Калі вы ці хтосьці з вашых знаёмых лячыцца ад такога захворвання, як лейкемія, у вас могуць узнікнуць нечаканыя пабочныя эфекты. Сёння мы пагаворым пра спалучэнне сур'ёзных рэакцый, якія могуць узнікнуць пры прыёме лекаў, асабліва тых, што прызначаюцца для лячэння двух тыпаў раку крыві. Лекары называюць гэта сіндромам дыферэнцыяцыі . Паколькі гэта можа быць даволі сур'ёзна, лекары часта пачынаюць лячыць сімптомы, перш чым яны змогуць дакладна пацвердзіць хваробу, што можа знізіць рызыку ўскладненняў, якія пагражаюць жыццю.

Што такое сіндром дыферэнцыяцыі?

Проста кажучы, сіндром дыферэнцыяцыі — гэта група сур'ёзных рэакцый арганізма на пэўныя лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння двух тыпаў раку крыві, а менавіта вострага праміелацытарнага лейкозу (ВОЛ) і вострага міелоіднага лейкозу (ВОЛ) . Быццам некаторыя клеткі ў нашым арганізме «звар'яцелі» ад гэтых лекаў і пачынаюць вызваляць шмат рэчываў адначасова. Гэта і выклікае кожны з сімптомаў.

Уявіце, што ў вашага сябра дыягнастуюць АПЛ, і ён пачынае лячэнне. Праз некалькі дзён у яго падымаецца тэмпература, узнікаюць цяжкасці з дыханнем і невялікі ацёк. У гэты момант лекары пачынаюць падазраваць, што гэта сіндром дыферэнцыяцыі.

Што гэта за агенты дыферэнцыяцыі?

Дыферэнцыяцыйныя прэпараты — гэта тып лекаў, якія лекары выкарыстоўваюць для лячэння апноэ лейкацытаў. Апноэ лейкацытаў больш адчувальны, чым іншыя тыпы апноэ лейкацытаў, да прэпаратаў, якія выклікаюць паспяванне клетак або дыферэнцыяцыю . Гэтыя прэпараты дапамагаюць ракавым клеткам (стадыя бластных клетак) развівацца ў нармальныя, здаровыя лейкацыты. Вось чаму лекары выкарыстоўваюць гэтыя дыферэнцыяцыйныя прэпараты замест таго, каб даваць ім непасрэдна хіміятэрапеўтычныя прэпараты.

Як і іншыя лекі ад раку, гэтыя прэпараты дапамагаюць спыніць або запаволіць рост ракавых клетак. Лекары могуць выкарыстоўваць гэтыя дыферэнцыяцыйныя агенты асобна, у спалучэнні адзін з адным або ў спалучэнні з хіміятэрапіяй. Яны могуць паспяхова лячыць АПЛ. Аднак у некаторых людзей з АПЛ могуць узнікнуць сур'ёзныя пабочныя эфекты ад гэтых прэпаратаў.

Якія лекі могуць выклікаць сіндром дыферэнцыяцыі?

Гэты стан можа ўзнікнуць з-за дыферэнцыяцыйных агентаў, якія даюцца APL. Прыклады ўключаюць:

• Усетранс-рэтыноевая кіслата (ATRA) — гэта форма вітаміна А.
• Трыаксід мыш'яку (АТМ) — гэта форма мыш'яку.

Акрамя таго, для некаторых людзей з АМЛ лекарыІнгібітары ізацытратдэгідрагеназы (IDH) — гэта клас хіміятэрапеўтычных прэпаратаў. Гэтыя інгібітары IDH (івасідэніб) і (энасідэніб) таксама могуць выклікаць сіндром дыферэнцыявання. Акрамя таго, інгібітары FLT3 (напрыклад, (мідастаўрын) , (гілтэрытыніб) ) таксама могуць выклікаць гэты стан.

Каму могуць спатрэбіцца інгібітары IDH?

• Людзі, у якіх адбыўся рэцыдыў раку.
• Людзі з ракам, які цяжка паддаецца лячэнню.
• Людзі са спецыфічнай геннай мутацыяй (мутацыя IDH1 або IDH2).
• Тыя, хто не пераносіць стандартную хіміятэрапію.

Хто больш схільны да развіцця дыферэнцыяцыйнага сіндрому?

У многіх людзей з АПЛ нізкі ўзровень лейкацытаў у крыві. Аднак тыя, у каго высокі ўзровень лейкацытаў, маюць больш высокі рызыка развіцця дыферэнцыяцыйнага сіндрому. У такіх выпадках лекары часта прызначаюць прэпарат пад назвай преднізон або дэксаметазон, каб знізіць рызыку гэтага сіндрому.

Наколькі распаўсюджаны сіндром дыферэнцыяцыі?

Насамрэч гэта вельмі рэдкае захворванне . ОМЛ — найбольш распаўсюджаны тып лейкеміі ў дарослых, хоць на яго долю прыпадае каля 1% усіх відаў раку. У Злучаных Штатах ОМЛ сустракаецца прыкладна ў аднаго з 250 000 чалавек.

Ад тых, хто мае AML і APL:

• Прыкладна ў 25% пацыентаў з АПЛ, якія атрымлівалі прэпараты ATRA і ATO, развіўся сіндром дыферэнцыяцыі.
• Гэты стан назіраўся ў 14–19 % пацыентаў з ОМЛ, якія прымалі інгібітары ІДГ.

Што выклікае гэты сіндром дыферэнцыяцыі?

Даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму некаторыя людзі рэагуюць на лячэнне АПЛ такім чынам. Раннія даследаванні паказваюць, што прэпараты ад раку прымушаюць лейкемічныя клеткі раптоўна вызваляць вялікую колькасць хімічных рэчываў імуннай сістэмы. Гэта называецца сіндромам вызвалення цытакінаў . Гэта некантраляванае запаленне выклікае цэлы шэраг сімптомаў, ад лёгкіх да цяжкіх.

Якія сімптомы сіндрому дыферэнцыяцыі?

У чалавека з АПЛ звычайна пачынаюць развівацца сімптомы дыферэнцыяцыйнага сіндрому на працягу тыдня ці двух пасля пачатку прыёму ATRA і/або трыаксіду мыш'яку. Аднак, калі вы прымаеце інгібітары IDH для лячэння АМЛ, сімптомы могуць з'явіцца крыху пазней .Гэта можа знікнуць (гэтыя сімптомы могуць з'явіцца праз ад аднаго дня да пяці-шасці месяцаў пасля пачатку выкарыстання лекаў).

Гэта найбольш часта сустракаемыя сімптомы:

• Кашаль .
• Назапашванне лішняй вадкасці вакол сэрца і лёгкіх (плеўральны выпат) .
• Нырачная недастатковасць .
• Нізкі крывяны ціск (гіпатанія) .
• Нізкі ўзровень кіслароду ў крыві (гіпаксемія) .
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ) .
• Ацёк (запаленне) рук, ног і шыі.
• Ліхаманка без прычыны.
• Павелічэнне вагі без прычыны.

Важна: Калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, гэта не азначае, што ў вас абавязкова сіндром дыферэнцыявання. Аднак важна неадкладна паведаміць свайму лекару, калі вы заўважылі які-небудзь з гэтых сімптомаў.

Якія магчымыя ўскладненні дыферэнцыяцыйнага сіндрому?

Гэты стан часам можа прывесці да вельмі сур'ёзных сітуацый. Напрыклад:

• Сардэчная недастатковасць .
• Нырачная недастатковасць .
• Лёгачная недастатковасць .
• Крывацёк з лёгкіх (лёгачнае крывацёк) .
• Пнеўманія .
• Сепсіс ( цяжкая інфекцыя, якая распаўсюджваецца па ўсім целе).

Калі ў вас узнікнуць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, неадкладна звярніцеся да лекара . Калі ў вас цяжкасці з дыханнем або боль у грудзях, неадкладна патэлефануйце па нумары 911 (або па мясцовым нумары экстранай дапамогі) . Людзі з АПЛ звычайна лечацца ў бальніцы, пакуль не пройдзе рызыка дыферэнцыяцыйнага сіндрому.

Як дыягнастуецца сіндром дыферэнцыяцыі?

Дыягнаставаць гэты стан у чалавека з АПЛ можа быць складана, бо існуе шмат іншых захворванняў, якія могуць выклікаць падобныя сімптомы. У цяжкіх выпадках лекары могуць пачаць лячыць сімптомы, як толькі западозраюць дыферэнцыяцыйны сіндром, яшчэ да таго, як змогуць пацвердзіць, што гэта менавіта той стан.

Ваш лекар парэкамендуе некалькі аналізаў, каб пацвердзіць стан і выключыць іншыя захворванні. Сярод іх могуць быць:

• Агульны аналіз крыві (ААК) .
• Рэнтген грудной клеткі .
• Эхакардыяграма (тэст, які правярае функцыю сэрца).
• КТ грудной клеткі .
• Бранхаскапія (тэст, пры якім з дапамогай камеры аглядаюць лёгкія).
• Іншыя аналізы крыві (аналіз крыві).

