ඔයාගේ වකුගඩුවල තියෙන පුංචිම පුංචි ලේ නාලිකා ඇතුළේ ලේ කැටි ගැහිලා, ඒ නිසා වකුගඩු වලට ලේ යන එක නැවතුනොත් මොන වගේ දෙයක් වෙයිද? හිතන්නත් බයයි නේද? අන්න ඒ වගේ බරපතල, ඒ වගේම බොහොම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්නේ. මේකට කියන්නේ Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, නැත්නම් කෙටියෙන් aHUS කියලා. මේක සුව කරන්න බැරි වුණත්, නිවැරදි ප්රතිකාර වලින් හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්. ඉතින් අපි මේ ගැන හරියටම දැනගමු.
මොකක්ද මේ Atypical සහ Typical HUS අතර වෙනස?
සමහරවිට ඔයා HUS කියන තත්ත්වය ගැන නම් අහලා ඇති. ඒකට අපි කියන්නේ "Typical HUS" කියලා. ඒක සාමාන්යයෙන් හැදෙන්නේ පාචනය ඇති කරන E. coli වගේ බැක්ටීරියා ආසාදන නිසා. හැබැයි අපි අද කතා කරන aHUS කියන තත්ත්වය ඊට වඩා වෙනස්.
මේ aHUS කියන තත්ත්වය ඕනෑම වයසකදී ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පොඩි ළමයි අතරේ නම් ගැහැණු ළමයි, පිරිමි ළමයි දෙගොල්ලන්ටම එක වගේ හැදෙනවා. හැබැයි වැඩිහිටි වුණාම, කාන්තාවන්ට මේ රෝගය හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. මොකද, ගර්භණීභාවය කියන්නේ මේ රෝගය මතු වෙන්න ප්රධාන හේතුවක් (trigger) වෙන්න පුළුවන් දෙයක්. මේක කොච්චර දුර්ලභද කියනවනම්, සමහර අධ්යයන වලින් කියවෙන්නේ මිලියනයකින් දෙන්නෙක්ට විතර තමයි මේ රෝගය තියෙන්නේ කියලා.
ඇයි මේ aHUS හැදෙන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, aHUS හැදෙන ගොඩක් දෙනෙක්ගේ ශරීරයේ ජානමය වෙනස්කමක්, ඒ කියන්නේ ජාන විකෘතියක් `(gene mutation)` තියෙනවා. හිතන්නකෝ ඔයාගේ ඇඟේ මේ ලෙඩේ හැදෙන්න පුළුවන් 'බොත්තමක්' වගේ දෙයක් තියෙනවා කියලා. හැබැයි ඒ බොත්තම තිබ්බ පලියටම ලෙඩේ හැදෙන්නෙ නෑ. ඒක 'on' වෙන්න, එහෙම නැත්නම් ක්රියාත්මක වෙන්න, බාහිරින් මොකක් හරි හේතුවක් ඕන වෙනවා. මේවට අපි කියන්නේ 'ප්රේරක' `(triggers)` කියලා.
ප්රධාන ප්රේරක `(triggers)` වෙන්න පුළුවන් දේවල් තමයි මේ:
- ගර්භණීභාවය
- යම් යම් ආසාදන තත්ත්වයන්
- පිළිකා රෝග
- සමහර ඖෂධ වර්ග
- අවයව බද්ධ කිරීමක් `(Organ transplant)`
- සමහර දිගුකාලීන රෝගී තත්ත්වයන් (උදා: `systemic sclerosis` හෝ `malignant hypertension` වගේ)
පුදුමයට කාරණය තමයි, aHUS රෝගීන්ගෙන් භාගයකට ආසන්න පිරිසකගේ, දොස්තර මහත්තුරුන්ට හොයාගන්න පුළුවන් ජාන විකෘතියක් නෑ. ඒ වගේ අවස්ථා වලට අපි කියන්නේ "idiopathic" කියලා, ඒ කියන්නේ හේතුවක් දන්නේ නෑ කියන එක. පර්යේෂකයන් හිතන්නේ තවමත් හඳුනා නොගත් ජාන විකෘති නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා කියලා.
රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?
aHUS රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් උඩ කියපු ප්රේරකයක් `(trigger)` ඇති වුණාට පස්සේ එකපාරටම මතු වෙන්න පුළුවන්. මේ රෝගය මතු වීම (flare-ups) සමහර වෙලාවට සුළුවෙන් වෙන්නත්, සමහර වෙලාවට ඉතාම දරුණුවට වෙන්නත් පුළුවන්. සුළු මට්ටමේදී වකුගඩුවලට ලොකු බලපෑමක් නැති වෙන්න පුළුවන්, නමුත් දරුණු අවස්ථාවකදී වකුගඩු අකර්මණ්ය වීම `(kidney failure)` දක්වා යන්න පුළුවන්.
මුල් අවධියේදී ඔබට දැනෙන්න පුළුවන් ලක්ෂණ:
- ශරීරයට පණ නැති ගතිය සහ අධික තෙහෙට්ටුව
- පොදුවේ ඇඟට සනීප නැති ගතියක් දැනීම
මේ රෝගය ක්රමයෙන් උත්සන්න වෙන `(progressive)` රෝගයක්. ඒ කියන්නේ, විශේෂයෙන්ම මුල් අවධියේදී රෝග විනිශ්චය කරගන්න බැරි වුණොත්, කාලයත් එක්ක රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරෙනවා. aHUS වලදී ප්රධාන වශයෙන්ම හානි වෙන්නේ ඔයාගේ වකුගඩු වලට. නමුත්, රුධිර නාල අවහිර වීම නිසා මොළය, අක්මාව, පෙනහළු සහ හදවත වගේ අනිත් අවයව වලටත් හානි වෙන්න පුළුවන්.
| රෝග විනිශ්චය සඳහා බලන ප්රධාන කරුණු | පරීක්ෂණ සහ ඒවායින් බලන දේ |
|---|---|
| දොස්තර මහත්තයා සොයා බලන ලකුණු 3 |
1. හීමොලයිටික් ඇනීනියා (Hemolytic anemia): රතු රුධිරාණු හැදෙනවට වඩා වේගයෙන් විනාශ වීම. 2. පට්ටිකා (Platelets) අඩු වීම: ලේ කැටි ගැසීමට උදව් වෙන සෛල ප්රමාණය අඩු වීම. 3. වකුගඩු ආශ්රිත ගැටළු: වකුගඩු වල ක්රියාකාරීත්වය අඩු වීම. |
| කරන පරීක්ෂණ (Tests) |
|
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය කලින් හැදිලා නැත්නම්, aHUS රෝගය හඳුනාගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්යයෙන් මේ ගැන හොඳින්ම දන්නේ වකුගඩු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් `(Nephrologist)` හෝ රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් `(Hematologist)`. ඔවුන් ඉහත වගුවේ සඳහන් කරුණු ගැන විශේෂයෙන් අවධානය යොමු කරලා, අවශ්ය පරීක්ෂණ වලට ඔයාව යොමු කරයි.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවාද?
වාසනාවකට මෙන්, aHUS සඳහා අනුමත ඖෂධ වර්ග දෙකක් තියෙනවා.
- `Eculizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
මේ දෙකම `monoclonal antibodies` කියන ඖෂධ කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා. සරලවම කිව්වොත්, මේවා අපේ ශරීරයේ ස්වභාවික ප්රතිදේහ වගේ ක්රියා කරන, කෘත්රිමව හදපු ප්රෝටීන වර්ගයක්. මේවා ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ යම් කොටසක් පාලනය කරලා, ලේ කැටි ගැසීම නවත්වනවා.
`Eculizumab` කියන ඖෂධය මගින් ඔයාගේ රුධිරයේ පට්ටිකා සහ රතු රුධිරාණු ප්රමාණය වැඩි කරන්න පුළුවන්. පුළුවන් තරම් ඉක්මනින් ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, වකුගඩු වලට වෙලා තියෙන හානිය පවා යම්තාක් දුරට යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න මේ ඖෂධයට හැකියාව තියෙනවා.
මේ ඖෂධ දෙකම ලබා දෙන්නේ එන්නත් මාර්ගයෙන්. මේවායින් සුළු අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට හිසරදය, සෙම්ප්රතිශ්යාව වගේ ලක්ෂණ, බඩේ අමාරු, ඇඟපත වේදනාව වගේ දේවල්. වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ඖෂධ ගන්නකොට මෙනින්ජයිටිස් `(meningococcal disease)` වැනි දරුණු ආසාදන හැදීමේ යම් අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඒකට අවශ්ය එන්නතක් ලබාගන්න කියයි, ඒ වගේම සමහරවිට ආසාදන වළක්වාගන්න ප්රතිජීවක ඖෂධත් `(antibiotics)` ලබාදෙයි.
