Qaraciyərinizin öd yollarında problem varmı? Gəlin Birincili öd yolları xolangiti (PBC) haqqında dəqiq məlumat əldə edək!

Aman Allahım, siz də özünüzü çox yorğun, heç nə etmədən belə yorğun hiss edirsinizmi? Yoxsa bəzən heç bir səbəb olmadan dərinizi qaşıdığınızı hiss edirsinizmi? Bəzən bunlara çox diqqət yetirməsək də, bunlar bədənimizin ən vacib orqanlarından biri olan qaraciyərlə bağlı problemin əlaməti ola bilər. Bu gün qaraciyəri təsir edən belə bir xəstəlikdən danışacağıq və adı bir az mürəkkəb görünsə də, onu başa düşmək asandır. Bu, qısaca olaraq (PBC) kimi də tanınan (İbtidai Biliar Xolangit) -dir.

Birincili Biliar Xolangit (İBX) nədir? Gəlin bunu sadə şəkildə başa düşək!

Bu ad bir az uzun görünür, elə deyilmi? Gəlin görək nə deməkdir.

"Xolanqit" öd yollarınızın iltihabıdır . Bilirsiniz, qaraciyərimizdə istehsal olunan öd adlanan maye kiçik borular sistemindən keçir. Bu borulara öd yolları deyilir. "Öd yolu" həmçinin bu öd yolları ilə əlaqəli bir şey deməkdir. "İlkin" "əsas" və ya "ilkin" deməkdir.

Bütün bunları bir yerə topladıqda, Birincili Biliar Xolangit, başqa bir xəstəlik, infeksiya və ya tıxanma səbəbindən deyil, bu xəstəlik səbəbindən qaraciyərinizin içərisindəki öd yollarında iltihabın olması deməkdir. Bu iltihab heç bir şeyə cavab olaraq baş vermədiyi üçün nə vaxt dayanacağını bilmirsiniz. Beləliklə, bu, tədricən irəliləyən bir vəziyyətdir.

Bu xəstəlik əvvəllər Birincili Biliar Sirroz adlanırdı, çünki nəticədə qaraciyərin sərtləşməsinə və çapıqlanmasına səbəb ola bilər və bu da sirroz adlanan bir vəziyyətə gətirib çıxara bilər.

(PBC) bədənimizə necə təsir edir?

Təsəvvür edin, bədənimizin bir hissəsi daim iltihablanarsa nə baş verər? Adətən, müvəqqəti iltihab sağalma prosesinin bir hissəsidir. Lakin bu cür xroniki iltihab davam edərsə, sağalmaq əvəzinə, həmin nahiyə çapıqlanmağa başlayır.

Qaraciyərinizin PBC-də içindəki öd yollarında da belə olur. Bu kanallar daralır və çapıq əmələ gəlməsi ilə tıxanır . Daha sonra qaraciyər tərəfindən istehsal olunan öd düzgün axmağa başlamır. Bu öd qaraciyərin içərisində geri qayıtmağa başlayır. Bu öd yığıldıqda qaraciyər hüceyrələrinə zərər verir və qaraciyərdə iltihaba səbəb olur. Zamanla bu sağlam qaraciyər toxuması çapıq toxuması ilə əvəz olunur. Nəticədə qaraciyər düzgün fəaliyyət göstərə bilmir və əvvəllər də qeyd etdiyimiz kimi (sirroz) .

PBC ciddi bir vəziyyətdirmi?

Bəli, Birincili Biliar Xolangit xroniki və proqressiv bir xəstəlikdir . Bu o deməkdir ki, o, sadəcə yaxşılaşmır, zamanla daha da pisləşə bilər. Birdən pisləşmir, müxtəlif mərhələlərdə yavaş-yavaş pisləşir. Əvvəlcə heç bir simptom hiss etməyə bilərsiniz.

