Давайце даведаемся пра дзіўныя бялкі, якія адкладаюцца ў сэрцы? (Амілаідоз сэрца)

Ці адчуваеце вы часам стомленасць ці лёгкія праблемы з дыханнем? Магчыма, вы не звяртаеце на гэта асаблівай увагі. Але часам гэта можа быць прыкметай праблемы з сэрцам. Сёння мы пагаворым пра стан, які ўплывае на сэрца, пра які вы, магчыма, не чулі, але пра які вельмі варта ведаць. Не хвалюйцеся, мы пагаворым пра гэта проста і зразумела.

Што гэта такое (амілаідоз сэрца)?

Проста кажучы, «(сардэчны амілаідоз)» — гэта захворванне, выкліканае дэфармаванымі бялкамі ў нашым арганізме, якія адкладаюцца ўнутры і вакол сэрца. Уявіце сабе гэта як закаркаванне вадаправода. Гэта назапашванне бялкоў зніжае здольнасць сэрца перапампоўваць кроў. Тады сэрцу даводзіцца працаваць больш інтэнсіўна. У рэшце рэшт, гэта дадатковае намаганне можа аслабіць і пашкодзіць сэрца, што прывядзе да «(сардэчнай недастатковасці)».

Гэтаму можа быць шмат прычын. Некаторыя людзі атрымліваюць яго ў спадчыну ад бацькоў, што азначае, што гэта генетычная з'ява . У іншых гэта захворванне можа развіцца без якой-небудзь генетычнай сувязі. Яно таксама можа быць выклікана іншымі захворваннямі, такімі як рак. Нягледзячы на ​​тое, што гэты стан, які называецца «амілаідоз», нельга цалкам вылечыць, існуюць эфектыўныя метады лячэння некаторых тыпаў.

Якія існуюць віды сардэчнага амілаідозу?

Бялкі ў нашым целе ўяўляюць сабой доўгія ланцужкі малекул. Гэтыя бялкі дапамагаюць нам рабіць шмат рэчаў, у тым ліку забяспечваць энергіяй, праводзіць хімічныя рэакцыі ў нашым целе і перадаваць паведамленні паміж рознымі сістэмамі. Але ёсць адна праблема. Нашы клеткі могуць выкарыстоўваць гэтыя бялковыя ланцужкі толькі ў тым выпадку, калі яны знаходзяцца ў правільнай форме. Захворванні, звязаныя з няправільным згортваннем бялкоў, такія як амілаідоз, прыводзяць да таго, што гэтыя бялкі скручваюцца, няправільна згортваюцца і не могуць функцыянаваць належным чынам.

Калі бялкі становяцца занадта неарганізаванымі, яны зблытваюцца разам, і арганізм не можа іх выкарыстоўваць. Калі ім няма куды падзецца, гэтыя зблытаныя бялкі зліпаюцца, склейваюцца і захрасаюць у розных частках цела.

Амілаідоз можа паражаць многія сістэмы арганізма, асабліва сэрца. Існуе тры асноўныя тыпы амілаідозу, якія паражаюць сэрца (іншыя тыпы таксама могуць паражаць сэрца, але яны сустракаюцца значна радзей).

Амілаідоз лёгкіх ланцугоў (AL)

Наш арганізм выкарыстоўвае рэчы, якія называюцца «лёгкімі ланцугамі», як частку сваёй імуннай сістэмы. Яны абараняюць нас ад мікробаў, такіх як вірусы і бактэрыі. «АЛ-амілаідоз» узнікае, калі клеткі ў нашым касцяным мозгу працуюць няправільна і выпрацоўваюць занадта шмат гэтых «лёгкіх ланцугоў». Гэта можа адбывацца самастойна або быць выклікана некаторымі тыпамі раку крыві або раку імуннай сістэмы. Гэты тып звычайна дыягнастуецца пасля 50 гадоў.

ATTR-амілаідоз

Транстырэцін (ТТР) — гэта бялок, які дапамагае перамяшчаць пэўныя хімічныя рэчывы ў нашым арганізме. Сваю назву ён атрымаў таму, што транспартуе гармоны шчытападобнай залозы і вітамін А (рэтынол). Раней ён называўся тыраксінзвязальным прэальбумінам (ТБЗП), але гэтая назва больш не выкарыстоўваецца.

