Калі ў вас невялікая рана, крывацёк спыняецца праз нейкі час, ці не так? Гэта з-за дзіўнага ахоўнага механізму ў нашым арганізме. Але ў некаторых людзей гэты працэс згусання крыві не адбываецца належным чынам. Нават невялікая рана можа выклікаць бесперапыннае крывацёк. Сёння мы гаворым пра гемафілію, спадчыннае захворванне, якое выклікае дрэнную згусальнасць крыві.
Як даведацца, ці ёсць у мяне гемафілія?
Проста кажучы, калі ў нашым целе пачынаецца крывацёк, пачынаецца ланцуг хімічных рэакцый, каб яго спыніць. Канчатковым вынікам гэтага з'яўляецца ўтварэнне тромба (фібрынавага тромба). Шэраг спецыяльных бялкоў у нашай крыві дапамагае ўтварыць гэты тромб. Мы называем іх «фактарамі згусальнасці крыві» або фактарамі згусальнасці крыві .
Гемафілія — гэта спадчыннае захворванне, пры якім адзін з фактараў згусання крыві, галоўным чынам фактар VIII або фактар IX, адсутнічае або яго колькасць зніжаецца. Гэта азначае, што кроў не згортваецца нармальна.
Калі лекар падазрае ў вас гемафілію, ён прызначыць вам некалькі аналізаў крыві, каб убачыць, наколькі добра згусваецца ваша кроў. Гэтыя аналізы ўключаюць:
- У вас бярэцца ўзор крыві, змешваецца са спецыяльнымі хімічнымі рэчывамі ў лабараторыі, а затым правяраецца, каб вызначыць, ці ўтвараецца тромб, і калі так, то як хутка ён утвараецца.
- Калі гэтыя аналізы пакажуць адхіленні ад нормы, вам зробяць больш спецыялізаваныя аналізы крыві для вымярэння ўзроўню фактару VIII і фактару IX у крыві.
Гэтыя аналізы дапамогуць вашаму лекару дакладна вызначыць, які ў вас тып гемафіліі (А ці В) і наколькі яна цяжкая.
Якія метады лячэння гемафіліі?
Існуе некалькі метадаў лячэння гемафіліі. Тып лячэння, які вам спатрэбіцца, будзе залежаць ад тыпу гемафіліі і яе цяжкасці.
Напрыклад, калі ў вас лёгкая гемафілія, лячэнне можа спатрэбіцца толькі пры траўме або падчас падрыхтоўкі да аперацыі. Аднак, калі ў вас цяжкая гемафілія і частыя крывацёкі, вам можа спатрэбіцца рэгулярнае лячэнне для прафілактыкі крывацёкаў і абароны суставаў ад дэфармацыі і інваліднасці.
Асноўныя метады лячэння наступныя:
| Метад лячэння | Простае тлумачэнне |
|---|---|
| Забеспячэнне фактараў згусання крыві (фактар-замяшчальная тэрапія) | Асноўным метадам лячэння з'яўляецца ўвядзенне адсутнага або нізкага фактару згусальнасці крыві (фактара VIII або IX) праз вену (нутравенна). |
| Іншыя віды наркотыкаў | Прыём іншых лекаў для кантролю крывацёку, як з фактарамі згусальнасці крыві, так і без іх. |
| Лячэнне крывацёкаў у суставах і іншых праблем | Кантроль пашкоджанняў суставаў з-за частых крывацёкаў, фізіятэрапіі і змены ладу жыцця. |
Давайце больш падрабязна разгледзім канкрэтна выкарыстоўваныя прэпараты.
Людзям з гемафіліяй А ўводзяць фактар VIII, а людзям з гемафіліяй B — фактар IX. Гэтыя фактары выпрацоўваюцца двума асноўнымі спосабамі:
1. Донарская плазма крыві
2. Сінтэтычная/рэкамбінантная ДНК
Новыя тыпы фактараў цяпер распрацаваны так, каб заставацца ў арганізме даўжэй, а гэта значыць, што патрабуецца менш ін'екцый, чым раней.
