ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද, සමහර දරුවෝ එහෙම නැත්නම් තරුණ අය ඇවිදිනකොට, දුවනකොට, පඩිපෙළක් නගිනකොට අනිත් අයට වඩා ටිකක් විතර අමාරුවෙන් ඒ දේවල් කරනවා? එහෙම නැත්නම් එයාලගේ මාංශ පේශි ටිකෙන් ටික දුර්වල වෙනවා වගේ ඔයාට දැනිලා තියෙනවද? සමහරවිට ඒකට හේතුව අපි අද කතා කරන්න යන `(Becker Muscular Dystrophy)` කියන තත්ත්වය වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව තේරුම් ගමු.
මොකක්ද මේ `(Becker Muscular Dystrophy)` කියන්නේ? හරිම සරලව කිව්වොත්...
`(Becker Muscular Dystrophy)` කියන්නේ, අපි කෙටියෙන් `(BMD)` කියලත් කියනවා, පරම්පරාවෙන් එන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, ටිකෙන් ටික ශරීරයේ මාංශ පේශි දුර්වල වීම සහ ඒවායේ ක්රියාකාරීත්වය අඩු වීමයි. හරියටම කිව්වොත්, මේක ජානමය දෙයක්. මේ තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ පිරිමි දරුවන්ට සහ පිරිමි අයට. ඒකට හේතුව තමයි මේක `(X-linked inheritance)` කියන විදිහට, ඒ කියන්නේ අම්මගෙන් (එයා රෝග වාහකයෙක් නම්) පිරිමි දරුවට උරුම වෙන එකක් වීම.
සාමාන්යයෙන් මේ මාංශ පේශි දුර්වල වීම පටන් ගන්නේ ඔයාගේ කකුල් සහ උකුල් ප්රදේශයෙන්. ඊට පස්සේ කාලයත් එක්ක හිමින් හිමින් උඩ අතට, ඒ කියන්නේ ශරීරයේ උඩ කොටස් වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්.
දැනට හඳුනාගෙන තියෙන `(muscular dystrophy)` වර්ග අතරින්, `(myotonic dystrophy)` සහ `(facioscapulohumeral dystrophy)` කියන තත්ත්වයන්ට පස්සේ, වැඩිහිටියන් අතර බහුලව දකින්න පුළුවන් තුන්වෙනි වර්ගය වෙන්න පුළුවන් මේ `(BMD)` කියන එක.
`(Becker Muscular Dystrophy)` සහ `(Duchenne Muscular Dystrophy)` අතර වෙනස මොකක්ද?
ඔයා සමහරවිට `(Duchenne Muscular Dystrophy)` එහෙම නැත්නම් `(DMD)` කියන තත්ත්වය ගැනත් අහලා ඇති. මේ `(BMD)` සහ `(DMD)` කියන දෙකම ඇතිවෙන්නෙත් එකම ජානයක, ඒ කියන්නේ `(dystrophin)` කියන ප්රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙන ජානයේ වෙනස්කම් `(mutations)` නිසා. මේ `(dystrophin)` කියන ප්රෝටීනය අපේ මාංශ පේශිවල සෞඛ්යයට හරිම වැදගත්.
හැබැයි මෙන්න මෙතනයි වෙනස තියෙන්නේ:
- `(DMD)` තියෙන කෙනෙක්ගේ මාංශ පේශි පටකවල `(dystrophin)` ප්රෝටීනය කොහෙත්ම නැති තරම්.
- `(BMD)` තියෙන කෙනෙක්ගේ මාංශ පේශිවල `(dystrophin)` ටිකක් තියෙනවා, හැබැයි ඒක ප්රමාණවත් නෑ.
ඒ නිසාම, `(BMD)` තත්ත්වය `(DMD)` වලට වඩා ටිකක් අඩුයි දරුණුකමෙනුත්, ඒ වගේම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නෙත්, රෝගය වැඩි වෙන්නෙත් `(DMD)` වලට වඩා ගොඩක් හිමින්. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ නම් දෙකේම බොහෝ දුරට සමානයි.