Lakin bunun ən təhlükəli tərəfi odur ki, qaraciyər nəqli əməliyyatı aparılmazsa, nəticədə tam qaraciyər çatışmazlığına və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Amma xoşbəxtlikdən, bu xəstəliyin irəliləməsini yavaşlada bilən dərmanlar var . Və hər kəs bu son mərhələyə çatmır. Buna görə də narahat olmayın.

(PBC) və (PSC) arasındakı fərq nədir?

İlkin Sklerozlaşdırıcı Xolangit və ya PSC adlı başqa bir xəstəlik haqqında eşitmiş ola bilərsiniz. Bu ikisi çox oxşardır, lakin bir neçə əsas fərq var.

• PBC-də yalnız qaraciyərinizin içindəki öd yolları (intrahepatik öd yolları) təsirlənir.
• Lakin, PSC-də qaraciyərin içərisindəki və xaricindəki öd yolları (qaraciyərdənkənar kanallar) təsirlənir .
• Bu iki xəstəliyin ən çox yayıldığı populyasiyalarda da müəyyən fərqlər var.
• Əhəmiyyətli olan odur ki, müalicə üçün dərmanlar (PBC) olsa da, hələlik (PSC) üçün uğurlu bir müalicə tapılmayıb .

Bu xəstəliyi (PBC) ən çox kim inkişaf etdirə bilər?

Bu təəccüblü görünsə də, qadınlarda PBC inkişaf ehtimalı kişilərə nisbətən təxminən on dəfə çoxdur (10:1) . ABŞ-dakı statistikaya görə, 100.000 qadından təxminən 60-ı bu xəstəliyə yoluxur, halbuki bu rəqəm 100.000 kişidən təxminən 15-dədir.

Əksər insanlarda bu xəstəlik 40 yaşdan sonra diaqnoz qoyulur. Xəstəlik ən çox Şotlandiya, Skandinaviya ölkələrində və şimal-şərqi İngiltərədə yayılmışdır.

Həmçinin, əgər sizdə və ya ailənizdə başqa bir autoimmun xəstəlik varsa, PBC inkişaf etdirmə ehtimalınız daha yüksəkdir . Bu, genetik əlaqənin ola biləcəyini göstərir.

(PBC) xəstəliyinin simptomları hansılardır?

PBC olan bir çox insanda erkən mərhələlərdə heç bir simptom olmur . Yalnız xəstəlik irəlilədikcə öd yolları ilə əlaqəli simptomlar görünməyə başlayır. PBC olan insanlarda müşahidə olunan ilk və ən çox görülən simptomlar bunlardır:

• Şiddətli yorğunluq (insanların təxminən 65%-i)
• Dəri qaşınması (insanların təxminən 55%-i)

Bu simptomlar hər kəsə fərqli təsir göstərir. Bəzi insanlarda xəstəliyin erkən mərhələsində, digərlərində isə daha sonra müşahidə oluna bilər. Həmçinin xəstəliyin istənilən mərhələsində daha az və ya daha ağır ola bilər. Semptomlarınızın nə qədər ağır olması ilə xəstəliyin nə qədər irəliləməsi arasında böyük bir əlaqə görünmür. Lakin bəzi tədqiqatlar göstərir ki , erkən mərhələdə ağır simptomları olan insanlarda xəstəliyin daha sürətli irəliləməsi müşahidə oluna bilər .

Öd yolları xəstəliklərinin ağırlaşmaları hansılardır?

İlkin mərhələlərdə öd yollarınızda problem olduğunu hiss etməyə bilərsiniz. Lakin xəstəlik irəlilədikcə müxtəlif ağırlaşmalar yaranmağa başlayır. Düzgün axmayan öd, sizinQan dövranına sızmağa başlayır və bu da xəstəliklərə səbəb olur. Həmçinin, öd həzm sisteminə düzgün çata bilmədikdə, həzm də pozulur. Çünki öd qidanın həzm olunması üçün vacibdir.

