AL Amiloidozu nədir? Gəlin bu təhlükəli xəstəlik haqqında danışaq!

"AL Amiloidozu" adlı bu xəstəlik haqqında heç eşitmisinizmi? Yəqin ki, yox, elə deyilmi? Əslində bu, bir az nadirdir, yəni hər kəsə təsir edən bir xəstəlik deyil. Lakin, əgər baş verərsə, bir az ciddi ola bilər. Sadə dillə desək, bu, bədənimizdə olan "Plazma hüceyrələri" adlanan bir hüceyrə növündə baş verən dəyişiklikdir və onların istehsal etdiyi bəzi zülallar nəzarətdən çıxaraq bədənimizin müxtəlif orqanlarında toplanaraq onlara zərər verir. Bu, yaxşı işləyən və birdən səhv hissələri istehsal etməyə başlayan bir maşın kimidir. Gəlin bu barədə bir az daha ətraflı danışaq, çünki bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir.

"AL Amiloidozu" nədir?

Bu "AL amiloidozu", "Amiloidoz" adlanan daha böyük bir xəstəlik qrupunun bir növüdür. "Amiloidoz", sümük iliyimizdəki "plazma hüceyrələrində" dəyişiklik və ya "mutasiya" olduqda meydana gələn nadir bir xəstəlikdir. Bu dəyişdirilmiş plazma hüceyrələri anormal bir növ protein istehsal edir. Bu zülallar, dolaşıq sap topları kimi, bir-birinə yapışır və həyati orqanlarımızda və toxumalarımızda toplanır.

AL amiloidozunda bu şəkildə pozulan zülal növü yüngül zəncirli zülaldır. Bu yüngül zəncirli zülallar bədənimizin xəstəliklərlə mübarizə aparmaq üçün istifadə etdiyi antikorların bir hissəsidir. Bu antikorlar əvvəllər qeyd etdiyim eyni plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunur.

Adətən, AL amiloidozu əsasən ürəyimizə və/və ya böyrəklərimizə təsir göstərir. Lakin bəzən mədəyə, bağırsaqlara, sinirlərə və dəriyə təsir göstərə bilər.

Ən yaxşısı odur ki, bu xəstəlik erkən aşkar edilərsə və tez müalicə olunarsa , bəzən xroniki bir xəstəlik kimi idarə oluna bilər. Lakin, müalicə edilməzsə, ciddi həyati təhlükə yaradan vəziyyətlərə və hətta ölümə səbəb ola bilər. Buna görə də buna yüngül yanaşmaq olmaz.

Bu addakı iki "AL" hərfi nə deməkdir?

Amiloidozun müxtəlif növləri mövcuddur. Hər bir növ xəstəliyə səbəb olan anormal zülalın adını daşıyır. AL amiloidozunda A hərfi amiloidozu, L hərfi isə xəstəliyə səbəb olan işıq zənciri adlanan zülalı təmsil edir. Digər tanınmış amiloidoz növləri AA amiloidozu (serum amiloid A zülalı tərəfindən törədilir) və ATTR amiloidozudur (transtiretin tərəfindən törədilir).

"AL amiloidozu" bədənimə necə təsir edir?

Sadə dillə desək, AL amiloidozu plazma hüceyrələrinin xəstəliyidir. Plazma hüceyrələri immun sistemimizin bir hissəsidir. Onların əsas işi infeksiyalarla mübarizə aparmaq üçün antikorlar istehsal etməkdir. Təsəvvür edin ki, bədənimizdə müxtəlif xəstəliklərlə mübarizə aparmaq üçün müxtəlif növ antikorlar istehsal edən minlərlə plazma hüceyrəsi klonu var. Bir plazma hüceyrəsi bölünür və daha çox hüceyrə əmələ gətirir.

“Plazma hüceyrələri” ilə əlaqəli xəstəliklərdə bu “plazma hüceyrələrinin” bir qrupu nəzarətsiz şəkildə bölünərək çoxlu miqdarda eyni tipli “antikor” istehsal edir.

AL amiloidozunda antikorlar əmələ gəldikdə, ağır və yüngül zəncirlər adlanan iki zülal zənciri əmələ gəlir. Burada plazma hüceyrələri çoxlu sayda yüngül zəncir zülalları istehsal edir. Bu yüngül zəncirlər səhv qatlanır və bir-birinə yapışır. Bu yığılmış zülallara amiloid fibrilləri deyilir. Bu fibrillər orqanlarımızda toplanır. Məhz bu zaman həmin orqanlarda ciddi zədələnmələr baş verir , bəzən həyati təhlükə yarada bilər.

