Uşağınızın beyin şişi belədirmi? (Diffuzion daxili pontin qlioma - DIPG) Bu barədə danışaqmı?

Körpənizin sağlamlığı haqqında düşünərkən böyük bir stress hiss etmək normaldır. Bəzən uşaqlara təsir edən xəstəliklər haqqında eşidəndə həqiqətən narahat oluruq. Bu gün bir az daha ciddi, lakin diqqətli olmaq vacib olan beyin şişindən danışacağıq. Buna diffuz daxili pontin qlioma və ya qısaca "DIPG" deyilir.

DIPG nədir? Bu ad nə deməkdir?

Bu ad bir az uzun görünsə də, mənasını bilmək sizə bu xəstəlik haqqında bir fikir verə bilər. Gəlin onun hissələrinin mənasına nəzər salaq.

• Diffuz: Bu, bir yerdə topaq kimi deyil. Xərçəng hüceyrələri yayılıb sağlam hüceyrələrlə qarışdırılır. Bu, bir stəkan suya bir damcı boya tökdüyünüz zaman stəkana yayılır. Buna görə də cərrahi yolla çıxarmaq çox çətindir. Çünki sağlam hissələrə zərər vermədən bu yayılmış hüceyrələri çıxarmaq mümkün deyil.
• Daxili: Bu, uşağın beyin kötüyündə yerləşir. Yəni, onunla bağlıdır və dərinliklərinə gedir.
• Pontin: Pontin beyin kötüyünün pon adlanan hissəsinə aiddir. Bu pon çox vacib bir yerdir. O, qan təzyiqi, ürək döyüntüsü və nəfəs alma kimi bədənimizdəki ən vacib şeyləri idarə edir. Bununla yanaşı, görmə, eşitmə, nitq və tarazlıq kimi şeyləri də idarə edir. Beləliklə, bu "(DIPG)" şişlərinin bu qədər təhlükəli olmasının səbəblərindən biri də budur.
• Qlioma: Qlioma, qlial hüceyrələr xərçəngə çevrildikdə inkişaf edən bir şişdir. Bu qlial hüceyrələr mərkəzi sinir sistemimizdəki (MSS) sinir hüceyrələrini və ya neyronları qoruyan bir hüceyrə növüdür.

Sadə dillə desək, DIPG uşağın beyin kötüyünün bir hissəsi olan körpülərdəki qlial hüceyrələrdən əmələ gələn bədxassəli bir şişdir. Sürətlə böyüyən, yüksək dərəcəli qlioma hesab olunur.

DIPG və DMG (Diffüz Orta Xətt Glioma) arasındakı fərq nədir?

"(Diffüz Orta Xətt Qlioma - DMG)" haqqında da eşitmiş ola bilərsiniz. Keçmişdə "(DIPG)" və "(DMG)" terminləri bir-birini əvəz edirdi. "(DIPG)" də "(DMG)" kateqoriyasına aiddir. "(DMG)" tipi beynin orta hissələrində inkişaf edir. Yəni, "(Pons)", "(Talamus)" və "(Onurğa Beyni)" kimi yerlərdə. Lakin, "(DIPG)" xüsusilə "(Pons)" sahəsində inkişaf edir.

Hər ikisi yüksək dərəcəli qliomalardır. Bununla belə, ikisi arasında bəzi fərqlər var. Uşağınızı müalicə edərkən həkiminiz sizin üçün ən yaxşı müalicəni müəyyən etmək üçün bu fərqləri nəzərə alacaq.

DIPG kimlərdə olur? Bu nə qədər yaygındır?

Bu şişlər cinsindən asılı olmayaraq istənilən yaşda olan uşaqlarda inkişaf edə bilər. Lakin, onlar ən çox 5-9 yaş arası uşaqlarda diaqnoz qoyulur.

Yetkinlərdə də DIPG inkişaf edə bilər, lakin bu çox nadirdir.

