Ağ qan hüceyrələrinizlə bağlı problem varmı? Gəlin histiositoz haqqında sadə dildə məlumat əldə edək!

Bilirdinizmi ki, bəzən bədənimizdəki müəyyən hüceyrə növləri bir az fərqli davranmağa başlayır? Belə nadir hallardan biri Histiositoz adlanır. Bu, sizə bir az qorxulu səslənə bilər, amma narahat olmayın. Gəlin bu barədə sadəcə və məntiqli bir şəkildə danışaq.

Histiositoz nədir? Sadə dillə desək...

Bədəninizdə histiosit adlanan ağ qan hüceyrəsi növü var . Bu ağ qan hüceyrələri arasında histiosit adlanan xüsusi bir hüceyrə növü var . Bunlar bədənimizin təhlükəsizlik işçiləri kimidir. Onlar patogenlər adlanan xəstəlik törədən mikroblarla - viruslar , bakteriyalar və göbələklərlə - mübarizə aparan və immun sistemimizi sağlam saxlamağa kömək edənlərdir .

Lakin bəzən bu histiosit hüceyrələri anormal şəkildə böyüməyə başlayır, yəni " mutant " olurlar . Daha sonra bu anormal histiosit hüceyrələri həddindən artıq böyüyür və bədənimizin müxtəlif yerlərində toplanır. Həddindən artıq toplandıqda immun sistemimizdə problemlər yarana bilər. Əsas odur ki, iltihab , yəni şişkinliyə bənzər bir vəziyyət bədənin toxumalarında baş verir. Bu iltihab bəzən orqanlarımıza zərər verə bilər.

Bu anormal histiosit hüceyrələri limfa düyünlərinizdə (limfa düyünləri də adlanır), dəridə, sümüklərdə, ağciyərlərdə, qaraciyərdə, dalaqda və ya bədəninizin hər hansı bir yerində toplana bilər. Bəzən bədəninizin yalnız bir hissəsinə təsir göstərir. Biz buna "tək sistemli" vəziyyət deyirik. Digər hallarda isə bədəninizin bir çox hissəsinə təsir edə bilər. Biz buna "çoxsistemli" vəziyyət deyirik.

Əhəmiyyətli olan odur ki, histiositoz xərçəng deyil . Lakin bəzən xərçəng kimi özünü göstərə və xərçəngə bənzər simptomlar göstərə bilər. Buna görə də bu, bir az xüsusi diqqət tələb edən bir vəziyyətdir. Bunun simptomları insandan insana dəyişdiyindən və vəziyyətin şiddəti fərqli olduğundan, histiositozu tez bir zamanda diaqnoz qoymaq bəzən çətin ola bilər.

Histiyositozun əsas növləri hansılardır?

İndi yəqin ki, histiositozun nə olduğunu başa düşdünüz. Əslində onun 100-dən çox növü var. Amma ən çox gördüyümüz və haqqında danışdığımız üç əsas növü var. Gəlin onlara nəzər salaq.

1. Langerhans hüceyrə histiositoz (LCH):

• Bu, histiyositozun ən çox yayılmış növüdür .
• Bu vəziyyət ən çox azyaşlı uşaqlara təsir edir. Hər milyon uşaqdan 5-9-u bu xəstəliyə yoluxur.
• Əksər hallarda bu o qədər də ciddi deyil və "simptomsuz" kimi sadə ola bilər. Lakin, bəzi hallarda bunun ağır və hətta həyati təhlükə yarada biləcəyini unutmamaq vacibdir.

2. Erdheim-Çester xəstəliyi (ECD):

• Bu tip əsasən yetkinlərə təsir göstərir.
• Bu da çox nadir bir vəziyyətdir.
• LCH kimi, ECD də yüngüldən ağır və həyati təhlükə yarada bilən formalara qədər dəyişə bilər.

3. Rozai-Dorfman xəstəliyi (RDD):

• LCH kimi, RDD də ən çox uşaqlarda baş verir , lakin böyüklərdə də baş verə bilər.
• Bu da çox nadir haldır. Hər iki yüz min nəfərdən təxminən birinə bu xəstəlik diaqnozu qoyulur.
• Bunun əsas növü "klassik RDD" -dir. Bu zaman limfa düyünləriniz (vəziləriniz) şişir.
• Digər növü isə "ekstranodal RDD" -dir. Bu zaman limfa düyünlərindən başqa orqanlar da təsirlənir. Bu o deməkdir ki, artıq histiosit hüceyrələri dəridə, sümüklərdə və ya digər yerlərdə toplana bilər.

Histiositoz adlanan bu xəstəlik nə qədər nadirdir?

Bəli, əvvəllər də dediyim kimi, histiositoz həqiqətən nadir bir xəstəlikdir . Əslində, onun daha aqressiv, xərçəng formaları yumşaq toxuma və limfa düyünlərində diaqnoz qoyulan bütün xərçənglərin 1%-dən azını təşkil edir. Beləliklə, bunun nə qədər nadir olduğunu təsəvvür edə bilərsiniz.

Histiositozun simptomları hansılardır?

İndi gəlin görək bu histiositoz vəziyyətində hansı simptomlar özünü göstərir. Bu simptomlar insandan insana dəyişə bilər . Bunun səbəbi, qeyd etdiyim kimi, artıq histiosit hüceyrələrinin toplandığı orqan və toxumaların və bu toxumalara dəyən ziyanın dərəcəsinin buna təsir etməsidir.

Görə biləcəyiniz bəzi simptomlar (və daha çox ola bilər):

• Dəri səpgiləri : Bunlar, xüsusən də körpələrin başının tüklü nahiyələrində (biz onları “beşik qapağı” adlandırırıq) və ya uşaq bezi nahiyəsində görünə bilər.
• Hərarət .
• Yorğunluq, halsızlıq .
• Baş ağrısı.
• Öskürək və ya nəfəs darlığı .
• İzah olunmayan çəki itkisi .
• Sümük ağrısı .
• Şişmiş limfa düyünləri (şişkinlik bu deməkdir).
• Görmə dəyişiklikləri və ya gözlərin şişməsi .
• Tez-tez sidik ifrazı və həddindən artıq susuzluq .
• Dəri qabarıqlıqları (hətta göz qapaqlarında da görünə bilər).
• Bir şeyi yadda saxlamaqda və ya cəmləməkdə çətinlik çəkmək .
• Balans və koordinasiya ilə bağlı problemlər .

Simptomlar necə özünü göstərir? Histiositlərin harada toplanmasından asılı olaraq!

Bu simptomlar histiosit hüceyrələrinin bədənin hansı hissəsində toplanmasından asılıdır. Əsas yığılma yerləri histiositozun növündən asılı olaraq dəyişir.

Langerhans hüceyrə histiositozunda (LCH) təsirlənə bilən nahiyələr:

• Sümük
• Dəri
• Limfa düyünləri (şişkinlik)
• Qaraciyər
• Dalaq
• Ağız
• Ağciyərlər
• Mərkəzi sinir sistemi (yəni beyin və onurğa beyni)

Erdheim-Çester xəstəliyində (EKX) təsirlənə biləcək sahələr:

• Uzun sümüklər (xüsusilə ayaqlarda)
• Gözlər
• Mərkəzi sinir sistemi
• Ağciyərlər
• Ürək
• Qan damarları
• Böyrəklər
• Qarın boşluğunun arxasındakı orqanlar (biz onları "retroperitoneum" adlandırırıq)

Rosai-Dorfman xəstəliyindən (RDD) təsirlənə biləcək sahələr:

• Limfa düyünləri (xüsusilə boyun nahiyəsində, lakin başqa yerlərdə də yarana bilər)
• Dəri
• Yumşaq toxuma
• Yuxarı tənəffüs yolları
• Sümük
• Qarın boşluğunun arxa hissəsində yerləşən orqanlar (retroperitoneum)
• Gözlər

Histiyositozun səbəbi nədir?

Alimlər hələ də histiositozun nədən qaynaqlandığını dəqiq bilmirlər , lakin bunun genetik mutasiyalarla əlaqəli ola biləcəyini aşkar ediblər.

Sadə dillə desək, bədənimizdəki hər bir hüceyrənin genetik materialı və ya bir sıra təlimatları var. Bu təlimatlar həmin hüceyrələrin necə davranmalı olduğunu müəyyən edir. Beləliklə, bu təlimatlarda mutasiya adlanan dəyişikliklər baş verdikdə, hüceyrələr qeyri-adi davranmağa başlayır. Məsələn, genetik mutasiya histiosit kimi bir hüceyrənin özünü kopyalayıb nəzarətsiz yayılmağa başlamasına səbəb ola bilər.

Bu genetik mutasiyaların müəyyən edilməsi tədqiqatçılara histiositoz üçün yeni müalicə üsulları hazırlamağa imkan verib. Bu müalicə üsulları histiosit hüceyrələrinin nəzarətdən çıxmasına imkan verən zərərli hüceyrə dəyişikliklərinin qarşısını almaqla işləyir.

