Qanınızdakı bu qəribə zülal haqqında eşitmisinizmi? (Krioqlobulinemiya) Gəlin bu barədə danışaq!

Bəzən bədənimizdə gözləmədiyimiz şeylər baş verir, elə deyilmi? Bu gün bir az qəribə, lakin çox dəyərli bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Buna krioqlobulinemiya deyilir. Adı bir az mürəkkəb səslənə bilər, amma narahat olmayın, gəlin bunu sadə şəkildə izah edək.

Krioqlobulinemiya nədir? Sadə dillə desək...

Sadə dillə desək, krioqlobulinemiya qanınızdakı müəyyən anormal zülalların, yəni krioqlobulinlərin, soyuq temperatura məruz qaldıqda bərkidiyi, bir-birinə yapışdığı və laxta əmələ gətirdiyi bir vəziyyətdir. Bunu soyuq suya saldığınız zaman kokos yağının donması kimi düşünün. Amma bu, qanımızın içində baş verir. Bu vəziyyət əslində vaskulitin bir növüdür. Bu, qan damarlarınızın, bədəninizdə qan daşıyan kiçik boruların şişməsi kimi iltihabıdır. Bu qan damarları iltihablandıqda qan axını pozula bilər. Bəs onda nə baş verir? Dəriniz, sinirləriniz, oynaqlarınız, əzələləriniz və ən əsası böyrəkləriniz kimi daxili orqanlarınız zədələnə bilər. Buna bəzən krioqlobulinemik vaskulit deyilir.

Krioqlobulinemiyanın növləri varmı?

Bəli, krioqlobulinlər adlanan bu zülallar da bir antikor növüdür. Bədənimiz tərəfindən istehsal olunan antikor növündən asılı olaraq, krioqlobulinemiya üç əsas növə bölünə bilər:

• I Tip Krioqlobulinemiya: Bu, ən çox qanınızla əlaqəli xərçənglər və ya immun sisteminizlə əlaqəli xərçənglər səbəbindən baş verir.
• II Tip Krioqlobulinemiya və III Tip Krioqlobulinemiya: Bu iki növ ən çox xroniki (yəni uzunmüddətli) iltihabi xəstəliklərlə müşahidə olunur. Məsələn, onlar otoimmün xəstəlikləri olan insanlarda müşahidə edilə bilər. Xüsusilə, II Tip Krioqlobulinemiya Hepatit C virusuna (HCV) yoluxmuş insanlarda çox yaygındır. Bu iki növ birləşdirilir və Qarışıq Krioqlobulinemiya adlanır.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Krioqlobulinemiya əslində nisbətən nadir bir vəziyyətdir.Lakin tədqiqatçılar hələ də bu xəstəliyə yoluxan insanların sayını dəqiq deyə bilmirlər. Bəzi insanların qanında bu krioqlobulinlərin səviyyəsi aşağı ola bilsə də, heç bir simptom göstərmədiyi üçün tədqiqatçılar bu xəstəliyin dünyada milyondan birində baş verdiyini təxmin edirlər.

Əlamətlər hansılardır? Hər kəsdə simptomlar olurmu?

Xeyr, krioqlobulinemiyası olan hər kəsdə simptomlar olmur. Bəzi insanlar heç nə hiss etməyə bilər. Lakin simptomlar görünəndə ən çox rast gəlinən simptom purpura adlanan dəri səpgisidir. Bu, ayaqların aşağı hissəsində qırmızı ləkələr və ya bənövşəyi göyərmələr kimi görünür. Həmçinin özünüzü yorğun hiss edə və oynaq ağrısı hiss edə bilərsiniz. Digər simptomlar da yarana bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Soyuq temperaturlara məruz qaldıqda əllərdə və/və ya ayaqlarda qan damarları daralır və bu da onların mavi rəngə çevrilməsinə səbəb olur. Buna Reyno fenomeni deyilir.
• Çəki itkisi .
• Yüksək qan təzyiqi (hipertoniya).
• Xüsusilə topuqlarda və ayaqlarda şişkinlik (ödem).
• Dəri xoraları və bəzən toxuma ölümü (qanqrena).
• Böyümüş qaraciyər (Hepatomeqaliya) və ya böyümüş dalaq (Splenomeqaliya).
• Ətraflarda keyləşmə , karıncalanma və ya zəiflik.
• Böyrək zədələnməsi.