Bu, əslində çox nadir bir vəziyyətdir. Hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, hər il yalnız 150-300 uşağa bu tip şiş diaqnozu qoyulur. Uşaqlarda inkişaf edən qliomaların əksəriyyəti "aşağı dərəcəli" olur, yəni müalicə edilə və sağala bilər. Lakin, uşaqlıq dövründə beyin şişlərinin yalnız 10%-i "DIPG" adlanan bu təhlükəli tipdir.

DIPG-nin simptomları hansılardır?

"DIPG" adlanan bu şiş çox tez böyüdüyü üçün simptomlar tez bir zamanda görünməyə başlayır. Uşağınızdakı bu əlamətlərə diqqət yetirin:

• Göz problemləri: bulanıq görmə, ikiqat görmə, nəzarətsiz göz hərəkətləri, sallanmış göz qapaqları.
• Baş ağrısı: Xüsusilə səhərlər baş ağrıları. Bəzən bu ağrı qusmadan sonra keçir.
• Gəzinti çətinlikləri: Gəzinti çətinliyi, tarazlığın itirilməsi (ataksiya) və əzələ koordinasiyasının azalması. Ayaqlarınızı yerdə saxlaya bilməmək kimi.
• Üzün bir tərəfində sallanma və ya zəiflik .
• Yeməyi çeynəməkdə və udmaqda çətinlik.
• Ətraflarda zəiflik hissi. Qolda qəfil güc itkisi və ya ayağın hərəkətində çətinlik kimi hiss olunur.
• Ürəkbulanma və qusma.
• Nitqinizin qarmaqarışıq olduğunu hiss etmək, sözləri düzgün tələffüz edə bilməmək (qarmaqarışıq nitq).

Bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi qəfildən ortaya çıxarsa və sürətlə artarsa, dərhal həkimə müraciət etmək çox vacibdir.

DIPG-yə səbəb olan nədir?

Sadə dillə desək, DIPG-də baş verən odur ki, qlial hüceyrələrə çevrilməli olan hüceyrələr xərçəng hüceyrələrinə çevrilir. Bu xərçəng hüceyrələri daha sonra sürətlə və nəzarətsiz şəkildə böyüyür.

Əksər xərçəng növlərindən fərqli olaraq, "DIPG" adlanan bu vəziyyətin siqaret tüstüsü və ya radiasiya kimi ətraf mühit risk faktorları ilə əlaqəsi yoxdur. Yəni, bunun valideynlərin etdikləri bir şeydən və ya ətraf mühitdəki bir şeydən qaynaqlandığı hələ müəyyən edilməyib.

Lakin, uşağınızda Li-Fraumeni sindromu kimi nadir bir xəstəlik varsa, risk bir qədər yüksək ola bilər. Həmçinin, hüceyrələrdə mutasiya adlanan müəyyən genetik dəyişikliklər DIPG-yə səbəb ola bilər. Artıq H3K27M adlı bir zülaldakı bir mutasiyanın bu qlial hüceyrələrin xərçəngə çevrilməsinə səbəb ola biləcəyi aşkar edilmişdir.

DIPG necə diaqnoz qoyulur?

Adətən, xərçəngi müayinə etmək üçün götürülmüş toxuma nümunəsi olan biopsiya tələb olunur. Lakin, DIPG halında bu, həmişə mümkün olmur. Bunun səbəbi şişin yerinin çox həssas olmasıdır. Buna görə də, həkimlər tez-tez DIPG diaqnozunu uşağın simptomlarına və xüsusi görüntüləmə tədqiqatlarına baxaraq qoyurlar.

• Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRT) müayinəsi:MRT uşağın şişinin çox aydın görüntülərini əldə edə bilər. Həmçinin, şişin körpüdən kənara yayılıb-yayılmadığını da müəyyən edə bilər. DIPG şişi MRT-də bir az fərqli görünür. Təcrübəli radioloq onu digər beyin kötüyü şişlərindən fərqləndirə bilər.
• Stereotaktik Biopsiya: Bəzən, təhlükəsizdirsə, həkim şişin kiçik bir hissəsini müayinə (biopsiya) üçün götürmək üçün kiçik, nazik boruya bənzər bir alətdən istifadə edə bilər. Lakin, əksər hallarda, beyin kötüyündəki körpüdən toxuma parçası götürmək çox risklidir, çünki bu, beyin kötüyünə zərər verə bilər. Əgər DIPG üçün biopsiya edirsinizsə, bu, yalnız bu tip proseduru müntəzəm olaraq həyata keçirən və bu sahədə təcrübəsi olan bir xəstəxanada edilməlidir.

DIPG necə müalicə olunur?

Bunu eşitmək bir az kədərlidir, amma mövcud müalicə üsulları "(DIPG)"-ni tamamilə müalicə edə bilmir. Lakin, bu müalicə üsulları uşağın ömrünü bir müddət uzada, simptomları azalda və uşağa rahatlıq verə bilər. Beyin kökü bədənimizdə çox vacib funksiyaları idarə edən sinir toxumasından ibarət bir yerdir. Buna görə də, şişi cərrahi yolla çıxarmağa çalışsanız, bu vacib sinir strukturları zədələnə bilər.

Buna görə də həkimlər digər qeyri-cərrahi müalicə üsullarını tövsiyə edirlər:

• Radiasiya terapiyası: Bu, (DIPG) üçün əsas müalicədir. Bu zaman aparat xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün radiasiya şüasından istifadə edir. Həmçinin ətrafdakı sağlam toxumalara dəyən ziyanı minimuma endirməyə çalışır. Radiasiya terapiyası şişi kiçildir, xərçəng hüceyrələrini öldürür və simptomları azaldır. Uşağınız təxminən altı həftə ərzində hər gün radiasiya terapiyası alacaq.
• Kortikosteroidlər: Həkiminiz uşağınızın şüa müalicəsini qəbul etməzdən əvvəl və ya sonra sizə kortikosteroid adlanan bir dərman növü təyin edə bilər. Bu dərmanlar beyində şişkinliyi azaltmağa və simptomları nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər. Onlar həmçinin şüa müalicəsindən sonra şişkinliyi azaltmağa kömək edə bilər. Bununla belə, kortikosteroidlərin yan təsirləri ola bilər. Bunlara iştahanın artması, çəki artımı və əhval-ruhiyyənin dəyişkənliyi daxildir . Bu dərmanların faydalarını və risklərini anlamaq üçün həkiminizlə danışın.
• Kimyaterapiya: Ümumi xərçənglər üçün kimyaterapiya kimi müalicələr DIPG üçün çox təsirli deyil. Lakin, bəzən həkiminiz uşağınıza kimyaterapiya və şüa terapiyasını birləşdirən klinik sınaqlarda iştirak etməyi tövsiyə edə bilər.
• Palliativ qulluq:Palliativ qulluq mütəxəssisləri uşağınızın həyat keyfiyyətini maksimum dərəcədə artıran bir qayğı planı yaratmaq üçün sizinlə və həkiminizlə birlikdə işləyə bilərlər. Onlar DIPG kimi bir diaqnozla qarşılaşdıqda sizə, uşağınıza və ailənizə lazım olan tibbi, psixoloji və mənəvi dəstəyi təmin edə bilərlər.

Həkiminiz həmçinin uşağınızın klinik sınaqda iştirak etməsini təklif edə bilər. Klinik sınaq, yeni müalicələrin nə qədər təhlükəsiz və effektiv olduğunu yoxlayan bir tədqiqatdır. Tədqiqatçılar (DIPG) xərçəng hüceyrələrinin müəyyən xüsusiyyətlərini müəyyən ediblər. Bu xüsusiyyətləri hədəf alan yeni müalicələr - məsələn , molekulyar hədəf terapiya və immunoterapiya - klinik sınaq vasitəsilə mövcud ola bilər.

