Körpənizin beyninin bir tərəfi çox böyükdür? Gəlin hemimeqalensefaliya haqqında məlumat əldə edək!

Heç körpənizin başının forması və ya tez-tez tutmaları sizi narahat edibmi? Bəzən bu halların arxasında çox nadir tibbi vəziyyət dayana bilər. Hemimeqalensefaliya da belə xəstəliklərdən biridir. Adı bir az mürəkkəb səslənsə də, gəlin bu barədə sadəcə danışaq.

Hemimeqalensefaliya nədir?

Sadə dillə desək, hemimeqalensefaliya uşağınızın beyninin bir tərəfinin (beyin yarımkürəsinin) digərindən qeyri-adi dərəcədə böyük olmasıdır. Beynimizi iki yarımkürəsi, sol və sağ tərəfi olan böyük bir şiş kimi düşünün. Bu vəziyyətdə yalnız bir tərəf lazım olduğundan daha böyük olur. Bəzən bu böyümə beynin həmin tərəfinin kiçik bir hissəsi ilə məhdudlaşdırıla bilər və ya bütün tərəf böyüyə bilər.

Beynin bir tərəfi bu şəkildə böyüdükdə, beyində digər dəyişikliklər də baş verə bilər. Məsələn:

• Neyronlar beynimizdəki bir hüceyrə növüdür. Onlar düzgün təşkil olunmamış (sitoarxitektura) və ya beynin üst təbəqəsi düzgün formalaşmamış ola bilər (kortikal displaziya).
• Korpus kallosumunun olmaması və ya zədələnməsi: Bu, beynin iki tərəfini birləşdirən körpü kimidir . Əgər o yoxdursa və ya zədələnibsə, problemlər yarana bilər.
• Təsirə məruz qalan tərəfdə beynin maye ilə dolu boşluqlarının (ventriküllərinin) böyüməsi.

Beynin bəzi hissələri bu şəkildə düzgün inkişaf etmədiyi üçün qıcolmalar tez-tez baş verə bilər. Biz buna epilepsiya da deyirik. Çox vaxt bu qıcolmaları adi qıcolma əleyhinə dərmanlarla idarə etmək çətindir. Əgər qıcolmalar dərmanlarla idarə oluna bilmirsə, bir çox uşaq beyin əməliyyatı (epilepsiya əməliyyatı) keçirməli olur.

Hemimeqalensefalinin əsas növləri varmı?

Bəli, bu vəziyyətin bir neçə əsas növü var:

• İzolyasiya olunmuş hemimeqalensefaliya: Bu, uşağın beyninin yalnız ən xarici təbəqəsini (beyin qabığı) təsir edir. Dəri və ya digər orqanlar prosesə cəlb olunmur.
• Sindromik hemimeqalensefaliya: Bu, yalnız beyinə deyil, həm də uşağın dərisinə və bəzi digər orqanlarına təsir göstərir. LakinDəri simptomları doğuşdan aylar və hətta illər sonra görünə bilər. Həmçinin, körpənin bədəninin bir tərəfi digərindən daha böyük ola bilər (hemihipertrofiya).
• Total hemimeqalensefaliya: Bu zaman uşağın beyinciyi və bəzən hətta beyin kötüyü böyüyür. Bu, ya təcrid olunmuş, ya da sindromlu şəkildə baş verə bilər.

Bu vəziyyətin simptomları hansılardır?

İlk fərq edə biləcəyiniz simptom körpənizdə "körpə spazmları və ya qıcolmaları "nın olmasıdır. Bunlar adətən fokal qıcolmalardır. Bu o deməkdir ki, körpənin bədəninin yalnız bir tərəfi qıcolmaya bilər.

Görülə biləcək digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Böyümüş baş (Makrosefaliya).
• Başın qeyri-bərabər forması.
• Gəzinti və qaçış kimi hərəkətlərdə çətinlik.
• Bədənin bir tərəfində keylik və zəiflik.
• İnkişaf gecikmələri: Bu, yaşlarına uyğun şəkildə danışmaqda, oynamaqda və öyrənməkdə gecikmə deməkdir.
• Görmə pozğunluqları: Məsələn, hər iki gözlə baxdıqda görünən diapazonun yarısı itir (hemianopsiya).

Hemimeqalensefaliyaya səbəb olan nədir?

Əslində, elm adamları hələ də bu vəziyyətin nədən qaynaqlandığını dəqiq bilmirlər. Bəziləri bunun genetik, yəni uşağın DNT- sindəki dəyişiklikdən qaynaqlandığına inanırlar. Lakin bu, irsi deyil. Bu o deməkdir ki, sizdə bu xəstəlik var və onu uşağınıza ötürmürsünüz.

Çox güman ki, hamiləliyin üçüncü həftəsi ətrafında beyin inkişafı üçün vacib olan genlərdən birində təsadüfi və ya spontan bir dəyişiklik baş verir. Unutmayın ki, bu vəziyyət hamiləlik dövründə etdiyiniz heç bir şeydən qaynaqlanmır. Bu, sizin və ya atanın günahı deyil.