මේ `(Becker Muscular Dystrophy)` තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ කාටද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, `(BMD)` ප්රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ පිරිමි අයට. හැබැයි, `(BMD)` සඳහා වාහකයෙක් වෙන කාන්තාවන්ටත් (ඒ කියන්නේ රෝගය ඇති කරන ජානය ශරීරයේ තිබුණත්, රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් නොකරන අය) සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඒවා සාමාන්යයෙන් එච්චර දරුණු නෑ, හරිම මෘදුයි.
ගොඩක් වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 5ත් 15ත් අතර කාලයේදී. හැබැයි සමහර අයට ඊට පස්සෙත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
`(Becker Muscular Dystrophy)` කොච්චර සුලභ තත්ත්වයක්ද?
ඇත්තටම `(BMD)` කියන්නේ දුර්ලභ තත්ත්වයක්. උපදින හැම ළමයි 100,000කින් 3ත් 6ත් අතර ප්රමාණයකට තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්කම තියෙන්නේ. ඒ වගේම අපි කිව්වා වගේ, වැඩිපුරම බලපාන්නේ පිරිමි දරුවන්ට.
`(Becker Muscular Dystrophy)` වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
`(BMD)` රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 5ත් 15ත් අතර වුණත්, සමහර විට ඊට පස්සෙත් වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ මාංශ පේශි දුර්වලකම කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන එක. ඉතින්, බහුලව දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ තමයි මේවා:
- පඩිපෙළ නගින්න අමාරු වීම.
- ඇවිදින්න අමාරු වීම, ඒ වගේම ඒ අමාරුව කාලයත් එක්ක වැඩි වීම.
- ව්යායාම කරන්න තියෙන හැකියාව අඩු වීම (ටිකක් මහන්සි වෙනකොටත් හෙම්බත් වෙනවා).
- මාංශ පේශිවල වේදනාව සහ/හෝ පේශි පෙරළීම (හිරවීම වගේ).
- නිතර නිතර වැටීම් වලට ලක්වීම.
- කකුලේ ඇඟිලි තුඩු වලින් ඇවිදීම (toe walking).
- නිතරම මහන්සියක් දැනීම (Fatigue).
හිතන්නකෝ, ඔයාගේ දරුවා ඉස්සර වගේ දුවලා පැනලා සෙල්ලම් කරන්නේ නැතුව, ටිකක් ඇවිදිනකොටත් "අම්මේ මට මහන්සියි" කියනවා නම්, එහෙම නැත්නම් ඉස්කෝලේ ක්රීඩා කරනකොට අනිත් ළමයින්ට වඩා ඉක්මනට හෙම්බත් වෙනවා නම්, ඒ ගැන පොඩ්ඩක් සැලකිලිමත් වෙන එක හොඳයි.
මේවට අමතරව, `(BMD)` නිසා තවත් රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- හෘද පේශි රෝග තත්ත්වයන් `(Cardiomyopathy)`. මේක නම් ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දෙයක්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා.
- ඉගෙනීමේදී යම් යම් වෙනස්කම් (සමහර දේවල් තේරුම් ගන්න අනිත් අයට වඩා කල් යනවා වගේ).
- ශරීරයේ සමබරතාවය සහ සම්බන්ධීකරණය නැතිවීම.
`(BMD)` සඳහා වාහකයෙක් වන කාන්තාවන්ට සමහරවිට `(cardiomyopathy)` තත්ත්වය විතරක් හෝ ඉතාම මෘදු මාංශ පේශි දුර්වලතාවයක් විතරක් තියෙන්න පුළුවන්. වාහකයන්ගෙන් 22% කට විතර රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන් කියලයි කියන්නේ, හැබැයි ඒක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස්.
`(Becker Muscular Dystrophy)` ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?
`(BMD)` කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, ඒ කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක්. මේකට හේතුව වෙන්නේ `(dystrophin)` කියන ප්රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙන ජානයේ ඇතිවන වෙනස්වීමක් `(mutation)`. අපේ ශරීරයේ මාංශ පේශි සෛල ස්ථාවරව, ශක්තිමත්ව තියාගන්න මේ `(dystrophin)` කියන ප්රෝටීනය අත්යවශ්යයි.
ඉතින්, මේ `(dystrophin)` ජානයේ වෙනසක් වුණාම, එක්කෝ `(dystrophin)` ප්රෝටීනය නිපදවෙන්නේ නැතිව යනවා, එහෙම නැත්නම් නිපදවෙන ප්රමාණය හරිම අඩුවෙනවා. ඒකේ ප්රතිඵලයක් විදිහට තමයි කාලයත් එක්ක මාංශ පේශි දුර්වල වෙලා, හානි වෙන්න පටන් ගන්නේ.
