ඔයාත් බීටා තැලසීමියාව (Beta Thalassemia) ගැන දැනුවත්ද? අපි මේ ගැන සරලව කතා කරමු!

ඔයා කවදාහරි 'තැලසීමියාව' කියන ලෙඩේ ගැන අහලා තියෙනවද? සමහරවිට ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි, එහෙමත් නැත්නම් යාළුවෙකුට මේ තත්ත්වය තියෙනවා ඇති. මේක ඇත්තටම අපේ ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ තැලසීමියාවේ එක ප්‍රධාන වර්ගයක් වන බීටා තැලසීමියාව (Beta Thalassemia) ගැනයි. මේ නම ඇහුවම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ පෙනුනට, අපි මේක හරිම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

බීටා තැලසීමියාව (Beta Thalassemia) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, බීටා තැලසීමියාව කියන්නේ අපේ ඇඟේ හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) කියන දේ හරියට හදාගන්න බැරි වෙන ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක්. දැන් ඔයා අහයි, "මොකක්ද මේ හිමොග්ලොබින් කියන්නේ?" කියලා. හිමොග්ලොබින් කියන්නේ අපේ රතු රුධිර සෛලවල තියෙන, යකඩ ගොඩක් අඩංගු වෙන ප්‍රෝටීනයක්. හරියටම කිව්වොත්, රතු රුධිර සෛලවල ප්‍රධානම අමුද්‍රව්‍ය තමයි මේක.

හිතන්නකෝ, හිමොග්ලොබින් කියන්නේ අපේ රතු රුධිර සෛල වලට ඔක්සිජන් අරගෙන යන්න උදව් කරන වාහනයක් වගේ. මේ රතු රුධිර සෛල තමයි ඇඟ පුරාම තියෙන අනිත් සෛල වලටයි, පටක වලටයි ඔක්සිජන් අරගෙන යන්නේ. ඉතින්, අපේ සෛල මේ ඔක්සිජන් පාවිච්චි කරලා තමයි ශක්තිය හදාගන්නේ.

බීටා තැලසීමියාව කියන්නේ තැලසීමියා රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකෙන් එකක්. මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීනයේ තියෙන ජානවල යම්කිසි වෙනසක් (gene mutations), ඒ කියන්නේ පොඩි දෝෂයක් ඇතිවෙන එක. මේ ජාන දෝෂය නිසා, හිමොග්ලොබින් වල තියෙන බීටා-ග්ලොබින් (beta-globin) කියන ප්‍රෝටීනය හදන එක අපේ ඇඟට හරියට කරගන්න බැරි වෙනවා.

බීටා තැලසීමියාව මගේ ඇඟට බලපාන්නේ කොහොමද?

අපේ ඇඟේ බීටා-ග්ලොබින් (beta-globin) නිෂ්පාදනය අඩු උනාම, අපේ රතු රුධිර සෛල වලට හානි වෙනවා. එතකොට මේ හානි වෙච්ච රතු රුධිර සෛල ඉක්මනටම ලේ වලින් අයින් වෙලා යනවා. දැන් හිතන්න, නැතිවෙන රතු රුධිර සෛල වෙනුවට අලුතෙන් හදාගන්න බැරි උනොත් මොකද වෙන්නේ? අන්න එතකොට තමයි රක්තහීනතාවය (Anemia), ඒ කියන්නේ ලේ අඩුකම හැදෙන්නේ.

රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ එන්නේ, අපේ ඇඟේ පටක වලට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් අරගෙන යන්න තරම් ප්‍රමාණවත් රතු රුධිර සෛල නැති උනාමයි. එතකොට ඒ පටක වලට ඔක්සිජන් මදි වෙනවා. බීටා තැලසීමියාවත් එක්ක එන මේ රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ, ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය කොච්චර අඩුද කියන එක අනුව, සුළු මට්ටමේ ඉඳලා දරුණු මට්ටම දක්වා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

කාටද බීටා තැලසීමියාව හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?

