Ці паступова пагаршаецца ваша памяць і рухі? Давайце даведаемся пра гэта (кортыкабазальную дэгенерацыю)!

Ці часам вы нешта забываеце? Ці вам цяжка рухаць рукамі і нагамі? Ці вы невыразна гаворыце, калі гаворыце? Калі гэта пагаршаецца, магчыма, вам варта ведаць пра стан, пра які мы гаворым сёння, пад назвай «(кортыкабазальная дэгенерацыя)». Не хвалюйцеся, давайце пагаворым пра гэта проста.

Што такое «кортыкабазальная дэгенерацыя»?

Проста кажучы, «(кортыкабазальная дэгенерацыя)» — гэта неўралагічнае захворванне, якое ўплывае на наш мозг. Некаторыя людзі таксама называюць яго «(кортыкабазальным сіндромам)». Пры гэтым некаторыя клеткі нашага мозгу пашкоджваюцца і паступова разбураюцца. Гэтак жа, як з часам зношваецца некаторае абсталяванне. З-за гэтага наша здольнасць гаварыць, глытаць ежу, рухаць целам і запамінаць рэчы можа паступова зніжацца. Сумна тое, што гэтыя сімптомы паступова ўзмацняюцца (прагрэсуюць) з цягам часу.

Слова «кортыкабазальны» ў назве адносіцца да дзвюх частак мозгу, якія ў першую чаргу пашкоджваюцца хваробай:

• Кара галаўнога мозгу: гэта вонкавы пласт нервовай тканіны ў нашым мозгу. Гэтая частка вельмі важная для нашай памяці, навучання, адвольных рухаў і адчуванняў.
• Базальныя гангліі: гэта сукупнасць нервовых клетак, размешчаных глыбока ў мозгу. Яны неабходныя для навучання і рухальных функцый.

Слова «дэгенерацыя» азначае «пагаршэнне» або «страта функцыі». Такім чынам, пры гэтай хваробе функцыя гэтых двух частак мозгу паступова зніжаецца.

Гэты стан, «кортыкабазальная дэгенерацыя», можа скараціць працягласць жыцця чалавека і выклікаць небяспечныя для жыцця ўскладненні. Па меры распаўсюджвання сімптомаў па ўсім целе, чалавеку можа стаць цяжка функцыянаваць самастойна.

Якія сімптомы «(кортыкабазальнай дэгенерацыі)»?

Сімптомы гэтага стану могуць адрознівацца ў розных людзей, але ў цэлым гэта можа паўплываць на наступныя здольнасці:

• Цяжкасці з рухамі («апраксія»): гэта азначае, што такія рэчы, як зашпільванне гузікаў або ўтрыманне лыжкі для ежы, становяцца цяжкімі. Нягледзячы на ​​тое, што мозг пасылае сігналы рукам, яны не могуць рабіць іх належным чынам.
• Пагаршэнне памяці: становіцца цяжка запамінаць новае, а старое паступова забываецца.
• Пагаршэнне зроку: у некаторых людзей таксама могуць узнікнуць праблемы са зрокам.
• Праблемы з маўленнем (афазія): цяжкасці з падборам слоў, невыразнасць мовы, а часам і поўная страта мовы.
• Цяжкасці з глытаннем: пры глытанні ежы і напояў можа адчувацца, што вы задыхаецеся.

Акрамя гэтага, могуць назірацца і іншыя сімптомы, такія як:

• Мышачныя спазмы, паторгванні, скаванасць цягліц або тремор.
• Цяжкасці з выкананнем дробных, далікатных задач (напрыклад, зашпільванне кашулі, пісьмо ручкай).
• Сіндром чужой рукі: немагчымасць кантраляваць адну руку або нагу так, як вам хочацца («сіндром чужой рукі»). Уявіце, што адна з вашых рук робіць тое, што вы не хочаце, і вам здаецца, што вы не можаце яе кантраляваць.
• Пачуццё здранцвення з аднаго боку цела.
• Узнікаюць вельмі запаволеныя рухі («брадыкінезія») або немагчымасць рухаць канечнасцямі («акінезія»).
• Зніжэнне разумовых функцый, гэта значыць зніжэнне інтэлекту (дэменцыя).
• Цяжкасці пры хадзе без дапамогі.
• Змены настрою і паводзін (адсутнасць увагі, раптоўны гнеў, апатыя).