| Назва прэпарата | Выкарыстанне і функцыянальнасць |
|---|---|
| Эміцызумаб-kxwh (Гемлібра) | Прэпарат, які прызначаецца для прадухілення або памяншэння крывацёкаў у людзей з гемафіліяй А. Ён дзейнічае, замяняючы адсутны фактар VIII іншым спосабам. Яго ўводзяць у выглядзе падскурнай ін'екцыі адзін раз на тыдзень. |
| Дэсмапрэсін (DDAVP) | Прэпарат, які прызначаюць людзям з лёгкай формай гемафіліі А. Ён часова павялічвае канцэнтрацыю фактару VIII у крыві. Яго можна ўводзіць нутравенна, шляхам ін'екцый або ў выглядзе назальнага спрэю. |
| Антыфібрыналітычныя прэпараты (напрыклад, транексамавая кіслата) | Гэта лекі, якія можна прымаць у выглядзе таблетак. Яны дзейнічаюць, прадухіляючы занадта хуткае растварэнне тромба. У некаторых выпадках яны выкарыстоўваюцца ў спалучэнні з фактарнай тэрапіяй. |
| Обізур | Гэта тып фактару VIII, які атрымліваюць з свіней. Ён выкарыстоўваецца не для лячэння спадчыннай гемафіліі, а для лячэння рэдкага захворвання, якое развіваецца пазней, пад назвай набытая гемафілія А. Гэта захворванне можа быць выклікана цяжарнасцю, ракам або прыёмам некаторых лекаў. |
Іншыя праблемы і кіраванне
Нам таксама трэба звярнуць увагу на некалькі іншых праблем, звязаных з гемафіліяй.
Крывацёк у суставах
Гэта найбольш сур'ёзнае ўскладненне гемафіліі. Пры крывацёку ў такіх суставах, як калена, локаць або шчыкалатка, важна неадкладна пачаць тэрапію фактарам крывацёку. Калі гэтага не зрабіць, сустаў можа быць незваротна пашкоджаны, што з часам прывядзе да болю, ацёку і цяжкасцей з рухам. Пры крывацёку адпачніце і прыкладзеце лёд да сустава ў адпаведнасці з указаннямі лекара. Пасля таго, як боль і ацёк сціхнуць, вельмі важна правесці фізіятэрапію, каб аднавіць рухомасць і сілу сустава.
Фізічная актыўнасць
Наяўнасць гемафіліі не азначае, што вам трэба ўвесь час заставацца дома. Аднак разумна пазбягаць кантактных відаў спорту, якія могуць прывесці да траўмаў. Напрыклад, такія віды спорту, як рэгбі і бокс, не падыходзяць. Аднак такія практыкаванні, як плаванне, хада і язда на ровары (бяспечным спосабам), вельмі карысныя для арганізма. Лепш за ўсё параіцца з лекарам аб тым, якія практыкаванні падыходзяць менавіта вам, а якія не варта рабіць.
Якія магчымыя ўскладненні падчас лячэння?
Нягледзячы на тое, што сучасныя метады лячэння вельмі бяспечныя, варта ведаць пра дзве ўскладненні.
1. Хваробы, якія перадаюцца праз кроў: У мінулым, у 1970-х і 1980-х гадах, існавала высокая рызыка перадачы такіх вірусаў, як ВІЧ і гепатыт, праз тэрапію фактарамі крыві. Але цяпер няма неабходнасці пра гэта турбавацца.У наш час донары крыві праходзяць вельмі пільны адбор. Уся кроў правяраецца на наяўнасць вірусаў, а затым апрацоўваецца спецыяльнымі метадамі для іх інактывацыі перад выкарыстаннем у медыцыне. Такім чынам, рызыка зараз вельмі нізкая. Аднак, калі вы хварэеце на гемафілію, вельмі важна зрабіць прышчэпку ад гепатыту А і В.
2. Змены імуннай сістэмы (інгібітары): Часам імунная сістэма нашага арганізма памылкова ўспрымае фактарны бялок, які мы даем звонку, як «ворага» і пачынае атакаваць яго. Мы называем гэта ўтварэннем інгібітараў . Тады фактарная тэрапія, якую мы прызначаем, не працуе належным чынам. Гэта крыху складана. Вось чаму ваш лекар будзе рэгулярна правяраць вашу (ці вашага дзіцяці) кроў, каб высветліць, ці ўзнікае такая рэакцыя.
Паведамленне на вынас
- Гемафілія — гэта спадчыннае захворванне згусальнасці крыві. Два асноўныя тыпы — гэта гемафілія А (дэфіцыт фактару VIII) і гемафілія В (дэфіцыт фактару IX).
- Дыягнастуецца хвароба з дапамогай спецыяльных аналізаў крыві.
- Асноўнае лячэнне заключаецца ў тым, каб увесці праз вену фактар згусання крыві, якога няма або ў якім яго ўзровень нізкі.
- Сучасныя метады лячэння вельмі бяспечныя і эфектыўныя. Рызыкі мінулага ў значнай ступені зніклі.
- Калі ўнутры сустава ўзнікла крывацёк, важна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу. Гэта можа дапамагчы прадухіліць незваротнае пашкоджанне сустава.
- Заўсёды абмяркоўвайце са сваім лекарам, які лад жыцця і рэжым фізічных практыкаванняў падыходзяць менавіта вам. Вельмі важна прытрымлівацца рэкамендацый лекара.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар