Вы адчуваеце слабасць? Ці паколваюць вашы канечнасці? Давайце даведаемся пра ХЗЗД (хранічную запаленчую дэміелінізуючую полінейрапатыю)!

Ці адчуваеце вы часам моцную стомленасць, здранцвенне рук і ног або паколванне? Часам вы можаце не звяртаць на гэта асаблівай увагі. Аднак у рэдкіх выпадках гэтыя сімптомы могуць быць прыкметай чагосьці больш сур'ёзнага. Адно з такіх рэдкіх, але важных захворванняў, пра якое варта ведаць, называецца ХЗДП (хранічная запаленчая дэміелінізуючая полінеўрапатыя) . Нягледзячы на ​​тое, што назва можа здацца занадта доўгай, давайце растлумачым яе проста.

Што такое ХЗДП (хранічная запаленчая дэміелінізуючая полінейрапатыя)?

Нягледзячы на ​​тое, што гэтая назва можа здацца крыху складанай, калі мы разбярэмся ў яе значэнні, мы зможам лепш зразумець гэтую хваробу.

• Хранічны: гэта азначае «доўгатэрміновы». Гэта азначае, што ХВДП не ўзнікае раптоўна і не хутка паляпшаецца. Яна развіваецца павольна, на працягу як мінімум васьмі тыдняў. Часам сімптомы знікаюць, а потым зноў з'яўляюцца праз месяцы ці нават гады. Гэта як паўтаральная праблема.

• Запаленчы: гэта азначае «запаленне» . Калі мы атрымліваем траўму ў якім-небудзь месцы на целе, яно апухае і чырванее, ці не так? Вось што гэта такое. Але пры ХВДП гэта запаленне ўзнікае з-за нейкай праблемы ў імуннай сістэме нашага ўласнага арганізма. Проста кажучы, салдаты, якія павінны абараняць наша цела, пачынаюць памылкова атакаваць нашы ўласныя нервы. Гэта называецца «аўтаімунная атака» . Празмернае запаленне, выкліканае гэтым, пашкоджвае нашы перыферычныя нервы . Гэтыя перыферычныя нервы — гэта нервы, якія адыходзяць ад галаўнога і спіннога мозгу.

• Дэміелінізацыя: Гэта слова мае глыбокае значэнне. Нашы нейроны маюць ахоўную абалонку вакол сябе. Яна падобная да пластыкавай абалонкі вакол электрычнага провада. Гэтая абалонка называецца «(міэлінавая абалонка)» . Менавіта міэлінавая абалонка дазваляе нервовым сігналам хутка і дакладна перадавацца. «(Дэміэлінізацыя)» азначае, што міэлінавая абалонка разбураецца або пашкоджваецца. Затым, як і пры выдаленні пластыка з провада, ток працякае, і нервовыя сігналы не перадаюцца належным чынам.

• Палінейрапатыя: «Полі» азначае «шмат». «Нейрапатыя» азначае пашкоджанне нерваў. Палінейрапатыя азначае адначасовае пашкоджанне многіх перыферычных нерваў у целе. Гэта можа выклікаць розныя праблемы, такія як цягліцавая слабасць, здранцвенне і парэстэзія.

Такім чынам, проста кажучы, ХВДП — гэта хранічны стан, пры якім міэлінавая абалонка вакол перыферычных нерваў пашкоджваецца з-за збою ў нашай уласнай імуннай сістэме, што прыводзіць да парушэння функцыі многіх нерваў. Вы разумееце?

У чым розніца паміж сіндромам Гійена-Барэ (СГБ) і ХІДП?

Вы, напэўна,Вы, магчыма, чулі пра сіндром Гійена-Барэ або СГБ . Хвароба ХВЯД вельмі падобная на СГБ. Лекары лічаць ХВЯД доўгатэрміновай формай СГБ. СГБ таксама з'яўляецца рэдкім захворваннем, пры якім наша імунная сістэма атакуе перыферычныя нервы.

Але галоўнае адрозненне — гэта час. Найгоршыя сімптомы СГБ звычайна наступаюць праз два-тры тыдні пасля пачатку сімптомаў. Але большасці людзей пасля гэтага паступова становіцца лепш. А вось ХВДП доўжыцца даўжэй. Сімптомы паступова пагаршаюцца на працягу як мінімум васьмі тыдняў .

