Што такое сіндром Ленакса-Гасто (СЛГС)? Давайце пагаворым пра гэта!

Ці ў вашага малога частыя прыпадкі? Ці назіраюцца ў яго ці ў яе істотныя змены ў навучанні і паводзінах? Калі так, то тое, што я збіраюся сказаць, можа быць вельмі важным для вас. Сёння мы пагаворым пра сіндром Ленакса-Гасто , або (скарочана) ЛГС , — цяжкае і цяжкае для лячэння захворванне эпілепсіяй. Гэта можа пачацца ў маладым узросце. Але не хвалюйцеся, цяпер даступныя новыя лекі і метады лячэння.

Што такое сіндром Ленакса-Гасто (СЛГС)? Хто ім хварэе?

Проста кажучы, ЛГС — гэта цяжкая форма эпілепсіі, якая пачынаецца ў дзяцінстве, звычайна да 10 гадоў, і асабліва ва ўзросце ад 3 да 5 гадоў. Яна крыху часцей сустракаецца ў хлопчыкаў. Аднак гэта не вельмі распаўсюджанае захворванне. Яно дзівіць прыкладна аднаго-двух чалавек з мільёна. Прыкладна ў 1%-2% усіх пацыентаў з эпілепсіяй ёсць ЛГС.

Як гэта ўплывае на наш арганізм?

Эпілепсія — гэта захворванне, пры якім электрычныя сігналы мозгу, або інфармацыя, перадаюцца паміж клеткамі. (ЛГС) — больш цяжкая форма эпілепсіі. Існуе некалькі прычын:

• Пры ЛГС сустракаецца больш за адзін тып прыпадкаў. Некаторыя з гэтых тыпаў прыпадкаў часцей за ўсё могуць прычыніць дзіцяці сур'ёзную траўму.
• Гэтыя прыпадкі могуць пашкодзіць сам мозг. Дзеці з сіндромам латеральнага сіндрому галаўнога мозгу (ЛГС) могуць мець сур'ёзныя пашкоджанні мозгу, цяжкасці ў навучанні і затрымкі развіцця. Гэта азначае, што дзіця можа страціць або забыць тое, чаму яно ўжо навучылася, напрыклад, хадзіць і гаварыць. Гэта вельмі сумная сітуацыя.
• (ЛГС) звычайна вельмі ўстойлівы да лячэння. Гэта азначае, што яго цяжка кантраляваць з дапамогай лекаў. Лекі з'яўляюцца першым метадам лячэння, але часта адначасова прызначаюцца некалькі відаў лекаў. Нават калі яны прызначаюцца, адных толькі лекаў рэдка бывае дастаткова, каб цалкам спыніць прыступы.

Якія сімптомы (ЛГС)?

Дзіця з ЛГС можа праяўляць розныя сімптомы. Некаторыя з іх прыкметныя ў паўсядзённым жыцці і дзейнасці, а іншыя — толькі падчас прыпадкаў.

Праблемы з навучаннем і паводзінамі

У дзяцей з ЛГС часта ўзнікаюць цяжкасці з навучаннем і праблемы з паводзінамі . Яны могуць з'явіцца неўзабаве пасля пачатку прыпадкаў і пагоршыцца па меры працягу прыпадкаў. Гэтыя праблемы з навучаннем і інтэлектам часта з'яўляюцца пастаяннымі, гэта значыць, яны могуць захоўвацца і ў дарослым узросце.

Дзеці з ЛГС маюць цяжкасці з навучаннем, пошукам сяброў і зносінамі з іншымі людзьмі. Ім таксама можа быць цяжка рэгуляваць свае эмоцыі. Некаторыя дзеці могуць праяўляць сімптомы, падобныя да сімптомаў дзяцей з расстройствам аўтыстычнага спектру .

Стадыя прыпадку

Прыступ звычайна можа адбывацца ў тры стадыі:

1. Прадромальны стан або аўра: гэта тое, што некаторыя людзі адчуваюць перад прыпадам, хоць і не заўсёды. Гэта можа быць злёгку непрыемнае пачуццё. У гэты час могуць адбыцца змены зроку, змены іншых пачуццяў, а таксама змены настрою ці паводзін.

