Калі вы атрымліваеце невялікі парэз, крывацёк спыняецца праз некаторы час, ці не так? Гэта адбываецца з-за дзіўнага механізму ў нашым арганізме. Але ў некаторых людзей крывацёк спыняецца не так лёгка. Нават невялікі парэз можа прывесці да працягу крывацёку. Сёння мы пагаворым пра захворванне пад назвай гемафілія, пра якое многія чулі, але не ведаюць. Перш чым мы пачнем баяцца гэтага, давайце разбярэмся, што гэта такое.
Як даведацца, ці ёсць у вас гемафілія?
Проста кажучы, усюды, дзе ў нашым целе адбываецца крывацёк, утвараецца нешта накшталт «коркі», каб спыніць крывацёк. Мы называем гэта фібрынавым згусткам. Каб утварыўся гэты згустак, шматлікія спецыяльныя бялкі ў нашай крыві павінны працаваць разам. Гэта тое, што мы называем «фактарамі згусальнасці крыві».
Гемафілія — гэта стан, пры якім адзін з гэтых фактараў згусання крыві, у прыватнасці фактар VIII або фактар IX, адсутнічае або яго ўзровень зніжаецца з нараджэння. Затым тромб не ўтвараецца належным чынам, і крывацёк працягваецца без прыпынку.
Калі ваш лекар падазрае ў вас гэта захворванне, ён правядзе некалькі аналізаў крыві.
- Першы крок: у вас бярэцца ўзор крыві, і лабараторыя правярае, колькі часу патрабуецца для яе згортвання.
- Крок 2: Калі гэтыя аналізы пакажуць якія-небудзь адхіленні, будуць праведзены больш спецыялізаваныя аналізы, каб вызначыць колькасць фактару VIII і фактару IX у вашай крыві.
Гэтыя аналізы могуць дапамагчы вашаму лекару дакладна вызначыць, які ў вас тып гемафіліі (гемафілія А ці В), а таксама ступень яе цяжкасці.
Якія метады лячэння гемафіліі?
Лячэнне гемафіліі залежыць ад тыпу і цяжкасці захворвання. Напрыклад, калі ў вас лёгкая гемафілія , лячэнне можа спатрэбіцца толькі пасля траўмы або перад аперацыяй.
Аднак, калі ў вас цяжкая гемафілія , пры якой часта крывацёкі, вам трэба будзе працягваць рэгулярнае лячэнне, каб прадухіліць крывацёк і пашкоджанне і аслабленне суставаў.
Існуе некалькі асноўных метадаў лячэння:
- Аднаўленне знясіленага фактару згусання крыві (замяшчальная тэрапія)
- Іншыя спецыфічныя лекі
- Лячэнне пабочных эфектаў, такіх як крывацёк у суставах
Забеспячэнне дэфіцытнага фактару згусальнасці крыві
Гэта асноўнае лячэнне. Яно прадугледжвае ўвядзенне ў арганізм дозы фактару згусання крыві, якога не хапае, праз вену (нутравенна або нутравенна).
- Фактар VIII для людзей з гемафіліяй АДай.
- Фактар IX прызначаюць людзям з гемафіліяй B.
Гэтыя фактары вырабляюцца двума спосабамі. Адзін — з донарскай плазмы крыві . Другі — сінтэтычныя або рэкамбінантныя ДНК-фактары, якія вырабляюцца ў лабараторыі . Новыя тыпы фактараў, даступныя сёння, прызначаны для больш працяглага знаходжання ў арганізме. Таму іх не трэба ўводзіць так часта, як раней.
Іншыя спецыфічныя лекі
Акрамя тэрапіі фактарамі згусальнасці крыві, існуюць і іншыя сучасныя лекі, якія могуць дапамагчы спыніць крывацёк. Ваш лекар растлумачыць вам іх.
