Həm ağciyərlərinizi, həm də böyrəklərinizi eyni anda təsir edən bu xəstəlik haqqında məlumatınız varmı? Gəlin Qudpasçer Sindromu haqqında danışaq!

Bəzən davamlı öskürək olurmu? Bu öskürək bəzən bir az qanla müşayiət olunurmu? Yoxsa nəfəs almaqda çətinlik çəkirsiniz, yoxsa sadəcə yorğunsunuz və sidik ifrazınız azalıb? Bunlar ciddi bir şeyin əlamətləri ola bilər. Bu gün biz nadir hallarda rast gəlinən, lakin diqqətli olmalı olduğunuz bir vəziyyət haqqında danışacağıq.

Goodpasture Sindromu nədir?

Sadə dillə desək, Qudpasçer Sindromu nadir, lakin potensial olaraq həyati təhlükə yaradan otoimmun xəstəlikdir . "Otoimmun" o deməkdir ki, bədənimizin müdafiə sistemi olan immun sistemi səhvən öz sağlam hüceyrələrimizə və toxumalarımıza hücum etməyə başlayır.

Bu xəstəlikdə immun sistemimiz kollagen adlanan bir zülala hücum edir. Kollagen bədənimizdə bir tikinti materialı kimidir. Kollagen dərimizin, əzələlərimizin, vətərlərimizin, bağlarımızın və sümüklərimizin güclü qalmasına kömək edir.

Beləliklə, əgər sizdə Qudpasçer sindromu varsa, bədəninizin istehsal etdiyi bəzi zülallar, biz onları antikor adlandırırıq, ağciyərlərinizdə və böyrəklərinizdə kollagenə yapışır. Bu baş verdikdə, iltihab həmin nahiyələrdə başlayır və həmin toxuma yavaş-yavaş parçalanmağa başlayır. Müalicə olunmazsa, bu, böyrəklərin ağır iltihabına (qlomerulonefrit) səbəb ola bilər ki, bu da böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Həmçinin ağciyərlərdən güclü qanaxma (ağciyər qanaması) başlaya bilərsiniz. Bir çox hallarda bu xəstəlikdən ölümün əsas səbəbi ağciyərlərdən qanaxmadır.

Bunun başqa bir adı belədir:

• Anti-glomerular bazal membran (anti-GBM) xəstəliyi
• Yaxşı otlaq xəstəliyi

Bu nə qədər yaygındır?

Bu , çox nadir bir xəstəlikdir. Həkimlərin sözlərinə görə, ildə hər 100.000 nəfərdən yalnız bir-iki yeni xəstəlik halı qeydə alınır. Beləliklə, bunun nə qədər nadir olduğunu təsəvvür edə bilərsiniz.

Əlamətlər hansılardır?

Qudpastur sindromu "(ağciyər-böyrək)" xəstəliyidir. Bu o deməkdir ki, həm ağciyərlər, həm də böyrəklər eyni vaxtda təsirlənir. Çox vaxt ilk görünən simptomlar ağciyərlərlə əlaqəli olur. Bunlar:

• Nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik): Yalnız pilləkənlərə qalxarkən deyil, hətta istirahətdə olarkən belə.
• Sinə ağrısı : Nəfəs alarkən və ya öskürərkən sinə ağrısı.
• Öskürək : Davamlı, bəzən ağrılı öskürək.
• Nəfəs alarkən sinədən səs gəlir : Bu, sanki sinənin içərisində bir şey ilişib qalmış kimi gurultulu səs ola bilər.
• Özümü çox yorğun hiss edirəm.`(yorğunluq)`: Heç nə edə bilməyəcək qədər zəiflik hissi.
• Burun qanaması (burun qanaması).
• Qanlı öskürək : Bu, bir çox insanı qorxudan və təcili tibbi yardım tələb edən bir əlamətdir.
• Solğunluq : Qan azlığı səbəbindən dəri solğunlaşır.

Böyrəklə əlaqəli simptomlar da sonradan görünə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması, yəni anemiya .
• Sidikdə qan (hematuriya): Sidik qırmızı və ya tünd qəhvəyi rəngə çevrilə bilər.
• Normaldan daha az sidik ifrazı .
• Yüksək qan təzyiqi .
• Ürəkbulanma və qusma : Bu, iştahsızlıqla da baş verə bilər.

Buna səbəb nədir?

Goodpasture sindromu, immun sistemimiz tərəfindən istehsal olunan antikorlar böyrəklərdəki qlomerulyar bazal membranda (GBM) olan kollagenə hücum etdikdə baş verir. Bu GBM böyrəklərimizdəki kiçik qan filtrasiya vahidləri olan qlomerulların bir hissəsidir. Bu antikorlar həmçinin ağciyərlərdəki hava kisələrindəki kollagenə hücum edir. Bu, ağciyər toxumasının məhv olmasına, qanaxmaya və nəfəs almağı çətinləşdirməyə səbəb olur.

