Ці могуць пухліны развівацца на нервах? Давайце пагаворым пра пухліны нервовых абалонак простымі словамі!

Нервы, якія праходзяць па ўсім нашым целе, падобныя да сеткі правадоў, якія перадаюць электрычныя сігналы. Менавіта яны пераносяць інфармацыю туды і назад ад мозгу да астатніх частак цела і ад цела да мозгу. Уявіце, што гэтыя нервовыя клеткі, іх кластары, абгорнутыя спецыяльнымі ахоўнымі мембранамі, падобнымі да пластыкавай абалонкі вакол дроту, каб абараніць іх і дапамагчы электрычным сігналам хутчэй перадавацца. Менавіта ў гэтых ахоўных мембранах часам развіваюцца так званыя пухліны нервовых абалонак.

Што такое пухліны нервовых абалонак?

Проста кажучы, гэтыя пухліны ўтвараюцца ў ахоўных «абалонках», якія атачаюць нашы нервы. Гэтая «абалонка» або пакрыццё складаецца з некалькіх слаёў:

• Шванаўскія клеткі: гэта клеткі, якія абгортваюцца вакол аксона, доўгай часткі нервовай клеткі, як ізаляцыя вакол дроту.
• Энданеўрый: гэта злучальная тканіна, якая акружае кожнае нервовае валакно, падобна абалонцы вакол аднаго меднага дроту ў дроце.
• Перынеўрый: гэта тое, што акружае пучкі нервовых валокнаў.

Нашу нервовую сістэму можна падзяліць на дзве часткі:

• Цэнтральная нервовая сістэма: сюды ўваходзіць наш галаўны і спінны мозг.
• Перыферычная нервовая сістэма: гэта сетка нерваў, якая адгаліноўваецца ад галаўнога і спіннога мозгу да ўсіх частак цела.

Часцей за ўсё гэтыя нейрафібромы ўтвараюцца ў перыферычнай нервовай сістэме .

Якія віды арэхаў бываюць?

Існуе некалькі асноўных тыпаў неўрыном. Давайце разгледзім, што яны сабой уяўляюць.

Шваномы

Гэтыя пухліны развіваюцца ў клетках Швана, пра якія гаварылася раней. Каля 60% шваном развіваюцца ў вестыбулярным нерве ў нашым унутраным вуху . Гэты нерв дапамагае нашаму арганізму падтрымліваць раўнавагу. Іншыя шваномы часам могуць развівацца пад скурай або глыбока ў тканінах і органах цела. Найбольш распаўсюджаныя месцы, дзе гэтыя пухліны сустракаюцца:

• У руках і нагах
• У галаве
• У тулава (гэта значыць, у вобласці паміж плячыма і сцёгнамі)

Шваномы — гэта пухліны, якія звычайна знаходзяцца ў тонкім пласце тканіны, які называецца капсулай. Звычайна яны незлаякасныя (дабраякасныя)**. Аднак вельмі рэдка даўно існуючая пухліна можа стаць злаякаснай (ракавай).

Нейрафібромы

Гэты тып пухліны ўключае ў сябе некалькі тыпаў тканін, якія называюцца клеткамі Швана, энданеўрыем і перынеўрыем, якія пакрываюць нервы. Звычайна яны выглядаюць як ушчыльненні пад скурай, але часам могуць развівацца на нервах глыбока ўнутры цела.

У адрозненне ад шваном, нейрафібромы не інкапсулююцца. Яны растуць унутры нервовых пучкоў. Плексіформныя нейрафібромы — гэта тып пухліны, якая распаўсюджваецца як сетка, акружаючы мноства нервовых пучкоў і можа распаўсюджвацца ў навакольныя тканіны.

Большасць нейрафібром не з'яўляюцца ракавымі. Аднак прыкладна ад 5% да 10% гэтых пухлін могуць стаць злаякаснымі . Яны называюцца злаякаснымі пухлінамі перыферычных нервовых абалонак (ЗНН) . Прыкладна палова людзей з гэтымі злаякаснымі пухлінамі ўжо распаўсюдзіліся на іншыя часткі цела да моманту пастаноўкі дыягназу.

Наколькі распаўсюджаны гэты фрукт?

Незлаякасныя пухліны нервовых абалонак сустракаюцца адносна рэдка.

• Шваномы часцей за ўсё сустракаюцца ў людзей ва ўзросце ад 50 да 60 гадоў.
• Нейрафібромы часцей за ўсё сустракаюцца ў людзей ва ўзросце ад 20 да 40 гадоў.
• Плексіформныя нейрафібромы звычайна развіваюцца да 5 гадоў.

Злаякасныя пухліны перыферычных нервовых абалонак — вельмі рэдкі тып раку, які штогод дзівіць толькі прыкладна аднаго з 10 мільёнаў чалавек.

Чаму ўтвараюцца такія пухліны? Якія прычыны?

Генетычныя змены аказваюць істотны ўплыў на развіццё гэтых нейрафібром.

• Развіццё шванномы звязана са зменамі ў гене пад назвай NF2.
• Нейрафібромы звязаны з генам пад назвай (NF1).

У большасці выпадкаў гэтыя генетычныя змены адбываюцца спарадычна, без бачных прычын . Аднак невялікая колькасць шваном і нейрафібром выклікана рэдкім генетычным захворваннем пад назвай нейрафібраматоз , якое можа перадавацца па спадчыне.

Тыпы нейрафібраматозу

Існуе тры асноўныя тыпы гэтага захворвання:

• Нейрафібраматоз 1 тыпу (NF1): у людзей з NF1 развіваецца вялікая колькасць нейрафібром. У іх таксама падвышаны рызыка развіцця плексіформных неўрыном і злаякасных пухлін перыферычных нервовых абалонак (MPNST). Іншыя захворванні, якія назіраюцца ў людзей з NF1, ўключаюць макрацэфалію , скаліёз і парушэнні навучання .

• Нейрафібраматоз 2 тыпу (NF2):Амаль у кожнага чалавека з НФ2 развіваюцца вестыбюлярныя шваномы ў абодвух вушах да 30 гадоў. Акрамя таго, іншыя тыпы шваном і пухлін могуць таксама развівацца ў скуры, вачах і цэнтральнай нервовай сістэме.

• Шванаматоз: пры гэтым стане множныя шваномы развіваюцца ў вестыбулярным нерве (у абодвух вушах), а не ў вестыбулярным нерве.

Якія сімптомы гэтых пухлін?

Большасць людзей з нейрамастоіднымі пухлінамі не адчуваюць болю або іншых сімптомаў . Аднак, калі пухліна павялічваецца ў памерах або цісне на нерв, могуць узнікнуць такія сімптомы, як:

• Гуз або пухліна пад скурай (можа быць балючай пры націсканні).
• Мышачная слабасць .
• Здранцвенне .
• Боль, боль або рэзкі боль .
• Пачуццё паколвання, быццам ударыла электрычнасцю .

У залежнасці ад месцазнаходжання пухліны могуць узнікаць і іншыя спецыфічныя сімптомы. Вось некалькі прыкладаў:

• Пухліна сядалішчнага нерва: боль, якая аддае ад спіны ўніз па назе (ішыяс).
• Пухліна на запясці: сімптомы, падобныя да сімптомаў сіндрому карпальнага канала.
• Пухліна вестыбулярнага нерва: страта слыху, шум у вушах, праблемы з раўнавагай.

Звычайна, калі ў кагосьці нейрафібраматоз, гэта адна пухліна. Аднак у людзей з раней згаданым захворваннем нейрафібраматоз можна ўбачыць некалькі пухлін (часта на скуры).

Як даведацца, ці ёсць у вас гэтыя арэхі?

Спачатку лекар агледзіць вас фізічна і ацэніць агульны стан здароўя. Ён распытае пра вашу гісторыю хваробы, сямейную гісторыю хвароб і любыя сімптомы, якія вы можаце адчуваць.

Для далейшага даследавання ўжо бачнай пухліны або падазраванай пухліны лекар можа парэкамендаваць наступныя аналізы:

• Медыцынскія візуалізацыйныя тэсты: да іх адносяцца МРТ, ультрагукавое даследаванне і ПЭТ-сканаванне, каб выразна ўбачыць пухліну.
• Біяпсія: з пухліны бярэцца невялікі кавалачак тканіны і даследуецца пад мікраскопам, каб вызначыць, які тып клетак прысутнічае. Менавіта гэта можа дакладна сказаць, ці з'яўляецца пухліна ракавай ці не.

Калі ў вас некалькі пухлін, ваш лекар можа таксама парэкамендаваць генетычнае тэставанне , каб высветліць, ці ёсць у вас захворванні, якія называюцца (NF1), (NF2) і шванаматоз.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Калі ў вас няма ніякіх сімптомаў нейрамастоіда, ваш лекар можа парэкамендаваць «назіраць і чакаць».Вы можаце скарыстацца метадам пад назвай «маніторынг». Гэта азначае частую праверку пухліны, каб убачыць, ці павялічваецца яна або змяняецца.

Пры сімптаматычных пухлінах або калі вы хочаце выдаліць пухліну па касметычных прычынах, хірургічнае ўмяшанне звычайна з'яўляецца адзіным варыянтам .