2. Прыпадкі: гэта калі ўзнікае прыпадак. Гэта можа адрознівацца ў залежнасці ад тыпу прыпадку (мы абмяркуем розныя тыпы прыпадкаў ніжэй).

3. Пасляпрыпадковае аднаўленне: гэта перыяд пасля заканчэння прыпадку. У гэты перыяд чалавек цалкам вяртаецца да прытомнасці.

Тыпы прыпадкаў, якія назіраюцца пры ЛГС

Існуе некалькі асноўных тыпаў прыпадкаў, якія назіраюцца пры ЛГС. Найбольш распаўсюджаныя тыпы прыпадкаў і іх наступствы наступныя:

• Атанічныя прыпадкі:
• Страта кантролю над цягліцамі/непрытомнасць: гэта таксама называецца «падэннем», таму што яно ўключае раптоўную страту кантролю і падзенне на зямлю, як у марыянеткі, у якой парваліся ніткі. Гэта вельмі небяспечна, таму што дзіця не кантралюе сябе пры падзенні і можа атрымаць сур'ёзныя, нават небяспечныя для жыцця, траўмы галавы, шыі, грудзей і спіны.
• Частковая страта свядомасці: гэты прыпадак можа не выклікаць поўнай страты свядомасці.
• Кароткая працягласць: гэтыя прыпадкі доўжацца вельмі каротка, напрыклад, некалькі секунд.

• Танічныя курчы:
• Скаванасць/застыванне ўсяго цела: гэта калі ўсе мышцы цела раптоўна скарачаюцца, у выніку чаго цела цалкам застывае, быццам яно ператвараецца ў камень.
• Асаблівая поза: калі яны ляжаць на зямлі, ногі і плечы ляжаць на ёй, спіны могуць быць выгнутыя ў дугах. Рукі могуць быць выцягнутыя над галавой, альбо рукі могуць быць сціснутыя ў лапы, локці разведзеныя ў бакі, а кулакі могуць быць блізка да сцёгнаў.
• Часцей за ўсё гэта адбываецца падчас сну: Гэта часцей за ўсё адбываецца падчас сну. Але гэта можа адбывацца і ўдзень. Калі гэта адбываецца, пакуль дзіця не спіць, існуе рызыка траўмы, бо яно можа ўпасці.
• Кароткая працягласць: гэта таксама доўжыцца ад некалькіх секунд да прыкладна хвіліны.

• Атыповыя абсансныя прыпадкі:
• Адкрытыя вочы і пусты позірк: пры гэтым прыпадку прытомнасць губляецца, але вочы застаюцца адкрытымі. Таму гэта часта можна памылкова прыняць за лены, адсутнасць канцэнтрацыі і адчуванне сябе не на сваім месцы.
• Паўтаральныя рухі: падчас гэтага прыпадку вы можаце назіраць рухі вачэй і рота. Таксама могуць назірацца рухі рук.
• Кароткая працягласць: гэта таксама доўжыцца не больш за некалькі секунд.

Важна: У дзяцей з ЛГС прыступы могуць узнікаць «кластарна», гэта значыць, некалькі прыступаў адбываюцца за кароткі прамежак часу. Больш за дзве траціны дзяцейУзнікае стан пад назвай «Эпілептычны статус» . Гэта неадкладная медыцынская дапамога, якая патрабуе тэрміновай медыцынскай дапамогі!

Што такое эпілептычны статус?

Гэта азначае адно з двух:

• Адзінкавы працяглы прыступ, які доўжыцца ад 5 да 30 хвілін.
• На працягу 30 хвілін адбываецца больш за адзін прыступ, і падчас гэтых прыступаў чалавек не цалкам прыходзіць у свядомасць.

Эпілептычны статус — гэта надзвычайная медыцынская сітуацыя. Ён асабліва небяспечны, бо можа прывесці да незваротнага пашкоджання мозгу і нават смерці.