İmmunitet sisteminin öz kollageninə niyə hücum etdiyi hələlik dəqiq bilinmir. Ətraf mühit amillərinin və genlərimizin bu vəziyyətə təsir göstərməsi mümkündür. Araşdırmalar göstərir ki, bu xəstəliyə yoluxmuş insanlarda İnsan Leykosit Antigeni (HLA) DR15 adlı genetik marker ilə güclü əlaqə var. Bu, immun sisteminin öz toxumalarımızı və yad maddələri ayırd etməsinə kömək edən bir proteindir.

Bəzən bu xəstəlik soyuqdəymə və ya qrip kimi infeksiyadan sonra ortaya çıxa bilər. Həmçinin, siz:

• Əgər siqaret çəkirsinizsə .
• Əgər kokain kimi narkotik maddələri nəfəs alırsınızsa.
• Metal tozuna və ya metan və propan kimi karbohidrogen kimyəvi maddələrinə məruz qalırsınızsa, bu xəstəliyin inkişaf riski daha yüksəkdir.

Bu, ən çox kimə təsir edir?

Goodpasture sindromu istənilən yaşda baş verə bilər, lakin ən çox on ilə otuz yaş arasında olan gənc insanlarda və daha sonra 60-70 yaşlarında olan insanlarda rast gəlinir.

Diaqnoz necə qoyulur?

Həkimə müraciət etdiyiniz zaman onlar simptomlarınız barədə soruşacaq və fiziki müayinə aparacaqlar. Bundan əlavə, onlar Qudpastur sindromunu təsdiqləmək üçün aşağıdakı testləri də edə bilərlər:

• Qan testləri : Bunlar böyrəklərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçən təxmini qlomerulyar filtrasiya sürətinizi (eGFR) yoxlayır.
• Sidik testləriSidik analizi: Bu analiz sidikdə qan və ya yüksək protein səviyyəsini (proteinuriya) yoxlayır.
• Görüntüləmə testləri : Ağciyər zədələnməsini yoxlamaq üçün sinə rentgenoqrafiyası və ya kompüter tomoqrafiyası aparılır.
• Bronxoskopiya : Bu prosedurda həkim ağciyərlərinizdə zədələnmə olub olmadığını yoxlamaq üçün burnunuzdan və ya ağzınızdan kamera və işıq taxılmış nazik, uzun bir boru (bronxoskop) daxil edir.
• Böyrək biopsiyası : Bu zaman böyrəkdən kiçik bir toxuma parçası götürülür və böyrək xəstəliyinin olub olmadığını təsdiqləmək üçün mikroskop altında müayinə olunur.

Goodpasture sindromu müalicə edilə bilərmi?

Bəli, düzgün diaqnoz qoyularsa və müalicə tez başlayarsa, bu, müalicə edilə bilər.

Necə müalicə olunur?

Goodpasture sindromunun müalicəsi vəziyyətin ağırlığından asılı olaraq dəyişir. Əgər vəziyyət çox ağır deyilsə, həkimlər aşağıdakı kimi dərmanlar təyin edə bilərlər:

• Kortikosteroidlər : Məsələn, prednizon kimi dərmanlar. Bunlar ağciyərlərdə qanaxmanın qarşısını almağa kömək edir.
• İmmunosupressiv dərmanlar : Siklofosfamid kimi dərmanlar. Bunlar immun sisteminizin öz toxumalarına hücum etməsinin qarşısını alır.
• Qan təzyiqi dərmanları (antihipertenziv dərmanlar): Bunlar qan təzyiqini idarə etməyə və böyrəklərə dəyən ziyanı azaltmağa kömək edir.

Bundan əlavə, həkimlər plazmaferez adlanan bir müalicə üsulundan da istifadə edirlər. Bu, qolunuzdakı bir damardan iynə vasitəsilə qan götürməyi, qanın maye hissəsini, yəni plazmanı qan hüceyrələrindən ayırmağı əhatə edir. Zərərli anti-GBM antikorları bu plazmadadır. Daha sonra plazma çıxarılır və sağlam bir insanın plazması qan hüceyrələrinizə əlavə edilərək sizə qaytarılır. Sadə dillə desək, zərərli antikorları bədəninizdən çıxarır.

Müalicədən sonra sağalmaq nə qədər çəkir?

Təxminən 6-12 ay ərzində immunosupressiv dərmanlar qəbul etməli olacaqsınız. Bir çox hallarda, bir neçə həftə ərzində hər gün plazmaferez etməli ola bilərsiniz.