`(Becker Muscular Dystrophy)` පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන්නේ කොහොමද? මේක ටිකක් තේරුම් ගන්න ඕන දෙයක්!
`(BMD)` උරුම වෙන්නේ `(X-linked recessive inheritance)` කියන ක්රමයට. දැන් අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.
- (X-linked) කියන්නේ `(BMD)` වලට වගකියන ජානය පිහිටලා තියෙන්නේ X වර්ණදේහයේ (X chromosome) කියන එකයි. ඔයා දන්නවනේ, අපිට ලිංගික වර්ණදේහ දෙකක් තියෙනවා, X සහ Y.
- (Recessive) කියන්නේ, මේ රෝගය ඇතිවෙන්න නම්, අදාළ ජානයේ පිටපත් දෙකම (අපිට හැම ජානයකින්ම වගේ පිටපත් දෙකක් තියෙනවනේ) රෝගය ඇතිකරන වෙනස්කමක් `(pathogenic variant or mutation)` තියෙන්න ඕන කියන එකයි.
හැබැයි මෙන්න මෙතනයි වැදගත්ම දේ:
- පිරිමි අයට (XY) තියෙන්නේ එක X වර්ණදේහයයි. ඉතින්, ඒ එකම X වර්ණදේහයේ තියෙන අදාළ ජානයේ දෝෂයක් තිබුණොත්, ඒක `(BMD)` ඇතිවෙන්න ප්රමාණවත්.
- කාන්තාවන්ට (XX) X වර්ණදේහ දෙකක් තියෙනවා. ඉතින් `(X-linked recessive)` රෝගයක් ඇතිවෙන්න නම්, සාමාන්යයෙන් ජානයේ පිටපත් දෙකේම දෝෂය තියෙන්න ඕන. හැබැයි එක X වර්ණදේහයක විතරක් දෝෂ සහිත ජානය තියෙන කාන්තාවන්ව අපි හඳුන්වන්නේ "වාහකයන්" (carriers) කියලා. ගොඩක් වෙලාවට මේ වාහකයන්ට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. හැබැයි හරිම කලාතුරකින්, මෘදු හෝ මධ්යස්ථ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්.
දැන් බලන්න මේක පරම්පරාවට යන විදිහ:
- වාහකයෙක් වන මවකට (එක් X වර්ණදේහයක දෝෂ සහිත ජානයක් ඇති):
- පුතෙක් ලැබුණොත්, ඒ පුතාට `(BMD)` තත්ත්වය ඇතිවෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා.
- දියණියක් ලැබුණොත්, ඒ දියණිය වාහකයෙක් වෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා.
- (BMD) තත්ත්වය තියෙන පියෙක්ට:
- එයාට පුතුන්ට මේ රෝගය දෙන්න බෑ (මොකද පියා පුතාට දෙන්නේ Y වර්ණදේහය).
- හැබැයි එයාගේ හැම දුවෙක්ම වාහකයෙක් වෙනවා (මොකද පියා දුවට දෙන්නේ දෝෂ සහිත X වර්ණදේහය).
තේරුණාද? මේක ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ පෙනුනට, සරලවම කිව්වොත් අම්මගෙන් තමයි පිරිමි දරුවට මේක වැඩිපුරම එන්න පුළුවන්කම තියෙන්නේ, අම්මා වාහකයෙක් නම්.
`(Becker Muscular Dystrophy)` හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි `(BMD)` රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා සැකයක් හිතෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා බොහෝදුරට ශාරීරික පරීක්ෂණයක්, ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂණයක් සහ මාංශ පේශි සම්බන්ධ පරීක්ෂණයක් කරයි. ඒ වගේම ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ තත්ත්වයන් තිබිලා තියෙනවද වගේ වෛද්ය ඉතිහාසය ගැනත් විස්තර අහයි.
මේ පරීක්ෂණ වලදී, වෛද්යවරයාට මේ වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්:
- කකුල්වල සහ උකුල් ප්රදේශයේ මාංශ පේශි ක්ෂය වෙලා තියෙන බව.