Сімптомы «амілаідозу ATTR» вельмі разнастайныя. Ён можа праявіцца як ва ўзросце 20 гадоў, так і ў 70 гадоў. Існуе два асноўныя падтыпы:

• Спадчынная ATTR: Гэта генетычнае захворванне. Гэта азначае, што вы атрымліваеце яго ў спадчыну ад маці, бацькі або абодвух.
• ATTR дзікага тыпу: гэта адбываецца, калі бялок TTR проста пачынае працаваць няправільна, без якіх-небудзь генетычных мутацый. Звычайна гэта адбываецца пасля 60 гадоў. Раней гэта называлася старэчым сістэмным амілаідозам або старэчым сардэчным амілаідозам, але гэтыя назвы больш не выкарыстоўваюцца.

Амілаідоз, звязаны з дыялізам

Людзі, якія гадамі знаходзіліся на дыялізе з-за захворвання нырак, маюць падвышаны рызыка развіцця амілаідозу. Гэта звязана з тым, што бялок пад назвай бэта-2 мікраглабулін (бэта-2 мікраглабулін) звычайна не фільтруецца падчас працэсу дыялізу. Гэты бялок, вядомы як бэта-2M, назапашваецца ў сэрцы і іншых частках цела.

Рэдкія тыпы (сардэчны амілаідоз)

Акрамя гэтага, існуе некалькі іншых падтыпаў «сардэчнага амілаідозу», але яны вельмі рэдкія.

У каго гэта больш схільна развівацца?

Існуе некалькі асноўных фактараў, якія ўплываюць на развіццё гэтай хваробы:

• Узрост: Нягледзячы на ​​тое, што ў некаторых людзей амілаідоз можа развіцца і ў 20-гадовым узросце, у людзей ва ўзросце да 40 гадоў ён звычайна сустракаецца рэдка. Хвароба часцей за ўсё дыягнастуецца пасля 50 гадоў, асабліва ў форме амілаідозу дзікага тыпу ATTR.
• Пол: Схільнасць да сардэчнага амілаідозу ў мужчын вышэйшая, чым у жанчын. Асабліва пры амілаідозе дзікага тыпу ATTR на кожную жанчыну прыпадае на 25-50 мужчын больш.
• Краіна нараджэння: Генетычная мутацыя, якая выклікае сямейны амілаідоз ATTR, вельмі распаўсюджаная ў некаторых краінах. Напрыклад, у такіх краінах, як Партугалія, Японія, Швецыя, Фінляндыя і шэраг іншых еўрапейскіх краін.
• Раса/этнічная прыналежнасць: Яшчэ адна генетычная мутацыя, якая выклікае сямейны амілаідоз ATTR, сустракаецца прыкладна ў 4% чарнаскурых людзей заходнеафрыканскага паходжання. Сюды ўваходзяць афраамерыканцы, а таксама чарнаскурыя людзі з Лацінскай Амерыкі і Карыбскага басейна.
• Бесперапынны дыяліз на працягу многіх гадоў: чым даўжэй вы знаходзіцеся на дыялізе, тым большая верагоднасць развіцця гэтых сімптомаў.

Наколькі распаўсюджана гэта захворванне?

Увогуле, амілаідоз — рэдкае захворванне. Аднак некаторыя віды амілаідозу сустракаюцца часцей, чым іншыя.

• АЛ-амілаідоз: толькі ў Злучаных Штатах штогод рэгіструецца каля 4000 новых выпадкаў АЛ-амілаідозу. Гэта прыкладна адзін выпадак з 64 500 дарослых.
• Спадчынны «амілаідоз ATTR»: гэты стан можа назірацца ў 4% чарнаскурых людзей заходнеафрыканскага паходжання. У людзей еўрапейскага паходжання ён сустракаецца прыкладна ў аднаго чалавека са ста тысяч. Аднак у вышэйзгаданых краінах гэты паказчык значна вышэйшы. Напрыклад, у Партугаліі прыкладна ў аднаго з 538 чалавек гэта захворванне сустракаецца.
• Амілаідоз дзікага тыпу ATTR: эксперты лічаць, што гэта недастаткова дыягнаставанае захворванне, і, паводле ацэнак, яно можа закрануць да 20% мужчын старэйшых за 80 гадоў.
• Амілаідоз, звязаны з дыялізам: ён сустракаецца прыкладна ў 20% людзей, якія знаходзяцца на дыялізе на працягу двух-чатырох гадоў. Ён сустракаецца амаль ва ўсіх людзей, якія знаходзяцца на дыялізе на працягу 13 гадоў і больш.