Bu xəstəliyə ən çox kim yoluxur?

Amiloidoz nisbətən nadir bir xəstəlikdir. ABŞ-da hər milyon nəfərə 9-14, dünyanın digər yerlərində isə hər milyon nəfərə 5-12 nəfər təsir etdiyi təxmin edilir. AL amiloidozu kişilərdə qadınlara nisbətən bir qədər daha çox yayılmışdır. Həmçinin, adətən 60 yaşdan yuxarı insanlara da təsir göstərir. Diaqnozun orta yaşı təxminən 64 ildir.

"AL amiloidozu"nun simptomları hansılardır?

"AL amiloidozu" yalnız başdan ayağa qədər bədənimizin orqanlarını deyil, həm də əzalarını təsir edə bilər. Çox vaxt bu xəstəliyin simptomları digər, daha az ciddi xəstəliklərin simptomlarına bənzəyə bilər. Həmçinin, simptomlar çox yavaş görünür. Buna görə də bədəninizdəki dəyişikliyi dərhal hiss etməyə bilərsiniz.

Baş və boyunla əlaqəli simptomlar:

• Oyandığınız zaman başgicəllənmə və ya huşunuzun itirilməsi ("baş ağrısı") hiss edirsinizmi?
• Gözlərinizin ətrafında və ya göz qapaqlarınızda bənövşəyi rəngli səpgi varmı?
• Diliniz normaldan daha böyük hiss edir ?

Əl və ayaqlarla əlaqəli simptomlar:

Əllər aşağıdakı xüsusiyyətlərə malik ola bilər:

• Əllərinizdə karıncalanma, yanma və ya sancı hissi hiss edirsinizmi? Bunlar "Periferik Neyropatiya" adlanan bir xəstəliyin simptomları ola bilər.
• Barmaqlarınızın uclarında karıncalanma və uyuşma hiss edirsiniz? Bunlar "Karpal Tunel Sindromu"nun simptomları ola bilər.

Ayaqlarda və ayaqlarda simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Ayaqlarınız və ya dırnaqlarınız şişibmi ?
• Ayaqlarınız cansız hiss olunur ?

Bundan əlavə, qırışların olduğu yerlərdə asanlıqla göyərmə , asanlıqla qanaxma və ya dəridə bənövşəyi rəng dəyişikliyi hiss edə bilərsiniz.

Ürək və ağciyər problemlərini göstərən simptomlar:

Aşağıdakı simptomlar digər xəstəliklərin də əlaməti ola bilər, lakin diqqətli olun:

• Ürək döyüntüsü: Ürəyin sanki döyündüyü və tez-tez döyündüyü hissi .
• Nəfəs darlığı (təngnəfəslik): Sinə nahiyəsində sanki dərin nəfəs ala bilmirmiş kimi sıxılma hissi.
• Sinə ağrısı : Sinə nahiyəsinin istənilən yerində ağrı. Bu ağrı kəskin, küt və ya gəlib-gedə bilər. Sinə ağrısı həmçinin infarkt əlaməti ola bilər, ona görə də beş dəqiqədən çox davam edən və istirahət və ya dərman qəbul etməklə keçməyən sinə ağrınız varsa, dərhal 911-ə zəng edin və ya kimsə sizi xəstəxanaya aparsın.
• Yorğunluq : Gündəlik işlərini belə görə bilməyəcək qədər yorğun hiss etmək, sanki bədəninizdə həyat qalmayıbmış kimi hiss etmək.

Mədə və ya bağırsaq problemlərinə işarə edən simptomlar:

AL amiloidozu qidalanma vərdişlərinizə də təsir göstərə bilər. Aşağıdakı kimi simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz:

• İştahanın zəifliyi: Hər kəsin iştahası zaman-zaman dəyişir. Lakin heç bir səbəb olmadan bir neçə gün iştahsızlıq yaşayırsınızsa, bu, AL amiloidozu ilə əlaqəli bağırsaq probleminin əlaməti ola bilər.
• Köp və ya həddindən artıq qaz : Köp və qaz çox rast gəlinən, lakin bəzən utandırıcı simptomlardır. Lakin, davamlı qazınız varsa, bu, AL amiloidozu ilə əlaqəli mədə probleminin əlaməti ola bilər.
• Qəbizlik : Qəbizlik həftədə üç dəfədən az bağırsaq hərəkəti deməkdir. Əgər qəbizlik üç həftədən çox davam edirsə, bu, həkiminizlə danışmalı olduğunuz bir problemdir.
• İshal : Sulu nəcis. Əgər ishal davam edərsə, həkiminizə də məlumat verməlisiniz.