Məsələn, tədqiqatçılar bir çox xərçəng hüceyrələrinin "DIPG" genində (H3K27M) adlı bir mutasiyaya malik olduğunu bilirlər. Bu mutasiyaya (və digərlərinə) malik xərçəng hüceyrələrini hədəf alan yeni, eksperimental terapiyalar artıq hazırlanır və klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.

DIPG müalicə edilə bilərmi?

Xeyr, Diffuz Daxili Pontin Qlioma (DIPG) müalicə edilə bilməz. Hal-hazırda mövcud olan ən təsirli müalicə şüa terapiyasıdır. DIPG üçün şüa terapiyası uşağın ömrünü uzada və simptomları və həyat keyfiyyətini müvəqqəti olaraq yaxşılaşdıra bilər. Bu ciddi xərçəngin proqnozunu yaxşılaşdırmaq üçün daha yeni, daha təsirli müalicələrə ehtiyac var.

DIPG-li uşaq nə qədər yaşaya bilər?

Bilirəm ki, bunu eşitmək çətindir. Müalicə olmadan əksər uşaqlar diaqnoz qoyulduqdan sonra təxminən altı ay yaşayırlar. Radiasiya terapiyası adətən bu müddəti doqquz-on bir aya qədər uzada bilər. Uşaqların 10%-dən azı iki ildən çox yaşayır. Bu statistikanı eşidəndə kədərlənmək normaldır, amma hər bir uşağın fərqli olduğunu unutmamaq vacibdir.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Uşağınızın qayğı planını və gələcəyinə təsir edəcək amilləri anlamaq üçün həkiminizlə sıx əməkdaşlıq edin. Hər hansı bir sualınızı verməkdən çəkinməyin. Verə biləcəyiniz bəzi suallar bunlardır:

• Hansı müalicə üsullarını tövsiyə edirsiniz? Onlardan nə gözləyə bilərik?
• Uşağımın müalicəyə nə qədər tez-tez ehtiyacı olacaq?
• Xərçəngin gedişatını izləmək üçün uşağım nə qədər tez-tez təkrar müayinələrə gəlməlidir?
• Xərçəng müalicələrinin yan təsirlərini necə idarə edirik?
• Bizi palliativ yardım xidmətləri və dəstək qrupları ilə əlaqələndirə bilərsinizmi?
• Uşağımın iştirak edə biləcəyi yeni tədqiqat və ya klinik sınaqlar varmı?

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Uşağınızın Diffuz Daxili Pontin Qlioma (DIPG) xəstəliyinə tutulduğunu öyrənmək valideyn olaraq eşitdiyiniz ən çətin şeylərdən biri ola bilər. Hiss etdiyiniz ağrı, qorxu və narahatlıq həddindən artıq çox ola bilər. Amma unutmayın ki, bu zaman tək deyilsiniz.

Önümüzdəki aylarda müalicə qərarları verərkən, sizə təqdim olunan bütün kömək və resurslardan yararlanın. Uşağınızın həkimləri ilə bu xəstəliklə bağlı nə gözləməli olduğunuz barədə açıq danışın. Mümkünsə, palliativ yardım göstərən mütəxəssislərə müraciət edin. Dostlarınızdan və ailənizdən kömək istəyin. Ən əsası, uşağınızla əlaqə saxlayın. Onunla danışın, oynayın və ona sevgi bəxş edin. Ona hər addımda onunla olduğunuzu bildirin.

Bu çətin dövrlərdə özünüzü düşünmək və zehni sağlamlığınıza diqqət yetirmək vacibdir. Əgər güclü qalsanız, uşağınız da güclü olacaq. Siz tək deyilsiniz, hamımız sizinləyik.

Diffuz daxili pontin qlioma, DIPG, beyin xərçəngi, uşaqlıq xərçəngi, ponlar, şüa terapiyası, palliativ qulluq