Histiyositozu necə diaqnoz etmək olar?

Əgər histiositozdan şübhələnirsinizsə, həkiminiz əvvəlcə fiziki müayinə aparacaq və tibbi tarixçəniz barədə soruşacaq. Daha sonra simptomlarınıza və artıq histiositlərdən təsirləndiyi düşünülən orqanlara əsasən hansı testlərin aparılacağına qərar verəcək.

Budur edə biləcəyiniz bəzi testlər:

• Görüntüləmə prosedurları :
• Həkiminiz FDG PET/KT müayinəsi adlanan xüsusi müayinə təyin edə bilər. Bu müayinə bədəndəki şişlər kimi xəstəlikləri aşkar edə bilər.
• Bundan əlavə , KT müayinəsi, MRT müayinəsi, sümük müayinəsi, ultrasəs müayinəsi, rentgen və ya exokardioqramma (ürəyin müayinəsi) kimi testlərə ehtiyac ola bilər.

• Laboratoriya testləri :
• Həkiminiz histiositoz əlamətlərinin olub olmadığını görmək üçün qan və ya sidik kimi maye nümunələrini yoxlayacaq.
• Qan hüceyrələrinizin sayı yoxlanılır. Həmçinin orqanlarınızın necə işlədiyini göstərən spesifik hormonlar və ya zülallar axtarılır. Əgər bir orqan düzgün işləmirsə, bu, həmin orqanda çoxlu histiosit olduğunu göstərə bilər.

• Biopsiya testi `(Biopsiya)` :
• Bunun məqsədi həkimin toxuma nümunəsi götürməsi və histiyositozun olub olmadığını müəyyən etmək üçün mikroskop altında müayinə etməsidir.
• Həmçinin histiositozla əlaqəli spesifik genetik mutasiyaları da axtarır.
• Bəzən, biopsiya mümkün olmadıqda, qanınızdakı genetik material yoxlanıla bilər. Buna "maye biopsiya" deyilir.

Histiyositozun müalicəsi hansılardır?

Histiositozun müalicəsi bir çox amillərdən asılıdır . Xüsusilə:

• Semptomlarınız nə qədər ağırdır .
• Bir və ya bir neçə lezyonun olmasından asılı olmayaraq (bunlar anormal toxuma sahələridir).
• Bu "zədələnmələr" bədənin hansı hissəsində yerləşir ?
• Bu şişlərin xərçəng olub-olmaması .

Həkimlər müalicəni bu amillərə əsasən seçirlər. Bəzi müalicə variantları bunlardır:

• Gözləyin və gözləyin : Əgər histiositozunuz ağır deyilsə və heç bir əsas simptomunuz yoxdursa, həkiminiz sizə sadəcə vəziyyətinizə nəzarət etməyinizi deyə bilər.
• CərrahiyyəƏgər histiosit hüceyrələri bədənin yalnız bir hissəsində toplanıbsa, həmin hissəni çıxarmaq üçün əməliyyat edilə bilər.
• Radiasiya terapiyası : Bu, yüksək enerjili şüalanma şüalarını lezyonlara yönəltmək üçün bir cihazdan istifadə etməyi əhatə edir. Bu şüalar anormal hüceyrələri öldürür və şişlərin böyüməsini azaldır. Bəzən şüa terapiyası simptomları azaltmağa da kömək edə bilər.
• Kimyaterapiya (həmçinin "kimyaterapiya" adlanır) : Bu, bədəninizə yayılmış artıq histiosit hüceyrələrini məhv etmək üçün qan dövranınıza kimyəvi maddələrin göndərilməsini əhatə edir. Həkimlər yalnız histiosit hüceyrələri bədəninizə yayılmış olduqda "kimyaterapiya" tövsiyə edirlər.
• Kortikosteroidlər : Prednizon kimi dərmanlar bu kateqoriyaya aiddir. Bunlar histiyositozla müşayiət olunan iltihabı (şişkinliyi) azalda bilər. Bu dərmanlar tək və ya kimyaterapiya kimi digər müalicələrlə birlikdə verilə bilər.
• İmmunoterapiya : Bu, öz immunitet sisteminizi gücləndirməklə işləyir, anormal histiositlər kimi zərərli hüceyrələri tanımağa və məhv etməyə kömək edir.
• Hədəfli terapiya : Bu xüsusi bir müalicədir. Bu müalicə müəyyən genetik mutasiyalarla əlaqəli histiyositoz vəziyyətləri üçün istifadə olunur.