Böyrək və ya sidik kisəsi problemlərini göstərən simptomlar:

Sidikinizin görünüşündə və ya nə qədər tez-tez sidiyə getməli olduğunuzda dəyişiklik hiss edə bilərsiniz. Bu simptomlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Sidikdə adi haldan daha çox köpük görürsünüzmü?
• Adətən olduğundan daha az sidiyə gedirsiniz , yoxsa gecələr durub sidiyə getməli olursunuz?

AL amiloidozuna səbəb olan nədir?

Bu barədə bir az əvvəl danışmışıq. "AL amiloidozu" "antikorlar" istehsal edən "plazma hüceyrələri" tərəfindən yaranır, bu zülallar "ağır zəncirlər" və "yüngül zəncirlər" adlanır və bu zülallar həddindən artıq istehsal olunur. Bu "yüngül zəncirlər" səhv qatlanır, bir-birinə yapışır və sonra orqanlarımızda toplanan "amiloid lifləri" əmələ gətirir. Problemlər də elə o zaman başlayır.

Həkimlər AL amiloidozunu necə diaqnoz qoyurlar?

Həkimlər AL amiloidozunu diaqnoz etmək üçün bir neçə testdən istifadə edirlər. Ən vacib test xəstəlikdən təsirləndiyi düşünülən toxuma və ya orqandan kiçik bir nümunə götürməkdir. Buna biopsiya deyilir. Biopsiyalar aşağıdakı kimi təsnif edilə bilər:

• Sümük iliyi biopsiyası : Bu, sümüyün içərisindəki sümük iliyindən kiçik bir nümunə götürməyi əhatə edir.
• Böyrək biopsiyası : Böyrək toxumasından bir neçə kiçik parça götürülə bilər.
• Ürək biopsiyası : Ürək əzələsinin bir neçə kiçik parçası götürülə bilər.
• Yağ yastığı biopsiyası : Qarın boşluğundan kiçik bir yağ toxuması götürülür. Bu, nisbətən asan bir testdir.

Əlavə testlər

Həkiminiz orqanlarınızın nə dərəcədə yaxşı işlədiyini görmək üçün digər testlər də edə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qan testləri : Bunlar böyrəklərinizin, ürəyinizin və qaraciyərinizin necə işlədiyini və qanınızdakı işıq zəncirlərinin miqdarını yoxlamaq üçün edilir.
• Sidik analizi : Bu, adətən 24 saatlıq sidik toplama testidir. Sidikinizi evdə toplayır və nümunəni həkiminizə gətirirsiniz. Bu test böyrəklərinizin amiloidozdan təsirlənib-təsirlənmədiyini yoxlayır.
• Elektrokardioqram (EKQ): EKQ ürəyin elektrik fəaliyyətini ölçür.
• Exokardioqramma : Bəzən ürəyin ultrasəsi adlanan bu müayinə ürəyin hərəkətlərini ölçmək üçün yüksək tezlikli səs dalğalarından istifadə edir.
• Ürək MRT-si (Ürək Maqnit Rezonans Görüntüsü) : Bu test ürəyin çox aydın və ətraflı şəkillərini çəkə bilər.

AL amiloidozu necə müalicə olunur?

Həkimlər AL amiloidozunu simptomlarınızı azaltmaq, orqan zədələnməsini nəzarətdə saxlamaq və anormal amiloid zülallarının yığılmasını yavaşlatmaq və ya dayandırmaq üçün müalicə edirlər.

Həkimlər AL amiloidozunu kimyaterapiya, immunoterapiya və ya steroidlərlə müalicə edə bilərlər. Əksər insanlara bir və ya iki kimyaterapiya dərmanı verilir, çox vaxt steroidlərlə birlikdə. Bu dərmanlar işıq zəncirinin zülallarını əmələ gətirən plazma hüceyrələrini məhv etmək üçün birlikdə işləyir.

Əhəmiyyətli olan odur ki, bu dərmanlar AL amiloidozunun irəliləməsini dayandıra və ya yavaşlada bilsə də, orqanlarınızda artıq yığılmış amiloid fibrillərini aradan qaldıra bilmir. Müalicə başladıqdan sonra öz immun sisteminiz bu anormal zülalları tədricən aradan qaldıra bilər. Tədqiqatçılar həmçinin bu fibrilləri aradan qaldıra biləcək yeni monoklonal antikorlar axtarırlar.

