Ці мае ваша дзіця праблемы з апаражненнем кішачніка? Давайце пагаворым пра хваробу Гіршпрунга

Нармальна адчуваць трывогу з-за дробязяў, а таксама радасць ад з'яўлення нованароджанага дадому, ці не так? Бацькі асабліва занепакоеныя тым, ці есць, п'е, купаецца і дэфекуе сваё дзіця (мы называем гэта « мачэннем »). Таму, калі ваша дзіця не какала два дні ці каля 48 гадзін, або калі яго жывот незвычайна апух і цвёрды, гэта будзе вельмі важна для вас. Сёння мы гаворым пра хваробу Гіршпрунга, з якой нараджаюцца некаторыя дзеці, якая называецца хваробай Гіршпрунга.

Што такое хвароба Гіршпрунга?

Проста кажучы, хвароба Гіршпрунга — гэта захворванне, з якім нараджаецца ваша дзіця (г.зн. прыроджаная хвароба). Пры ёй запавольваецца або цалкам спыняецца праходжанне кала ў частцы тоўстай кішкі вашага дзіцяці. Часам лекары называюць гэта «прыроджаным мегакалонам».

Падумайце: калі мы ямо, нам трэба пераварыць ежу і вывесці яе з арганізма ў выглядзе адходаў. Каб гэты працэс адбываўся належным чынам, мышцы нашага кішачніка павінны скарачацца і расслабляцца. Пра гэта сігналізуюць нервовыя клеткі. У дзіцяці з хваробай Гіршпрунга нервовыя клеткі ў канцы тоўстай кішкі, каля анальнай адтуліны, развіты недастаткова. Гэтыя спецыяльныя нервовыя клеткі называюцца «клеткамі нервовага грэбня».

Такім чынам, калі кал праходзіць праз кішачнік дзіцяці і дасягае вобласці, дзе нервовыя клеткі не функцыянуюць належным чынам, ён блакуецца і не можа прайсці праз яго. Менавіта тады ўзнікае завала. Калі гэты стан не лячыць неадкладна, гэта можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў . Таму вельмі важна ведаць пра гэта.

Наколькі распаўсюджана гэта захворванне?

Хвароба Гіршпрунга — не вельмі распаўсюджанае захворванне. Яно сустракаецца прыкладна ў аднаго з 5000 нованароджаных . У хлопчыкаў яна сустракаецца ў тры-чатыры разы часцей, чым у дзяўчынак.

Якія сімптомы гэтай хваробы?

У некаторых дзяцей пры нараджэнні можа быць кішачная непраходнасць з-за хваробы Гіршпрунга. Калі ў вашага дзіцяці не было дэфекацыі на працягу 48 гадзін пасля нараджэння , гэта можа быць сур'ёзным прыкметай гэтага захворвання. Таму важна ведаць пра гэта.

Іншыя сімптомы, якія могуць назірацца ў нованароджаных дзяцей, ўключаюць:

• Уздуцце жывата: жывот дзіцяці можа адчувацца так, быццам ён поўны газаў, і можа быць цвёрдым навобмацак.
• Завала: дэфекацыя вельмі цяжкая, альбо яна не праходзіць некалькі дзён.
• Ваніты: Часам ваніты могуць быць жоўтага або зялёнага колеру.
• Дыярэя: у некаторых дзяцей замест завал можа быць дыярэя.
• Страта апетыту і страта вагі: дзіця можа не хацець піць малако, таму яно можа не набіраць вагу належным чынам.
• Затрымка росту.

Калі ў вашага дзіцяці назіраецца адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, лепш неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Чаму ўзнікае хвароба Гіршпрунга?

Калі плод знаходзіцца ў чэраве маці, клеткі нервовага грэбня, пра якія мы казалі раней, растуць ад верхняй часткі тонкай кішкі дзіцяці аж да анальнай адтуліны. Аднак у дзяцей з хваробай Гіршпрунга гэтыя нервовыя клеткі спыняюць рост дзесьці ў тоўстай кішцы. Лекары дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму гэта адбываецца.

Аднак менш чым у 20% выпадкаў гэта захворванне перадаецца з пакалення ў пакаленне ў сем'ях. Гэта азначае, што яно, магчыма, выклікана генетычнай мутацыяй .

Якія фактары рызыкі развіцця гэтай хваробы?

Калі хтосьці ў сям'і, напрыклад, бацька ці брат ці сястра, хварэе на гэта захворванне, існуе пэўная рызыка таго, што яно развіецца і ў дзіцяці. Акрамя таго, дзеці з наступнымі захворваннямі таксама падвяргаюцца большай рызыцы развіцця хваробы Гіршпрунга:

• Калі ў вас прыроджаны парок сэрца .
• Калі ў вас сіндром Даўна .

Якія магчымыя ўскладненні гэтай хваробы?

Прыкладна ў 40% немаўлят з хваробай Гіршпрунга развіваецца энтэракаліт. Гэта выклікае запаленне і інфікаванне тонкага і тоўстага кішачніка дзіцяці. Хоць у некаторых немаўлят гэта працякае ў лёгкай форме, у іншых можа быць настолькі сур'ёзным, што пагражае жыццю. Калі развіваецца цяжкі энтэракаліт, у дзіцяці можа падняцца тэмпература, і раптоўна з'явіцца моцная дыярэя.

Важна: калі хваробу Гіршпрунга не лячыць належным чынам, яна можа прывесці да сур'ёзных, небяспечных для жыцця захворванняў, такіх як:

>

* Непраходнасць тоўстага кішачніка: пры гэтым рух ежы праз тоўсты кішачнік дзіцяці цалкам спыняецца.

* Таксічны мегаколан: гэта рэдкі, але небяспечны для жыцця стан. Тоўсты кішачнік дзіцяці моцна апухае і павялічваецца. Газы і кал не могуць прайсці праз апухлы кішачнік і блакуюцца. Гэта павялічвае ціск унутры кішачніка, дазваляючы бактэрыям трапляць у кроў. Гэта можа прывесці да небяспечных для жыцця станаў, якія называюцца «энтэракаліт» і «сепсіс». У некаторых цяжкіх выпадках у кішачніку можа адбыцца адтуліна («перфарацыя»).

Іншыя ўскладненні, якія можна назіраць, ўключаюць:

• Частыя міжвольныя апаражненні кішачніка.
• Дыярэя.
• Гарачка.
• Недахарчаванне.
• Моцная завала.
• Уздуцце жывата.
• Ваніты.

Таму вельмі важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, як толькі вы заўважылі сімптомы.

Як дыягнастуецца хвароба Гіршпрунга?

Калі вы прыводзіце дзіця да ўрача, першае, што вы робіце, гэта абмацваеце яго жывот. Ён правярае на наяўнасць ацёку, болю і заложеннасці кала. Затым ён правярае прамую кішку, каб высветліць, ці ёсць там назапашванне кала.

Акрамя таго, лекар можа правесці адзін або некалькі з гэтых аналізаў:

• Рэнтген: рэнтген брушной поласці можа быць выкарыстаны для праверкі наяўнасці закаркавання кішачніка.
• Кантрасная клізма: пры гэтым лекар устаўляе тонкую трубку, якая называецца катетерам, праз анус дзіцяці. Бяспечная вадкасць, якая называецца кантрастам, паступае праз трубку ў кішачнік. Затым робіцца рэнтгенаўскі здымак, каб убачыць, як вадкасць рухаецца па кішачніку. Гэта можа дапамагчы дакладна ўбачыць, ці ёсць якая-небудзь закаркаванне або звужэнне ў кішачніку.
• Біяпсія: гэта найважнейшы тэст для пацверджання дыягназу. Лекар выкарыстоўвае спецыяльны інструмент для выдалення невялікага кавалачка тканіны з канца тоўстай кішкі дзіцяці (прамой кішкі). Затым паталагаанатам разглядае тканіну пад мікраскопам, каб убачыць, ці ёсць там нервовыя клеткі, пра якія мы казалі. Гэты тэст не балючы для дзіцяці, і няма неабходнасці ў анестэзіі.

Як лячыць і кантралюецца хвароба Гіршпрунга?

Хваробу Гіршпрунга нельга вылечыць. Аднак хірургічнае ўмяшанне можа быць паспяхова выкарыстана для лячэння гэтага захворвання. Існуе два асноўныя тыпы хірургічных умяшанняў: працэдура працяжкі і аперацыя са стомай.

Працэдура працягвання

Гэта найбольш распаўсюджаная і найбольш распаўсюджаная аперацыя пры хваробе Гіршпрунга. Падчас гэтай аперацыі хірург выдаляе частку тоўстай кішкі дзіцяці, у якой адсутнічаюць нервовыя клеткі, і злучае здаровую частку кішкі непасрэдна з анальнай адтулінай. Гэтая аперацыя можа быць зроблена лапараскапічна (праз некалькі невялікіх разрэзаў) або традыцыйным метадам. Дзіця хутка аднаўляецца пасля гэтай аперацыі.

Аперацыя па астоміі

Некаторым дзецям можа спатрэбіцца аперацыя па выдаленні стомы перад або адначасова з працэдурай выцягвання. Гэта можа быць калостома (працэдура для тоўстай кішкі) або ілеастома (працэдура для тонкай кішкі).

Падчас гэтай працэдуры хірургі прымацоўваюць частку тоўстай або тонкай кішкі да скуры жывата дзіцяці. Замест анальнай адтуліны дзіцяці кал выходзіць праз адтуліну, якая называецца «стомай». Да цела дзіцяці прымацоўваецца «мяшок для стомы» для збору кала. Звычайна гэта часова. Пазней яго выдаляюць падчас іншай аперацыі, завяршаючы «працэдуру выцягвання».

Дадатковыя метады лячэння

Акрамя хірургічнага ўмяшання, могуць быць карыснымі і наступныя метады лячэння:

• Кіраванне апаражненнем кішачніка: метад, які выкарыстоўвае лекі і/або клізмы для падтрымання здаровага апаражнення кішачніка ў дзіцяці.
• Стымуляцыя крыжавога нерва: хірург імплантуе невялікую прыладу ў паясніцу, каб дапамагчы кантраляваць кішачнік і мачавы пузыр.
• Біялагічная зваротная сувязь: гэта тэрапеўтычны метад, які вучыць нас розным спосабам кантролю функцый арганізма, пра якія мы не ведаем, напрыклад, апаражнення кішачніка.

Якія магчымыя ўскладненні або пабочныя эфекты пасля аперацыі па выдаленні пласцінкі?

Дзеці з хваробай Гіршпрунга звычайна хутка аднаўляюцца пасля «аперацыі выцягвання». Аднак у некаторых дзяцей могуць узнікнуць наступныя праблемы нават пасля выздараўлення:

• Нетрыманне кала.
• Завала.
• Кішачная інфекцыя (энтэракаліт).

Калі ўзнікнуць гэтыя праблемы, хірург вашага дзіцяці і, магчыма, гастраэнтэролаг дапамогуць вам справіцца з імі.

Як хутка дзіця ачуняе пасля лячэння?

Калі ўсё пойдзе добра, дзіця пачне адчуваць сябе значна лепш праз некалькі дзён пасля аперацыі. Памятайце, што, хоць хваробу Гіршпрунга нельга цалкам вылечыць, хірургічнае ўмяшанне можа дасягнуць вельмі паспяховых вынікаў.

Як сітуацыя пасля аперацыі?

Пасля аперацыі ў некаторых немаўлят могуць працягвацца завалы, нетрыманне мачы і кішачныя інфекцыі. Аднак пры працяглым медыцынскім наглядзе і належным лячэнні большасць дзяцей могуць жыць нармальным жыццём без моцных завал і цяжкасцей з кантролем апаражнення кішачніка.