Гэта захворванне праяўляецца па-рознаму ва ўсіх. Часта яно прагрэсуе паступова. Часам сімптомы пачынаюцца ў адной руцэ, а потым распаўсюджваюцца на другую руку і нагу. Вы можаце пачаць адчуваць, што спатыкаецеся пры хадзе, а потым можаце страціць здольнасць хадзіць без дапамогі. Вы можаце пачаць невыразна гаварыць, і з часам вы можаце быць не ў стане вымавіць ніводнага сэнсоўнага сказа.

Па меры таго, як хвароба закранае ўсё больш і больш участкаў мозгу, сімптомы паступова пагаршаюцца. Гэта адбываецца павольна.

Калі пачынаюцца сімптомы «(кортыкабазальнай дэгенерацыі)»?

Сімптомы звычайна пачынаюцца ва ўзросце ад 50 да 70 гадоў. У большасці людзей сімптомы з'яўляюцца ва ўзросце каля 64 гадоў. Нягледзячы на ​​тое, што рэдка хвароба пачынаецца ўжо ў 40 гадоў, паведамленняў пра развіццё хваробы ў больш раннім узросце не было.

Якія прычыны «(кортыкабазальнай дэгенерацыі)»?

Асноўная прычына гэтага ў тым, што клеткі і тканіны мозгу паступова разбураюцца і гінуць. У большасці выпадкаў гэта пашкоджанне пачынаецца ў тых абласцях, пра якія мы казалі раней, — кара галаўнога мозгу і базальныя гангліі. Па меры прагрэсавання хваробы яна можа паражаць і іншыя часткі мозгу.

Даследчыкі лічаць, што ў гэтым захворванні ўдзельнічае бялок пад назвай «таў» . Звычайна гэты бялок змяшчаецца ў клетках мозгу. Але пры гэтым захворванні ён анамальна зліпаецца і ўтварае камякі. Гэтыя камякі называюцца «нейрафібрылярнымі клубкамі». Гэтыя камякі прыводзяць да дэгенерацыі і гібелі клетак мозгу. У выніку ўзнікаюць праблемы з рухам, маўленнем і памяццю.

Дакладная прычына зліпання тау-бялку пакуль невядомая. Было выяўлена, што ў многіх людзей з кортыкабазальнай дэгенерацыяй ёсць генетычны варыянт (мутацыя), які называецца гаплатыпам H1, на 17-й храмасоме. Гэтая генетычная варыяцыя можа прывесці да празмернай выпрацоўкі тау-бялку і яго зліпання, альбо да гена тау-бялку можа быць далучана метыльная група, што ўплывае на яго функцыю.

Але даследчыкі ведаюць, што гэты ген не з'яўляецца адзінай прычынай гэтага. Паколькі многія людзі ў агульнай папуляцыі маюць гэты ген, у іх не развіваюцца сімптомы «кортыкабазальнай дэгенерацыі». Таму даследаванні, каб знайсці дакладную прычыну гэтага стану, усё яшчэ праводзяцца.

Ці з'яўляецца «(кортыкабазальная дэгенерацыя)» спадчыннай?

Медыцынскія эксперты дагэтуль не ведаюць, чаму ў некаторых людзей развіваецца кортыкабазальная дэгенерацыя. Вельмі рэдка гэта захворванне хварэе ў членаў адной сям'і. Гэта азначае , што цяжка сказаць, што гэта спадчыннае захворванне.

Якія магчымыя ўскладненні?

Па меры прагрэсавання хваробы павялічваецца рызыка развіцця такіх небяспечных для жыцця ўскладненняў, як:

• Бактэрыяльныя інфекцыі
• Тромбы і лёгачная эмболія
• Фізічныя няшчасныя выпадкі (напрыклад, падзенні)
• Пнеўманія
• Сепсіс (цяжкая інфекцыя, выкліканая трапленнем мікробаў у кроў)

Як лекары дыягнастуюць гэтую хваробу? («Дыягназ»)

Асаблівасць дыягностыкі «(кортыкабазальнай дэгенерацыі)» заключаецца ў тым, што канчаткова пацвердзіць яе можна толькі шляхам даследавання мозгу пасля смерці. Толькі тады лекар або паталагаанатам можа дакладна вызначыць ступень дэгенерацыі мозгу.

Аднак, на працягу вашага жыцця, ваш лекар можа назваць гэты стан «кортыкабазальным сіндромам» на падставе вашых сімптомаў.

Каб паставіць дыягназ, лекар спачатку правядзе фізічны агляд. Ён вельмі ўважліва вывучыць вашы сімптомы.