Ці ёсць лекі ад сіндрому дыферэнцыяцыі?

У большасці выпадкаў людзі з вострым праміелацытарным лейкозам (ВОЛ) могуць цалкам акрыяць ад сіндрому дыферэнцыявання , калі яны атрымаюць своечасовае і належнае лячэнне . ВОЛ зараз з'яўляецца ў значнай ступені вылечным захворваннем. Таму няма чаго баяцца.

Як лячыцца сіндром дыферэнцыяцыі?

Звычайна лекары лечаць сімптомы дыферэнцыяцыйнага сіндрому кортікостероідамі або глюкакартыкоідамі , такімі як дэксаметазон . У цяжкіх выпадках лекар можа таксама парэкамендаваць часова спыніць лячэнне раку, пакуль сімптомы не знікнуць.

Большасць людзей з АПЛ лечацца ў бальніцы, пакуль не міне рызыка дыферэнцыяцыйнага сіндрому. Калі вы лячыцеся амбулаторна і ёсць падазрэнне на дыферэнцыяцыйны сіндром, вашы лекары могуць вырашыць пакінуць вас у бальніцы на ноч для лячэння або назірання. Ваша медыцынская каманда дапаможа пацвердзіць ваш дыягназ і правільна лячыць любыя захворванні, якія выклікаюць вашы сімптомы.

Што я магу зрабіць, каб знізіць рызыку развіцця сіндрому дыферэнцыяцыі?

Вы сапраўды нічога не можаце зрабіць, каб знізіць рызыку гэтага захворвання. Калі вы прымаеце хіміятэрапію або іншыя лекі ад раку, неадкладна паведаміце свайму лекару пра любыя сімптомы, якія ў вас узніклі . Акрамя таго, ведайце, на якія сімптомы варта звярнуць увагу (як мы абмяркоўвалі вышэй), і звярніцеся да лекара, калі ў вас ёсць якія-небудзь праблемы. Гэта самае галоўнае.

Якія перспектывы пры сіндроме дыферэнцыяцыі?

Прагноз сіндрому дыферэнцыяцыі ў большасці выпадкаў добры . У большасці выпадкаў вы можаце працягваць супрацьракавае лячэнне падчас або пасля лячэння стэроідамі. Ваша медыцынская каманда абмяркуе з вамі варыянты лячэння.

Калі варта звярнуцца па медыцынскую дапамогу пры дыферэнцыяцыйным сіндроме?

Калі падчас лячэння раку ў вас узнікнуць якія-небудзь прыкметы дыферэнцыяцыйнага сіндрому, неадкладна звярніцеся да лекара . Вам ці вашаму лекару можа быць цяжка вызначыць, ці выкліканы вашы сімптомы лячэннем раку, ці іншым захворваннем. Ранняе лячэнне можа дапамагчы палегчыць сімптомы і знізіць рызыку ўскладненняў.

Лячэнне раку можа быць складаным. Аднак можа быць расчароўваючым даведацца, што само лячэнне мае пабочныя эфекты. Дыферэнцыяцыйны сіндром — гэта група патэнцыйна небяспечных для жыцця рэакцый на лячэнне раку крыві. Аднак яго можна лячыць, калі выявіць і пачаць лячэнне на ранняй стадыі . Паколькі сімптомы могуць хутка пагаршацца, лекары могуць пачаць лячэнне да таго, як вынікі вашага аналіза пацвердзяць, што ў вас дыферэнцыяцыйны сіндром. Ранняе лячэнне можа дапамагчы палегчыць вашы сімптомы і вярнуць вас на шлях да выздараўлення.

Паведамленне на вынас

• Сіндром дыферэнцыяцыі - гэта сур'ёзная рэакцыя, якая можа ўзнікнуць з-за некаторых лекаў, якія выкарыстоўваюцца для лячэння лейкеміі, такіх як АПЛ і ОМЛ.
• Могуць узнікнуць такія сімптомы, як ліхаманка, цяжкасці з дыханнем і ацёк цела.
• Калі вы заўважылі гэтыя сімптомы, неабходна неадкладна паведаміць пра гэта лекару .
• Калі дыягнаставаць хваробу своечасова і пачаць лячэнне такімі прэпаратамі, як дэксаметазон, яе часта можна вылечыць.
• Не палохайцеся, калі пачуеце гэта. Ваша медыцынская каманда дапаможа вам. Самае галоўнае — паведаміць ім пра любыя змены, любыя сімптомы.

Сіндром дыферэнцыяцыі, лейкемія, лячэнне раку, пабочныя эфекты, АПЛ, ОМЛ, АТР, сімптомы