Давайце даведаемся пра нервова-мышачныя захворванні простым спосабам.

Ці адчуваеце вы часам, што ў вас няма сіл, цяжка падняць руку ці нагу, ці вашы канечнасці здранцвеюць пры хадзе, а мышцы паступова слабеюць? Гэта не выпадковыя рэчы. Магчыма, за гэтымі сімптомамі хаваюцца нервовыя і мышачныя захворванні, пра якія мы сёння пагаворым, гэта значыць стан пад назвай «нервова-мышачныя засмучэнні». Не хвалюйцеся, пасля пачутага вам няма чаго баяцца. Давайце пагаворым пра ўсё зразумела і проста.

Што такое нервова-мышачныя захворванні?

Проста кажучы, гэта група захворванняў, якія ўплываюць на часткі нашай нервовай сістэмы, асабліва на перыферычныя нервы ( нервы, якія выходзяць з галаўнога і спіннога мозгу), мышцы або сувязь паміж імі. Падумайце, рухі нашага цела адбываюцца, калі сігналы ад мозгу праходзяць праз нервы, каб актываваць мышцы. Калі ў гэтым працэсе ёсць збой, гэтыя захворванні могуць узнікнуць.

Гэтыя захворванні звычайна выклікаюць цягліцавую слабасць , атрафію або знясіленне цягліц (атрафію цягліц) і змены адчувальнасці (напрыклад, здранцвенне або паколванне). Аднак могуць узнікаць і іншыя сімптомы ў залежнасці ад тыпу захворвання.

Што гэта за хваробы? Як яны ўплываюць на наш арганізм?

Нейромышачныя захворванні — гэта не асобнае захворванне. Гэта група захворванняў, і кожная група ўключае ў сябе розныя станы. Яны могуць паражаць наступныя часткі нашай нервова-мышачнай сістэмы:

• Клеткі пярэдніх рогаў спіннога мозгу
• Нервовыя карэньчыкі (таксама ўключаюць гангліі дорсальных карэньчыкаў)
• Нервовыя сеткі (спляценні) (напрыклад, плечавае спляценне — звязанае з плячом, паяснічна-крыжавое спляценне — звязанае з шыяй)
• Перыферычныя нервы
• Нервова-мышачны злучэнне
• Мышачныя валокны

Цяпер давайце падрабязней разгледзім захворванні, якія ўплываюць на кожную з гэтых частак.

Захворванні, звязаныя з рухальнымі нервовымі клеткамі (клеткі пярэдняга рога) спіннога мозгу

Часта гэта прагрэсавальныя захворванні, якія разбураюць рухальныя нейроны . Рухальныя нейроны — гэта тып клетак у нашым галаўным і спінным мозгу, якія дапамагаюць нам рухацца, напрыклад, хадзіць, размаўляць і дыхаць. Гэтыя клеткі пераносяць сігналы ад мозгу да цягліц.

У прыватнасці, «клеткі пярэдняга рога» — гэта рухальныя нервовыя клеткі ў шэрым рэчыве спіннога мозгу. Яны неабходныя для руху нашых шкілетных цягліц. Калі гэтыя клеткі разбураюцца, мышцы губляюць нервовае забеспячэнне (дэнервацыя) і становяцца слабымі.

Асноўныя захворванні, якія адносяцца да гэтай катэгорыі:

• БАС (бакавы аміятрафічны склероз - БАС) або хвароба Лу Герыга
• Спінальная мышачная атрафія (СМА)
• Спінальна-бульбарная мышачная атрафія (СБМА) або хвароба Кенэдзі
• Поліэміеліт

Праблемы, звязаныя са спляценнем (плексапатыі)

Нервы, якія выходзяць з нашага спіннога мозгу на розных узроўнях, у рэшце рэшт злучаюцца разам, утвараючы складаную сетку, або спляценне . У нас ёсць плечавае спляценне ў верхніх частках рук, а паяснічнае спляценне або паяснічна-крыжавое спляценне ў ніжніх частках рук, якія размешчаны ў нашай шыі.

Гэтыя нервовыя валокны могуць пашкоджвацца, сціскацца або запаляцца, што можа выклікаць боль, здранцвенне, паколванне і слабасць у пашкоджанай руцэ або назе.

Захворванні, звязаныя з нервовымі карэньчыкамі

Нервовыя карэньчыкі — гэта кароткія галіны спіннамазгавога нерва. Спіннамазгавыя нервы выходзяць з пазванкоў (косцей) уздоўж спіннога мозгу. Кожны спіннамазгавы нерв мае рухальныя і сэнсарныя карэньчыкі. Рухальныя карэньчыкі — гэта месца, дзе сігналы ад галаўнога і спіннога мозгу перадаюцца да цягліц праз перыферычныя нервы.

Калі гэтыя нервовыя карэньчыкі здушваюцца навакольнымі тканінамі, у розных частках цела можа ўзнікнуць боль і здранцвенне. Гэта называецца «радыкулапатыяй» . Пры здушванні карэньчыкаў рухальных нерваў мышцы слабеюць.

Існуюць віды радыкулапатыі ў залежнасці ад таго, дзе здушаны спіннамазгавы нерв:

• Шыйная радыкулапатыя
• Ад сярэдзіны да верхняй часткі грудной клеткі (грудная радыкулапатыя)
• Паяснічная або паяснічна-крыжавая радыкулапатыя (звязаная з шыяй і паясніцай)

Захворванні, звязаныя з перыферычнымі нервамі

Перыферычная неўрапатыя — гэта агульны тэрмін для любога захворвання, якое дзівіць нервы па-за галаўным і спінным мозгам (перыферычныя нервы). Існуе некалькі тыпаў і прычын гэтага захворвання. Калі перыферычныя нервы не працуюць належным чынам, мы не можам рухаць мышцамі. Вось чаму гэтыя захворванні таксама адносяцца да большай групы нервова-мышачных захворванняў.

Перыферычныя неўрапатыі могуць паражаць толькі пэўныя часткі цела, альбо ўсё цела. Найбольш распаўсюджаным тыпам перыферычнай неўрапатыі з'яўляецца тая, якая дзівіць рукі і ногі, асабліва кончыкі пальцаў. Напрыклад, у некаторых людзей з дыябетам адчуваецца здранцвенне падэшваў ног, быццам яны не адчуваюць зямлі. Гэта прыклад.

Вось некалькі прыкладаў:

• Пашкоджанне нерваў, выкліканае цукровым дыябетам
• З-за празмернага ўжывання алкаголю (захворванне, звязанае са злоўжываннем алкаголю)
• Недахарчаванне
• Стан пад назвай «амілаідоз»
• Генетычныя або спадчынныя прычыны (напрыклад, хвароба Шарко-Мары-Тута)
• Аўтаімунныя або запаленчыя прычыны (напрыклад, хранічная запаленчая дэміелінізуючая полінейрапатыя - ХЗДП, сіндром Гійена-Барэ)
• Уздзеянне таксічных рэчываў (напрыклад, таксічных хімічных рэчываў, такіх як ачышчальныя вадкасці, пестыцыды)

Захворванні нервова-мышачнага злучэння

Нервова-мышачны злучэнне (НМЗ) — гэта злучэнне (сінапс) паміж канцавіной рухальнага нерва і мышцай. Для сувязі з мышцай рухальныя нервы вылучаюць хімічнае рэчыва пад назвай ацэтылхалін праз гэта злучэнне. Калі ў гэтай сувязі ёсць дэфект, узнікаюць захворванні, звязаныя з нервова-мышачным злучэннем.

Асноўныя захворванні, якія ўплываюць на гэты сустаў:

• «Батулізм» (захворванне, якое можа ўзнікнуць з-за харчовага атручвання)
• Міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана (ЛЕМС)
• Міястэнія гравіс

Захворванні цягліц (міяпатыі)

Міяпатыі — гэта захворванні, якія непасрэдна ўплываюць на нашы шкілетныя мышцы (мышцы, якія мацуюцца да нашых костак). Гэтыя захворванні пашкоджваюць мышачныя валокны і аслабляюць мышцы. Існуе некалькі тыпаў міяпатый. Некаторыя з іх з'яўляюцца прыроджанымі (генетычнымі або спадчыннымі). Некаторыя могуць развіцца ў больш познім узросце.

Аднак прамыя траўмы, такія як разрыў, расцяжэнне або вывіх мышцы, не падпадаюць пад гэтую катэгорыю «міяпатый».

Мышачная дыстрафія

Мышачная дыстрафія — гэта група з больш чым трыццаці захворванняў, якія ўплываюць на функцыю цягліц з-за генетычных (спадчынных) прычын. Некаторыя з асноўных тыпаў:

• Мышачная дыстрафія Дзюшэна (МДД) - гэта найбольш распаўсюджаны тып.
• «Мячальная дыстрафія Бекера (МДБ)»
• Міятанічная дыстрафія
• «Вокафарынгеальная мышачная дыстрафія (ОПМД)»

Аўтаімунныя і запаленчыя міяпатыі

Гэта захворванні, якія парушаюць функцыю цягліц з-за дэфектаў нашай уласнай імуннай сістэмы. Прыклады:

• Дэрматоміёзіт
• Поліміёзіт
• «Імунаапасродкаваная некратызуючая міяпатыя»

Іншыя міяпатыі

Захворванні цягліц могуць узнікаць па розных іншых прычынах:

• Электралітны дысбаланс : напрыклад, высокі ўзровень кальцыя ў крыві (гіперкальцыемія) або высокі ўзровень калію ў крыві (гіперкаліемія) можа выклікаць праблемы з цягліцамі.
• Эндакрынныя міяпатыі : гарманальны дысбаланс, які парушае функцыю цягліц. Напрыклад,Гэта можа быць выклікана праблемамі са шчытападобнай залозай, парашчытападобнымі залозамі або наднырачнікамі .
• Метабалічныя міяпатыі : яны выклікаюцца дэфектамі ў генах, якія адказваюць за выпрацоўку ферментаў у цягліцах. Прыклады: хваробы назапашвання глікагену, парушэнні назапашвання ліпідаў.
• Мітахандрыяльныя міяпатыі : яны выклікаюцца дэфектамі ў мітахондрыях, частках клетак, якія выпрацоўваюць энергію.
• Перыядычны параліч : гэта група спадчынных неўралагічных захворванняў. Пры ім мышцы перыядычна слабеюць і не могуць скарачацца.
• Таксічныя міяпатыі: яны выклікаюцца таксінам або лекамі, якія парушаюць структуру або функцыю цягліц.

Якія найбольш распаўсюджаныя захворванні нерваў і цягліц?

Фактычна, перыферычная неўрапатыя з'яўляецца найбольш распаўсюджаным з гэтых захворванняў. Гэта таму, што яна мае мноства розных тыпаў і прычын. Даследчыкі падлічылі, што больш за 20 мільёнаў чалавек у Злучаных Штатах маюць нейкую форму перыферычнай неўрапатыі.

Але многія людзі не лічаць «(перыферычныя неўрапатыі)» «(нервова-мышачнымі захворваннямі)», бо яны існуюць у асобнай катэгорыі. Аднак «(нервова-мышачныя захворванні)», пра якія мы ўсе чулі, але насамрэч сустракаюцца рэдка, — гэта «(БАС) » і «цягліцавая дыстрафія ».

Якія агульныя сімптомы гэтых захворванняў?

Сімптомы нервова-мышачных захворванняў могуць адрознівацца ў залежнасці ад канкрэтнага тыпу захворвання. Аднак да распаўсюджаных сімптомаў, звязаных з цягліцамі, адносяцца:

• Мышачная слабасць (цяжкасці з падняццем рукі або нагі, немагчымасць падымаць цяжкія прадметы)
• Атрафія цягліц ( атрафія і знясіленне цягліц)
• Паторгванні цягліц (фасцыкуляцыі), курчы або спазмы
• Боль у мышцах
• Скаванасць цягліц (спастычнасць)
• Цяжкасці пры хадзе
• Праблемы з раўнавагай і каардынацыяй
• Апушчаныя павекі або іншыя часткі твару
• Цяжкасці з маўленнем (дызартрыя) з-за слабасці цягліц языка або рота/твару
• Цяжкасці з глытаннем (дысфагія) з-за слабасці цягліц глоткі
• Цяжкасці дыхання з-за слабасці мышцы дыяфрагмы

Іншыя сімптомы могуць ўключаць:

• Стомленасць
• Здранцвенне
• Незвычайныя адчуванні, такія як хада мурашак або паколванне (парэстэзія)

Важна: Калі ў вас назіраецца адзін або некалькі з гэтых сімптомаў запар, асабліва калі цягліцавая слабасць узнікае раптоўна або паступова, абавязкова звярніцеся да лекара.

Чаму ўзнікаюць гэтыя хваробы? Якія іх прычыны?

Існуе мноства прычын нервова-мышачных захворванняў. Аднак некаторыя з іх маюць генетычны характар . Гэта азначае, што яны могуць быць выкліканыя генамі, атрыманымі ў спадчыну ад бацькоў, або выпадковай зменай у гене (мутацыяй). Гэтыя захворванні могуць быць выкліканыя дэфектам аднаго гена або дэфектамі некалькіх генаў.

Некаторыя нервова-мышачныя захворванні з'яўляюцца аутаімуннымі . Гэта азначае, што наша ўласная імунная сістэма атакуе нашы ўласныя клеткі. Іншыя могуць быць выкліканыя няшчасным выпадкам, дэфіцытам пажыўных рэчываў, парушэннем абмену рэчываў, уздзеяннем таксіну або запаленнем. Часам прычыну выявіць не ўдаецца.

Як лекар дыягнастуе гэтыя захворванні?

Калі вы звярнецеся да лекара, ён ці яна спытае вас пра вашу гісторыю хваробы, ці быў у каго-небудзь у вашай сям'і гэты стан, якія лекі вы прымаеце і якія ў вас сімптомы. Затым ён ці яна правядуць агульны фізічны агляд і неўралагічнае абследаванне . Гэта абследаванне можа выявіць праблемы з галаўным мозгам, спінным мозгам і перыферычнай нервовай сістэмай (у тым ліку мышцамі).

Вас таксама могуць накіраваць да неўролага для далейшага абследавання. Некаторыя іншыя аналізы, якія могуць дапамагчы пацвердзіць гэтыя захворванні, ўключаюць:

• Электраміяграфія (ЭМГ) : гэта даследаванне дазваляе ацаніць стан і функцыю шкілетных цягліц і нерваў, якія імі кіруюць.
• Тэст нервовай праводнасці : гэта даследаванне правярае функцыю перыферычных нерваў.
• Аналізы крыві : яны могуць праверыць розныя рэчы, такія як парушэнні ферментаў і прыкметы аўтаімунных захворванняў.
• Візуалізацыйныя тэсты : такія тэсты, як МРТ , КТ і нервова-мышачнае ультрагукавое даследаванне, могуць «ўбачыць», ці ёсць якія-небудзь праблемы з галаўным мозгам, спінным мозгам і/або нервамі.
• Біяпсія мышцы: падчас гэтага тэсту бярэцца невялікі ўзор мышцы, і паталагаанатам даследуе яго пад мікраскопам, каб высветліць, ці ёсць якія-небудзь адхіленні.
• Генетычнае тэставанне : гэтыя тэсты дапамагаюць пацвердзіць некаторыя генетычныя нервова-мышачныя захворванні.

Якія метады лячэння гэтых захворванняў?

Лячэнне нервова-мышачных захворванняў моцна адрозніваецца ў залежнасці ад канкрэтнага тыпу захворвання. У цэлым, большасць нервова-мышачных захворванняў немагчыма цалкам вылечыць. Аднак існуюць метады лячэння і тэрапія, якія могуць дапамагчы паменшыць сімптомы, спыніць прагрэсаванне захворвання або запаволіць яго прагрэсаванне. Ваш план лячэння можа ўключаць:

• Лекавыя прэпараты
• Фізіятэрапія і эргатэрапія
• Лагапедыя
• Харчовая тэрапія
• Дапаможныя прылады, якія палягчаюць рух
• Іншыя медыцынскія працэдуры, у тым ліку хірургічныя ўмяшанні

Часта пры такіх захворваннях вашым урачом першаснай медыцынскай дапамогі будзе неўролаг (асабліва спецыяліст па нервова-мышачных захворваннях). Аднак, у залежнасці ад тыпу захворвання, вам можа спатрэбіцца дапамога іншых спецыялістаў і медыцынскіх работнікаў. Сярод іх могуць быць:

• Фізіятэрапеўты і эргатэрапеўты
• Рэўматолагі
• Пульманолагі і рэспіраторныя тэрапеўты
• Патолагаанатамы
• Хірургі
• Артапеды
• Лагапеды
• Дыетолагі
• Псіхолагі
• Сацыяльныя работнікі

Чаго можна чакаць, жывучы з такім тыпам захворвання?

Многія захворванні нерваў і цягліц з'яўляюцца хранічнымі . Гэта азначае, што яны могуць доўжыцца ўсё жыццё. Нягледзячы на ​​тое, што лячэння няма, лекі і іншыя метады лячэння могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы, спыніць прагрэсаванне хваробы або запаволіць яе. Ваш лекар можа даць вам лепшае ўяўленне аб тым, чаго чакаць, у залежнасці ад вашага канкрэтнага стану.

Нейромускулярныя захворванні — гэта шырокая катэгорыя захворванняў, якія ў першую чаргу ўплываюць на функцыю перыферычных нерваў і цягліц. Калі вы адчуваеце раптоўную або невытлумачальную цягліцавую слабасць, звярніцеся да лекара. Ён ці яна можа ацаніць вашы сімптомы і парэкамендаваць аналізы для вызначэння прычыны.

Нарэшце, самае галоўнае (пасланне на заметку)

Не бойцеся пачуць назву нервова-мышачныя захворванні. Многія з гэтых захворванняў можна кантраляваць пры раннім выяўленні, правільным лячэнні і кантролі. Галоўнае, калі ў вас ёсць незвычайныя сімптомы (асабліва цягліцавая слабасць, здранцвенне, цяжкасці пры хадзе),Не ігнаруйце іх і неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу.

Памятайце, вы не адны. Ёсць кваліфікаваныя лекары, тэрапеўты і групы падтрымкі, якія могуць дапамагчы вам справіцца з гэтымі сітуацыямі. Атрыманне правільнай інфармацыі і прыняцце мер на ранняй стадыі — гэта найлепшы шлях да здаровага жыцця.

Неўралагічныя захворванні, захворванні мышцаў, нервова-мышачныя засмучэнні, БАС, мышачная дыстрафія, перыферычная неўрапатыя, міястэнія гравіс