Як гэта захворванне ўплывае на арганізм?

Амілаідоз сэрца — гэта захворванне, якое змяняе структуру сэрца і парушае яго здольнасць перапампоўваць кроў. Яно адбываецца наступнымі спосабамі:

• Патаўшчэнне сценак сэрца: калі ў сардэчнай мышцы адкладаюцца «амілоідныя» бялкі, сценкі сэрца патаўшчаюцца, і сэрца павялічваецца. Калі гэта адбываецца, сэрцу даводзіцца працаваць больш інтэнсіўна, каб перапампоўваць кроў па ўсім целе. Гэта дадатковае намаганне ў рэшце рэшт прыводзіць да «сардэчнай недастатковасці» .
• Амілаідоз сэрца можа выклікаць парушэнні сардэчнага рытму (арытміі) або аслабленне электрычных сігналаў у сэрцы. Мігацельная арытмія — распаўсюджаны тып арытміі, звязанай з амілаідозам.
• Амілоідныя адклады: амілоідныя бялкі — гэта васковыя, клейкія бялкі, якія лёгка зліпаюцца і ўтвараюць вялікія камякі. Калі гэтыя камякі трапляюць у сардэчны клапан, клапан можа часткова заблакіраваць яго, абмяжоўваючы прыток крыві.

Якія сімптомы?

Не ў кожнага чалавека, у якога ёсць генетычная мутацыя, якая можа выклікаць амілаідоз, гэта захворванне развіецца. У некаторых людзей яно ніколі не развіваецца. У іншых — але яно не такое цяжкае.

Сімптомы сардэчнага амілаідозу звычайна тычацца сэрца, але могуць паражаць і іншыя жыццёва важныя органы, такія як печань і ныркі. На заключных стадыях сардэчнага амілаідозу могуць узнікнуць сімптомы цяжкай сардэчнай недастатковасці (пералічаныя ніжэй).

Магчымыя сімптомы могуць ўключаць:

• Задышка: гэта можа адбыцца падчас актыўнасці або калі вы ляжыце.
• Ацёк з-за назапашвання вадкасці: звычайна назіраецца ў нагах, шчыкалатках, пахвіне і жываце.
• Стомленасць:Пачуццё моцнай стомленасці на працягу некалькіх дзён ці больш.
• Сэрцабіцце: непрыемнае адчуванне, быццам сэрца б'ецца без якіх-небудзь намаганняў.
• Варыкознае пашырэнне вен на шыі: гэта адбываецца, калі сэрца парушае працу, бо яму цяжка перапампоўваць кроў. Гэты павышаны ціск таксама аказвае ціск на вены на шыі, што прыводзіць да іх пашырэння.
• Гепатомегалія: гэта таксама распаўсюджанае ўскладненне сардэчнай недастатковасці і тая ж прычына, па якой расцягваюцца вены на шыі. Павышаны ціск з боку сэрца таксама аказвае ціск на крывяносныя пасудзіны ў печані, што прыводзіць да ацёку органа.
• Праблемы з ныркамі: такія рэчы, як запаленне нырак або змены ў іх функцыі.

Іншыя сімптомы «амілаідозу сэрца», якія не звязаныя з сэрцам, печанню або ныркамі:

• Незвычайныя сінякі .
• Апухлы язык.
• Сіндром карпальнага канала (здушванне лёгачнага нерва - гэта можа быць раннім папераджальным сігналам, часта за гады да з'яўлення хваробы).
• Стэноз паяснічнага аддзела хрыбетніка (звужэнне прасторы вакол спіннога мозгу ў ніжняй частцы спіны).
• Праблемы са зрокам.
• Праблемы са слыхам і глухата.
• Здранцвенне або паколванне ў руках або нагах.