Bu vəziyyətə təsir edən risk faktorları hansılardır?

Hemimeqalensefaliya digər genetik xəstəliklərlə birlikdə baş verə bilər. Bu o deməkdir ki, aşağıdakı xəstəlikləri olan uşaqlarda hemimeqalensefaliya inkişaf riski artır:

• 'Epidermal nevus sindromu'
• `Klippel-Trenaunay sindromu`
• "MakKun-Olbrayt sindromu"
• ``Neyrofibromatoz Tip 1 (NF1)``
• 'QƏRƏNGSİM sindromu'
• 'Proteus sindromu'
• 'İtonun hipomelanozu'

Hemimeqalensefaliya necə diaqnoz qoyulur?

Bunun belə olub-olmadığını dəqiq öyrənmək üçün uşağınızın həkimi əvvəlcə uşağınızı müayinə edəcək və sizdən uşağınızın sağlamlıq tarixçəsi barədə soruşacaq. Daha sonra aşağıdakı testləri edə bilərlər:

• Beyin MRT müayinəsi.
• EEG (Elektroensefaloqrafiya) testi. Bu test beynin elektrik fəaliyyətini ölçür.

Müasir texnologiya ilə bəzən körpə hələ ana bətnində olarkən "hamiləlik dövründə" bu vəziyyəti diaqnoz etmək mümkündür. Bu, körpənin beyninin xüsusi MRT müayinəsi "döl MRT"si ilə həyata keçirilir.

Necə müalicə olunur?

Hemimeqalensefaliya müalicəsinin əsas məqsədi tutmaları nəzarətdə saxlamaqdır. Bu tutmalar bəzən çox gənc yaşda başlaya bilər və dərmanlarla (dərmanlara davamlı) nəzarət etmək çox vaxt çətindir.

Bu vəziyyət müxtəlif tutmalara səbəb ola bilər. Qeyd etmək vacibdir ki, uşaqlıqda baş verən tutma, xüsusən də körpəlik dövründə başlayırsa, uşağın inkişafına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər. Nəzarətsiz tutmalar uşağın böyüməsinə və inkişafına ciddi şəkildə zərər verə bilər, eləcə də inkişaf edən beyinə zərər verə bilər. Buna görə də tutmanı mümkün qədər tez dayandırmaq vacibdir.

Tutmaların müalicəsi tutma əleyhinə dərmanlarla başlayır. Bəzi uşaqlar bu dərmanlarla ömürlərinin sonuna qədər tutmalarını idarə edə bilirlər. Lakin bir çoxunda dərmana davamlı epilepsiya inkişaf edir. Daha sonra yarımkürə ektomiyası adlanan əməliyyat aparılır. Bu əməliyyat uşağın beyninin təsirlənmiş hissəsinin (beyin qabığı) çıxarılması və ya beynin digər tərəfindən ayrılmasını əhatə edir.

Bu əməliyyat bəzən "funksional yarımkürə ektomiyası" adlanır. Bu əməliyyatda cərrah uşağın beyninin bir tərəfini digər tərəfə bağlayan toxuma və sinirləri kəsib ayırır, lakin beynin anormal şəkildə böyümüş tərəfi kəllə sümüyünün içərisində qala bilər. "Anatomik və ya tam yarımkürə ektomiyası"nda beynin bir tərəfi digər tərəfdən ayrılır və anormal tərəf tamamilə çıxarılır. Bu əməliyyat epilepsiya cərrahiyyəsi üzrə xüsusi təhsili olan bir neyrocərrah tərəfindən aparılmalıdır.

Beynin yarısını çıxarmaq əməliyyatı (hemisferektomiya) çətindirmi?

Əslində, yarımkürə ekstenziyası çox çətin bir beyin əməliyyatıdır. Hemimeqalensefaliya vəziyyətinə görə bu əməliyyatın daha da çətinləşməsinin bir neçə səbəbi var.

İlk növbədə, qan damarlarının qeyri-adi şəkildə yerləşməsidir. Buna görə də, əməliyyat zamanı onları tapmaq və kəsmək çətindir. Bu, bəzən həddindən artıq qanaxmaya səbəb ola bilər.

Bundan əlavə, uşağın bütün beyni qeyri-adi formada olduğundan, cərrahın beynin ayrı-ayrı hissələrini müəyyən etmək üçün istifadə etdiyi nişanlar çox vaxt görünmür. Həmçinin, körpələr və kiçik uşaqlar bu əməliyyat zamanı xeyli miqdarda qan itirə bilərlər. Bu, çox diqqətlə izlənilməli və lazım olduqda qan dəyişdirilməlidir.