Паколькі многія захворванні маюць падобныя сімптомы, ваш лекар можа правесці розныя аналізы, каб вызначыць дакладную прычыну. Сярод іх могуць быць:

• Аналізы крыві
• Тэсты візуалізацыі мозгу («візуалізацыйныя сканы») — напрыклад, «(МРТ)» або «(КТ)»
• Нейрапсіхалагічныя тэсты для ацэнкі функцыі мозгу і памяці

Акрамя таго, лекар можа прызначыць правядзенне такіх даследаванняў, як ФДГ-ПЭТ (фторадэзоксіглюкозная пазітронна-эмісійная тамаграфія) і ДАТ (транспарцёр дофаміна). Часам у дыягностыцы можа дапамагчы біяпсія скуры.

Якія метады лячэння выкарыстоўваюцца для лячэння «(кортыкабазальнай дэгенерацыі)»?

Ваш лекар можа прызначыць розныя лекі для кантролю розных сімптомаў гэтага захворвання.

Памятайце, што ў цяперашні час няма лекаў ад гэтай хваробы або лекаў, якія маглі б спыніць прагрэсаванне сімптомаў. Аднак ёсць рэчы, якія могуць дапамагчы паменшыць дыскамфорт, выкліканы сімптомамі.

Лекавыя прэпараты для лячэння сімптомаў, звязаных з цягліцамі, могуць ўключаць:

• Павольныя рухі або скаванасць цягліц: `(Левадопа)`
• Пры мышачных спазмах: клоназепам (бензадыязепіны)
• Для скаванасці цягліц або кантролю рухаў: «(ботулатаксін)» (ін'екцыі ботокса)
• Пры скаванасці цягліц: «(цыклабензапрын)», «(леветырацэтам)» або «(баклафен)».

Пры праблемах з памяццю ваш лекар можа прызначыць адзін з наступных тыпаў лекаў, якія называюцца «інгібітарамі халінэстэразы»:

• `(Данепезіл)`
• `(Рывастыгмін)`
• `(Галантамін)`

Некаторыя лекі не аднолькава добра працуюць пры ўсіх сімптомах, таму ваш лекар можа паспрабаваць розныя тыпы, каб знайсці той, які найлепш падыходзіць менавіта вам.

Акрамя таго, як і ў выпадку з усімі лекамі, магчымыя пабочныя эфекты. Ваш лекар абмяркуе гэта з вамі. Ён будзе рэгулярна правяраць вас, каб пераканацца, што лекі дзейнічаюць належным чынам, і ці ёсць якія-небудзь праблемы. Калі ў вас узнікнуць якія-небудзь пабочныя эфекты, вам варта неадкладна паведаміць пра гэта лекару.

Самае галоўнае, што ў цяперашні час не існуе лячэння, якое б магло спыніць прагрэсаванне гэтых сімптомаў або цалкам вылечыць хваробу.

Як справіцца з сімптомамі?

Пры наяўнасці сімптомаў «кортыкабазальнага сіндрому» могуць дапамагчы наступныя метады лячэння:

• Эргатэрапія: гэта можа дапамагчы вам навучыцца новым спосабам выканання паўсядзённых задач і захоўваць самастойнасць як мага даўжэй. Пры неабходнасці вы таксама можаце навучыцца карыстацца дапаможнымі прыладамі для перамяшчэння.
• Фізіятэрапія: яна дапамагае падтрымліваць рухомасць цела і памяншаць дыскамфорт, выкліканы сімптомамі, звязанымі з цягліцамі. Фізічныя практыкаванні могуць дапамагчы ўмацаваць мышцы і захаваць гнуткасць.
• Лагапедыя: гэта дапамагае пры цяжкасцях з маўленнем і глытаннем. Яна можа дапамагчы з такімі рэчамі, як выказваць думкі, вымаўляць словы і бяспечна глытаць ежу.

Ваш лекар будзе супрацоўнічаць з вамі, каб знайсці найлепшыя стратэгіі лячэння вашых сімптомаў. Гэтыя стратэгіі могуць адрознівацца ў розных людзей і могуць патрабаваць карэкціроўкі па меры змены вашага стану з цягам часу.

Калі варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых блізкіх назіраюцца якія-небудзь з гэтых сімптомаў (кортыкабазальнай дэгенерацыі), неадкладна звярніцеся да лекара:

• Калі ў вас узнікаюць цяжкасці пры хадзе або кантролі канечнасцяў.
• Калі ў вас праблемы з памяццю або сімптомы дэменцыі.
• Калі ў вас узніклі цяжкасці з маўленнем, глытаннем або дыханнем.
• Калі ёсць штуршкі.