Якія прычыны сардэчнага амілаідозу?

Існуе мноства розных прычын розных тыпаў амілаідозу, але большасць з іх звязаны з нашай ДНК .

Уявіце сабе гэта як сямейную кулінарную кнігу. У ёй змяшчаюцца інструкцыі аб тым, як павінны функцыянаваць нашы клеткі, як выпрацоўваць пэўныя бялкі. Перадача ДНК ад бацькоў да дзяцей — гэта як калі б вашы бацькі напісалі вам кнігу рэцэптаў ад рукі.

Генетычныя мутацыі падобныя да памылак у вашай кнізе рэцэптаў ДНК. Вялікая літара можа сапсаваць рэцэпт. Гэтак жа і з такімі захворваннямі, як амілаідоз. Вашы клеткі працуюць з усіх сіл, але яны ведаюць толькі, як прытрымлівацца рэцэпту. Гэтыя памылкі могуць здарыцца з вамі двума спосабамі.

Успадкавана

Амілаідоз сэрца часта з'яўляецца сямейным захворваннем. Гэта азначае, што вы яго атрымліваеце ў спадчыну. Гэта адбываецца, калі ў аднаго або абодвух вашых бацькоў ёсць мутацыя ў ДНК, і памылка з гэтай «кнігі рэцэптаў» капіюецца ў вашу.

Набыты

Набытыя захворванні — гэта захворванні, якія вы не атрымліваеце ў спадчыну, але развіваюцца ў нейкі момант вашага жыцця. Амілаідоз дзікага тыпу ATTR і амілаідоз, звязаны з дыялізам, з'яўляюцца прыкладамі гэтых набытых захворванняў. Але ні адно з іх не звязана з мутацыямі ў вашай ДНК.

• Амілаідоз дзікага тыпу ATTR узнікае таму, што ваш арганізм правільна выпрацоўвае бялкі, але з часам гэтыя бялкі становяцца нестабільнымі (вось чаму гэта захворванне так звязана з узростам). У рэшце рэшт бялок проста няправільна згортваецца.
• Амілаідоз, звязаны з дыялізам, узнікае, калі ў арганізме назапашваецца нармальны бялок, які не можа быць адфільтраваны дыялізам, напрыклад, ныркі. З часам гэты бялок назапашваецца да такой ступені, што пачынае выклікаць праблемы.

Ці гэта заразна?

Не, амілаідоз зусім не з'яўляецца заразным захворваннем .

Як лекар дыягнастуе гэта? (Дыягназ)

Спачатку лекар западозрыць «(сардэчны амілаідоз)» на падставе вашых сімптомаў, фізічнага агляду (лекар аглядае, абмацвае і слухае ваша цела на наяўнасць прыкмет захворвання) і вашай сямейнай гісторыі хваробы. Затым ён правядзе дыягнастычныя тэсты, візуалізацыйныя тэсты і лабараторныя аналізы, каб пацвердзіць, ці ёсць у вас «(сардэчны амілаідоз)».

Калі ў кагосьці з вашай сям'і ёсць сямейная форма амілаідозу, вам могуць не спатрэбіцца некаторыя аналізы або, магчыма, спатрэбіцца прайсці іншыя. Генетычнае тэставанне таксама можа быць праведзена, каб высветліць, ці ёсць у вас генетычныя мутацыі, якія могуць выклікаць сардэчны амілаідоз.

Якія аналізы праводзяцца для дыягностыкі гэтага захворвання?

Калі ваш лекар падазрае ў вас «амілаідоз сэрца», ён можа прызначыць адзін або некалькі з пералічаных ніжэй аналізаў.

Лабараторныя выпрабаванні

Для гэтых тэстаў бяруць узоры тканін, крыві або іншых біялагічных вадкасцей. У многіх з гэтых тэстаў выкарыстоўваецца спецыяльны фарбавальнік пад назвай конга-чырвоны . Гэты фарбавальнік пры пэўных умовах асвятлення прымушае ўчасткі, дзе адкладаецца амілоід, свяціцца зялёным колерам.