Həkiminiz həmçinin sizinlə "sümük iliyi nəqli" və ya "kök hüceyrə nəqli"ndən faydalana biləcəyiniz barədə danışacaq. Bunlar daha mürəkkəb müalicələr olsa da, bəzi insanlar üçün çox uğurlu ola bilər.

"AL amiloidozu"nun inkişafının qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, yox. AL amiloidozunun və ya hər hansı digər amiloidoz növünün qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. AL amiloidozu tək bir plazma hüceyrəsi anormal hala gəldikdə və nəzarətsiz şəkildə bölünməyə başladıqda baş verir. Bu, bizim nəzarət edə biləcəyimiz bir şey deyil.

"AL amiloidozu" ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Həkimlər hazırda AL amiloidozlu insanların daha uzun ömür sürməsinə kömək edirlər. Bəziləri üçün AL amiloidozu dərmanlarla idarə oluna bilən uzunmüddətli və ya xroniki bir vəziyyətdir. Bununla belə, bunun çox ciddi bir vəziyyət olduğunu və həyati təhlükə yaradan tibbi vəziyyətlərə səbəb ola biləcəyini unutmamaq vacibdir.

AL amiloidozu nadir bir xəstəlik olduğundan, həkimlər üçün bu xəstəliyə yoluxmuş bir insanın nə qədər yaşaya biləcəyini dəqiq bilmək çətindir. Əgər sizdə AL amiloidozu varsa, müalicədən sonrakı proqnozunuz barədə həkiminizdən soruşun. Həkiminiz sizə nə gözləməli olduğunuz barədə ən yaxşı məlumatı verə bilər.

Özümə necə qulluq edim?

Əgər sizdə AL amiloidozu varsa, həkiminiz əsasən simptomlarınızı müalicə etməyə və xəstəliyin irəliləməsini dayandırmağa və ya yavaşlatmağa diqqət yetirəcək. Dərman qəbul etməyə davam etməyiniz lazım ola bilər və bu müalicələrin yan təsirləri ola bilər. Özünüzə qulluq etməyin bir yolu müalicələrinizin yan təsirləri və onları necə idarə edəcəyiniz barədə məlumat əldə etməkdir. Budur, bəzi digər təkliflər:

• Bəzi müalicələr iştahınıza təsir edə bilər.Əgər belədirsə, müalicə zamanı güclü qalmağınıza kömək edəcək sağlam qidalanma vərdişləri barədə həkiminizdən soruşun. Balanslı qidalanma çox vacibdir.
• Bol istirahət etməyə çalışın. Bu kimi bir xəstəliklə mübarizə apararkən istirahət bədən üçün vacibdir.
• İdman zehninizi rahat saxlamaq və sağlam çəkinizi qorumağa kömək etmək üçün əla bir yoldur. Bununla belə, bədəninizə çox yük verməyəcək məşqlər barədə həkiminizdən məsləhət alın.
• AL amiloidozu nadir bir xəstəlik olduğundan, özünüzü tənha və təcrid olunmuş hiss edə bilərsiniz . Başqaları xəstəliyi başa düşməyə bilər. AL amiloidozu olan insanlar üçün dəstək qrupları və ya proqramları barədə həkiminizdən soruşun. Belə insanlarla danışmaq böyük bir güc mənbəyi ola bilər.

Nəhayət, bir neçə vacib məqam (Evə aparma mesajı)

AL amiloidozu (Amiloid işıq zənciri və ya birincili amiloidoz) bədənimizin orqan və toxumalarında anormal işıq zənciri zülallarının çökməsi nəticəsində yaranan nadir bir xəstəlikdir. Bu, çox ciddi bir xəstəlik ola bilər, bəzən xroniki bir xəstəlik kimi idarə olunur, eyni zamanda həyati təhlükə yaradan tibbi vəziyyətlərə də səbəb ola bilər.

Amma narahat olmayın, həkimlər AL amiloidozlu insanların daha uzun və daha yaxşı ömür sürmələrinə kömək etmək üçün yeni yollar tapırlar. Əgər sizdə AL amiloidozu varsa, həkiminizdən xəstəliyin müalicəsi üçün yeni klinik sınaqlar və tədqiqatlar barədə soruşun. Erkən aşkarlama və müalicə əsasdır. Həmçinin pozitiv qalmaq və həkiminizin məsləhətlərinə əməl etmək vacibdir.

AL amiloidozu, ilkin amiloidoz, plazma hüceyrələri, yüngül zəncir zülalları, amiloid lifləri, böyrək xəstəliyi, ürək xəstəliyi