Ці ёсць у вашага дзіцяці падобная пухліна галаўнога мозгу? Давайце будзем асцярожныя (гангліягліёма)!

Ці ў вашага малога раптам пачаліся прыступы? Ці ён/яна заўсёды скардзіцца на боль у галаве, калі прачынаецца раніцай? Гэта нармальна, што вы, як бацькі, адчуваеце вялікі страх, калі бачыце такія рэчы. Часам гэта могуць быць прыкметы невялікай пухліны ў мозгу. Вось чаму сёння мы вырашылі пагаварыць пра гэты рэдкі тып пухліны мозгу, які называецца гангліягліёмай . Не хвалюйцеся, мы пагаворым пра гэта падрабязна і проста.

Што гэта за гангліягліёма?

Проста кажучы, гангліягліёма — гэта вельмі рэдкі тып пухліны галаўнога мозгу. Яна складаецца з камбінацыі двух тыпаў клетак: нейрональных клетак і гліяльных клетак .

Падумайце, наш мозг падобны на вельмі складаную машыну.

• Нейронныя клеткі падобныя да правадоў, якія перадаюць інфармацыю туды і назад у гэтай машыне. Гэтыя клеткі адказваюць за перадачу інфармацыі па ўсім нашым целе.
• Гліяльныя клеткі падобныя да дапаможнага персаналу, які дапамагае ўтрымліваць гэтыя правады на месцы. Яны ўтвараюць структуру нашай цэнтральнай нервовай сістэмы і працуюць разам з нейронамі, каб дапамагчы ім функцыянаваць.

Гангліягліёмы таксама называюць змешанымі нейрональна-гліальнымі пухлінамі, таму што яны ўтвараюцца з камбінацыі абодвух тыпаў клетак. Часцей за ўсё яны сустракаюцца ў дзяцей і маладых людзей .

Добрая навіна заключаецца ў тым, што ў большасці выпадкаў гэтыя гангліёмы невялікія, растуць павольна і не з'яўляюцца ракавымі (дабраякаснымі) . Гэта азначае, што яны не распаўсюджваюцца на іншыя часткі цела. Аднак, нават калі яны не з'яўляюцца ракавымі, яны могуць выклікаць праблемы, бо знаходзяцца ў мозгу, таму неабходна лячэнне.

Большасць гангліём класіфікуюцца як нізкадыферэнцыяваныя гліёмы . Гліёмы — гэта пухліны, якія развіваюцца ў галаўным або спінным мозгу з-за некантраляванага росту гліяльных клетак. Паколькі яны нізкадыферэнцыяваныя, яны не з'яўляюцца злаякаснымі і маюць нізкі рызыка рэцыдыву.

Аднак вельмі рэдка гэтыя гангліогліёмы могуць быць высокадыферэнцыяванымі . У такім выпадку яны могуць быць злаякаснымі . Яны больш агрэсіўныя, хутка распаўсюджваюцца і часцей рэцыдывуюць пасля лячэння.

Ці існуюць розныя тыпы гангліём? Дзе яны ўтвараюцца?

Гангліягліёмы часцей за ўсё сустракаюцца ў скроневых долях мозгу, размешчаных каля вушэй . Аднак яны могуць развівацца ў любой частцы мозгу. Напрыклад:

• Галаўны мозг — найбуйнейшая частка нашага мозгу.
• Ствол галаўнога мозгу — вобласць, дзе злучаюцца галаўны і спінны мозг.
• Мазжачок — частка цела, якая кантралюе раўнавагу.
• Таламус
• Гіпаталамус

Акрамя таго, часам гэтыя пухліны могуць утварацца і ў спінным мозгу .

Існуе яшчэ адзін вельмі рэдкі тып, які называецца дэсмапластычнай інфантыльнай гангліягліёмай . Звычайна ён развіваецца ў верхняй частцы мозгу ў маленькіх дзяцей ва ўзросце да 2 гадоў .

Наколькі распаўсюджана гэта захворванне?

Гангліягліёма насамрэч вельмі рэдкае захворванне. Напрыклад, у Злучаных Штатах штогод каля 4000 дзяцей ва ўзросце да 19 гадоў дыягнастуюць пухліну галаўнога або спіннога мозгу. Аднак толькі каля 1%-2% гэтых дзяцей маюць гангліягліёмы. Такім чынам, гэта не такая ўжо і рэдкасць.

Якія сімптомы гэтага?

Як я ўжо згадваў раней, паколькі гэтыя пухліны часцей за ўсё развіваюцца ў скроневых долях, існуе высокая верагоднасць эпілепсіі . Такім чынам, курчы , верагодна, з'яўляюцца першай прыкметай, якую вы заўважаеце ў свайго дзіцяці.

Іншыя сімптомы звычайна развіваюцца паступова. Гэтыя сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад таго, дзе ў мозгу знаходзіцца пухліна:

• Галаўны боль , асабліва пры ранішнім абуджэнні.
• Млоснасць і ваніты .
• Цяжкасці з глытаннем .
• Двайны зрок .
• Няўстойлівая хада .
• Пачуццё стомленасці (стомленасці) .
• Галавакружэнне .
• Слабасць у адным баку цела .

Калі ў вашага дзіцяці назіраецца адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, лепш неадкладна звярнуцца да лекара і прайсці абследаванне.

Чаму развіваецца гэтая гангліягліёма?

У большасці выпадкаў цяжка знайсці канкрэтную прычыну развіцця гэтых гангліём. Гэта азначае, што яны развіваюцца амаль выпадкова.

Аднак даследчыкі выявілі, што генетычная мутацыя ў гене BRAF сустракаецца ў 10–60 % гэтых гангліём. Аднак гэтая генетычная мутацыя можа сустракацца і ў іншых тыпах пухлін, таму немагчыма дакладна сказаць, што гэта канкрэтная прычына гангліём.

Якія фактары рызыкі ўзнікнення гэтага стану?

Дзеці з пэўнымі генетычнымі захворваннямі маюць крыху больш высокі рызыка развіцця гліяльных пухлін, у тым ліку гангліягліёмы. Некаторыя з гэтых захворванняў ўключаюць:

• Нейрафібраматоз 1 тыпу (NF1)
• Туберозны склероз
• Сіндром Цюркота
• Сіндром Лі-Фраўмені
• Сіндром фон Гіпеля-Ліндау

Акрамя таго, дадзеныя паказваюць, што ў хлопчыкаў, як правіла, часцей развіваюцца пухліны галаўнога і спіннога мозгу, чым у дзяўчынак, і што ў белых дзяцей гэтыя пухліны развіваюцца часцей, чым у дзяцей іншых рас.

Як вы гэта дакладна распазнаеце?

Калі ў вашага дзіцяці ёсць гэтыя сімптомы, лекар спачатку правядзе дбайнае медыцынскае абследаванне . Затым ён распытае вас пра сімптомы і гісторыю хваробы вашага дзіцяці.

Далей праводзіцца неўралагічнае абследаванне . Падчас яго правяраюцца рэфлексы дзіцяці, сіла цягліц, рухі рота і вачэй, свядомасць і каардынацыя.

Пасля гэтых першапачатковых аналізаў лекар парэкамендуе яшчэ некалькі аналізаў для пацверджання дыягназу:

• КТ (кампутарная тамаграфія — КТ) : пры гэтым выкарыстоўваецца серыя рэнтгенаўскіх здымкаў і камп'ютар для атрымання папярочных зрэзаў мозгу дзіцяці.
• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія галаўнога мозгу — МРТ) : пры гэтым выкарыстоўваюцца магутны магніт, радыёхвалі і камп'ютар для атрымання вельмі падрабязных малюнкаў мозгу. Гэта вельмі важна для вызначэння дакладнага месцазнаходжання і памеру пухліны.
• ЭЭГ (электраэнцэфалаграма — ЭЭГ) : гэты тэст вымярае электрычныя сігналы і актыўнасць мозгу дзіцяці. Гэта можа дапамагчы вызначыць прычыну прыпадку, асабліва калі гэта сапраўдны прыпадак.
• Біяпсія : Часам, у залежнасці ад стану дзіцяці, нейрахірург можа правесці біяпсію. Гэта прадугледжвае выдаленне вельмі невялікага кавалачка тканіны з пухліны хірургічным шляхам або праз невялікі разрэз, і яго даследаванне пад мікраскопам патолагаанатамам . Акрамя таго, гэты ўзор тканіны можа быць адпраўлены на іншыя спецыялізаваныя аналізы, такія як геномнае тэставанне . Гэта можа дапамагчы вызначыць дакладны тып пухліны.

Як лячыцца гангліяма?

Каб ваша дзіця атрымала найлепшае лячэнне, лепш за ўсё накіраваць яго ў педыятрычны медыцынскі цэнтр . Вам варта звярнуцца да сертыфікаванага дзіцячага анкалага або дзіцячага нейраанколага, які мае вопыт лячэння гангліём.

Лячэнне, якое прызначаецца дзіцяці, залежыць ад некалькіх фактараў:

• Агульны стан здароўя дзіцяці, яго ўзрост і наяўныя захворванні.
• Тып пухліны, яе размяшчэнне ў галаўным мозгу і яе памер.
• Цяжар пухліны.
• Наколькі добра дзіця можа пераносіць пэўныя метады лячэння, аперацыі або лекі.
• Як пухліна будзе прагрэсаваць, як чакаюць лекары.

Першай лініяй лячэння звычайна з'яўляецца хірургічнае выдаленне пухліны. Лекар паспрабуе выдаліць як мага большую частку пухліны. Аднак часам, калі пухліна знаходзіцца ў вельмі адчувальнай частцы мозгу, яе поўнае выдаленне можа быць складаным.