• Біяпсія тканін: пры гэтым лекары бяруць невялікі ўзор тканіны з пэўнай вобласці, напрыклад, сардэчнай мышцы, і даследуюць яго ў лабараторыі. Узоры тканіны таксама могуць быць узятыя з іншых абласцей, але калі ўзор з вобласці, якая не звязана з сэрцам, дае станоўчы вынік, яго неабходна пацвердзіць з дапамогай візуалізацыйных даследаванняў.
• Аналіз крыві: пры некаторых тыпах сардэчнага амілаідозу амілоідныя вавёркі цыркулююць у крыві. Лабараторныя аналізы дазваляюць выявіць гэтыя вавёркі.
• Аналіз мачы: у некаторых выпадках у мачы могуць прысутнічаць амілоідныя вавёркі. Аналіз на наяўнасць гэтых бялкоў у мачы таксама можа дапамагчы ў дыягностыцы.

Візуалізацыйныя тэсты

Паколькі амілаідоз сэрца можа прывесці да павелічэння і змены формы сэрца, візуалізацыйныя даследаванні могуць дапамагчы дыягнаставаць гэты стан. Могуць быць праведзены наступныя аналізы:

• Эхакардыяграма:Гэты тэст падобны да таго, як кажан выкарыстоўвае гук, каб знайсці свой шлях. Ён выкарыстоўвае высокачашчынныя гукавыя хвалі. Прылада, якая выпраменьвае гук, размяшчаецца на скуры грудной клеткі, і лекары могуць «бачыць» сэрца, назіраючы за тым, як гукавыя хвалі адбіваюцца ад розных структур унутры цела. Гэта вельмі карысна для выяўлення незвычайна тоўстых частак сэрца.
• Сцынтыграфія: Для гэтага тэсту лекары ўводзяць у кроў індыкатар — злёгку радыеактыўнае (але бясшкоднае) рэчыва. Індыкатар назапашваецца ў месцах назапашвання амілоіднага бялку. Гэтыя ўчасткі можна лёгка ўбачыць з дапамогай візуалізацыйнага тэсту, які называецца SPECT (аднафатонна-эмісійная камп'ютэрная тамаграфія) .
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ): пры гэтым даследаванні выкарыстоўваецца вельмі магутны магніт і камп'ютэрная тэхналогія для стварэння выявы сэрца. МРТ вельмі дэталёвая, таму лекары могуць убачыць патаўшчэнне або іншыя змены ў сэрцы.

Электракардыяграма (ЭКГ)

Пры ЭКГ некалькі датчыкаў (звычайна 12) мацуюцца да скуры грудной клеткі. Датчыкі выяўляюць электрычны ток, які праходзіць праз сэрца, і адлюстроўваюць сілу гэтага электрычнага сігналу ў выглядзе хвалі на паперы або экране. Кваліфікаваныя спецыялісты, такія як лекары, могуць прааналізаваць хвалю, каб высветліць, ці ёсць якія-небудзь незвычайныя змены ў тым, як пэўныя часткі вашага сэрца праводзяць электрычнасць.

Генетычныя тэсты

У залежнасці ад вынікаў іншых аналізаў, ваш лекар можа парэкамендаваць генетычнае тэставанне. Гэтыя аналізы могуць выявіць мутацыі ў вашай ДНК, якія могуць выклікаць амілаідоз.

Ці існуе лячэнне амілаідозу?

Многія віды амілаідозу сэрца можна лячыць, але хваробу нельга заўсёды цалкам вылечыць . Лячэнне таксама залежыць ад тыпу амілаідозу. У цэлым, ранняя дыягностыка вельмі важная . Калі амілаідоз выявіць рана, доўгатэрміновае пашкоджанне сэрца можа быць абмежавана. Калі яго не выявіць і не лячыць рана, могуць узнікнуць незваротныя пашкоджанні. Адзіны спосаб выправіць незваротныя пашкоджанні сэрца — гэта трансплантацыя сэрца.

