Ці пашыраныя вашы жоўцевыя пратокі? Давайце пагаворым пра хваробу Каралі!

Ці адчуваеце вы часам, што ваша цела жоўкне, ці адчуваеце боль у правым боку жывата? У некаторых людзей разам з гэтымі сімптомамі можа назірацца ліхаманка і ваніты. Адной з магчымых прычын гэтага з'яўляецца захворванне, пра якое мы сёння пагаворым, якое называецца «хвароба Каралі». Давайце паглядзім, што гэта такое, чаму яно ўзнікае, як дыягнастуецца і як лячыцца.

Проста кажучы, што такое хвароба Каралі?

Уявіце сабе, што ўнутры нашай печані ёсць невялікія трубкі, якія называюцца жоўцевымі пратокамі . Гэтыя трубкі нясуць стрававальную вадкасць, якая называецца жоўцю, якая выпрацоўваецца ў печані, у тонкі кішачнік. Хвароба Каралі — гэта стан, пры якім жоўцевыя пратокі становяцца большымі за норму, гэта значыць, яны пашыраюцца . Гэта генетычнае захворванне , гэта значыць, яно выклікана зменай у нашых генах. Калі гэтыя трубкі становяцца такімі вялікімі, жоўць пачынае назапашвацца замест таго, каб нармальна цыркуляваць. Пры яе назапашванні могуць утварацца камяні ў жоўцевых пратоках , узнікаць інфекцыі, а часам нават кісты.

Проста кажучы, жоўць павінна лёгка цячы, не захрасаючы. Аднак, калі жоўцевыя пратокі становяцца занадта вялікімі, жоўць можа лёгка назапашвацца. З часам гэтая назапашаная жоўць можа ўтвараць дробныя камяні.

Калі ў вас хвароба Каралі, вы можаце адчуваць шматлікія сімптомы гэтага захворвання на працягу ўсяго жыцця. Сімптомы звычайна пачынаюцца ва ўзросце каля 30 гадоў , але гэта можа адбыцца ў любым узросце. Вы можаце заўважыць, што ваша скура і бялкі вачэй пажоўклі (мы называем гэта жаўтухай ), а таксама ў вас могуць часцей узнікаць такія сімптомы, як прастуда і грып. Нягледзячы на ​​тое, што гэта захворванне можа паўплываць на ваша здароўе і якасць жыцця, існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць вашы сімптомы.

Ці існуюць якія-небудзь віды хваробы Каралі?

Так, ёсць два асноўныя тыпы гэтага:

• Хвароба Каралі: гэты тып дзівіць толькі жоўцевыя пратокі. Ён не выклікае ніякіх іншых праблем з печанню.
• Сіндром Каралі: гэта больш цяжкі тып. Пры ім печань рубцуецца, што мы называем фіброзам .

Наколькі распаўсюджана гэта захворванне?

Хвароба Каралі — вельмі рэдкае захворванне . Паводле ацэнак , яна сустракаецца толькі ў аднаго чалавека з мільёна . Такім чынам, гэта захворванне не дзівіць многіх людзей.

Дык якія ж сімптомы хваробы Каралі?

Звычайна дробныя камяні, якія ўтвараюцца ў жоўцевых пратоках, не выклікаюць сур'ёзных сімптомаў. Аднак, калі камень блакуе жоўцевую пратоку, яна можа запаліцца. Мы называем гэта халангітам . Менавіта тады з'яўляюцца сімптомы хваробы Каралі:

• Боль у правай частцы цела , часцей у верхняй частцы жывата.
• Ваніты .
• Ліхаманка і дрыжыкі .
• Пажаўценне скуры і бялкоў вачэй (жаўтуха) .
• Сверб .

Вельмі рэдка такое назапашванне жоўці можа прывесці да развіцця тыпу ракавай пухліны, якая называецца халангіякарцыномай, у жоўцевых пратоках. Вось чаму важна быць асцярожным з гэтым.

Чаму ўзнікае хвароба Каралі? Якія прычыны?

Хвароба Каралі — гэта генетычнае захворванне . Гэта азначае, што яна выклікана зменай генаў у нашым арганізме. У большасці выпадкаў яна можа ўзнікаць спарадычна, гэта значыць не перадаецца з пакалення ў пакаленне. Аднак у некаторых сем'ях паведамлялася пра аўтасомна-дамінантны тып захворвання , гэта значыць, калі адзін з бацькоў хварэе, дзеці таксама могуць заразіцца.