Daha sonra qaraciyərin çapıqlanması qaraciyərdən keçən qan damarlarına da təsir göstərə bilər və bu da portal hipertenziya adlanan vəziyyətə gətirib çıxarır ki, bu da həmin damarlarda yüksək təzyiq deməkdir.

1. Yağların sorulmasının pozulması

Əgər həzm sisteminiz kifayət qədər öd ifraz etmirsə, qidadakı yağları düzgün şəkildə parçalayıb mənimsəyə bilmir . Yağların bu şəkildə udulmasının azalması aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Yüksək qan xolesterolu .
• Dərinin altındakı yağ yığılması .
• Yağlı nəcis və ya ishal .
• Çəki itkisi .
• Yağda həll olan A, D, E və K vitaminlərinin səviyyəsinin azalması.
• Osteoporoz, yağda həll olan D vitamininin udulmasının azalması nəticəsində yaranan sümük nazikləşməsi xəstəliyidir.

2. Portal hipertenziyası

Qaraciyərdən keçən qan damarları çapıqlanma səbəbindən tıxandıqda, yuxarıda qeyd olunan portal hipertenziya meydana gəlir, yəni həmin venalarda və onlara bağlı digər venalarda qan təzyiqi artır. Bu portal hipertenziya aşağıdakı xəstəliklərə səbəb ola bilər:

• Böyümüş qaraciyər .
• Böyümüş dalaq .
• Tez-tez soyuqdəymə və digər infeksiyalar (toxunulmazlığın azalması).
• Asanlıqla göyərmə və qanaxma (qan trombositlərinin aşağı olması - (trombositopeniya) ).
• Dəri səthində qırmızı, hörümçəkabənzər qan damarlarının (hörümçək angiomaları) görünüşü .
• Qida borusu və qarın boşluğunda şişmiş və ya düyünlü venalar (şişmiş venalar - varikoz) .
• Mədə-bağırsaq qanaması .
• Qarın boşluğunda maye yığılması (astsit) .
• Bədənin aşağı hissəsinin şişməsi (ödem) .
• Bəzən qanda toksinlərin yığılması səbəbindən zehni qarışıqlıq yaranır.

(PBC) səbəbləri nələrdir?

PBC-də öz immun sisteminiz qaraciyərinizin öd yollarını örtən hüceyrələrə hücum edir . Sanki immun sistemi bu hüceyrələri yad işğalçı kimi görür. Biz buna otoimmün xəstəlik deyirik.və ya otoimmün xəstəliklər. Heç bir səbəb olmadan immun sistemi sağlam hüceyrələri məhv edir və bunu dayandırmaq üçün heç bir nəzarət yoxdur. Bu davam edən iltihab çapıqlara səbəb olur.

Bu autoimmun xəstəliklərin niyə inkişaf etdiyini dəqiq bilmirik. Lakin, burada genetik bir amil olduğu görünür. Autoimmun xəstəlikləri inkişaf etdirən bir çox insanın ailəsində bu xəstəliyin tarixçəsi var və onlar birdən çox növ autoimmun xəstəlik inkişaf etdirə bilərlər.

Görünür, burada ətraf mühit amili də var. Yəni, bəlkə də ətraf mühitdəki bir şey bu xəstəliyi tetikleyebilir. Bu, məruz qaldığınız kimyəvi maddə və ya infeksiya ola bilər.

PBC diaqnozu necə qoyulur?

Həkiminiz əvvəlcə tibbi tarixçəniz və simptomlarınız barədə soruşacaq, fiziki müayinə aparacaq və sonra PBC- ni yoxlamaq üçün qan nümunəsi götürəcək.

Bu qan testləri əsasən PBC ilə əlaqəli spesifik antikorları , xüsusən də antimitoxondrial antikor (AMA) adlanan bir antikoru axtarır. Həmçinin, qaraciyərin zədələnməsini göstərən yüksək qaraciyər fermentlərini , xüsusən də qələvi fosfatazanı (ALP) axtarırlar.