АЛ-амілаідоз

Лячэнне амілаідозу АЛ шмат у чым падобнае на звычайныя метады лячэння раку. Гэта:

• Хіміятэрапія: як і пры раку, хіміятэрапія можа знішчыць няспраўныя плазматычныя клеткі.
• Трансплантацыя ствалавых клетак: гэта лячэнне звычайна праводзіцца ў спалучэнні з хіміятэрапіяй і замяняе няспраўныя плазматычныя клеткі новымі клеткамі. Гэтыя ствалавыя клеткі звычайна бяруцца ў вас (аўталагічныя). Паколькі яны вашы ўласныя, ваш арганізм распазнае іх і не адкідае і не рэагуе на іх негатыўна.
• Імунатэрапія:Звычайна ваша імунная сістэма можа распазнаваць і знішчаць клеткі, якія функцыянуюць няправільна. Пры такіх захворваннях, як рак або амілаідоз, імунная сістэма не распазнае гэтыя клеткі як пашкоджаныя. Імунатэрапія вучыць вашу імунную сістэму распазнаваць і знішчаць пашкоджаныя клеткі.

ATTR-амілаідоз

Гэты тып «амілаідозу» ўзнікае, калі печань выпрацоўвае бялкі, якія лёгка расшчапляюцца. Пры ўзнікненні гэтай праблемы неабходна спыніць любое лячэнне. Ніжэй прыведзены спіс як ухваленых урадам метадаў лячэння, так і тых, якія ўсё яшчэ знаходзяцца на стадыі даследаванняў.

• Перасадка печані: у мінулым перасадка печані была адзіным спосабам спыніць выпрацоўку печанню няправільных бялкоў. Нягледзячы на ​​тое, што гэта ўжо не адзіны варыянт, ён усё яшчэ карысны і эфектыўны метад.
• Генетычныя глушыльнікі: ATTR-амілаідоз выклікаецца генетычнай мутацыяй у вашай ДНК, напрыклад, памылкай друку ў кнізе рэцэптаў. Генетычныя глушыльнікі — гэта прэпараты, якія дзейнічаюць як часовая картка з рэцэптамі. Замест таго, каб вашы клеткі прытрымліваліся няправільнага рэцэпту, яны даюць ім новыя інструкцыі, каб яны маглі правільна выпрацоўваць бялок.
• Стабілізатары: Гэтыя прэпараты перашкаджаюць няправільнаму згортванню або разбурэнню малекул TTR.
• Інгібітары фібрыл: калі амілоідныя вавёркі пачынаюць зліпацца разам, яны ўтвараюць валакністыя структуры, якія называюцца фібрыламі. Гэтыя прэпараты спыняюць утварэнне фібрыл.

Амілаідоз, звязаны з дыялізам

Гэты тып амілаідозу развіваецца ў людзей, якім патрабуецца дыяліз, таму што назапашваецца бялок бэта-2М. Звычайна ныркі фільтруюць і выдаляюць гэты бялок, але звычайны дыяліз не можа гэтага зрабіць. Вось чаму людзям, якія знаходзяцца на дыялізе, патрэбныя гады, каб развіць гэта захворванне. У цяперашні час існуе два спосабы яго лячэння:

• Трансплантацыя ныркі: здаровая нырка азначае, што вам больш не патрэбны дыяліз, а перасаджаная нырка можа адфільтраваць лішак бялку бэта-2М. Трансплантацыя ныркі можа прадухіліць пагаршэнне амілаідозу, звязанага з дыялізам, але даследчыкі не ўпэўненыя, ці выдаліць яна таксама амілаідоз, які назапашваецца ў арганізме.
• Спецыяльныя фільтры: Хоць звычайныя фільтры для дыялізу не могуць выдаліць бялкі бэта-2М, існуюць спецыяльныя фільтры, якія могуць хаця б часткова іх выдаліць. На жаль, гэтыя фільтры не фільтруюць увесь бялок, і яны не фільтруюць яго цалкам. Гэта азначае, што нават пасля гадоў дыялізу можа ў рэшце рэшт развіцца амілаідоз, звязаны з дыялізам.

Неспецыфічныя метады лячэння

Існуе мноства іншых метадаў лячэння і лекаў, якія могуць дапамагчы людзям з сардэчным амілаідозам. Звычайна яны лечаць сімптомы захворвання і могуць уключаць:

• Перасадка сэрца: людзям з цяжкім пашкоджаннем сэрца з-за сардэчнага амілаідозу часам патрабуецца перасадка сэрца. Гэтая аперацыя часта праводзіцца пасля таго, як прычына амілаідозу была ліквідавана або вылечана.
• Антыарытмічныя прэпараты: гэтыя лекі дапамагаюць прадухіліць парушэнне сэрцабіцця, некаторыя з якіх могуць быць небяспечнымі.
• Імплантаваныя прылады: Да гэтых прылад адносяцца кардыёстымулятары і імплантаваныя кардыявертары-дэфібрылятары (ІКД) . Яны рэгулююць частату сардэчных скарачэнняў, падаваць электрычныя разрады і прадухіляюць небяспечныя арытміі.
• Мочегонные прэпараты: гэтыя лекі спецыяльна дапамагаюць пры затрымцы вадкасці (распаўсюджаны сімптом сардэчнай недастатковасці), паляпшаючы функцыю нырак. Аднак не варта прымаць гэтыя лекі, калі ў вас ёсць такое захворванне, як цяжкая хвароба нырак.
• Доксіцыклін : лёгкія ланцугі пры AL-амілаідозе таксама таксічныя для клетак сэрца. Па прычынах, якія эксперты дагэтуль да канца не разумеюць, антыбіётык доксіцыклін можа супрацьстаяць гэтым таксічным эфектам.

Ці ёсць якія-небудзь пабочныя эфекты ад лячэння?

Ускладненні і пабочныя эфекты лячэння гэтага захворвання вельмі адрозніваюцца. Ніжэй прыведзены некаторыя распаўсюджаныя магчымыя варыянты. Аднак ваш лекар можа лепш растлумачыць вам ускладненні, пабочныя эфекты і іншыя рызыкі. Гэта таму, што ён ведае ваш стан не з чутак, таму ён можа адаптаваць сваю інфармацыю і тлумачэнні да вашай канкрэтнай сітуацыі.

Як хутка я адчую сябе лепш пасля лячэння?

Лячэнне сардэчнага амілаідозу звычайна абмяжоўваецца лячэннем сімптомаў. Некаторыя метады лячэння могуць прынесці некаторае палягчэнне, але эфект часовы. У некаторых выпадках лячэнне можа выклікаць пабочныя эфекты, якія могуць на нейкі час пагоршыць ваша самаадчуванне, але ваш лекар можа даць вам лекі і рэкамендацыі, якія дапамогуць паменшыць цяжкасць гэтых пабочных эфектаў.

Ці можна гэтаму перашкодзіць? Ці можна знізіць рызыку?

На жаль, амілаідоз нельга прадухіліць (за адным выключэннем, гл. ніжэй). Паколькі прычына неспадчыннага амілаідозу невядомая, няма спосабу яго прадухіліць. Спадчынны амілаідоз таксама нельга прадухіліць, таму што ён знаходзіцца ў ДНК, якую вы атрымліваеце ў спадчыну ад бацькоў.

Адзіным выключэннем з'яўляецца сардэчны амілаідоз, які звязаны з дыялізам. Гэтага стану можна пазбегнуць, калі вы доўга не будзеце праходзіць дыяліз або калі будзеце выкарыстоўваць спецыяльныя фільтры для прадухілення назапашвання бялкоў бэта-2М. Аднак гэтыя фільтры звычайна не цалкам спыняюць назапашванне, гэта значыць, яны часта з'яўляюцца толькі спосабам адтэрмінаваць пачатак захворвання.

Якія перспектывы ў гэтай хваробы?

Амілаідоз сэрца — гэта прагрэсавальнае захворванне, сімптомы якога паступова пагаршаюцца. У рэшце рэшт, хвароба можа аслабіць ваша сэрца да такой ступені, што яно больш не зможа функцыянаваць. Калі не лячыць, прагноз асабліва неспрыяльны.

Без лячэння сярэдняя працягласць жыцця людзей з АЛ-амілаідозам складае менш за восем месяцаў. У найбольш цяжкіх выпадках гэты тэрмін можа складаць ад трох да шасці месяцаў. Для людзей з АТТР-амілаідозам сярэдняя працягласць жыцця складае ад двух да пяці гадоў. Для тых, у каго ў сем'ях не хварэлі на АТТР-амілаідоз, сітуацыя яшчэ горшая — сярэдняя працягласць жыцця складае ад двух да трох гадоў.

Як я магу клапаціцца пра сябе і кіраваць сваімі сімптомамі?

На жаль, няма шмат чаго, што вы можаце зрабіць, каб дапамагчы сабе адразу пасля таго, як у вас развіўся амілаідоз. Калі ў кагосьці з вашай сям'і ёсць гэта захворванне, вам варта пагаварыць са сваім лекарам аб генетычным тэсціраванні. Хоць не ў кожнага чалавека з мутацыяй, звязанай з сардэчным амілаідозам, гэта захворванне развіецца, важна ведаць, ці можа яно развіцца ў вас. Такім чынам, вы можаце ведаць пра сімптомы і пачаць лячэнне рана.

Калі ў вас сардэчны амілаідоз, вельмі важна выконваць рэкамендацыі лекара адносна лекаў і лячэння. Многія з гэтых лекаў дзейнічаюць вельмі спецыфічна, і каб яны дзейнічалі належным чынам, неабходна прымаць іх дакладна так, як сказаў лекар.

Калі мне варта звярнуцца да лекара або выклікаць тэрміновую дапамогу?

Пасля таго, як вам паставяць дыягназ сардэчнага амілаідозу, ваш лекар прызначыць рэгулярныя наступныя візіты. У залежнасці ад цяжкасці вашага захворвання вам можа спатрэбіцца наведваць лекара часцей.

Ваш лекар таксама раскажа вам, якія сімптомы павінны выклікаць медыцынскую дапамогу. Аднак, як правіла, звярніцеся да лекара, калі ў вас ёсць якія-небудзь з наступных сімптомаў:

• Адчуванне галавакружэння або непрытомнасці пры сядзенні або стаянні: гэта называецца «артастатычнай гіпатэнзіяй». Гэта адбываецца таму, што нізкі артэрыяльны ціск памяншае колькасць крыві, якая паступае ў мозг, калі вы ўстаеце.
• Ацёк канечнасцяў або жывата: звычайна гэта звязана з затрымкай вадкасці.
• Раптоўная, значная страта вагі: гэта важны сімптом, асабліва калі вы не спрабуеце схуднець.

Калі мне трэба звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (ЭР)?

Паколькі сардэчны амілаідоз можа сур'ёзна парушыць функцыю сэрца, некаторыя сімптомы сведчаць аб неабходнасці неадкладнай медыцынскай дапамогі.Гэта неабходна. Вось некаторыя з іх:

• Адчуванне сэрцабіцця.
• Незвычайна хуткі, павольны або нерэгулярны сардэчны рытм.
• Цяжкасці дыхання па любой прычыне.

Нарэшце, некалькі важных момантаў (пасланне на вынас)

Амілаідоз сэрца насамрэч з'яўляецца даволі складаным захворваннем, але вельмі важна ведаць пра яго.

Памятайце, што, хоць гэта захворванне можа павольна прагрэсаваць, ранняе выяўленне і правільнае лячэнне могуць значна падоўжыць ваша жыццё і палепшыць яго якасць.

Часам трансплантацыя органаў можа вылечыць захворванне. Дзякуючы новым лекам і метадам лячэння многія людзі з гэтым захворваннем могуць кантраляваць свае сімптомы і жыць гадамі пасля развіцця хваробы.

Калі ў вас ёсць якія-небудзь сумневы ці пытанні з гэтай нагоды, абавязкова звярніцеся да лекара . Ён можа даць вам патрэбную параду. Не бойцеся, атрымлівайце інфармацыю, задавайце пытанні. Вы не самотныя.

Амілаідоз сэрца , амілаідоз сэрца, адклад бялку, хваробы сэрца, сімптомы хвароб сэрца, лячэнне амілаідозу, AL амілаідоз, ATTR амілаідоз, хваробы сэрца