Які прагноз пры «(кортыкабазальнай дэгенерацыі)»?

Шчыра кажучы, перспектывы картыкабазальнай дэгенерацыі не вельмі перспектыўныя. Гэта прагрэсавальнае захворванне, гэта значыць, што сімптомы з часам пагаршаюцца.Але часта гэта адбываецца павольна, гадамі. Ваш лекар прызначыць вам лячэнне, якое дапаможа вам справіцца з сімптомамі і кіраваць імі. Хоць гэта лячэнне можа паменшыць выяўленасць вашых сімптомаў, яно не можа спыніць іх пагаршэнне. Па меры пагаршэння сімптомаў самастойна кіраваць імі можа быць усё цяжэй.

Паколькі гэтая хвароба прагрэсуе павольна, у вас ёсць час планаваць сваю будучыню. Вам не трэба рабіць гэта адразу пасля пастаноўкі дыягназу. Вам трэба падумаць пра тое, што лепш для вас. Вам трэба супрацоўнічаць са сваімі лекарамі і людзьмі, якім вы давяраеце, каб сфармуляваць свае пажаданні і неабходны догляд.

Якая працягласць жыцця чалавека з «(кортыкабазальнай дэгенерацыяй)»?

У сярэднім большасць людзей жывуць каля шасці-васьмі гадоў пасля з'яўлення першых сімптомаў кортыкабазальнай дэгенерацыі. Аднак гэта не аднолькава для ўсіх, і некаторыя людзі жывуць значна даўжэй. Ваша сітуацыя можа не адпавядаць статыстыцы, таму лепш за ўсё пагаварыць пра гэта з вашым лекарам.

Якія яшчэ захворванні маюць падобныя сімптомы?

Некаторыя сімптомы «(кортыкабазальнай дэгенерацыі)» могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых захворванняў, такіх як:

• Рак мозгу («рак мозгу / пухліна мозгу»)
• `(Лобна-скроневая дэменцыя)`
• Хвароба Альцгеймера
• `(Множная сістэмная атрафія)`
• Хвароба Паркінсана
• `(Прагрэсавальны супрануклеарны параліч)`
• Інсульт

Таму вельмі важна неадкладна звярнуцца да лекара, калі ў вас узнікнуць якія-небудзь сімптомы, бо ранняе лячэнне можа выратаваць жыццё, асабліва ў такіх выпадках, як параліч.

Бывае цяжка справіцца з эмоцыямі, якія суправаджаюць такі дыягназ, як «(кортыкабазальная дэгенерацыя)». Вы можаце адчуваць страх і трывогу за будучыню. Па меры таго, як сімптомы развіваюцца з гадамі, вы можаце задацца пытаннем, як атрымаць максімум ад кожнага моманту. Бывае цяжка справіцца з усім гэтым адразу. У гэты цяжкі час вы таксама можаце звярнуцца па падтрымку да спецыяліста па псіхічным здароўі .

Памятайце, вы не самотныя ў гэтым. Калі вам патрэбна дапамога, не саромейцеся звяртацца да медыцынскай каманды.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць

Добра, вось некаторыя рэчы, пра якія мы казалі пра «(кортыкабазальную дэгенерацыю)», і якія, на маю думку, будуць важнымі для вас:

• Гэта стан, які ўплывае на мозг, і сімптомы паступова ўзмацняюцца з цягам часу.
• Дакладная прычына гэтага пакуль не знойдзена, але лічыцца, што гэта звязана з бялком пад назвай «(тау)».
• У цяперашні час няма лячэння, якое б цалкам вылечыла хваробу.
• Аднак існуюць метады лячэння, якія дазваляюць палегчыць сімптомы і зрабіць жыццё прасцейшым.(Напрыклад, лекі, фізіятэрапія, працоўная тэрапія, лагапедыя).
• Важна своечасова звярнуцца па медыцынскую дапамогу.
• Плануйце будучыню і атрымлівайце неабходную падтрымку.
• Вы не самотныя. Таксама вельмі важна заставацца псіхічна моцнымі. Звярніцеся па дапамогу да лекараў, сям'і і сяброў.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні, не саромейцеся звяртацца да лекара.

Кортыкабазальная дэгенерацыя, захворванні мозгу, неўралагічныя захворванні, рухальныя парушэнні, парушэнне памяці, парушэнні маўлення, таў-бялок, КБС, атрафія мозгу, апраксія, афазія, дэменцыя