Əgər test nəticələriniz PBC üçün müsbətdirsə, həkiminiz daha sonra qaraciyərinizin və öd yollarınızın şəkillərinə baxmaq istəyəcək. Bu, simptomlarınızın digər səbəblərini istisna etməyə və xəstəliyin nə qədər irəlilədiyini görməyə kömək edə bilər. Adətən, əvvəlcə qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi kimi sadə bir şey edilir. Lakin bəzən daha aydın görüntülər əldə etmək üçün MRT (maqnit rezonans görüntüləmə) kimi bir test tələb oluna bilər.

PBC xəstələrinin təxminən 5%-də AMA testi mənfi ola bilər, lakin onlarda digər simptomlar da ola bilər. Əgər bu baş verərsə, həkiminiz PBC-ni təsdiqləmək üçün qaraciyərinizdən kiçik bir toxuma parçası götürməli ola bilər (qaraciyər biopsiyası) . Bu, adətən, qaraciyərinizə iynə vurulmaqla yataqda edilir. İynədən götürülmüş kiçik toxuma nümunəsi mikroskop altında müayinə olunmaq üçün laboratoriyaya göndərilir.

Birincili öd yollarının xolangitinin müalicə üsulları hansılardır?

Həkimlər PBC-ni müalicə etmək üçün aşağıdakılardan istifadə edirlər:

Dərman

PBC tamamilə müalicə edilə bilməz . Lakin, dərmanlar xəstəliyin irəliləməsini nəzarətdə saxlaya və vəziyyətinizi yaxşılaşdıra bilər .

(Ursodeoksixolik turşusu - UDCA)Bu, öd turşusunun bir növüdür. Qaraciyərdən ödü xaric etməyə və qaraciyər zədələnməsini azaltmağa kömək edir. Bu dərman, xüsusən də xəstəliyin erkən mərhələlərində PBC olan insanların təxminən yarısında yaxşı təsir göstərir. UDCA-ya cavab verməyən insanlar üçün həkimlər bəzən obetixolik turşusu adlanan başqa bir növ öd turşusu tövsiyə edirlər.

Həmçinin, fərdi simptomlarınız ayrı dərmanlarla müalicə edilə bilər.

• Qaşınan dəri üçün: antihistaminiklər (məsələn, Benadryl® kimi difenhidramin), ultrabənövşəyi işıq terapiyası və ya xolestiramin kimi öd turşusu sekvestrantları verilə bilər.
• Vitamin çatışmazlığı və osteoporoz kimi yan təsirlərin qarşısını alın: Vitamin əlavələri kömək edə bilər.
• Yorğunluqdan əziyyət çəkən bəzi insanlar modafinil kimi stimullaşdırıcılardan faydalana bilərlər.

Cərrahiyyə

Əgər vəziyyətiniz dərmanlarla yaxşılaşmazsa və qaraciyər funksiyanız pisləşməyə davam edərsə, həkiminiz sizi qaraciyər nəqli üçün gözləmə siyahısına sala bilər. PBC olan insanlarda qaraciyər nəqli əməliyyatı çox yaxşı nəticələr verir.

Digər autoimmun xəstəliklər kimi, PBC də qaraciyər transplantasiyasından sonra təkrarlana bilər, lakin xəstəliyin irəliləmə sürəti ikinci dəfə daha yavaş olur. Qaraciyər transplantasiyasından sonra ömür uzunluğu normaldır.

Bu vəziyyətlə yaşayarkən nə gözləmək lazımdır?

Əksər hallarda Birincili Biliar Xolangit yavaş irəliləyir . Erkən aşkarlama və vaxtında müalicə xəstəliyin sonrakı mərhələlərinin və onun ağırlaşmalarının qarşısını ala və ya ən azı gecikdirə bilər.

Əksər insanlar simptomlarını dərmanlarla yaxşı idarə edə bilirlər. Bununla belə, PBC ilə yaranan yorğunluğu müalicə etmək hələ də çətin ola bilər. Bir çox insan PBC səbəbindən gündəlik həyatlarında əhəmiyyətli bir pozuntu olmadan illərlə yaşayır.