| Прэпарат (гандлёвая назва) | Для каго? | Важныя моманты |
|---|---|---|
| Эміцызумаб-kxwh (Гемлібра) | Для людзей з гемафіліяй А | Гэта дапамагае прадухіліць крывацёк. Яго не ўводзяць нутравенна, а ў выглядзе падскурнай ін'екцыі адзін раз на тыдзень. |
| Такія прэпараты, як Адынават, Ідэльвіён | Для людзей з гемафіліяй А або В | Гэта палепшаныя сінтэтычныя фактары, якія ўводзяцца замест фактараў VIII або IX. Яны застаюцца ў арганізме даўжэй. |
| Дэсмапрэсін (DDAVP) | Для людзей з лёгкай формай гемафіліі А | Гэты прэпарат часова павышае ўзровень фактару VIII у арганізме. Яго можна ўводзіць нутравенна, у выглядзе ін'екцыі або назальнага спрэю. |
| Транексамавая кіслата, амінакапронавая кіслата | У асаблівых выпадках | Гэта лекі, якія прымаюцца ў выглядзе таблетак. Яны дзейнічаюць, перашкаджаючы лёгкаму растварэнню тромба. |
| Обізур | Для людзей з набытай гемафіліяй А | Гэта асаблівы стан. Ён не з'яўляецца нараджэннем. Ён можа развіцца пазней у жыцці з-за такіх фактараў, як цяжарнасць і рак. Яго лячаць з дапамогай тыпу фактару VIII, які атрымліваюць ад свіней. |
Будзьце ўважлівыя да крывацёкаў у суставах і іншых праблем.
Распаўсюджаным сімптомам гемафіліі з'яўляецца крывацёк у суставах . Гэта можа адбыцца ў такіх месцах, як калені, локці і шчыкалаткі. Калі гэта адбываецца, сустаў апухае і баліць.
- Лячэнне: Вельмі важна неадкладна пачаць лячэнне, якое пацвярджае фактар цяжарнасці. У адваротным выпадку можа ўзнікнуць незваротнае пашкоджанне сустава. Акрамя таго, лекар параіць вам забяспечыць суставу спакой і прыкласці лёд . Гэта паменшыць боль і ацёк.
- Пасля: Пасля таго, як боль сціхне, можа быць рэкамендавана фізіятэрапія , каб дапамагчы аднавіць рухомасць і сілу суставаў.
Акрамя таго, вам трэба быць асцярожнымі з фізічнай актыўнасцю . Не ўсе віды спорту падыходзяць людзям з гемафіліяй. Небяспечныя кантактныя віды спорту могуць выклікаць унутранае крывацёк. Пракансультуйцеся з лекарам, каб вызначыць, якія практыкаванні і віды спорту падыходзяць вам, а якія не.
Ці можа лячэнне выклікаць ускладненні?
Нягледзячы на тое, што сёння метады лячэння вельмі бяспечныя, ёсць дзве рэчы, якія вы павінны ведаць.
1. Хваробы, якія перадаюцца праз кроў
У мінулым, прыкладна ў 1980-х гадах, існаваў высокі рызыка заражэння такімі вірусамі, як ВІЧ і гепатыт, праз крывяныя паступленні. Але цяпер вам не трэба пра гэта турбавацца. У наш час донары крыві праходзяць вельмі ўважлівы абследаванне, і ўся донарская кроў тэстуецца на наяўнасць вірусаў і ачышчаецца з дапамогай спецыяльных метадаў. Такім чынам, зараз рызыка заражэння хваробай ад лячэння вельмі нізкая. Аднак лекары рэкамендуюць зрабіць прышчэпку ад гепатыту А і В.
2. Змены ў імуннай сістэме (інгібітары)
Гэта крыху складана, але важна разумець. Часам імунная сістэма нашага арганізма, якая з'яўляецца ахоўнай сістэмай нашага арганізма, распазнае гэты фактар згусальнасці крыві, які мы ёй даем, як «ворага». Затым яна пачынае знішчаць гэты фактар. Мы называем гэта ўтварэннем «інгібітараў» . Калі гэта адбываецца, лячэнне, якое вы прымаеце, можа не працаваць належным чынам. Таму ваш лекар будзе рэгулярна правяраць вашу кроў, каб высветліць, ці адбываецца гэта.
Паведамленне на вынас
- Гемафілія — гэта прыроджанае захворванне, якое ўплывае на згусальнасць крыві.
- Асноўным метадам лячэння з'яўляецца ўвядзенне экзагеннага фактару VIII або IX, якіх у арганізме не хапае.
- Ваш лекар вызначыць найлепшае лячэнне для вас у залежнасці ад тыпу і цяжкасці вашага захворвання.
- Кровазліццё ў суставы з'яўляецца распаўсюджанай з'явай, і калі яно адбываецца, вельмі важна хутка звярнуцца па дапамогу.
- Прапанаваныя сёння метады лячэння гемафіліі вельмі бяспечныя. Не бойцеся іх без патрэбы.
- Калі ў вас ці вашага дзіцяці ёсць гэта захворванне, заўсёды цесна супрацоўнічайце з лекарам і выконвайце яго рэкамендацыі.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар