাপ, অস্ত্ৰোপচাৰ আদি বস্তুৱে ইয়াক প্ৰভাৱিত কৰিব পাৰে।
• সংক্ৰমণঃ আন যিকোনো ৰোগ বা সংক্ৰমণে শৰীৰত সৃষ্টি কৰা চাপৰ বাবে লক্ষণ দেখা দিব পাৰে।
• সূৰ্যৰ পোহৰঃ ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়া ৰোগীৰ বাবে সূৰ্যৰ পোহৰেই মূল ট্ৰিগাৰ।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে? নিদান কেনেকৈ কৰা হয়?

যিহেতু এই ৰোগ বিৰল আৰু ইয়াৰ লক্ষণসমূহ আন সাধাৰণ ৰোগৰ দৰেই, সেয়েহে ইয়াক নিৰ্ণয় কৰিবলৈ কেতিয়াবা কিছু সময় লাগিব পাৰে। যদি তলত দিয়া কোনো লক্ষণ দেখা যায়, বিশেষকৈ সঘনাই দেখা দিলে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যোৱাটো জৰুৰী।

তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াত

যদি আপুনি পেটৰ তীব্ৰ বিষৰ লগতে বমি, বমি, কোষ্ঠকাঠিন্য, হৃদস্পন্দন বৃদ্ধি, উচ্চ ৰক্তচাপ, পেশীৰ দুৰ্বলতা, বিভ্ৰান্তি, বা আক্ৰমণ আদি লক্ষণ অনুভৱ কৰে, তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসালয়লৈ যোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়, বিশেষকৈ জৰুৰীকালীন চিকিৎসা ইউনিট (ETU), কিয়নো এই অৱস্থা কেতিয়াবা জীৱন সংকটজনক হ’ব পাৰে।

ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াত

যদি ৰ’দৰ সংস্পৰ্শলৈ অহাৰ পিছত আপোনাৰ ছালত ফোহা, ঘা, প্ৰদাহ, ৰঙা পৰা বা আঁচোৰ সহজে হয়, তেন্তে ছালৰ বিশেষজ্ঞৰ ওচৰলৈ যাওক।

নিদান প্ৰক্ৰিয়া:

১) চিকিৎসা পৰীক্ষা: প্ৰথমে চিকিৎসকে আপোনাক পৰীক্ষা কৰিব, আপোনাৰ লক্ষণ আৰু পৰিয়ালৰ চিকিৎসা ইতিহাসৰ বিষয়ে ভালদৰে সুধিব।

২) পৰীক্ষাগাৰৰ পৰীক্ষা: যদি পৰ্ফাইৰিয়াৰ সন্দেহ হয়, তেন্তে আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱ, তেজ, আৰু সম্ভৱতঃ মলৰ নমুনাত পৰ্ফাইৰিনৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰা হ’ব। গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং গাঢ় ৰঙা বা বেঙুনীয়া হ’ব পাৰে।

৩) জিনীয় পৰীক্ষাঃ পৰীক্ষাগাৰৰ পৰীক্ষাৰ দ্বাৰা ৰোগ নিশ্চিত হ’লে জিনীয় পৰীক্ষা কৰি ইয়াৰ কাৰণ হোৱা নিৰ্দিষ্ট জিনীয় মিউটেচনৰ বিষয়ে জানিব পৰা যায়।

চিকিৎসাৰ বিকল্প কি কি?

ৰোগৰ প্ৰকাৰ আৰু লক্ষণৰ তীব্ৰতাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি পৰ্ফাইৰিয়াৰ চিকিৎসা ভিন্ন হয়। যদিও ইয়াৰ কোনো নিৰাময় নাই, তথাপিও লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পৰা যায়।

তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ চিকিৎসা

যেতিয়া লক্ষণবোৰ গুৰুতৰ হৈ পৰে (তীব্ৰ আক্ৰমণ) তেতিয়া চিকিৎসালয়ত ভৰ্তি আৰু চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হয়।

• চেলাইন (IV fluids) দিয়া: শৰীৰৰ নিমখ আৰু পানীৰ মাজত ভাৰসাম্য ৰক্ষা কৰা।
• হিম বেজীঃ শৰীৰত হিমৰ অভাৱ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি জমা হোৱা পৰ্ফাইৰিনৰ পৰিমাণ কমায়।
• গ্লুক’জ দিয়া: ডেক্সট্ৰ’জৰ দৰে চেনি শিৰাত বা মুখৰ দ্বাৰা দিয়াটোৱে যকৃতক পৰ্ফাইৰিন উৎপাদন হ্ৰাস কৰাৰ সংকেত দিয়ে।
• অন্যান্য চিকিৎসা: তীব্ৰ বিষৰ বাবে বিষনাশক, আৰু বমি আৰু বমিৰ বাবে ঔষধ।
• Givosiran (Givlaari)ৰ দৰে নতুন ঔষধ : যিসকল লোকৰ সঘনাই লক্ষণ দেখা দিয়ে, তেওঁলোকৰ বাবে এই ঔষধ মাহেকীয়াকৈ দিয়া হয় যাতে ইয়াৰ সঘনতা আৰু তীব্ৰতা হ্ৰাস পায়।

ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ চিকিৎসা

• সূৰ্য্যৰ পৰা সুৰক্ষা:এইটোৱেই আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা। দীঘল হাতৰ আঁচল, টুপী পিন্ধা, আৰু উচ্চ মাত্ৰাৰ সুৰক্ষাৰ সৈতে ছানস্ক্ৰীন প্ৰয়োগ কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়, যেনে এছ পি এফ ৫০+।
• ফ্লেব’টমী: ইয়াৰ ভিতৰত কেইসপ্তাহমানৰ মূৰে মূৰে শৰীৰৰ পৰা সামান্য পৰিমাণৰ তেজ (প্ৰায় এটা ইউনিট) আঁতৰাই পেলোৱা হয়। ইয়াৰ ফলত শৰীৰত অতিৰিক্ত আইৰণৰ পৰিমাণ কমি যায় আৰু যকৃতত জমা হোৱা পৰ্ফাইৰিন আঁতৰোৱাত সহায় কৰে।
• ঔষধঃ ক্ল’ৰ’কুইন বা হাইড্ৰক্সিক্ল’ৰ’কুইনৰ দৰে ঔষধ কম পৰিমাণে খালে যকৃতৰ পৰা পৰ্ফাইৰিন আঁতৰোৱা ক্ষীপ্ৰতাৰে হ’ব পাৰে।