Histiositoz tamamilə müalicə edilə bilərmi?

Buna "bəli" və ya "xeyr" demək çətindir , çünki bu, vəziyyətdən asılıdır. Histiositozlu bir çox insan "davamlı remissiya" adlanan vəziyyətə keçir. Yəni, onlar xəstəliyin heç bir simptomu və ya əlaməti olmadan keçirlər.

Bəzi histiositoz növləri, xüsusən də histiositlər bədəndə yalnız bir yerdə olduqda, cərrahi müdaxilə ilə tamamilə müalicə edilə bilər . Həkiminiz residivləri yoxlamaq üçün sizə təkrar müayinələr təyin edəcək.

Lakin, əgər sizdə olan histiositoz növü tamamilə müalicə olunmursa, həkiminiz vəziyyəti idarə etməyə kömək edə biləcək bir müalicə planı tövsiyə edəcək.

Bu vəziyyətin proqnozu nədir?

Vəziyyətinizin proqnozu bir çox amillərdən asılıdır. Bəzi insanlarda histiositoz heç bir müalicə olmadan öz-özünə yaxşılaşır . Məsələn, RDD olan insanların təxminən 40%-i müalicə olmadan yaxşılaşır. Həmçinin, LCH bədənin yalnız bir hissəsinə təsir etdikdə (biz buna "lokal LCH" deyirik) , çox vaxt öz-özünə yaxşılaşır.

Lakin, digər hallarda, histiyositoz həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə intensiv müalicə və diqqətli müşahidə tələb edir.Daha ağır hallarda, histiositoz orqan zədələnməsinə və hətta həyati təhlükəyə səbəb ola bilər.

Buna görə də, diaqnozunuza xas olan proqnoz barədə həkiminizdən soruşmaq ən yaxşısıdır.

Histiositozun qarşısını almaq olarmı? Riski necə azaltmaq olar?

Düzünü desəm, histiyositozun qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur , amma müalicə simptomlarınızı idarə etməyə kömək edə bilər.

Amma bir şey var. Siqareti tərgitmək ağciyər xərçəngi olan LCH (Langerhans hüceyrə histiositoz) inkişaf riskini azalda bilər. Siqareti tərgitmək və ya siqaret çəkməmək də müalicəyə reaksiyanızı yaxşılaşdıra bilər. Siqareti tərgitmək üçün köməyə ehtiyacınız varsa, həkiminizdən siqareti tərgitmək üçün yönləndirmə proqramları barədə soruşun.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Əgər sizə histiositoz diaqnozu qoyulubsa, ağlınızda bir çox sualın olması normaldır. Bütün bunlar barədə həkiminizlə danışmaq və vəziyyətinizi yaxşı başa düşmək vacibdir. Verə biləcəyiniz bəzi suallar:

• Məndə hansı növ histiositoz var?
• Müalicəyə ehtiyacım olacaqmı?
• Hansı müalicə variantlarını tövsiyə edirsiniz?
• Müalicə zamanı hansı yan təsirlər gözlənilə bilər?
• Müalicənin mümkün nəticələri hansılardır?
• Vəziyyətim tamamilə sağalırmı?

Son Evə Götürmə Mesajı

Sadə dillə desək, histiositoz, toxumalarda bir növ ağ qan hüceyrəsi olan histiositlərin həddindən artıq istehsalından qaynaqlanan nadir qan xəstəlikləri qrupuna verilən addır. Bunlardan bəziləri çox sadə ola bilər və heç bir simptom yaratmır, digərləri isə həyati təhlükə yarada biləcək qədər ağır ola bilər .

Histiositozlu hər kəsin toxumalarında artıq histiosit olur və bu da iltihaba (şişkinliyə) səbəb olur. Lakin, xəstəliyin simptomları, müalicəsi və nəticəsi, hətta eyni tip histiositozlu insanlar arasında belə, çox fərqli ola bilər .

Diaqnozunuzu və onu əhatə edən unikal şəraiti başa düşmək üçün həkiminiz ən yaxşı şəxsdir. Buna görə də, diaqnozunuzu və müalicə planınızı tam başa düşmək üçün heç vaxt sual verməkdən çəkinməyin. Ağlınıza gələn hər şey barədə həkiminizlə danışın.

Histiositoz , Ağ qan hüceyrələri, Histiositlər, İmmun sistemi, LCH, ECD, RDD, Simptomlar, Müalicə