Bir düşünün, bu, sadəcə əzalarınızın soyuqdan mavi rəngə çevrilməsi ilə bağlı deyil. Bu, bədəninizdə daha böyük bir problemin əlaməti ola bilər. Buna görə də bu kimi şeylərdən xəbərdar olmaq vacibdir.

Krioqlobulinemiyanın səbəbləri nələrdir?

Tədqiqatçılar hələ də krioqlobulinemiyanın nədən qaynaqlandığını dəqiq bilmirlər. Lakin əvvəllər müzakirə etdiyimiz kimi, bu, qan damarlarının iltihabı olan vaskulit adlanan bir növ autoimmun xəstəlikdir. Autoimmun xəstəlik sadəcə olaraq bədəninizin öz immun sisteminin, sizi xəstəliklərdən qoruyan bədənin müdafiə sisteminin səhvən öz sağlam toxumalarınıza hücum etməsidir. Bu reaksiyaya səbəb ola biləcək bir neçə amil var:

• Genetika: Ailədə kimdəsə bu xəstəlik varsa, təsirlənə bilər.
• Bəzi dərman növləri: Bütün dərmanlar deyil, bəziləri.
• İnfeksiyalar və viruslar: Xüsusilə virus infeksiyaları.
• Ətraf mühit amilləri: Ətrafımızdakı bəzi şeylər.

Krioqlobulinemiya bəzən heç bir aşkar səbəb olmadan öz-özünə baş verə bilər (buna idiopatik deyilir), lakin daha çox digər xəstəliklərlə birlikdə baş verir. Bu xəstəliklərdən bəziləri aşağıdakılardır:

• Hepatit C infeksiyası: Bu, əsas və ən çox görülən əlaqədir.
• Qan hüceyrələrindəki anomaliyalar: Məsələn, limfoma və çoxsaylı miyeloma kimi xərçəngli xəstəliklər.
• Birləşdirici toxuma xəstəlikləri: Buna misal olaraq lupus xəstəliyi göstərmək olar.

Bunun üçün ən çox kim risk altındadır?

Krioqlobulinemiya kişilərə nisbətən qadınlara daha çox təsir edir və ən çox 50 yaşdan yuxarı insanlarda rast gəlinir.

Düzgün müalicə edilmədikdə ağırlaşmalar yarana bilərmi?

Bəli, mütləq. Krioqlobulinemiya düzgün müalicə olunmazsa, dərinizə, toxumalarınıza və daxili orqanlarınıza daimi ziyan vura bilər. Baş verə biləcək bəzi ciddi ağırlaşmalar bunlardır:

• Dəri infeksiyaları və ya sağalmayan yaralar.
• Dərinin ölümü (nekroz).
• Böyrək çatışmazlığı.
• Qaraciyər çatışmazlığı.

Bunlar həqiqətən ciddi xəstəliklərdir, buna görə xəstəliyi tez bir zamanda diaqnoz etmək və müalicə etmək vacibdir.

Həkimlər bu vəziyyəti necə diaqnoz edirlər?

Həkimə müraciət etdiyiniz zaman o, əvvəlcə tibbi tarixçəniz barədə soruşacaq və fiziki müayinə aparacaq. Daha sonra qanınızda krioqlobulinlərin olub olmadığını yoxlamaq üçün xüsusi bir qan analizi təyin edəcəklər. Bu qan analizi həmçinin hansı növ krioqlobulinin olduğunu da deyə bilər. Bu, bəzən vəziyyətinizin səbəbini və necə müalicə olunacağını müəyyən etməyə kömək edə bilər. Bu qan analizinə əlavə olaraq, həkiminiz diaqnozu təsdiqləmək və vəziyyəti anlamaq üçün bir neçə başqa analiz təyin edə bilər:

• Sidik analizi (sidik analizi).
• Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi.
• Kompüter tomoqrafiyası (KT) müayinəsi.
• Angioqramma (qan damarlarının vəziyyətini araşdırır).
• MRA (maqnit rezonans angioqramı) və ya KT angioqramı (KT angioqramı) testləri.
• Sinir keçiriciliyi testi.
• Elektromioqrafiya (EMQ) testi (əzələ funksiyasına baxın).
• Biopsiya (müayinə üçün dəridən və ya böyrəkdən kiçik bir toxuma parçasının götürülməsi).

Bu necə müalicə olunur?

Krioqlobulinemiyanın müalicəsi hansı orqanların təsirləndiyinə, zərərin dərəcəsinə və digər tibbi vəziyyətlərinizin olub-olmadığına bağlıdır.Krioqlobulinemiya ilə əlaqəli ola biləcək digər xəstəlikləri, məsələn, hepatit C-ni, eləcə də onunla əlaqəli ola biləcək digər xəstəlikləri müalicə etmək vacibdir. Çünki bu digər xəstəliklərin müalicəsi bəzən krioqlobulinemiyanın simptomlarını azaltmağa kömək edə bilər. Əgər simptomlarınız ağır deyilsə, həkiminiz reseptsiz ağrıkəsiciləri (məsələn, QSİƏP) tövsiyə edə və soyuq temperaturlara məruz qalmamağı məsləhət görə bilər. Onlar həmçinin vəziyyətinizi izləmək üçün mütəmadi müayinələrdən keçməyinizi tövsiyə edə bilərlər. Daha yüngül və ya orta və ağır hallarda müalicə bir az fərqli ola bilər:

• İmmunosupressiv dərmanlar: Bu, əsas müalicə üsuludur. Prednizon kimi kortikosteroidlər bəzən digər dərmanlarla birlikdə verilir. Bu, təsirlənmiş orqandan və zədələnmə dərəcəsindən asılıdır.
• Antiviral dərmanlar: Əgər həkiminiz sizdə hepatit C kimi başqa bir xəstəliyin olduğunu aşkar edərsə, antiviral müalicə tövsiyə edə bilər. Onlar həmçinin sizi qaraciyər mütəxəssisinə (hepatoloq) yönləndirə bilərlər.
• Bioloji preparatlar: Rituksimab krioqlobulinemiya üçün geniş yayılmış müalicə üsuludur. Bioloji preparatlar iltihabı idarə etmək üçün immun sisteminin müəyyən hissələrini hədəf alan canlı orqanizmlərdən hazırlanmış mürəkkəb zülallardır.
• Plazmaferez: Bu, başqa bir müalicə üsuludur. Qanınızdakı krioqlobulinlərin miqdarını azaltmaqla işləyir. Bu prosesdə krioqlobulinlər plazmanızdan (qanınızın maye hissəsindən) çıxarılır. Bu, krioqlobulinlərin arteriyalarınızı tıxanmasının, qan axınının qarşısını almasının və orqan zədələnməsinin azaldılmasının qarşısını almağa kömək edir.

Müalicənin yan təsirləri və ağırlaşmaları haqqında da məlumatlı olaq.

Həkimlərin krioqlobulinemiyanın müalicəsi üçün təyin etdiyi dərmanlar bəzi ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Əsas olanlar osteoporoz və bədənin infeksiyalarla mübarizə qabiliyyətinin azalmasıdır. Buna görə də, müayinələr üçün mütəmadi olaraq həkiminizə müraciət etmək çox vacibdir. Daha sonra həkiminiz bu yan təsirləri nəzarətdə saxlamaq üçün digər dərmanlar təyin edə bilər. Özünüzü infeksiyalardan qorumaq da vacibdir. Buna görə də, infeksiya riskini azalda biləcək peyvəndlər barədə həkiminizlə danışın.

Bu vəziyyətin qarşısını almağın bir yolu varmı?

Krioqlobulinemiyanın dəqiq səbəbi məlum olmadığı üçün onun qarşısını almağın konkret bir yolu yoxdur. Bununla belə, soyuqdəyməyə məruz qalmamaq kömək edə bilər .Bu, Reyno fenomeni kimi bəzi simptomları nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər. Hepatit C infeksiyası üçün testdən keçmək və əgər varsa, müalicə almaq da çox vacibdir.