- කෙන්ඩ ප්රදේශයේ මාංශ පේශි බැලූ බැල්මට ලොකුවට පෙනුනත් (මේකට කියන්නේ `(pseudohypertrophy)`), ඇත්තටම ඒවා දුර්වල වෙලා තියෙන බව. හරියට නිකන් ඇතුළේ හයියක් නැතුව පිම්බිලා වගේ.
- කොන්දේ ඇදවීමක් `(scoliosis)` සහ පපුවේ යම් විකෘතිතා.
- මාංශ පේශිවල අසාමාන්යතා, උදාහරණයක් විදිහට විලුඹේ සහ කකුල්වල මාංශ පේශි, කණ්ඩරා (tendons) සහ සම ස්ථිරවම තදවීමක් `(contractures)`.
`(Becker Muscular Dystrophy)` හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
ඔයාගේ වෛද්යවරයාට ඔයාට හරි දරුවට හරි `(BMD)` තියෙනවා කියලා සැකයක් ඇතිවුණොත්, මේ පරීක්ෂණ කරන්න කියලා නිර්දේශ කරයි:
- `(Creatine kinase)` රුධිර පරීක්ෂණය: මාංශ පේශිවලට හානියක් වුණාම, ඒවායින් `(creatine kinase)` කියන එන්සයිමය රුධිරයට නිකුත් වෙනවා. `(BMD)` තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ `(creatine kinase)` මට්ටම සාමාන්ය මට්ටමට වඩා පස් ගුණයක් හෝ ඊටත් වඩා වැඩිවෙලා තියෙනවා දකින්න පුළුවන්.
- ජානමය රුධිර පරීක්ෂණය (Genetic blood test): `(Dystrophin)` ජානයේ වෙනසක් `(mutation)` තියෙනවද කියලා බලන මේ ජාන පරීක්ෂණයෙන් `(BMD)` තත්ත්වය ස්ථිරවම හඳුනාගන්න පුළුවන්.
ඔයාට හරි දරුවට හරි `(BMD)` තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, `(BMD)` නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් හෘද පේශිවල ගැටලු තියෙනවද කියලා බලන්න `(Electrocardiogram - EKG)` එකකුයි, `(Echocardiogram)` එකකුයි කරන්නත් වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
`(Becker Muscular Dystrophy)` සඳහා ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
දුකට කරුණක් තමයි, දැනට `(BMD)` සඳහා සම්පූර්ණ සුවයක් නම් නෑ. ඒ නිසා ප්රතිකාරවල ප්රධාන අරමුණ වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ ජීවන තත්ත්වය පුළුවන් තරම් හොඳ මට්ටමක තියාගන්න එකයි.
`(BMD)` සඳහා ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම දෙකක් තියෙනවා:
1. `(Corticosteroids)` ඖෂධ: උදාහරණයක් විදිහට `(prednisolone)` වගේ ඖෂධ. මේවා පෙනහළු ක්රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කරන්න, `(scoliosis)` (කොන්ද ඇදවීම) ඇතිවීම පමා කරන්න, `(cardiomyopathy)` (හෘද පේශි රෝග) ඇතිවීම පමා කරන්න සහ ආයු කාලය දීර්ඝ කරගන්න උදව් වෙනවා.
2. පුනරුත්ථාපන ප්රතිකාර (Rehabilitation): මේවායින් රෝගියාට තමන්ගේ වැඩ කටයුතු කරගන්න තියෙන හැකියාව වැඩි කාලයක් පවත්වාගෙන යන්නත්, ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්නත් උදව් වෙනවා.
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy) මගින් මාංශ පේශි ශක්තිමත් කරන්න උදව් වෙනවා.
- කථන චිකිත්සාව (Speech therapy), වෘත්තීය චිකිత్සාව (Occupational therapy) සහ විනෝදාත්මක චිකිත්සාව (Recreational therapy) මගින් එදිනෙදා වැඩ කටයුතු කරගන්න උදව් වෙනවා.
මේවට අමතරව, `(BMD)` සඳහා තවත් උපකාරී වන ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා:
- ඇවිදීම වැනි දේ සඳහා උපකාරක උපාංග (Mobility aids) - උදා: වාරු කෝටු (canes), රෝද පුටු (wheelchairs), විශේෂ ආධාරක (braces).
- `(Cardiomyopathy)` සඳහා ඖෂධ - උදා: `(ACE inhibitors)` සහ `(beta-blockers)`.
- `(Scoliosis)` සහ `(contractures)` තත්ත්වයන්ට උදව් වෙන්න ශල්යකර්ම.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා දරුණු වුණොත් (respiratory failure) `(Tracheostomy)` (ශ්වාසනාල විවෘත කිරීමේ ශල්යකර්මයක්) සහ කෘත්රිම ශ්වසන ආධාරක.
සතුටුදායක කාරණයක් තමයි, `(BMD)` සඳහා ප්රතිකාර කරන්න පුළුවන් අලුත් ඖෂධ වර්ග කිහිපයක්ම දැනට සායනික පරීක්ෂණ මට්ටමේ තියෙනවා. ඒවායින් අනාගතයේදී හොඳ ප්රතිඵල ලැබෙයි කියලා බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්.
`(Becker Muscular Dystrophy)` වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
`(BMD)` කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන තත්ත්වයක් නිසා, අපිට මේක වළක්වාගන්න කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ.
හැබැයි, ඔයාට `(BMD)` තියෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් ඔයා දරුවෙක් හදන්න කලින් `(BMD)` හරි වෙනත් ජානමය රෝග තත්ත්වයක් හරි පරම්පරාවෙන් යයි කියලා බයක්, කනස්සල්ලක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරලා `(Genetic counseling)` (ජානමය උපදේශනය) සඳහා යොමු වෙන එක ගොඩක් හොඳයි.
`(Becker Muscular Dystrophy)` තත්ත්වයේ ඉදිරි දැක්ම (Prognosis) කොහොමද?
`(BMD)` තියෙන කෙනෙක්ගේ ඉදිරි තත්ත්වය (outlook) එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ ටිකෙන් ටික ආබාධිත තත්ත්වය වැඩි වෙන එක. හැබැයි ඒ ආබාධිත බවේ දරුණුකම එක වගේ නෑ. සමහර අයට රෝද පුටුවක් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්, තවත් සමහර අයට ඇවිදින ආධාරක (කෝටු, වාරු) විතරක් පාවිච්චි කරලා ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, `(BMD)` තියෙන කෙනෙක්ට හෘද රෝග හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා තියෙනවා නම්, එයාලගේ ආයු කාලය කෙටි වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
`(BMD)` නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා (complications) තමයි:
- හදවත් සම්බන්ධ ගැටලු, විශේෂයෙන්ම `(Cardiomyopathy)`.
- හුස්ම ගැනීමේ මාංශ පේශි දුර්වල වීම නිසා ඇතිවන ශ්වසන අපහසුතා.
- නියුමෝනියාව හෝ වෙනත් ශ්වසන ආසාදන.
- කාලයත් එක්ක ආබාධිත බව වැඩිවෙලා, තමන්ගේ වැඩ තනියම කරගන්න බැරි තත්ත්වයට පත්වීම.
- ඇටකටු බිඳීම් (Bone fractures).
`(Becker Muscular Dystrophy)` තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු අපේක්ෂාව කොහොමද?
සාමාන්යයෙන් `(BMD)` තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු අපේක්ෂාව යම්තාක් දුරකට කෙටි වෙනවා. ඒ කියන්නේ අවුරුදු 40ත් 50ත් අතර වගේ කාලයක්. `(Dilated cardiomyopathy)` (හෘද පේශි දුර්වල වී විශාල වීම) කියන තත්ත්වය තමයි මරණයට ප්රධානම හේතුව වෙන්නේ.
`(BMD)` තියෙන කෙනෙක්ව රැකබලා ගන්නේ කොහොමද? නැත්නම් මම කොහොමද මාවම බලාගන්නේ?
ඔයාට `(BMD)` තියෙනවා නම්, හෘද රෝග, ශ්වසන අපහසුතා වගේ `(BMD)` නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා වළක්වාගන්න හරි ඒවාට ප්රතිකාර ගන්න හරි හොඳ වෛද්ය ප්රතිකාර ලබාගන්න එක අත්යවශ්යයි. ඒ වගේම, ඔයාගේ අත්දැකීම් බෙදාගන්න පුළුවන්, ඔයාව තේරුම් ගන්න පුළුවන් අනිත් අයව මුණගැහෙන්න පුළුවන් උපකාරක කණ්ඩායමකට (support group) එකතු වෙන එකත් හොඳ දෙයක් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයා `(BMD)` තියෙන කෙනෙක්ව බලාගන්නවා නම්, එයාලට හොඳම වෛද්ය ප්රතිකාර ලැබෙනවද, එයාලට අවශ්ය ඇවිදීමේ උපකරණ, එයාලට තනියම වැඩ කරගන්න උදව් වෙන චිකිත්සක ප්රතිකාර ලැබෙනවද කියලා හොයලා බලන එක හරිම වැදගත්. ඔයා තමයි එයාලා වෙනුවෙන් කතා කරන්න ඕන.
`(Becker Muscular Dystrophy)` ගැන වෛද්යවරයෙක්ව හමුවෙන්න ඕන කවදද?
ඔයාට (හරි ඔයාගේ දරුවට හරි) `(Becker Muscular Dystrophy)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම නිතිපතා හමුවෙලා ප්රතිකාර ගන්න එකත්, රෝග ලක්ෂණ නිරීක්ෂණය කරන එකත් හරිම වැදගත්.
`(Becker Muscular Dystrophy)` වගේ රෝග විනිශ්චයක් තේරුම් ගන්න එක, ඒකට මුහුණ දෙන එක ලේසි නෑ කියලා අපි දන්නවා. ඒක හිතට බරක් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණවලට ගැලපෙන විදිහට, ශක්තිමත් කළමනාකරණ සැලැස්මක් (management plan) ලබාදෙයි. ඔයාට අවශ්ය සහයෝගය ලැබෙනවද කියලත්, ඔයාගේ සෞඛ්යය ගැන අවධානයෙන් ඉන්නවද කියලත් තහවුරු කරගන්න එක හරිම වැදගත්.
සාරාංශයක් විදිහට අපි මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු `(Becker Muscular Dystrophy)` එහෙම නැත්නම් `(BMD)` ගැන සරලවම මතක තියාගන්න ඕන කරුණු ටික තමයි මේ:
- `(BMD)` කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ජානමය රෝගයක්. මේකෙදි මාංශ පේශි ටිකෙන් ටික දුර්වල වෙනවා.
- මේක වැඩිපුරම බලපාන්නේ පිරිමි අයට.
- හේතුව තමයි `(dystrophin)` කියන ප්රෝටීනය හදන ජානයේ ඇතිවන දෝෂයක්.
- රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් පටන් ගන්නේ කුඩා කාලෙදිමයි (අවු. 5-15 අතර). ඇවිදීමේ අපහසුතා, ඉක්මනට මහන්සි දැනීම, නිතර වැටීම් වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්.
- `(Cardiomyopathy)` (හෘද පේශි රෝග) සහ ශ්වසන අපහසුතා මේ තත්ත්වයේ ප්රධාන සංකූලතා වෙන්න පුළුවන්.
- මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් දැනට නෑ. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, ජීවන තත්ත්වය උසස් කරන්න විවිධ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා (උදා: `(Corticosteroids)`, භෞත චිකිත්සාව).
- පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, දරුවෙක් හදන්න කලින් `(Genetic counseling)` (ජානමය උපදේශනය) ලබාගන්න එක නුවණට හුරුයි.
- නිතිපතා වෛද්ය උපදෙස් සහ ප්රතිකාර ලබාගන්න එක, ඒ වගේම මානසිකව ශක්තිමත්ව ඉන්න එකත් හරිම වැදගත්.
අමතක කරන්න එපා, ඔයා තනිවෙලා නෑ. මේ වගේ තත්ත්වයකට මුහුණ දෙනකොට වෛද්යවරුන්ගෙන්, පවුලේ අයගෙන්, යාළුවන්ගෙන් සහ උපකාරක කණ්ඩායම් වලින් උදව් ලබාගන්න. ඒක ඔයාට ලොකු ශක්තියක් වේවි!
` Becker muscular dystrophy, BMD, මාංශ පේශි දුර්වලතාවය, ප්රවේණික රෝග, ඩිස්ට්රොෆින්, X-linked, ජාන විකෘති, ළමා සෞඛ්යය, හෘද රෝග, භෞත චිකිත්සාව
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න