Некаторыя нейрафібромы, асабліва тыя, што называюцца плексіформнымі нейрафібромамі, цяжка цалкам выдаліць, таму што яны растуць унутры нерва і паміж пластамі абалонкі. Калі пухліна не можа быць цалкам выдалена пасля аперацыі, ваш лекар будзе ўважліва сачыць за вамі, бо пухліна можа вырасці зноў.

Лячэнне шваном галавы

Шваномы, якія ўтвараюцца ў галаве, такія як вестыбюлярныя шваномы, могуць паражаць нервы, якія кантралююць важныя функцыі ў нашым арганізме. У гэтых выпадках лекары выкарыстоўваюць методыку, якая называецца стэрэатаксічнай радыёхірургіяй (напрыклад, Гама-нож®), каб прадухіліць пашкоджанне нерваў.

Гэта не традыцыйная аперацыя, якая прадугледжвае разрэз. Яна прадугледжвае накіраванне вельмі дакладна накіраванага прамяня выпраменьвання праз скуру, каб знішчыць або паменшыць пухліну.

Лячэнне злаякасных пухлін перыферычных нерваў

Акрамя хірургічнага ўмяшання, для лячэння злаякасных пухлін перыферычных нерваў могуць выкарыстоўвацца такія метады лячэння раку, як прамянёвая тэрапія і хіміятэрапія .

Якія магчымыя ўскладненні хірургічнага ўмяшання?

Як і пры любой хірургічнай аперацыі, пры гэтых аперацыях можа ўзнікнуць некалькі распаўсюджаных ускладненняў:

• Крывацёк
• Інфекцыя раны
• Боль
• Рубцы

Акрамя таго, хірургічнае ўмяшанне на нервах нясе рызыку пашкоджання нерваў і пастаяннай інваліднасці . Ваша медыцынская каманда дапаможа вам справіцца з любой доўгатэрміновай інваліднасцю, якая можа ўзнікнуць пасля аперацыі. Розныя метады лячэння (фізіятэрапія, працоўная тэрапія і лагапедыя) могуць дапамагчы вам аднавіцца.

Ці можна прадухіліць утварэнне гэтых пухлін?

Няма вядомага спосабу прадухіліць утварэнне гэтых пухлін. Аднак ваш лекар можа парэкамендаваць генетычнае тэставанне, калі вы:

• Калі ў каго-небудзь з вашай сям'і ёсць выпадкі развіцця нейрафібром.
• Калі ў вас ёсць некалькі пухлін нервовых абалонак (гэта можа быць прыкметай нейрафібраматозу).

Што нам варта думаць пра гэтых вар'ятаў у будучыні? (Перспектывы)

. , . , ‍ .

Прыкладна 3 з 4 чалавек, якія атрымліваюць лячэнне вестыбулярнай шваномы, здольныя захаваць слых .

Рызыка перараджэння пухліны нервовай абалонкі ў злаякасную форму вельмі нізкая. Найвышэйшая рызыка ў людзей з гэтым захворваннем (NF1), у якіх развіваецца плексіформная нейрафіброма. Прагноз пры злаякасных пухлінах перыферычных нервовых абалонак (MPNST) не такі добры, асабліва калі пухліна большая за 2 цалі. Менш за палову людзей з гэтым захворваннем выжываюць праз пяць гадоў пасля дыягностыкі.

Калі варта звярнуцца да лекара?

Калі вы заўважылі гуз пад скурай або адчуваеце якія-небудзь сімптомы, якія, на вашу думку, могуць быць нейрафібраматозам , неадкладна звярніцеся да лекара . Таксама паведаміце лекару, калі ў каго-небудзь у вашай сям'і былі такія пухліны.

Заключнае пасланне

Памятайце, што большасць нейраэндакрынных пухлін — гэта дабраякасныя, незлаякасныя ўтварэнні, якія растуць павольна . Калі ў вас няма сімптомаў, ваш лекар можа вырашыць проста назіраць за вамі. Калі пухліну трэба выдаліць, аперацыя звычайна праходзіць вельмі паспяхова. Вельмі рэдка ўзнікаюць ускладненні (напрыклад, немагчымасць поўнага выдалення пухліны, пашкоджанне нерваў) або перарастанне пухліны ў рак. Ваш лекар дапаможа вам распрацаваць план лячэння і графік будучых аналізаў, каб дапамагчы вам кантраляваць свой стан. Таму не бойцеся размаўляць са сваім лекарам пра што заўгодна.

пухліны нервовых абалонак, шванома, нейрафіброма, нейрафібраматоз, пухліны нерваў, рак, генетычныя захворванні, пухліны нервовых абалонак