Наколькі распаўсюджаная CIDP?

ХВДП насамрэч з'яўляецца вельмі рэдкім захворваннем. Паводле звестак даследчыкаў, колькасць новых выпадкаў ХВДП у Злучаных Штатах складае ад 0,8 да 8,9 на 100 000 чалавек у год. Гэты дыяпазон крыху вялікі, таму што ХВДП можа праяўляцца ў розных людзей па-рознаму, і таму што хваробу цяжка дыягнаставаць.

ХВДП можа развіцца ў любым узросце.

Якія сімптомы CIDP?

Сімптомы ХВДП могуць адрознівацца ў залежнасці ад тыпу. Аднак найбольш распаўсюджаным сімптомам з'яўляецца прагрэсавальная цягліцавая слабасць, якая працягваецца не менш за восем тыдняў. Звычайна яна аднолькава закранае абедзве бакі цела. У прыватнасці:

• Мышцы вобласці сцёгнаў і галёнак
• Мышцы пляча і верхняй часткі рукі
• Далонь і пальцы
• Ступні і пальцы ног

Уявіце, што вам раптам стала цяжка ўстаць з крэсла, адчуваць, што вы не можаце падняцца па лесвіцы, ці вам стала цяжка расчэсваць валасы ці трымаць кубак. Такія рэчы могуць здарыцца.

Іншыя сімптомы, якія могуць назірацца, ўключаюць:

• Атрафія здзіўленых цягліц
• Здранцвенне, паколванне або страта адчувальнасці ў пальцах рук і ног (парэстэзія)
• Цяжкасці з падтрыманнем раўнавагі цела і дрэнная каардынацыя (напрыклад, спатыканне)
• Цяжкасці пры хадзе або поўная страта хады
• Страта або слабасць глыбокіх сухажыльных рэфлексаў (гэта тое, што лекар праверыць, пастукваючы па калене маленькім малатком)
• Нейрапатычны боль. Гэта боль, які адчуваецца як паленне або ўдар электрычным токам.

Вельмі рэдка вы таксама можаце назіраць такія сімптомы, як:

• Цяжкасці з глытаннем (дысфагія) і слабасць у верхняй частцы шыі
• Двайны зрок

Гэтыя сімптомы могуць змяняцца з цягам часу. Яны могуць пачынацца павольна або хутка прагрэсаваць. Часам яны могуць з'яўляцца і знікаць, знікаць праз некалькі дзён, а потым вяртацца. Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, важна як мага хутчэй звярнуцца да лекара.Ранняя дыягностыка і лячэнне маюць вялікае значэнне для выздараўлення.

Ці існуюць розныя тыпы CIDP?

Так, існуюць розныя варыянты CIDP, і іх сімптомы крыху адрозніваюцца.

Найбольш распаўсюджаным тыпам з'яўляецца тыповая ХВДП , якая выклікае цягліцавую слабасць і сэнсарныя сімптомы (напрыклад, здранцвенне) з абодвух бакоў цела.

Некаторыя нетыповыя варыянты :

• `(Мультыфакальная маторная неўрапатыя)`: Гэта захворванне ўключае толькі мышачную слабасць. Гэтая слабасць таксама асіметрычная, гэта значыць, яна можа паражаць толькі адну вобласць на адным баку цела або некалькі абласцей па-рознаму.
• (Сіндром Льюіса-Самнера): пры гэтым назіраецца як асіметрычная цягліцавая слабасць, так і сэнсарныя сімптомы.
• `(Чыста сэнсарная CIDP)`: Гэта можа выклікаць здранцвенне, боль, праблемы з раўнавагай і парушэнне хады. Але мышачнай слабасці няма.
• `(Чыста маторная CIDP):`: Пры гэтым можна назіраць цягліцавую слабасць і страту рэфлексаў, якія закранаюць абодва бакі цела, але сэнсарных сімптомаў няма.

Даследчыкі ўсё яшчэ вывучаюць іншыя варыянты CIDP.

Што выклікае CIDP?

Як мы ўжо абмяркоўвалі раней, даследчыкі лічаць, што ХВДП выклікана парушэннем працы нашай імуннай сістэмы . Нягледзячы на ​​тое, што дакладная прычына пакуль невядомая, наша імунная сістэма ўспрымае міэліновую абалонку як ворага і пачынае атакаваць яе (аутаімунная рэакцыя).