Ці можна прадухіліць хваробу Гіршпрунга?

На жаль, ніхто не можа прадухіліць хваробу Гіршпрунга. Калі ў вас ёсць гэта захворванне, або калі ў кагосьці з вашай сям'і яно было, магчыма, варта звярнуцца да генетыка, перш чым ствараць сям'ю.

Як дапамагчы дзіцяці справіцца з хваробай Гіршпрунга?

Пасля аперацыі існуе некалькі метадаў лячэння, якія могуць дапамагчы вашаму дзіцяці справіцца з гэтым станам:

• Рэкамендацыі па харчаванню: Вы можаце звярнуцца да дыетолага па кансультацыю адносна таго, якія прадукты падыходзяць вашаму дзіцяці і што рабіць, каб прадухіліць завалы.
• Пастаянны догляд спецыялістаў і медсясцёр: важны кантроль гастраэнтэролага і медсястры, якая мае падрыхтоўку ў гэтай галіне.
• Біялагічная зваротная сувязь / рэабілітацыя тазавага дна: яны дапамагаюць палепшыць кантроль кішачніка.
• Падтрымка псіхолага або сацыяльнага работніка: Дзіця і сям'я могуць атрымаць псіхалагічную падтрымку, каб справіцца з гэтай праблемай.

Заўсёды райцеся з лекарамі вашага дзіцяці. Яны дапамогуць вам выбраць найлепшую дыету і варыянты лячэння для вашага дзіцяці.

Калі мне трэба паведаміць лекару пра хваробу Гіршпрунга ў майго дзіцяці?

Пасля аперацыі, асабліва на працягу першага года жыцця, у немаўлят можа развіцца кішачная інфекцыя (энтэракаліт). Калі ў вашага дзіцяці назіраюцца якія-небудзь з гэтых сімптомаў, неадкладна паведаміце пра гэта лекару:

• Рэктальнае крывацёк.
• Дыярэя.
• Гарачка.
• Уздуцце жывата.
• Ваніты.

Памятайце, што тое, што ваша дзіця нарадзілася з хваробай Гіршпрунга, не азначае, што яно не можа жыць шчаслівым і здаровым жыццём. Гэты стан можна вылечыць хірургічным шляхам. Аднак час перад аперацыяй можа быць вельмі стрэсавым для вас. Нармальна адчуваць смутак і страх, калі вы маеце справу з нованароджаным дзіцем. Звярніцеся па дапамогу да сям'і і сяброў. Хай яны дапамогуць вам з хатнімі справамі і прыгатаваннем ежы. Тады вы зможаце правесці час са сваім дзіцем і трохі адпачыць.

Паведамленне на вынас

• Хвароба Гіршпрунга — гэта захворванне, з якім нараджаюцца некаторыя дзеці, і якое выклікае цяжкасці з дэфекацыяй з-за няправільнага развіцця нервовых клетак у тоўстай кішцы.
• Калі ў вашага дзіцяці на працягу 48 гадзін пасля нараджэння назіраюцца такія сімптомы, як адсутнасць дэфекацыі, ўздуцце жывата або ваніты, неадкладна звярніцеся да лекара.
• Пацвердзіць захворванне можна з дапамогай біяпсіі.
• Асноўным метадам лячэння з'яўляецца працэдура працягвання. Часам можа быць праведзена часовая аперацыя па ўсталёўцы стомы.
• Пасля лячэння большасць немаўлят могуць жыць нармальным, здаровым жыццём. Аднак патрабуецца пастаянны медыцынскі нагляд.
• Вы не адны ў гэтым падарожжы. Звярніцеся па падтрымку да лекараў і сям'і.

Жадаю вашаму дзіцяці хутчэйшага выздараўлення!

Хвароба Гіршпрунга , хвароба Гіршпрунга, дзіцячая завала, прыроджаны мегаколан, хірургія кішачніка, педыятрыя, працэдура pull-through, стома