Lakin, hər kəsə erkən mərhələlərdə PBC diaqnozu qoyulmur. Bəzi insanlarda xəstəliyin daha aqressiv forması inkişaf edir. Şiddətli yorğunluq və qanda yüksək bilirubin səviyyəsi kimi əlamətlər xəstəliyin tez bir zamanda qaraciyər çatışmazlığına keçə biləcəyini göstərə bilər. Əgər bu mərhələyə çatsanız, sağ qalmaq üçün qaraciyər nəqlinə ehtiyacınız olacaq. Lakin uğurlu qaraciyər nəqli keçirmiş PBC xəstələri üçün proqnoz çox yaxşıdır.

(PBC) ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Xəstəliyin son mərhələyə çatması üçün adətən 15 ilə 20 il arasında vaxt lazımdır .

Birinci mərhələ, yəni testdən keçib PBC aşkarlansa belə, uzun müddət simptomsuz qala bilərsiniz. İnsanların təxminən yarısı növbəti beş-on il ərzində simptomlar inkişaf etdirməyə başlayacaq.Əlamətlər inkişaf etdikdən sonra orta ömür müddəti təxminən 10 ildir. Uğurlu qaraciyər transplantasiyası keçirən insanların 65%-i 10 il sağ qalır.

(PBC) xəstəliyinə tutulduğum zaman özümə necə qulluq edə bilərəm?

Sağlam qidalanma və həyat tərzinə riayət etmək qaraciyərinizin mümkün qədər uzun müddət sağlam qalmasına kömək edəcək.

Məsələn:

• Siqaret çəkməyi, spirtli içki qəbul etməyi və narkotik və dərmanları düzgün olmayan və ya zövq almaq üçün istifadə etməyi dayandırın.
• Daha az emal olunmuş və qablaşdırılmış qidalar və daha çox tam qida yeyin.
• Doymuş yağları azaldın və daha sağlam doymamış yağlar yeyin.
• Hər gün sürətli gəzinti edin. Ağırlıq qaldırma idmanı sümük sağlamlığının qorunmasına kömək edə bilər.

Birincili Biliar Xolangiti olan bir çox insan illərlə heç bir ciddi problem olmadan yaşaya bilər. Lakin, mütərəqqi, bəzən ölümcül bir xəstəliyə tutulmaq sizə mənfi təsir göstərə bilər. Fiziki, zehni və emosional stressinizi azaltmağın yolları barədə həkiminizlə danışın . Həmçinin, PBC ilə yaşayan insanlara kömək edən dəstək şəbəkələri haqqında da soruşun. Unutmayın ki, ümumi sağlamlığınız yalnız xəstəlikdən daha vacibdir.

Evə Aparmaq Mesajı

İlkin Biliar Xolangit (PBC) qaraciyərin öd yollarını təsir edən xroniki bir xəstəlikdir. Bunun autoimmun xəstəlikdən qaynaqlandığı düşünülür. Əvvəlcə simptomlar görünməsə də, zamanla yorğunluq və dəri qaşınması kimi simptomlar inkişaf edə bilər. Xəstəlik irəlilədikcə sirroza və qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər .

Lakin, erkən aşkarlama və (UDCA) kimi dərmanların istifadəsi ilə xəstəliyi nəzarətdə saxlamaq olar . Bəzi insanlar hətta qaraciyər nəqlinə ehtiyac duya bilərlər.

Ən əsası, bu simptomları hiss edirsinizsə, tibbi məsləhət almaq və sağlam həyat tərzi sürməkdir. Tək deyilsiniz, bu barədə danışmaqdan və kömək almaqdan çəkinməyin.

Birincili öd yolları xolangiti, PBC, qaraciyər xəstəliyi, öd yolları, sirroz, otoimmun, yorğunluq, dəri səpgisi, qaraciyər xəstəliyi, öd yolları, sirroz, otoimmun