Buna görə də, uşağınızı müalicə edən tibbi qrupun bu əməliyyatda bacarıqlı və təcrübəli bir komanda olması çox vacibdir. Bu əməliyyatın hemimeqalensefaliyalı körpələr üçün müntəzəm olaraq yarımkürə ektomiyası aparılan və bu prosedurda geniş təcrübəyə malik bir xəstəxanada aparılması uşağınız üçün daha təhlükəsizdir.

Bu vəziyyətdə olan bir uşağın proqnozu nədir?

Uşağınızın vəziyyətinin necə inkişaf edəcəyi əsasən uyğunluğun nə dərəcədə yaxşı idarə oluna biləcəyindən və anormal beyin inkişafının bir tərəfdə, yoxsa hər iki tərəfdə olub-olmamasından asılıdır.

Hemimeqalensefaliya hər bir uşağa fərqli təsir göstərən spektral bir vəziyyətdir. Bu o deməkdir ki, nəticələr uşaqdan uşağa çox dəyişə bilər.

• Bir çox uşaqda müəyyən səviyyədə əqli əlillik ola bilər.
• Yaxşı nəzarət altında olan bəzi uşaqların zəkası normala yaxın ola bilər.
• Lakin bəzi digər uşaqlarda gəzmək, danışmaq və intellektual inkişaf kimi şeylər ciddi şəkildə təsirlənə bilər.

Hemimeqalensefaliyalı uşaqların demək olar ki, hamısında bədənin bir tərəfində zəiflik (hemiparez) inkişaf edir. Bu, serebral iflicin bir növüdür. Bəzi uşaqlarda yüngül zəiflik, digərlərində isə ağır zəiflik ola bilər. Bəzi uşaqlarda görmə sahəsinin yarısının itirildiyi omonim hemianopsiya adlanan bir vəziyyət ola bilər. Bir çox uşaq gəzə və danışa bilər, lakin bütün uşaqlar bunu edə bilmir. Bəzi uşaqların xüsusi qidalanma vasitələrinə ehtiyacı var, digərləri isə normal qidalana bilir.

Bu yaxınlarda aparılan bir araşdırma əməliyyatdan sonra aşağıdakıları aşkar etdi:

• Uşaqların 68%-də tutma tamamilə dayanıb.
• Uşaqların 43%-nin zəkası orta və ya yüngül dərəcədə zəifləyib.
• Uşaqların 26%-i yaşa uyğun şəkildə danışa bilib.
• Uşaqların 21%-i kifayət qədər səviyyədə oxuya bilib.

Hemimeqalensefalinin qarşısını almaq mümkündürmü?

Alimlər hələ də bu vəziyyətin səbəbini dəqiq bilmədikləri üçün onun qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur.

Bu vəziyyətdə olan uşağa necə qulluq edirsiniz?

Əgər uşağınızda Hemimeqalensefaliya xəstəliyi varsa, o,Böyük bir tibbi qrupa ehtiyac var. Uşağınızın tibbi qrupu ilə birlikdə uşağınızın ehtiyaclarını ödəyən bir plan hazırlaya bilərsiniz. Uşağınızın tibbi qrupuna aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Pediatrlar
• Nevroloqlar
• Neyrocərrahlar
• İnkişaf mütəxəssisləri
• Danışıq terapevtləri, peşə terapevtləri və fizioterapevtlər
• Digər səhiyyə təminatçıları.

Uşağınızın həkiminə hansı sualları verməlisiniz?

Əgər uşağınıza hemimeqalensefaliya diaqnozu qoyulubsa, həkimə bu sualları verə bilərsiniz:

• Uşağımda hansı növ hemimeqalensefaliya var?
• Uşağımın başqa tibbi vəziyyəti varmı?
• Ən yaxşı müalicə hansıdır?
• Uşağımın dünyagörüşü necədir?
• Onun simptomlarını azaltmaq üçün nə edə bilərik?

Ana və ata, bir az cəsarət! (Evə aparma mesajı)

Bilirik ki, uşağınızın tutma keçirdiyini görmək və ya Hemimeqalensefaliya kimi bir xəstəliyə tutulduğunu öyrənmək böyük bir şok və ürək parçalayan bir təcrübə ola bilər. Amma unutmayın ki, siz tək deyilsiniz. Uşağınızı müalicə edən tibb qrupu hər addımda sizinlədir.

Əgər bu vəziyyətlə mübarizə aparmaqda çətinlik çəkirsinizsə, hemimeqalensefaliyalı uşaqların ailələrinə kömək edən dəstək qrupları barədə həkiminizdən soruşun. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən uşaqların valideynləri ilə danışmaq qorxularınızı azaltmağa və uşağınızın vəziyyəti ilə barışmağa kömək edə bilər. Uşağınız bu vəziyyətlə yaşamağı öyrəndikcə, onlar sizin üçün əla güc mənbəyi ola bilərlər.

Hemimeqalensefaliya , anormal beyin inkişafı, körpə epilepsiyası, beyin əməliyyatı, inkişaf gecikmələri, genetik vəziyyətlər, nevroloji xəstəliklər