බීටා තැලසීමියාව කියන්නේ උරුමයෙන් එන ජානමය රෝගයක්. ඒ කියන්නේ, දෙමව්පියන්ගෙන් තමයි දරුවන්ට මේ රෝගයට අදාළ ජාන දෝෂය උරුම වෙන්නේ. බීටා තැලසීමියාව තියෙන වැඩි දෙනෙක් ජීවත් වෙන්නේ අප්‍රිකාව, මධ්‍යධරණී කලාපය, මැදපෙරදිග, ඉන්දියාව සහ අග්නිදිග ආසියාව වගේ රටවල. හැබැයි, ලෝකය පුරාම මිනිස්සු එහා මෙහා සංක්‍රමණය වෙන නිසා, දැන් උතුරු යුරෝපයේ සහ උතුරු ඇමරිකාවේත් බීටා තැලසීමියා රෝගීන් වාර්තා වෙනවා. අපේ ලංකාවෙත් මේ රෝගය දකින්න ලැබෙනවා.

බීටා තැලසීමියාව කොච්චර සුලභද?

දන්නවද, තැලසීමියාව කියන්නේ උරුමයෙන් එන රක්තහීනතාවයට ප්‍රධානම හේතුව. හැම අවුරුද්දකම අලුතින් දහස් ගාණක් බීටා තැලසීමියා රෝගීන් හඳුනාගන්නවා. හැබැයි, සතුටුදායක කාරණයක් තමයි, තැලසීමියා ජාන දෝෂය තියෙන අයව හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ (screenings) වගේ නිවාරණ ක්‍රම වැඩිදියුණු වීමත් එක්ක, රෝගීන් වාර්තා වීම යම්තාක් දුරට අඩුවෙලා තියෙනවා.

බීටා තැලසීමියාවට හේතුව මොකක්ද?

බීටා තැලසීමියාව හැදෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි, අපේ ඇඟේ බීටා-ග්ලොබින් (beta-globin) නිෂ්පාදනය සීමා කරන ජාන දෝෂයක් (mutation) ඇතිවීම. අපි කලිනුත් කිව්වනේ, හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) හැදිලා තියෙන්නේ ප්‍රෝටීන් දාම හතරකින්: ඇල්ෆා-ග්ලොබින් (alpha-globin) දාම දෙකකුයි, බීටා-ග්ලොබින් (beta-globin) දාම දෙකකුයි. ඇල්ෆා-ග්ලොබින් දාමයේ දෝෂ නිසා ඇල්ෆා තැලසීමියාවත්, බීටා-ග්ලොබින් දාමයේ දෝෂ නිසා බීටා තැලසීමියාවත් හැදෙනවා. මේ ග්ලොබින් දාම වලින් එකක හරි අඩුපාඩුවක් උනොත්, රතු රුධිර සෛල වලට හානි වෙලා ඒවා විනාශ වෙලා යනවා.

ඔයාට බීටා තැලසීමියාව සඳහා වන ජාන දෝෂය උරුම වෙන්නේ ස්වයංක්‍රීය පසුගාමී රටාවකට (autosomal recessive pattern). මේක වෙන්නේ, ජීව විද්‍යාත්මක දෙමව්පියන් දෙන්නාම දෝෂ සහිත ජානයේ එක පිටපතකුයි, සාමාන්‍ය ජානයේ එක පිටපතකුයි දරනකොටයි. බීටා තැලසීමියාවේ දරුණුම ආකාරයේදී, ඔයාට දෙමව්පියන් දෙන්නගෙන්ම දෝෂ සහිත ජානයේ පිටපතක් උරුම වෙනවා.

හැබැයි, හරිම කලාතුරකින්, එක දෝෂ සහිත බීටා-ග්ලොබින් ජානයක් විතරක් උරුම වීමෙනුත් බීටා තැලසීමියාව හැදෙන්න පුළුවන්. මේකට කියන්නේ ස්වයංක්‍රීය අධිපති රටාව (autosomal dominant pattern) කියලා.

බීටා තැලසීමියාවේ වර්ග මොනවද?

ඔයාට උරුම වෙන දෝෂ සහිත ජාන ගණන සහ ඒ දෝෂයේ පිහිටීම අනුව තමයි ඔයාගේ රෝග තත්ත්වයේ බරපතලකම තීරණය වෙන්නේ. සමහර ජාන දෝෂ නිසා බීටා-ග්ලොබින් කොහෙත්ම නිෂ්පාදනය වෙන්නේ නෑ (මේකට බීටා-සීරෝ තැලසීමියාව (beta-zero thalassemia) කියනවා). අනිත් සමහර දෝෂ නිසා බීටා-ග්ලොබින් නිෂ්පාදනය වෙන්නේ හරිම අඩුවෙන් (මේකට බීටා-ප්ලස් තැලසීමියාව (beta-plus thalassemia) කියනවා).

බීටා තැලසීමියාවේ ප්‍රධාන වර්ග ටිකක් තියෙනවා:

• බීටා තැලසීමියා මේජර් (Beta thalassemia major) හෙවත් කූලීගේ රක්තහීනතාවය (Cooley’s anemia): මේක තමයි බීටා තැලසීමියාවේ දරුණුම වර්ගය. මේකෙදි, බීටා-ග්ලොබින් ජාන දෙකක්ම නැතිවෙලා හරි දෝෂ සහිත වෙලා හරි තියෙනවා. බීටා තැලසීමියා මේජර් තත්ත්වය දැන් හඳුන්වන්නේ "ලේ දන් දීම මත රඳා පවතින තැලසීමියාව (transfusion-dependent thalassemia)" කියලයි. මොකද, මේ අයට ජීවිත කාලය පුරාම ලේ දන් දෙන්න (blood transfusions) අවශ්‍ය වෙනවා.
• බීටා තැලසීමියා ඉන්ටර්මීඩියා (Beta thalassemia intermedia): මේකෙදි මධ්‍යස්ථ මට්ටමේ ඉඳලා මෘදු මට්ටම දක්වා රක්තහීනතා රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්. මේකෙදිත් බීටා-ග්ලොබින් ජාන දෙකක්ම නැතිවෙලා හරි දෝෂ සහිත වෙලා හරි තියෙනවා. හැබැයි, බීටා තැලසීමියා ඉන්ටර්මීඩියා තියෙන අයට බොහෝවිට ජීවිත කාලය පුරාම ලේ දන් දෙන්න අවශ්‍ය වෙන්නේ නෑ.
• බීටා තැලසීමියා මයිනර් (Beta thalassemia minor) හෙවත් බීටා තැලසීමියා ට්‍රේට් (beta thalassemia trait): මේකෙදි බොහෝවිට මෘදු රක්තහීනතා රෝග ලක්ෂණ තමයි පෙන්නන්නේ. මේකෙදි එක බීටා-ග්ලොබින් ජානයක් විතරයි නැතිවෙලා හරි දෝෂ සහිත වෙලා හරි තියෙන්නේ. සමහර බීටා තැලසීමියා මයිනර් තියෙන අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නන්නේ නැති වෙන්නත් පුළුවන්.

බීටා තැලසීමියාවේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ බීටා තැලසීමියා තත්ත්වය කොච්චර දරුණුද කියන එක මතයි. උදාහරණයක් විදිහට, බීටා තැලසීමියා මයිනර් තියෙන කෙනෙක්ට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතිවෙන්නත් (asymptomatic) පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් හරිම මෘදු රක්තහීනතා ලක්ෂණ පෙන්නන්නත් පුළුවන්. බීටා තැලසීමියා ඉන්ටර්මීඩියා සහ විශේෂයෙන්ම බීටා තැලසීමියා මේජර් තියෙන අයට මධ්‍යස්ථ හෝ ඊට වඩා දරුණු රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්.

මෘදු රෝග ලක්ෂණ

බීටා තැලසීමියා මයිනර් (beta thalassemia trait) තත්ත්වයත් එක්ක සාමාන්‍යයෙන් සම්බන්ධ වෙන්නේ මේ වගේ මෘදු රක්තහීනතා ලක්ෂණ:

• නිතර දැනෙන මහන්සිය.
• කරකැවිල්ල හෝ දුර්වලකම.
• නිතර හැදෙන හිසරදය.
• සම සුදුමැලි වීම.

මධ්‍යස්ථ සහ දරුණු රෝග ලක්ෂණ

දරුණුම රෝග ලක්ෂණ සම්බන්ධ වෙන්නේ බීටා තැලසීමියා මේජර් තත්ත්වයත් එක්කයි. මේ රෝග ලක්ෂණ වලින් සමහරක්, ඔයාගේ තත්ත්වයේ බරපතලකම අනුව, බීටා තැලසීමියා ඉන්ටර්මීඩියා තියෙන අයටත් පෙන්නන්න පුළුවන්. මෘදු රෝග ලක්ෂණ වලට අමතරව, ඔයාට මේවා අත්විඳින්න පුළුවන්:

• ව්‍යායාම කරනකොට දැනෙන හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
• හදවත ගැහෙන වේගය වැඩිවීම (හෘද ස්පන්දනය).
• සම හෝ ඇස්වල සුදු කොටස කහ පැහැ වීම (සෙංගමාලය).
• තද පැහැති හෝ තේ පාට මුත්‍රා පිටවීම.
• මන්දගාමී වර්ධනය හෝ ප්‍රමාද වූ සංවර්ධනය.
• බඩ ඉදිමීම.
• අත්, කකුල් සහ මුහුණේ ඇටකටු දුර්වල වීම හෝ විකෘති වීම.

මධ්‍යස්ථ හෝ දරුණු බීටා තැලසීමියාව තියෙන කුඩා බබාලා විශේෂයෙන්ම නොසන්සුන් වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම එයාලට නිතර නිතර ආසාදන හැදෙන්නත් පුළුවන්.

බීටා තැලසීමියාව හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

බොහෝවිට බීටා තැලසීමියාව හඳුනාගන්නේ ළමා කාලයේදීමයි. දරුණුම ආකාරය වන බීටා තැලසීමියා මේජර් තත්ත්වය, අවුරුදු 2ක් වෙන්න කලින්, ඒ කියන්නේ කුඩා කාලයේදීම හඳුනාගන්නවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා/මහත්මිය බීටා තැලසීමියාව හඳුනාගන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ ලේ පරීක්ෂණ ප්‍රතිඵල මත පදනම් වෙලා.

රෝග විනිශ්චය සඳහා කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා/මහත්මිය සරල ලේ සාම්පලයක් අරගෙන ඒක විශ්ලේෂණය කරලා තමයි බීටා තැලසීමියාව හඳුනාගන්නේ. මේ සඳහා කරන පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete Blood Count - CBC): CBC පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල ඇතුළු රුධිර සෛල ගැන තොරතුරු ලබා දෙනවා. ඔයාට රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය අඩුද, ඒවා සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩාද, අමුතු හැඩයකින් යුක්තද, නැත්නම් සුදුමැලි පාටද (ලා රතු පාට) කියන එක මේකෙන් පෙන්නන්න පුළුවන්. මේ ලක්ෂණ තැලසීමියාවේ සලකුණු වෙන්න පුළුවන්.
• රෙටිකියුලොසයිට් ගණනය (Reticulocyte count): නොමේරූ රතු රුධිර සෛල වලට කියන්නේ රෙටිකියුලොසයිට් කියලා. රෙටිකියුලොසයිට් ගණන අඩු නම්, ඒකෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ ඔයාගේ ඇඟ ප්‍රමාණවත් තරම් රතු රුධිර සෛල හදන්නේ නෑ කියන එකයි. හැබැයි, දරුණු තැලසීමියාවේදී සාමාන්‍යයෙන් රෙටිකියුලොසයිට් ගණන ඉහළ යනවා. ඒකට හේතුව, අසාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් තියෙන රතු රුධිර සෛල විනාශ වෙන එක පියවන්න ඔයාගේ ඇඟ වැඩිපුර රතු රුධිර සෛල හදන්න උත්සාහ කරන නිසයි.
• අණුක ජාන පරීක්ෂණය (Molecular genetic testing): මේ පරීක්ෂණයෙන් දොස්තර මහත්මයට පුළුවන් ඔයාගේ හිමොග්ලොබින් එක හොඳට අධ්‍යයනය කරලා බීටා තැලසීමියාවට සම්බන්ධ ජාන දෝෂය හඳුනාගන්න.
• හිමොග්ලොබින් විද්‍යුතාගමනය (Hemoglobin electrophoresis): මේ පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන විවිධ වර්ගයේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන මනිනවා. බීටා තැලසීමියාවේදී සමහර හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන වර්ග වැඩිවෙන අතර, අනිත් සමහර වර්ග අඩුවෙනවා.

ඔයාගේ කුසේ ඉන්න දරුවාට මේ දෝෂ සහිත ජානය උරුම වෙන්න ඉඩ තියෙනවා කියලා සැකයක් තිබුණොත්, දොස්තර මහත්මයා ගර්භණී කාලයේදීම කෝරියොනික් විලස් සාම්පල ලබාගැනීම (Chorionic Villus Sampling - CVS) හෝ ඇම්නියොසෙන්ටෙසිස් (Amniocentesis) කියන පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්. CVS පරීක්ෂණයෙන් වැදෑමහේ (placenta) කොටසක් පරීක්ෂා කරලා ජාන දෝෂයේ සලකුණු තියෙනවද බලනවා. වැදෑමහ කියන්නේ ගර්භණී කාලයේදී ඔයාටයි දරුවාටයි පෝෂ්‍ය පදාර්ථ හුවමාරු කරගන්න උදව් වෙන ඉන්ද්‍රිය. ඇම්නියොසෙන්ටෙසිස් පරීක්ෂණයෙන් දරුවා වටේ තියෙන තරලය පරීක්ෂා කරලා බීටා තැලසීමියාවේ සලකුණු තියෙනවද බලනවා.

බීටා තැලසීමියාවට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ඔයාට බොහෝවිට විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් ඇතුළත් සත්කාර කණ්ඩායමක් එක්ක වැඩ කරන්න සිද්ධ වෙයි. විශේෂයෙන්ම, ලේ වලට සම්බන්ධ රෝග වලට ප්‍රතිකාර කරන විශේෂඥයෙක්, ඒ කියන්නේ රක්තවේදියෙක් (Hematologist) එක්ක වැඩ කරන එක හරිම වැදගත්.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• ලේ දන් දීම (Blood transfusions): බීටා තැලසීමියා මේජර් තියෙන කෙනෙක්ට නිතර නිතර (සමහරවිට සති දෙකකට සැරයක් වගේ) ලේ දන් දෙන්න අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. මේ ක්‍රියාවලියේදී, ඔයාට පරිත්‍යාගශීලියෙක්ගෙන් ලේ ලැබෙනවා. මෙහෙම ලේ දන් දීමෙන් ලැබෙන රතු රුධිර සෛල, ඇඟ පුරාම තියෙන පටක වලට ඔක්සිජන් අරගෙන යන්න උදව් වෙනවා.
• යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරය (Iron chelation therapy): යකඩ කියන්නේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීනයේ ඔක්සිජන් අරගෙන යන්න උදව් වෙන වැදගත් කොටසක්. හැබැයි, යකඩ වැඩි උනොත් ඒකත් අහිතකරයි. යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරයෙන් පුළුවන් ඇඟේ යකඩ වැඩිපුර තැන්පත් වෙන එක (iron overload) වළක්වන්න.
• ෆෝලික් ඇසිඩ් (Folic acid) අතිරේක: ෆෝලික් ඇසිඩ් වලින් පුළුවන් ඔයාගේ ඇඟට රතු රුධිර සෛල හදාගන්න උදව් කරන්න. ඔයාට බීටා තැලසීමියා මයිනර් තියෙනවා නම් දොස්තර මහත්මයා මේ අතිරේක නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ තත්ත්වය ටිකක් දරුණු නම්, නිතර ලේ දන් දෙනවට අමතරව ෆෝලික් ඇසිඩ් ගන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
• ලුස්පැටර්සෙප්ට් (Luspatercept): ඔයාට දරුණු තැලසීමියාවක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ඇඟට වැඩිපුර රතු රුධිර සෛල හදාගන්න උදව් වෙන්න, සති තුනකට සැරයක් ලුස්පැටර්සෙප්ට් කියන එන්නතක් (injection) දෙන්න පුළුවන්. ලේ දන් දෙන බීටා තැලසීමියා රෝගීන්ගේ රක්තහීනතාවය අඩු කරන්න ලුස්පැටර්සෙප්ට් උදව් වෙනවා.
• ඇට මිදුළු සහ ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Bone marrow and stem cell transplant): ඔයාට පරිත්‍යාගශීලියෙක්ගෙන් ඇට මිදුළු ප්‍රාථමික සෛල (bone marrow stem cells) ලැබෙන්න පුළුවන්. මේ ප්‍රාථමික සෛල තමයි පස්සේ රතු රුධිර සෛල බවට පත්වෙන්නේ. ඔයාගේ ඇට මිදුළු ප්‍රාථමික සෛල වෙනුවට නිරෝගී පරිත්‍යාගශීලියෙකුගේ ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමෙන් බීටා තැලසීමියාව සුව කරන්න පුළුවන්. හැබැයි, ගැලපෙන පරිත්‍යාගශීලියෙක් හොයාගන්න එක අභියෝගයක්. ඒ වගේම, මේ වගේ බද්ධ කිරීමක් ඉහළ අවදානමක් තියෙන ක්‍රියාවලියක් විදිහට තමයි සලකන්නේ.

ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා හෝ අතුරු ආබාධ මොනවද?

ප්‍රතිකාර වලදී දකින්න ලැබෙන සුලභම සංකූලතාව තමයි යකඩ අධි බරවීම (Iron overload). ලේ දන් දෙනකොට ඇඟට වැඩිපුර රතු රුධිර සෛල වගේම යකඩත් ලැබෙනවා. ගොඩක් වාර ගණනක් ලේ දන් දුන්නම, මේ වැඩිපුර යකඩ එකතු වෙලා අක්මාව, හදවත, අග්න්‍යාශය වගේ වැදගත් අවයව වලට හානි කරන්න පුළුවන්. ඔයා නිතර ලේ දන් දෙන කෙනෙක් නම්, ඇඟෙන් වැඩිපුර යකඩ අයින් කරන්න කොච්චර නිතර යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරය (iron chelation therapy) ගන්න ඕනෙද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරගන්න.

බීටා තැලසීමියාව හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්නේ කොහොමද?

බීටා තැලසීමියාවට සම්බන්ධ ජාන දෝෂය උරුම වීමේ අවදානම ඔයාට අඩු කරගන්න බෑ. හැබැයි, ඔයාට ඒක ඔයාගේ දරුවාට උරුම වෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්. ඔයා හරි ඔයාගේ සහකරු/සහකාරිය හරි මේ ජාන දෝෂයේ වාහකයෙක් වෙන්න ඉඩ තියෙනවා නම් සහ දරුවෙක් හදන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම්, බීටා තැලසීමියාව සඳහා පරීක්ෂණ (screening) කරගන්න එක ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා එක්ක කතා කරන්න.

බීටා තැලසීමියාව සුව කරන්න පුළුවන්ද?

බීටා තැලසීමියාවට දැනට තියෙන එකම සුවය තමයි ගැලපෙන පරිත්‍යාගශීලියෙක්ගෙන් කරන ඇට මිදුළු සහ ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Bone marrow and stem cell transplant). හැබැයි, ගැලපෙන පරිත්‍යාගශීලියෙක් හොයාගන්න එක ගොඩක් වෙලාවට අමාරුයි. පවුලේ සාමාජිකයන් උනත් සමහරවිට ගැලපෙන පරිත්‍යාගශීලීන් විදිහට සලකන්නේ නෑ.

පර්යේෂකයෝ දැනට බීටා තැලසීමියාවට තවත් සුව කිරීමේ ක්‍රම ගැන අධ්‍යයනය කරමින් ඉන්නවා. උදාහරණයක් විදිහට, දෝෂ සහිත ජාන වෙනුවට නිරෝගී ජාන ආදේශ කිරීම (ජාන චිකිත්සාව - gene therapy). මේ වැඩ කටයුතු තවමත් තියෙන්නේ මුල් අවධියේ.

බීටා තැලසීමියාව තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය කොහොමද?

බීටා තැලසීමියාව කියන්නේ ප්‍රතිකාර කළ හැකි රෝගයක්. බීටා තැලසීමියාවේ මයිනර් සහ ඉන්ටර්මීඩියා වගේ මෘදු සහ මධ්‍යස්ථ ආකාර තියෙන කෙනෙක්ට, දොස්තර මහත්මයාගේ ප්‍රතිකාර උපදෙස් හරියට පිළිපදිනවා නම්, සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, බීටා තැලසීමියා මේජර් තත්ත්වය ආයු කාලය කෙටි කරන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වයේදී මරණයට සුලභම හේතුව වෙන්නේ යකඩ අධි බරවීම (iron overload) නිසා ඇතිවෙන හෘදයාබාධ (Heart failure).

ඔයාගේ තත්ත්වයේ බරපතලකම අනුව ඔයාගේ රෝග පුරෝකථනය ගැන දොස්තර මහත්මයා එක්ක කතා කරන්න.

මම මගේ දොස්තර මහත්මයා/මහත්මියගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයා කොච්චර නිතර ලේ පරීක්ෂණ සහ ප්‍රතිකාර ලබාගන්න ඕනෙද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහන්න. ඔයාගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න ඔයා කරන්න ඕන ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් මොනවද කියලත් අහන්න.

අහන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කිහිපයක්:

• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ බීටා තැලසීමියාවක්ද?
• මගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න මට මොන වගේ ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙයිද?
• ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්නේ කොහොමද?
• මගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න මම කොච්චර නිතර ලේ පරීක්ෂණ කරගන්න ඕනෙද?
• මට ලැබෙන්නේ මොන වගේ ලේ පරීක්ෂණද?
• මගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න මම මොන වගේ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් (උදා: ආහාර, ව්‍යායාම) කරන්න ඕනෙද?
• මම ප්‍රාථමික සෛල බද්ධයකට (stem cell transplant) සුදුසු කෙනෙක්ද?
• මගේ දරුවන්ටත් බීටා තැලසීමියාව හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?

ඔයා බීටා තැලසීමියාව අත්විඳින විදිහ රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ තත්ත්වය කොච්චර දරුණුද කියන එක මතයි. මොන වර්ගයේ බීටා තැලසීමියාවක් උනත්, තැලසීමියාව හඳුනාගැනීම සහ ප්‍රතිකාර කිරීම සම්බන්ධයෙන් පළපුරුද්දක් තියෙන විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් එක්ක වැඩ කරන එක හරිම වැදගත්.

නිවැරදි ප්‍රතිකාර ලබාගැනීමෙන් රක්තහීනතාවය වළක්වාගන්නත්, යකඩ අධි බරවීම (iron overload) වගේ සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්නත් පුළුවන්.

ඔයාගේ තත්ත්වය හරියට නිරීක්ෂණය කරලා, ඔයාටම ගැලපෙන සත්කාර සැලැස්මක් ලබාදෙන සෞඛ්‍ය කණ්ඩායමක් එක්ක වැඩ කරන එක, ඔයාගේ රෝග පුරෝකථනය යහපත් කරගන්න උදව් වෙයි.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල්

බීටා තැලසීමියාව (Beta Thalassemia) කියන්නේ බය වෙන්න ඕන දෙයක් නෙවෙයි, හැබැයි හරියට කළමනාකරණය කරගන්න ඕන තත්ත්වයක්. ඔයාට හරි, ඔයා දන්න කාටහරි හරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, නිසි වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින එක, නියමිත පරීක්ෂණ සහ ප්‍රතිකාර ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්. මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි, ඔයාට උදව් කරන්න වෛද්‍යවරු සහ සෞඛ්‍ය සේවකයෝ ඉන්නවා. ඒ නිසා, ඕනම ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම් එයාලත් එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා. නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න මේ තොරතුරු ඔයාට උදව් වෙයි කියලා අපි හිතනවා!

---

` Beta thalassemia, තැලසීමියාව, රක්තහීනතාවය, හිමොග්ලොබින්, ජාන විකෘති, ලේ දන්දීම, යකඩ වැඩිවීම