Іншыя сімптомы і звязаныя з імі тыпы прыпадкаў

• Тоніка-клонічныя прыпадкі: Тоніка-клонічныя прыпадкі (раней званыя «grand mal») пачынаюцца гэтак жа, як і танічныя прыпадкі, але маюць дадатковую фазу. Клонічная фаза - гэта калі адбываюцца паторгванні цела, найбольш распаўсюджаная рыса прыпадку. Танічныя і тоніка-клонічныя прыпадкі звычайна доўжацца каля дзвюх хвілін.
• Хуткія, кароткія, рыўковыя рухі: міяклонічныя прыпадкі — гэта раптоўныя, рыўковыя рухі. Яны доўжацца ўсяго некалькі секунд, але часам могуць працягвацца даўжэй. Людзі, якія не маюць прыпадкаў, таксама могуць адчуваць такія «міяклонічныя прыпадкі». Напрыклад, яны могуць выклікаць ікаўку або раптоўнае абуджэнне.
• Сенсарныя, псіхічныя або іншыя сімптомы: парцыяльныя або факальныя прыпадкі закранаюць толькі абмежаваную частку цела.

Якія прычыны ЛГС?

Існуе некалькі магчымых прычын сіндрому Ленакса-Гасто. Некаторыя з іх існуюць да нараджэння дзіцяці. Іншыя выкліканыя падзеямі, якія адбываюцца ў дзяцінстве. Прыкладна ў чвэрці выпадкаў «(ЛГС)» выразную прычыну вызначыць не ўдаецца.

Вось некаторыя з выяўленых прычын:

• Праблемы з развіццём мозгу да нараджэння.
• Цяжкія траўмы галавы (чэрапна-мазгавыя траўмы або страсенні мозгу).
• Інфекцыі, якія пашкоджваюць мозг, такія як менінгіт або энцэфаліт.
• Спадчынныя метабалічныя захворванні, напрыклад, «(мітахандрыяльныя захворванні)».
• Пашкоджанне мозгу, выкліканае недахопам кіслароду да або падчас родаў (цэрэбральная гіпаксія).
• Туберозны склероз.
• Пухліны галаўнога мозгу.
• Сіндром Веста (гэта яшчэ адзін тып эпілепсіі, які пазней можа перарасці ў ЛГС).

Даследчыкі выявілі, што сярод людзей з ЛГС распаўсюджаныя «de novo мутацыі» .De novo азначае «з самага пачатку». Гэта дэфекты ў ДНК чалавека, якія ўзнікаюць раптоўна, выпадкова. Гэта значыць, мутацыя выклікана дэфектам ДНК сперматазоіда або яйкаклеткі, з якіх нарадзіўся чалавек, але не з'яўляецца дэфектам ДНК любога з бацькоў.

Аднак, магчыма, што на гэты стан уплывае генетычная схільнасць. Прыкладна ў 30% людзей з ЛГС ёсць сямейная гісторыя эпілепсіі. Аднак, каб дакладна вызначыць, наколькі гэта генетычны фактар, неабходныя дадатковыя даследаванні.

Ці гэта заразна?

Не, сіндром Ленакса-Гасто не заразны. Ён не перадаецца ад аднаго чалавека да іншага. Аднак некаторыя інфекцыйныя захворванні могуць выклікаць пашкоджанне мозгу і выклікаць «сіндром Ленакса-Гасто». Аднак не ў кожнага, хто хварэе на гэтыя інфекцыі, развіваецца «сіндром Ленакса-Гасто».

Як дыягнастуецца сіндром Ленакса-Гасто (СЛГС)?

Для дыягностыкі ЛГС звычайна праводзіцца шэраг аналізаў, а таксама лекар праводзіць неўралагічны агляд. Педыятр можа западозрыць захворванне на падставе таго, што кажуць бацькі пра сімптомы свайго дзіцяці, асабліва калі ў дзіцяці ёсць парушэнні навучання або праблемы з паводзінамі.

Якія аналізы праводзяцца для дыягностыкі гэтага?

Найбольш часта выкарыстоўваюцца наступныя тэсты:

• Электраэнцэфалаграма (ЭЭГ): гэта даследаванне прадугледжвае размяшчэнне некалькіх электродаў на скуры галавы з праводным гелем для вымярэння электрычнай актыўнасці мозгу. ЭЭГ важная для дыягностыкі ЛГС, таму што яна паказвае адметны электрычны заканамернасць у мазгавых хвалях.
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ): пры гэтым выкарыстоўваецца магутны магніт і камп'ютар для атрымання здымкаў высокай раздзяляльнасці ўнутраных органаў цела, асабліва мозгу. Гэта вельмі карысна для выяўлення праблем з развіццём мозгу.
• Лабараторныя аналізы: гэтыя аналізы правяраюць кроў і мачу, каб высветліць, ці ёсць іншыя магчымыя прычыны курчаў. Яны даследуюць такія рэчы, як хімічны склад крыві, ферменты печані і функцыя нырак. Хоць гэтыя аналізы не могуць канчаткова дыягнаставаць сіндром лабіятычнага сіндрому (ЛГС), яны могуць дапамагчы выключыць іншыя захворванні, якія могуць імітаваць ЛГС.
• Генетычнае тэставанне: гэта можа дапамагчы вызначыць, ці ёсць спадчынныя захворванні, якія могуць выклікаць сіндром латеральнага гестацыйнага сіндрому (ЛГС), ці ёсць спантанныя мутацыі.

Акрамя таго, могуць быць праведзены іншыя аналізы, каб выключыць падобныя захворванні. Больш падрабязную інфармацыю пра гэта вам раскажа ваш лекар.

Як гэта можна лячыць? Ці можна гэта вылечыць?

Існуе некалькі варыянтаў лячэння ЛГС. Аднак, як вядома, гэты стан цяжка паддаецца лячэнню. У большасці выпадкаў можа выкарыстоўвацца адзін або камбінацыя гэтых метадаў лячэння:

• Лекавыя прэпараты
• Дыетычная тэрапія
• Аперацыя на мозгу або імплантаваныя прылады

Лекавыя прэпараты

Сіндром Ленакса-Гасто часта вельмі ўстойлівы да лекаў. Вось чаму яго так цяжка лячыць. У многіх выпадках патрабуецца прыём некалькіх лекаў. Яшчэ адным ускладняючым фактарам з'яўляецца тое, што некаторыя супрацьсутаргавыя прэпараты, якія кантралююць некаторыя тыпы прыпадкаў, могуць павялічваць частату іншых тыпаў прыпадкаў.

Калі стан не паддаецца лячэнню, лекары могуць паспрабаваць прадухіліць пэўныя тыпы прыпадкаў або знізіць іх частату. Напрыклад, асабліва важна прадухіліць атанічныя прыпадкі, бо яны звязаны з высокай рызыкай траўмаў пры падзеннях.

Дыетычная тэрапія

Для многіх людзей з цяжкай эпілепсіяй змены ў дыеце могуць дапамагчы знізіць частату прыступаў або цалкам спыніць іх. Лекары часта рэкамендуюць кетагенную дыету пры эпілепсіі — дыету з высокім утрыманнем бялку і тлушчу і нізкім утрыманнем вугляводаў. Яна можа быць добрым варыянтам, калі лекі не дапамаглі.

Нягледзячы на ​​тое, што кетагенная дыета з'яўляецца папулярным метадам лячэння цяжкай эпілепсіі, яна мае некалькі недахопаў. Гэтая дыета працуе толькі ў тым выпадку, калі вы яе дакладна прытрымліваецеся. Гэта звязана з тым, што ўжыванне занадта вялікай колькасці вугляводаў, такіх як цукар і крухмалістыя прадукты, можа выклікаць прыпадкі. Аднак іншыя мадыфікаваныя дыеты таксама могуць дапамагчы. Калі вы зацікаўлены, ваш лекар можа дапамагчы вам паспрабаваць адну з гэтых дыет.