Bu xəstəliklə yaşayan bir insanın proqnozu nədir?

Xəstəliyin necə görünəcəyi, yəni dünyagörüşünüz bir neçə şeydən asılıdır:

• Digər əsas tibbi vəziyyətləriniz.
• Orqanlarınıza dəyən zərərin dərəcəsi.
• Müalicəyə nə qədər yaxşı cavab verirsiniz.

Həmçinin, xəstəliyin şiddəti insandan insana dəyişir. Bəzi insanlarda heç bir simptom olmaya bilər və ya vəziyyəti o qədər yüngül ola bilər ki, müalicə tələb etmir. Orta və ya ağır halları olan insanlar üçün erkən diaqnoz və müalicə simptomları aradan qaldırmağa və uzunmüddətli ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə bilər. Əgər orqanlarınız daimi olaraq zədələnməyibsə, proqnoz çox yaxşıdır.

Özümə necə qulluq edim? Mənə kim kömək edə bilər?

Ən yaxşısı tibbi qrupunuzla sıx əməkdaşlıq etməkdir. Krioqlobulinemiyanın hansı orqanlara təsir etməsindən asılı olaraq, çoxsahəli həkimlər qrupu ilə işləməli ola bilərsiniz. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Oynaq və birləşdirici toxuma xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış həkimlər (revmatoloqlar).
• Dermatoloqlar.
• Hematoloqlar.
• Böyrək xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış həkimlər (nefrologlar).
• Kardioloqlar.
• Nevroloqlar.
• Hepatoloqlar.

Tibbi qrupunuzu yaxşı tanıyın. Özünüz üçün danışın. Suallar verin. Müalicə planınızla bağlı hər hansı bir narahatlığınız varsa, bu barədə danışın. Həkimləriniz sizi dinləmək və sağlamlığınıza və qayğınıza təsir edən hər şeyi tam başa düşməyinizə əmin olmaq üçün oradadırlar.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər krioqlobulinemiyanın hər hansı bir əlaməti varsa, dərhal tibbi yardım almalısınız. Həmçinin, əgər sizdə hepatit C varsa və bu simptomlardan hər hansı biri özünü göstərirsə, həkimə müraciət edin. Effektiv müalicə ilə belə, xəstəlik bəzən təkrarlana bilər (residiv). Yeni simptomlar yaranarsa, mövcud simptomlarınız pisləşərsə və ya simptomlarınız yenidən ortaya çıxarsa, həkimə müraciət edin. Hər hansı bir residivi erkən aşkar etmək və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün müntəzəm tibbi müayinələr və müntəzəm müşahidələr vacibdir.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə müraciət edərkən bu kimi sualları vermək yaxşı olar:

• Məndə bu xəstəliyi inkişaf etdirməyə nə səbəb oldu?
• Hansı müalicə üsullarını tövsiyə edirsiniz?
• Müalicənin hansı yan təsirlərindən narahat olmalıyam?
• Bu vəziyyətə görə hansı ağırlaşmalar yarana bilər?
• Xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün nə edə bilərəm?

Yadda saxlamalı olduğumuz ən vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

Krioqlobulinemiya ilə yaşamaq bəzən çətin ola bilər. Dərmanların simptomları və yan təsirləri zehni rifahınıza böyük təsir göstərə bilər. Bu, həyatınızın bir çox digər aspektlərinə də təsir göstərə bilər.

Amma unutmayın ki, tək deyilsiniz. Həkiminizdən kömək istəyin və oxşar vəziyyətlərdən keçən digər insanların bir araya gələ biləcəyi dəstək qrupları tapın. Təcrübələrinizi və bildiklərinizi paylaşmaq krioqlobulinemiya ilə yaşamağınıza kömək edə bilər. Soyuqdan qorunmaq, tibbi məsləhət almaq, siqaret çəkməmək və balanslı qidalanmaq hamısı vacibdir.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Sağlam qalın!