Міэлінавая абалонка — гэта ахоўны пласт вакол нашых нервовых клетак. Яна абвівае доўгую частку нервовага валакна (аксона). Міэлін дазваляе электрычным імпульсам правільна перадавацца па нерве. Калі міэлін пашкоджаны, гэтыя электрычныя імпульсы перадаюцца вельмі павольна або зусім губляюцца. Тады «паведамленні» не даходзяць да месца прызначэння. Вось што выклікае сімптомы ХВДП.

Уявіце сабе добра ізаляваны электрычны провад. Ён выдатна праводзіць ток. Але што адбудзецца, калі пластыкавая абалонка гэтага провада месцамі адарвецца? Ток будзе працякаць, альбо не будзе цячы належным чынам, ці не так? Вось што адбываецца, калі міэлінавая абалонка пашкоджана.

Як дыягнастуецца CIDP?

Дыягностыка ХВДП можа быць складанай, бо розныя тыпы маюць розныя сімптомы. Каб дыягнаставаць ХВДП, ваш лекар павінен:

• Яны ўважліва выслухаюць вашы сімптомы і спытаюць пра вашу гісторыю хваробы .
• Праводзіцца фізічны агляд і неўралагічнае абследаванне .
• Для пацверджання дыягназу або выключэння іншых захворванняў можа быць прызначана некалькі спецыяльных аналізаў .

Якія тэсты выкарыстоўваюцца для дыягностыкі CIDP?

Вось аналізы, якія могуць дапамагчы пацвердзіць CIDP і выключыць іншыя прычыны:

• Электраміяграфія (ЭМГ) і тэсты нервовай праводнасці: гэтыя тэсты даследуюць стан і функцыю вашых цягліц і нерваў, якія імі кіруюць. Гэтыя тэсты асабліва карысныя для выяўлення дэміэлінізуючых змен (павольная перадача нервовых сігналаў, блакады і г.д.), такіх як ХВДП. Гэта можа дапамагчы адрозніць ХВДП ад іншых распаўсюджаных тыпаў полінеўрапатый.

• Спіннамазгавая пункцыя / паяснічная пункцыя: падчас гэтага тэсту лекар уводзіць невялікую іголку ў паясніцу і бярэ ўзор спіннамазгавой вадкасці (СМЖ) . Гэты ўзор адпраўляецца ў лабараторыю для даследавання. У 85–90 % людзей з ХВДП колькасць лейкацытаў у норме, але ўзровень бялку павышаны. Іншыя адхіленні ў СМЖ могуць сведчыць аб іншым захворванні.

• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) ніжняй часткі спіны: калі нервовыя карэньчыкі ў ніжняй частцы спіны паглынаюць кантрасны фарбавальнік падчас МРТ, гэта можа дапамагчы дыягнаставаць ХВДП.

• Аналізы крыві: Ваш лекар можа прызначыць аналізы крыві, каб выключыць іншыя захворванні, якія могуць выклікаць неўрапатыю, такія як дыябет, дэфіцыт вітамінаў, захворванні шчытападобнай залозы, хвароба Лайма, ВІЧ/СНІД і лімфома. Ён таксама можа праверыць наяўнасць пэўных антыцелаў , якія былі выяўлены як звязаныя з ХВДП.

• Біяпсія нерва: Вельмі рэдка лекар можа парэкамендаваць біяпсію нерва, пры якой выдаляецца кавалак нерва і даследуецца, каб высветліць, ці пашкоджана міэлінавая абалонка.

Якія метады лячэння CIDP?

Існуе тры асноўныя метады лячэння (першай лініі) ХВДП:

• Кортыкастэроіды: стэроідныя прэпараты, такія як преднізолон, дапамагаюць паменшыць запаленне. Для многіх людзей гэтыя стэроіды самі па сабе могуць дапамагчы паменшыць сімптомы. Аднак стэроіды могуць мець сур'ёзныя пабочныя эфекты, таму працяглы прыём гэтых прэпаратаў абмежаваны. Ваш лекар можа таксама прызначыць іншыя лекі (імунасупрэсанты) разам са стэроідамі.

• Плазмаферэз / плазмаферэз: пры гэтым лячэнні апарат аддзяляе плазму ад крыві, апрацоўвае яе, а затым вяртае плазму і кроў назад у арганізм. Проста кажучы, ён фільтруе шкодныя антыцелы ў плазме, якія атакуюць вашы нервы. Плазмаферэз звычайна дзейнічае толькі некалькі тыдняў. Вам можа спатрэбіцца перыядычна праходзіць гэта лячэнне на працягу месяцаў ці нават гадоў.

• Унутрывенная імунаглабуліновая тэрапія (ВВІГ): пры гэтым лячэнні нутравенна ўводзяцца бялкі, якія называюцца імунаглабулінамі (бялкі, якія наша імунная сістэма натуральным чынам выпрацоўвае для барацьбы з чужароднымі мікраарганізмамі). Гэты імунаглабулін атрымліваецца з крыві тысяч здаровых людзей. ВВІГ можа паменшыць шкоду, якую ваша імунная сістэма наносіць вашым нервам. Спачатку ВВІГ можа ўводзіцца ў вельмі высокіх дозах, і вам, магчыма, спатрэбіцца атрымліваць гэта лячэнне перыядычна на працягу месяцаў ці нават гадоў.

У цяперашні час даследчыкі вывучаюць іншыя метады лячэння CIDP. У вас таксама можа быць магчымасць прыняць удзел у клінічным выпрабаванні CIDP. Пагаворыце з вашым лекарам пра гэта.

Якое жыццё з CIDP? (Прагноз)

Доўгатэрміновы прагноз захворвання залежыць ад некалькіх фактараў:

• Ваш узрост на пачатку CIDP.
• Як развіваецца хвароба і яе тып .
• Як хутка хваробу дыягнаставалі і пачалі лячыць .
• Як ваш арганізм першапачаткова рэагуе на лячэнне.

Каля 90% людзей з ХВДП можна вылечыць з дапамогай лячэння. Але каля 50% людзей мае рэцыдыў. У цэлым, доўгатэрміновы прагноз для людзей, у якіх дыягнаставалі ХВДП у маладым узросце, добры. Калі не лячыць ХВДП, можа адбыцца незваротнае пашкоджанне нерваў, што можа прывесці да пэўнай інваліднасці.

Ваш лекар зможа даць вам добрае ўяўленне аб тым, чаго чакаць у будучыні, зыходзячы з вашага канкрэтнага стану.

Ці скарачае CIDP працягласць жыцця?

ХВДП не з'яўляецца смяротным захворваннем. Людзі з гэтым захворваннем звычайна жывуць столькі ж, колькі і людзі без захворвання. Таму няма пра што турбавацца.

Ці можна прадухіліць CIDP?

Паколькі даследчыкі пакуль не знайшлі канкрэтнай прычыны ўзнікнення ХВДП, у цяперашні час няма вядомага спосабу прадухілення развіцця гэтай хваробы.

Калі мне варта звярнуцца да лекара? / Калі мне варта звярнуцца ў траўмпункт?

Калі вам паставілі дыягназ ХВДП, вам варта рэгулярна наведваць лекара, каб кантраляваць свае сімптомы і атрымліваць лячэнне. Сімптомы ХВДП могуць з'яўляцца і знікаць на працягу месяцаў ці нават гадоў, таму можа спатрэбіцца пастаяннае лячэнне.

Вельмі рэдка CIDP можа паражаць мышцы, неабходныя для дыхання . Калі ў вас праблемы з дыханнем , неадкладна патэлефануйце па нумары 911 (або па мясцовым нумары экстранай дапамогі) або звярніцеся ў бліжэйшае аддзяленне неадкладнай дапамогі. Гэта надзвычайная сітуацыя.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць

Можа быць страшна адчуваць, што вы не можаце кантраляваць сваё цела. Але ёсць і добрая навіна: сімптомы ХЗДП (хранічнай запаленчай дэміелінізуючай полінеўрапатыі) можна лячыць, асабліва калі пачаць лячэнне рана. Памятайце, што ваша медыцынская каманда будзе з вамі на кожным этапе барацьбы з гэтым захворваннем. Таму не адчайвайцеся і выконвайце рэкамендацыі лекара.

ХЗДП , неўрапатыя, мышачная слабасць, здранцвенне, імунная сістэма, міэлін, нервовая сістэма, лячэнне ХЗДП, хранічная запаленчая дэміэлінізуючая полінеўрапатыя