Хірургія галаўнога мозгу і імплантаваныя прылады

У некаторых выпадках, асабліва калі іншыя метады лячэння не дапамаглі, хірургічнае ўмяшанне з'яўляецца найлепшым варыянтам. Вось некаторыя віды хірургічных умяшанняў:

• Стымуляцыя блукаючага нерва (ВСН): гэта працэдура прадугледжвае імплантацыю ў цела прылады, якая падае слабы электрычны ток да 10-га чэрапна-мазгавога нерва, які непасрэдна звязаны з мозгам. Гэты ток можа знізіць частату і цяжкасць прыступаў. З часам яго эфект узмацняецца. Гэта азначае меншую колькасць прыступаў і менш цяжкія прыступы. Імплантацыя гэтай прылады — гэта зварачальная працэдура з нізкімі рызыкамі і кароткім часам аднаўлення, таму яе часта разглядаюць перад сур'ёзнай аперацыяй.
• Мазолістатомія: Мазолістае цела — гэта частка мозгу, якая выконвае ролю моста паміж левым і правым паўшар'ямі. Пры разрыве мазолістага цела анамальныя сігналы, якія выклікаюць прыпадкі, спыняюцца. Гэта можа знізіць частату прыпадкаў або нават цалкам спыніць цяжкія, інвалідызуючыя прыпадкі.
• Гемісферэктамія `(Hemispherectomy)`:Гэта прадугледжвае хірургічнае выдаленне аднаго боку мозгу. Хоць гэта можа здацца экстрэмальнай мерай, спецыялісты могуць выкарыстоўваць яе для спынення некантралюемых прыпадкаў. Пазней фізіятэрапія часта можа дапамагчы мозгу прыстасавацца да змен. Мозг перабудоўваецца, і астатняя частка бярэ на сябе функцыі выдаленай часткі.
• Рэзекцыя: структурныя анамаліі ў мозгу часам могуць выклікаць сіндром латерального глюкозы (ЛГС). Калі лекары могуць выявіць такую ​​анамалію, яны могуць выдаліць пашкоджаную або хворую тканіну мозгу і спыніць прыпадкі. Аднак, паколькі пры ЛГС прыпадковая актыўнасць назіраецца ў некалькіх зонах мозгу, гэта звычайна не вельмі паспяховы варыянт лячэння ЛГС.

Ускладненні/пабочныя эфекты лячэння

Ускладненні лячэння спецыфічныя для кожнага метаду лячэння. Таму лепш за ўсё пагаварыць са сваім лекарам пра ўскладненні і пабочныя эфекты лячэння, якое атрымліваеце вы ці ваша дзіця. Тады лекар зможа даць вам інфармацыю, якая адпавядае вашаму стану, вашым абставінам і іншым захворванням.

Як хутка я адчую сябе лепш пасля лячэння? Колькі часу спатрэбіцца на выздараўленне?

Час аднаўлення пасля лячэння моцна адрозніваецца ў залежнасці ад выкарыстоўваных метадаў лячэння і вашага агульнага стану. Ваш лекар — найлепшы чалавек, які дакладна скажа вам, чаго чакаць і колькі часу спатрэбіцца на аднаўленне.

Ці можна прадухіліць сіндром Ленакса-Гасто (СЛГС)?

У большасці выпадкаў ЛГС нельга прадухіліць. Рызыку яго развіцця таксама нельга знізіць. Адзіным выключэннем з'яўляецца прафілактыка траўмаў галавы і галаўнога мозгу, якія могуць узнікнуць у выніку ЛГС. Адзіны спосаб прадухіліць узнікненне гэтага стану — насіць вашым дзецям зацверджаныя, сертыфікаваныя шлемы.

Чаго мне чакаць, калі ў мяне ці ў майго дзіцяці будзе гэта захворванне?