Сіндром Каралі выкліканы генетычнай мутацыяй у гене пад назвай PKHD1 . Гэты ген адказвае за выпрацоўку бялку, які дапамагае развівацца жоўцевым пратокам і ныркам на эмбрыянальнай стадыі, гэта значыць, калі дзіця знаходзіцца ва ўлонні маці. Паколькі хвароба Каралі і сіндром Каралі звязаныя паміж сабой, даследчыкі лічаць, што ген PKHD1 таксама ўдзельнічае ў развіцці хваробы Каралі. Аднак, каб вызначыць гэта, неабходныя дадатковыя даследаванні.

Як лекары дыягнастуюць хваробу Каралі?

Калі вы звярнецеся да лекара, ён спачатку правядзе фізічны агляд і спытае пра вашы сімптомы. Затым ён прызначыць некаторыя аналізы крыві, такія як комплексны метабалічны аналіз (КМП), які ўключае ў сябе пячоначныя ферменты . Калі назіраецца заканамернасць павышэння ўзроўню гэтых ферментаў, гэта можа сведчыць аб закаркаванні жоўцевай пратокі.

Акрамя аналізаў крыві, ваш лекар, хутчэй за ўсё, прызначыць некалькі візуалізацыйных/радыялагічных даследаванняў , якія даследуюць унутраныя органы. Да іх адносяцца:

• Ультрагукавое даследаванне брушной поласці
• КТ (кампутарная тамаграфія)
• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія)

Акрамя таго, ваш лекар можа папрасіць вас прайсці эндаскапічную рэтраградную халангіяпанкрэатаграфію (ЭРХПГ) . Гэта даследаванне прадугледжвае ўвядзенне невялікай гнуткай трубкі (якая называецца эндаскопам ) праз рот і ў страўнік у жоўцевыя пратокі. Пры гэтым ЭРХПГ ваш лекар можа агледзець вашы жоўцевыя пратокі і печань, каб высветліць наяўнасць пухлін або рубцоў.

Акрамя таго, ваш лекар можа папрасіць вас зрабіць спецыяльны тып МРТ, які называецца МРХПГ (магнітна-рэзанансная халангіяпанкрэатаграфія) . Гэта дае магчымасць вымераць шырыню вашых жоўцевых пратокаў. Таксама можна праверыць наяўнасць камянёў у жоўцевай бурбалцы.

Якія ёсць метады лячэння? Ці можна гэта вылечыць?

Шчыра кажучы, хвароба КараліЛеку пакуль няма. Аднак існуюць метады лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы і прадухіліць ускладненні. Гэта запатрабуе ад вас супрацоўніцтва з камандай лекараў, якія з'яўляюцца спецыялістамі ў розных галінах. Сярод іх:

• Генетык
• Гастраэнтэролаг
• Спецыяліст па печані/гепатолаг
• Уролаг ( паколькі ныркі таксама пакутуюць)
• Лекар, які спецыялізуецца на захворваннях нырак (нефролаг)
• Рэнтгенолаг ( для такіх рэчаў, як сканаванне)
• Хірург-трансплантатар (пры неабходнасці)

Лячэнне хваробы Каралі залежыць ад таго, у якой частцы печані знаходзіцца пашыраная жоўцевая пратока.

• Часам хірургічнае ўмяшанне: калі пашыраная жоўцевая пратока знаходзіцца толькі з левага або правага боку печані, лекар можа хірургічным шляхам выдаліць толькі гэтую частку печані. Гэта называецца гемігепатэктоміяй . Людзі, у якіх частка печані выдалена такім чынам, звычайна больш не адчуваюць сімптомаў.
• Лекі: Аднак, калі пашыраныя жоўцевыя пратокі распаўсюдзіліся па ўсёй печані, ваш лекар можа прызначыць вам антыбіётыкі для прафілактыкі інфекцыі, якая называецца халангітам . Таксама прэпарат пад назвай урсодезоксихолевая кіслата можа дапамагчы пры некаторых праблемах, выкліканых хваробай Каралі.
• Іншыя аперацыі: Часам лекар можа парэкамендаваць унутранае жоўцевае шунтаванне , каб дапамагчы адвесці жоўць з печані.
• Перасадка печані: у вельмі цяжкіх выпадках перасадка печані з'яўляецца найлепшым варыянтам лячэння.

Як доўга можна жыць з хваробай Каралі?

