Bədəninizdə çoxlu dəmir varmı? Gəlin hemoxromatozdan danışaq!

Bəzən heç bir səbəb olmadan özünüzü qeyri-adi dərəcədə yorğun hiss edirsinizmi? Oynaqlarınız, xüsusən də dizləriniz və ayaq barmaqlarınız ağrıyır və dəriniz bir az boz və ya bürünc rəngdə görünür? Biz tez-tez bu şeyləri "yaşlandığımız kimi" kimi qəbul etmirik. Lakin bunlar bədənimizdəki dəmir səviyyəsinin təhlükəli şəkildə artdığı bir vəziyyətin əlamətləri ola bilər. Bu vəziyyət tibbi olaraq Hemoxromatoz adlanır. Bu gün danışacağımız budur.

Sadə dillə desək, Hemoxromatoz nədir?

Hemoxromatoz bədəninizin həddindən artıq dəmir yığdığı bir vəziyyətdir . Bəzi insanlar buna " dəmir həddindən artıq yüklənməsi " də deyirlər.

Normalda bədənimiz yediyimiz qidadan yalnız ehtiyac duyduğumuz dəmir miqdarını mənimsəyir. Lakin, hemoxromatozlu insanlarda bədən ehtiyac duyduğundan daha çox dəmir mənimsəyir. Problem ondadır ki, bu artıq dəmiri bədəndən çıxarmağın heç bir yolu yoxdur.

Bəs bədən bu artıq dəmiri harada saxlayır? O, oynaqlarınızda, eləcə də qaraciyər , ürək , dəri, hipofiz və mədəaltı vəzi kimi həyati orqanlarda saxlanılır. Zamanla yığılan bu dəmir həmin orqanlara zərər verməyə başlayır. Müalicə olunmazsa, bu orqanlar hətta fəaliyyətini dayandıra bilər.

Bu xəstəliyin iki əsas növü var.

Bu vəziyyəti əsasən iki növə bölmək olar.

1. İlkin Hemoxromatoz: Bu, ən çox yayılmış növdür. İrsi xarakter daşıyır. Sadə dillə desək, bu xəstəliyin inkişafı üçün qüsurlu geni həm ananızdan, həm də atanızdan miras almalısınız. Əgər onu yalnız bir valideyndən miras alsanız, xəstəlik sizdə inkişaf etməyəcəkdir, ancaq genin daşıyıcısı ola bilərsiniz.

2. İkinci dərəcəli Hemoxromatoz: Bu, digər səbəblərə görə də baş verir. Məsələn, bu vəziyyət ağır anemiya kimi bir vəziyyət səbəbindən tez-tez qan köçürülməsinə ehtiyacı olan bir insanda baş verə bilər.

Bu vəziyyətə səbəb nədir?

Gəlin görək bunun səbəbləri nədir.

İrsi səbəblər (İlkin Hemoxromatoz)

Bədənimizdə "HFE" adlı bir gen var. Bu gen yediyimiz qidadan nə qədər dəmir udduğumuzu idarə edir. Bu "HFE" genindəki iki mutasiya, yəni "C282Y" və "H63D", irsi hemoxromatoz xəstələrinin əksəriyyətinin səbəbidir.

Bundan əlavə, "HJV" və "HAMP" kimi digər genlərdəki mutasiyalar da az sayda insanda (təxminən 10%-15%) bu xəstəliyə səbəb ola bilər. Bu genlərdən təsirlənən insanlarda adətən simptomlar gənc yaşda inkişaf edir.

Digər tibbi vəziyyətlərdən qaynaqlanır (İkinci dərəcəli hemoxromatoz)

Bu tip adətən ağır anemiya (məsələn, oraq hüceyrəli anemiya) və ya sümük iliyi çatışmazlığı kimi xəstəliklər səbəbindən tez-tez qan köçürülməsi nəticəsində yaranır. Qan verərkən verilən qırmızı qan hüceyrələri çoxlu dəmir ehtiva edir. Bədənin bu dəmiri çıxarmaq üçün bir yolu olmadığı üçün onlar yığılmağa başlayır.

Həmçinin, məsələn, yağlı qaraciyər xəstəliyi ( sirroz ) və ya xroniki hepatit B və ya C kimi qaraciyər zədələnməsi bədəndə dəmirin toplanmasına səbəb ola bilər.

Bu xəstəliyin inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir?

Hər kəs hemoxromatoz inkişaf etdirə bilsə də, bəzi insanlar daha yüksək risk altındadır.

Sizdə də bu simptomlar varmı?

Hemoxromatozlu insanların təxminən yarısı heç bir simptom yaşamır. Kişilərdə adətən 30-50 yaşları arasında simptomlar inkişaf edir, qadınlarda isə simptomlar çox vaxt 50 yaşdan sonra və ya menopozdan sonra inkişaf edir.

Bunu necə tapırsınız, doktor?

Bu simptomlar digər xəstəliklərdə də müşahidə oluna bildiyindən, bəzən diaqnoz qoymaq çətin ola bilər. Həkiminiz sizdən ailənizin tibbi tarixçəsi barədə soruşacaq və həmçinin fiziki müayinə aparacaq.

Bundan əlavə, bu testlər aşağıdakı kimi aparıla bilər:

• Qan analizləri: Burada iki əsas test aparılır.
• Transferrin Doyma: Bu, qanda dəmir daşıyan bir zülala (transferrin) nə qədər dəmirin bağlı olduğunu ölçür.
• Serum Ferritin: Bu, qanda dəmir saxlayan bir zülalın (ferritin) miqdarını ölçür.

Əgər bu testlər dəmir səviyyənizin yüksək olduğunu göstərirsə, həkiminiz hemoxromatoz xəstəliyinə səbəb olan genin olub olmadığını müəyyən etmək üçün genetik test də apara bilər.

• Qaraciyər Biopsiyası: Həkim qaraciyərdən kiçik bir toxuma parçası götürür və qaraciyərdə hər hansı bir zədələnmənin olub olmadığını müəyyən etmək üçün mikroskop altında müayinə edir.

• MRT müayinəsi: Bu müayinə orqanlarınızın aydın görüntülərini çəkə və onlarda dəmir yataqlarının olub olmadığını görə bilər.

Müalicə üsulları hansılardır?

Əgər sizdə Birincili Hemoxromatoz varsa, müalicə çox sadədir. Müəyyən bir cədvəl üzrə bədəninizdən qanın çıxarılmasını əhatə edir. Buna Flebotomiya deyilir.

Flebotomiya

Bu, qan verməyə bənzəyir. Həkim və ya təlim keçmiş tibb bacısı qolunuzdakı damara iynə soxur və qan kisəsinə qan çəkir.

• İlkin müalicə: Əvvəlcə dəmir səviyyəniz normallaşana qədər həftədə bir və ya iki dəfə xəstəxanaya gedib qan analizi verməlisiniz. Bu, bir neçə ay və ya bir il çəkə bilər.
• Dəstəkləyici terapiya: Dəmir səviyyəsi normallaşdıqdan sonra qan köçürmələrinin tezliyi, adətən ildə iki-dörd dəfəyə qədər azalır.

Dərmanlarla müalicə (Xelasiya terapiyası)

Əgər ikincili hemoxromatozunuz varsa və ya damarlarınız qanı udmaq üçün kifayət qədər güclü deyilsə, həkiminiz "Xelasiya Terapiyası" adlı bir müalicə təyin edə bilər. Bu zaman sizə bədəninizin sidik və nəcis vasitəsilə artıq dəmiri xaric etməsinə kömək edən bir dərman verilir.

Bu vəziyyəti evdə idarə etmək mümkündürmü?

Flebotomiya müalicəsi alan bir insanın adətən pəhrizində heç bir əsas dəyişiklik etməsinə ehtiyac yoxdur, çünki müalicənin özü onların dəmir səviyyələrini idarə edir. Bununla belə, ağırlaşma riskini azaltmaq üçün aşağıdakıları edə bilərsiniz:

• Alkoqoldan tamamilə çəkinin. Alkoqol qaraciyərə zərər verir və bu xəstəlik onu çox təhlükəli edir.
• Çiy balıq və ya dəniz məhsulları yeməkdən çəkinin. Bunlardakı bakteriyalar dəmir səviyyəsi yüksək olan insanlarda ciddi infeksiyalara səbəb ola bilər.
• C vitamini əlavələri qəbul etməkdən çəkinin. Lakin, tərkibində C vitamini olan meyvə və tərəvəzlərin yeyilməsində heç bir problem yoxdur.
• Dəmir həbləri və ya dəmir tərkibli multivitaminlər qəbul etməkdən çəkinin.
• Dəmirlə zənginləşdirilmiş səhər yeməyi dənli bitkilərindən çəkinin.