Сіндром Ленакса-Гасто — гэта стан, які звычайна мае сур'ёзныя наступствы. У многіх дзяцей з гэтым захворваннем развіваюцца праблемы з навучаннем і незваротныя пашкоджанні мозгу, якія абмяжоўваюць іх разумовыя здольнасці. Акрамя таго, паколькі атанічныя прыпадкі (прыпадкі падзення) з'яўляюцца распаўсюджанымі і часта прыводзяць да падзенняў, дзеці з гэтым захворваннем падвяргаюцца падвышанай рызыцы траўмаў.

Гэты стан таксама цяжка лячыць. Многім дзецям з ім патрабуецца пажыццёвая дапамога спецыяліста, бо яны не могуць клапаціцца пра сябе самастойна. Аднак у некаторых людзей з гэтым захворваннем назіраюцца толькі нязначныя пашкоджанні мозгу, што азначае, што яны могуць жыць самастойна.

Як доўга доўжыцца (LGS)?

Калі не праводзіцца лячэнне для поўнага спынення прыпадкаў (што здараецца вельмі рэдка), сіндром латерального гестацыйнага сіндрому (ЛГС) застаецца пажыццёвым захворваннем.

Якія перспектывы ў гэтай сітуацыі?

Найбольшыя рызыкі сіндрому Ленакса-Гасто — гэта пашкоджанне мозгу ў выніку некантраляваных прыпадкаў або падзенняў, выкліканых прыпадкамі. З-за гэтых рызык смяротнасць людзей з «ЛГС» на працягу 10 гадоў пасля дыягностыкі складае ад 3% да 7%.

У некаторых выпадках медыцынскія працэдуры могуць спыніць прыпадкі, выкліканыя ЛГС. Гэта спыняе стан, але не можа аднавіць пашкоджанні мозгу ад папярэдніх прыпадкаў.

Як мне клапаціцца пра сябе? / Як мне клапаціцца пра сваё дзіця?

Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых блізкіх ёсць сіндром латеральнага гестацыйнага сіндрому (ЛГС), вельмі важна дакладна выконваць рэкамендацыі лекара. Гэта ўключае ў сябе:

• Прыём лекаў паводле прызначэння лекара.
• Іду да лекара, як рэкамендавана.
• Маніторынг прыступаў і пазбяганне фактараў, якія могуць выклікаць прыступы, або сітуацый, якія іх выклікаюць.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Ваш лекар або лекар вашага дзіцяці парэкамендуе вам прыходзіць на наступныя агляды па меры неабходнасці. Вам таксама варта звярнуцца да лекара, калі вашы сімптомы прыпадкаў істотна зменяцца або калі яны паўплываюць на ваш звычайны штодзённы распарадак дня і дзейнасць.

Калі мне варта звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (АДМ) ?

Калі ў вас ці вашага дзіцяці адбыўся прыпадак або некалькі прыпадкаў, якія адпавядаюць крытэрыям неадкладнай медыцынскай сітуацыі, якая называецца эпілептычным статусам , вам варта звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі бліжэйшай бальніцы. Гэта азначае наступныя сітуацыі:

• Калі адзін прыступ доўжыцца ад 5 да 30 хвілін.
• Калі на працягу 30 хвілін адбыліся два ці больш прыпадкі, і чалавек не цалкам прыходзіць у прытомнасць падчас прыпадкаў.

Паведамленне на вынас

Сіндром Ленакса-Гасто (СЛГ) — гэта цяжкая форма эпілепсіі з раннім пачаткам. Яна часта можа мець глыбокі, часам пажыццёвы ўплыў на жыццё дзіцяці. Нягледзячы на ​​тое, што лячэнне цяжкае, новыя лекі, аперацыі і метады лячэння могуць дапамагчы паменшыць цяжкасць захворвання і абмежаваць яго распаўсюджванне. Рэдка лячэнне можа цалкам вылечыць захворванне. Аднак неабходныя дадатковыя даследаванні, каб вызначыць, ці можна лячыць гэта захворванне. Калі ў вашага дзіцяці ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, лепш як мага хутчэй звярнуцца да лекара.

сіндром Ленакса -Гасто, ЛГС, эпілепсія, курчы, педыятрыя, захворванні галаўнога мозгу, неўралагічныя захворванні