Уявіце сабе, калі пухліну нельга цалкам выдаліць, і калі яна высокадыферэнцыяваная, лекары могуць звярнуцца да прамянёвай тэрапіі .

• Прамянёвая тэрапія : пры гэтым выкарыстоўваюцца высокаэнергетычныя рэнтгенаўскія прамяні або іншыя віды выпраменьвання для знішчэння ракавых клетак або спынення іх росту ці дзялення. Гэта лячэнне можа быць накіравана на дакладнае месцазнаходжанне пухліны і дастаўляць радыяцыю. Гэта лячэнне можа быць рэкамендавана, калі пухліна расце павольна (прагрэсуе) або калі яна рэцыдывавала пасля аперацыі (рэцыдыў).
• Хіміятэрапія : гэта лячэнне лекамі , якія знішчаюць або памяншаюць ракавыя клеткі.
• Таргетная тэрапія : гэта таксама лячэнне лекамі. Аднак пры гэтым выкарыстоўваюцца прэпараты, якія ўздзейнічаюць толькі на пэўны маркер у пухліне. Многія гангліягліёмы маюць спецыфічныя маркеры, такія як мутацыя гена BRAF, пра якую мы казалі раней. Гэтыя таргетныя метады тэрапіі могуць знішчыць гэтыя маркеры.

Часам лекары могуць рэкамендаваць накіраваць дзяцей з рэцыдывавальнымі пухлінамі, якія не рэагуюць на іншыя метады лячэння, на клінічныя выпрабаванні , гэта значыць даследаванні, якія правяраюць новыя метады лячэння.

Які прагноз?

Гэта тое, што хочуць ведаць многія бацькі. Агульны пяцігадовы паказчык выжывальнасці для дзіцяці з гангліягліёмай складае больш за 90% . Гэта азначае, што ў дзіцяці ёсць вельмі добрыя шанцы пражыць пяць гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Аднак гэтая верагоднасць выздараўлення залежыць ад некалькіх фактараў, такіх як ступень пухліны, узрост дзіцяці і месцазнаходжанне пухліны ў галаўным мозгу.

Ці ёсць верагоднасць рэцыдыву? (Рэцыдыў)

Больш за 95% гангліёмаў маюць нізкую ступень злаякаснасці , што азначае, што яны наўрад ці з'явяцца зноў пасля поўнага выдалення пухліны.

Аднак пухліны больш высокай ступені злаякаснасці, такія як гангліягліёма 3 ступені, маюць крыху большую верагоднасць рэцыдыву пасля аперацыі.

Ці можна гэтаму перашкодзіць?

На жаль, даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму ў некаторых дзяцей развіваюцца гангліёмы, а ў іншых — не. Таму ў цяперашні час няма спосабу прадухіліць развіццё гэтага захворвання..

Калі мне варта весці дзіця да лекара ?

Калі ў вашага дзіцяці раптоўна здарыўся прыпадак або калі ў яго з'явіўся адзін ці некалькі іншых сімптомаў, пра якія я ўжо згадваў у гэтым артыкуле (напрыклад, ранішні галаўны боль, млоснасць, цяжкасці пры хадзе), неабходна неадкладна адвесці дзіця да лекара на абследаванне .

Сімптомы гангліяміі могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых захворванняў, таму важна звярнуцца да лекара для правільнай дыягностыкі, каб дакладна ведаць, што адбываецца.

Якія пытанні варта задаць лекару?

Калі вы даведваецеся, што ў вашага дзіцяці гангліягліёма, цалкам нармальна, што ў вас узнікае шмат пытанняў. Вось некалькі пытанняў, якія вы можаце задаць лекару:

• Які тып гангліягліёмы ў майго дзіцяці?
• Ці гэта рак?
• Як гэтая пухліна паўплывае на мозг і здароўе майго дзіцяці?
• Якія ёсць варыянты лячэння?
• Ці можаце вы парэкамендаваць групы падтрымкі, якія дапамагаюць сем'ям з дзецьмі з гангліямі?

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць...

«У вашага дзіцяці пухліна мозгу». Пачуўшы гэтыя словы, вы нібы застылі ў часе. У адзін шакавальны момант ваша жыццё можа змяніцца назаўжды.

Але не губляйце надзеі. Як бы шакавальныя і страшныя ні былі гэтыя словы, памятайце, што большасць гангліём — гэта незлаякасныя пухліны нізкай ступені злаякаснасці.

Натуральна, што вашаму дзіцяці страшна, калі яму кажуць, што ў яго пухліна і што лячэнне абавязкова патрэбнае. Аднак, хутчэй за ўсё, ваша дзіця хутка пазбавіцца ад пухліны . Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці пра яго стан і прагноз. Ён дасць вам усю неабходную інфармацыю.

Гангліягліёма , пухліны галаўнога мозгу, педыятрыя, курчы, эпілепсія, аперацыі на галаўным мозгу, рак