Хвароба Каралі сама па сабе не вызначае працягласць жыцця. На працягласць жыцця ўплываюць ускладненні, якія яна можа выклікаць. Да іх адносяцца:

• Халангіт: Гэты востры халангіт, які можа быць выкліканы камянямі ў жоўцевых пратоках, патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі і можа прывесці да смяротнага зыходу на працягу некалькіх гадзін ці дзён.
• Рак жоўцевых параток (халангіякарцынома): гэты рак можа развіцца з-за працяглага запалення і блакады жоўцевых параток. Ранняе выяўленне і лячэнне важныя для дасягнення добрых вынікаў.
• Печанечная недастатковасць:Калі запаленне жоўцевых параток працягваецца, гэта можа ў рэшце рэшт прывесці да сур'ёзных захворванняў, такіх як пячоначная недастатковасць.

Найважнейшае — гэта лячэнне. Калі халангіт лячыць правільна, а ўскладненні рэгулярна абследуюцца ў лекара, людзі з хваробай Каралі могуць жыць паўнавартасным жыццём.

Ці ёсць спосаб прадухіліць хваробу Каралі?

Хвароба Каралі — гэта генетычнае захворванне , таму яе нельга прадухіліць , бо гэта тое, што ў нас гены.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас з'явяцца сімптомы хваробы Каралі, такія як боль у правым боку жывата, ваніты, ліхаманка і жаўтуха , вам абавязкова варта звярнуцца да лекара. Не адкладайце.

Якія пытанні я павінен задаць лекару?

Добра задаць сабе наступныя пытанні, калі вы звяртаецеся да лекара:

• Ці ёсць у мяне хвароба Каралі або сіндром Каралі?
• Наколькі сур'ёзны мой стан, зыходзячы з вынікаў маіх абследаванняў?
• Які план лячэння найлепшы для мяне?
• Ці ёсць якія-небудзь лекі, якія могуць дапамагчы кантраляваць мае сімптомы або прадухіліць ускладненні?
• Ці магу я зрабіць аперацыю? Калі так, то якую аперацыю мне трэба зрабіць?
• Якія рызыкі і перавагі хірургічнага ўмяшання?
• Якія прыкметы ўскладненняў мне варта ведаць?

У чым розніца паміж полікістозам печані (ПХП) і хваробай Каралі?

Полікістозная хвароба печані (ПКПП) і хвароба Каралі ўплываюць на жоўцевыя пратокі ў печані. Але паміж імі ёсць вялікія адрозненні. Пры ПКПП па ўсёй печані ўтвараецца мноства кіст, запоўненых вадкасцю . Яны падобныя на анамальныя мяшэчкі. Хоць кісты могуць утварацца і пры хваробе Каралі, у асноўным гэта звязана з пашырэннем спецыялізаваных жоўцевых пратокаў унутры печані.

Дык якая ж сувязь паміж хваробай Каралі і кістамі халедаха?

Хвароба Каралі дзівіць унутрыпячоначныя жоўцевыя пратокі, якія знаходзяцца ўнутры печані . Кісты, якія ўтвараюцца ў гэтых унутрыпячоначных жоўцевых пратоках, з'яўляюцца тыпам кіст халедаха . Такім чынам, калі ў вас некалькі такіх кіст, гэта называецца хваробай Каралі. Проста кажучы, хвароба Каралі — гэта тып кісты халедаха.

Нарэшце, самае галоўнае, што трэба памятаць

Хвароба Каралі можа быць трохі страшнай. Аднак з развіццём медыцынскай навукі цяпер існуюць эфектыўныя спосабы лячэння гэтага захворвання. Рэгулярныя агляды дазваляюць вам і вашаму лекару ўважліва сачыць за сваім станам. Многія людзі з хваробай Каралі знаходзяць палягчэнне сваіх сімптомаў з дапамогай лекаў , і...Мінімальна інвазіўныя, гэта значыць, без вялікіх разрэзаў, медыцынскія працэдуры часта з'яўляюцца варыянтам.

Памятайце, што галоўнае тут — падтрымліваць здароўе і актыўнасць як мага даўжэй. Таму не панікуйце, проста ўважліва выконвайце ўказанні лекара. Не бойцеся задаваць пытанні, калі яны ў вас ёсць.

Хвароба Каралі, печань, жоўцевыя пратокі, генетычныя захворванні, жаўтуха, жоўцекаменная хвароба