Növbəti nə olacaq?

Müalicə edilməzsə, Qudpastur sindromu ağciyərlərdən həyati təhlükə yaradan qanaxmaya və böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Lakin, xəstəlik erkən aşkar edilərsə və müalicəyə başlanılarsa, nəticə adətən yaxşıdır. Bədəniniz bu zərərli antikorları yalnız qısa müddət ərzində - bir neçə həftədən təxminən iki ilə qədər istehsal edir. Residivlər və ya təkrarlanmalar çox nadir hallarda baş verir.

Bunun ən ciddi ağırlaşması böyrək çatışmazlığıdır. Əgər bu baş verərsə, qanı süzmək üçün dializ müalicəsi tələb olunur.Böyrək nəqli lazımdır.

Həyatım haqqında nə deyə bilərəm?

Goodpasture sindromlu insanların təxminən 80%-də beş illik sağ qalma nisbəti 80% təşkil edir. Bu, xəstəlik erkən diaqnoz qoyulub düzgün müalicə olunarsa mümkündür.

Bunun qarşısını almaq olarmı?

Bunun tamamilə qarşısını almaq mümkün olmaya bilər. Lakin, müəyyən şeylərdən qaçınmaqla riskinizi azalda bilərsiniz:

• Karbohidrogenlər, yəni metan, propan, benzin, kerosin və qatran kimi maddələr.
• Metal tozu.
• Kokain.
• Saç boyayıcı məhsullar.

Özümə necə qulluq edə bilərəm?

Əgər sizdə Goodpasture sindromu varsa, aşağıdakıları etmək yaxşı olar:

• Siqaretdən tamamilə imtina edin. Başqalarının siqaret çəkdiyi yerlərdə olmaqdan çəkinin (yəni, passiv tüstüyə məruz qalmaqdan çəkinin).
• Hər gün ən azı 30 dəqiqə fiziki fəaliyyətlə məşğul olun.
• Stressi azaltmağa çalışın.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər qanla öskürürsünüzsə, nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə, sidik ifrazınız azalırsa və ya yuxarıda sadalanan digər simptomlardan hər hansı biri varsa, dərhal həkimə müraciət edin. Erkən aşkarlama sağalma şansınızı xeyli artırır. Müalicə olunmazsa, bu, böyrəklərin daimi zədələnməsinə və hətta ölümcül ağciyər problemlərinə səbəb ola bilər.

Həkimə hansı sualları verməlisiniz?

Həkimə müraciət edərkən bu sualları verə bilərsiniz:

• Goodpasture Sindromunun olub-olmadığını necə dəqiq bilə bilərəm?
• Vəziyyətim nə dərəcədə ciddidir?
• Hansı müalicə üsullarını tövsiyə edirsiniz?
• Böyrəklərimə qulluq etmək üçün nə edə bilərəm?
• Nefroloqa və ya pulmonoloqa müraciət etməliyəmmi?
• Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanlara kömək edən bir dəstək qrupu haqqında məlumat verə bilərsinizmi?

Qudpasçer sindromunun üç əsas xüsusiyyəti (triadası) hansılardır?

Tibbdə "triada" termini tibbi vəziyyəti təsvir edən üç əsas simptomu ifadə edir. Goodpasture Sindromunun üç əsas simptomu bunlardır:

• Ağciyərlərdən qanaxma.
• Böyrəklərdə iltihabın sürətlə artması.
• Bədəndə "anti-GBM antikorları" adlanan antikorların olması.

Bu xəstəliyə tutulmaq, xüsusən də dəqiq səbəbi hələ də məlum olmadığı üçün, həqiqətən də narahatedici və tənha ola bilər. Bu, gündəlik fəaliyyətlərinizə mane ola bilər və hətta metal tozu, benzin və ya qətranla işləsəniz, işinizi dəyişdirməli ola bilərsiniz.

Nəhayət, nəyi xatırlamaq lazımdır

Beləliklə, Goodpasture Sindromu qorxmağa dəyər bir şeydir, amma simptomları erkən aşkarlasanız, tez bir zamanda həkimə müraciət etsəniz və müalicəyə başlasanız, çox yaxşı nəticələr əldə edə bilərsiniz. Bədəninizdəki dəyişikliklərdən xəbərdar olun. Qəribə bir şey hiss etsəniz, bunu kiçik bir şey kimi qəbul etmədən tibbi məsləhət almaq vacibdir. Siz tək deyilsiniz və həkimlər sizə kömək edə bilər.

Qudpasçer sindromu, Anti-GBM xəstəliyi, ağciyər qanaması, böyrək xəstəliyi, autoimmun xəstəliklər, nəfəs almaqda çətinlik, sidikdə qan