මේ ඖෂධ වලට අමතරව, ප්ලාස්මා ප්රතිකාරය `(plasma therapy)` කියන දෙයත් යොදාගන්න පුළුවන්. මෙහිදී කරන්නේ නිරෝගී කෙනෙක්ගෙන් ලබාගත් ප්ලාස්මා (රුධිරයේ ද්රව කොටස) රෝගියාට ලබා දීම `(plasma infusion)` හෝ රෝගියාගේ ප්ලාස්මාව ඉවත් කරලා, ඒ වෙනුවට නිරෝගී ප්ලාස්මා ආදේශ කිරීම `(plasma exchange)`.
මේ කිසිම ප්රතිකාරයකට වකුගඩු ප්රතිචාර නොදැක්වුවොත්, අවසාන විකල්පය වෙන්නේ රුධිර කාන්දුකරණය `(kidney dialysis)` හෝ වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් `(kidney transplant)`.
බලාපොරොත්තු විය හැකි සංකූලතා සහ හදිසි අවස්ථා
වකුගඩු අකර්මණ්ය වීමට අමතරව, aHUS නිසා තවත් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
| aHUS නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා | |
|---|---|
|
|
| වහාම රෝහලේ ETU (හදිසි ප්රතිකාර ඒකකය) වෙත යා යුතු අවස්ථා | |
|
|
මේ රෝගය සමඟ ජීවත් වීම සහ මානසික සෞඛ්යය
මේ වගේ දිගුකාලීන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට මානසිකව වැටෙන එක, කනස්සල්ලෙන් ඉන්න එක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. ඒක ඔයාගේ වරදක් නෙමෙයි. ඒ නිසා ශාරීරික සෞඛ්යය වගේම මානසික සෞඛ්යය ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන එක අත්යවශ්යයි.
- ඔබේ වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් උදව් ඉල්ලන්න: වෛද්යවරු, හෙදියන් වගේම සමාජ සේවකයින්ටත් `(social workers)` පුළුවන් ඔයාට අවශ්ය මානසික සහයෝගය ලබාදෙන්න පුළුවන් තැන් ගැන මග පෙන්වන්න.
- උපදේශකවරයෙක් හමුවෙන්න: බලපත්රලාභී උපදේශකවරයෙක් `(counselor)` එක්ක කතා කරන එකෙන් ඔයාගේ හිතේ තියෙන බර සැහැල්ලු කරගන්නත්, මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙන්න අවශ්ය මානසික ශක්තිය ගොඩනගාගන්නත් පුළුවන්.
- ඔබ ගැන ඔබම සැලකිලිමත් වෙන්න: හොඳට නිදාගන්න. මානසික ආතතිය අඩු කරගන්න ක්රම හොයාගන්න. වකුගඩු වලට හිතකර ආහාර වේලක් ගන්න. පුළුවන් විදියට පොඩි ව්යායාමයක් කරන්න. මේ දේවල් වලින් ඔයාගේ සමස්ත සුවතාවයට ලොකු බලපෑමක් ඇතිවෙනවා.
- ඔබේ ආදරණීයයන් සමඟ කතා කරන්න: පවුලේ අය, යාළුවෝ එක්ක මේ ගැන කතා කරන එකෙන් ඔයාට ලොකු සහනයක් ලැබෙයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- aHUS කියන්නේ ජානමය හේතුවක් සහ ගර්භණීභාවය, ආසාදන වැනි බාහිර ප්රේරකයක් නිසා ඇතිවන දුර්ලභ, නමුත් බරපතල රෝගී තත්ත්වයක්.
- මෙහිදී ප්රධාන වශයෙන් සිදුවන්නේ වකුගඩු වල සහ අනෙකුත් අවයව වල කුඩා රුධිර නාලිකා තුළ ලේ කැටි ගැසීමයි.
- රක්තහීනතාවය (Anemia), පට්ටිකා අඩු වීම (low platelets) සහ වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය අඩාල වීම මෙහි ප්රධාන ලක්ෂණ වෙනවා.
- මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන් සුව කළ නොහැකි වුණත්, ඉක්මනින් හඳුනාගෙන නිසි ප්රතිකාර ලබා ගැනීමෙන් ඉතා හොඳින් පාලනය කර, සංකූලතා වළක්වාගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔබට මේ රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම් හෝ මේ ගැන සැකයක් ඇත්නම්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න