Имате ли нисък брой бели кръвни клетки? Нека научим за автоимунната неутропения (AIN)!

Чудили ли сте се някога защо нашата собствена имунна система, вместо да ни защитава, понякога може да започне да атакува собствените ни клетки? Това е донякъде сложно, но разбираемо състояние, наречено автоимунна неутропения (АИН) . Това, което се случва, е, че нашата собствена имунна система атакува много важен вид бели кръвни клетки в тялото ни, наречени „неутрофили“. Нека поговорим за това просто, по начин, който можете да разберете.

И така, какво е автоимунна неутропения (AIN)?

Казано по-просто, „автоимунната неутропения“ (AIN) е състояние, свързано с кръвта. Това, което се случва тук, е, че нашата имунна система, която би трябвало да ни защитава, погрешно атакува собствените ни бели кръвни клетки, наречени „неутрофили“. Представете си, че армията, защитаваща страната ни, погрешно атакува собствения ни народ.

Какво представляват „неутрофилите“?

Неутрофилите са много важни части от нашата имунна система. Те са като малки войници в телата ни. Основната им задача е да откриват и унищожават вредни неща, които влизат в тялото, като бактерии и гъбички, причиняващи заболявания. Така че, в случай на „автоимунна неутропения“, нашата собствена имунна система унищожава тези ценни „неутрофилни“ клетки, така че броят на „неутрофилите“ в кръвта намалява под нормалните нива.

Има два основни вида AIN:

1. Първична автоимунна неутропения (ПАВН): Това се наблюдава най-често при кърмачета и малки деца . Това, което се случва тук, е, че броят на „неутрофилите“ намалява без друга причина. Но добрата новина е, че това състояние обикновено отшумява само в рамките на няколко години.

2. Вторична автоимунна неутропения (AIN): Това е по-често срещано при по-големи деца и възрастни . При него ниският брой неутрофили е причинен от друго медицинско състояние. Например, може да бъде причинен от инфекция, друго кръвно заболяване или друго автоимунно заболяване (състояние, при което имунната система атакува собственото си тяло). Това вторично AIN състояние обикновено е хронично .

Колко нисък е броят на неутрофилите, наречен неутропения?

Автоимунната неутропения е само един вид по-широко разпространено състояние, наречено неутропения. Неутропенията се класифицира като лека, умерена или тежка, в зависимост от броя на неутрофилите на микролитър (микроL) кръв.

• Лека неутропения: 1000 – 1500 неутрофила на микролитър.
• Умерена неутропения: 500 – 1000 неутрофила на микролитър.
• Тежка неутропения: Неутрофили по-малко от 500 на микролитър.

Най-важното е тези стойности да бъдат потвърдени от лекар. Ако имате някакви съмнения относно това, е много важно да потърсите медицинска помощ.

Как AIN влияе на тялото ми?

Начинът, по който AIN ви засяга, може да варира от човек на човек. Зависи от редица фактори, така че е най-добре да говорите с Вашия лекар за това. Ако броят на неутрофилите Ви спадне твърде ниско, е по-вероятно да получите инфекции . Понякога тези инфекции могат да бъдат животозастрашаващи, особено ако не получите незабавна медицинска помощ.

В някои случаи обаче автоимунната неутропения може да причини само леки инфекции. Или може да бъде асимптоматична. Ето защо е важно да се консултирате с лекар, за да разберете какво причинява вашата неутропения. В зависимост от причината, вашият лекар може да следи състоянието ви и да ви помогне да контролирате инфекцията.

Кой получава автоимунна неутропения (AIN)?

• Първична AIN: Това засяга главно кърмачета и малки деца . Обикновено се диагностицира около 8-месечна възраст.
• Вторична AIN: Това често се случва с друго автоимунно заболяване, като лупус или ревматоиден артрит. Децата с вторична AIN обикновено се диагностицират около 10-годишна възраст. Възрастните с AIN най-често се диагностицират между 40 и 60 години.

Колко често се среща автоимунната неутропения?

Първичната AIN е много рядко състояние. Засяга само около едно на 100 000 деца под 10-годишна възраст. Така че можете да видите колко рядко е.

Какви са симптомите на автоимунна неутропения?

Автоимунната неутропения не винаги причинява сериозни симптоми. Понякога обаче може да видите признаци на инфекция. Например:

• Ушни инфекции: Това е един от най-честите симптоми. Представете си, че мъничето ви продължава да има болки в ушите и когато отидете на лекар, той ви казва, че това е поредната ушна инфекция.
• Респираторни инфекции: Чести настинки, кашлица и треска.
• Инфекции на устата: Неща като афти и гингивит.
• Кожни инфекции.
• Пневмония.
• Менингит.
• Инфекции на пикочните пътища (ИПП).
• Сепсис: Това е много сериозна, животозастрашаваща инфекция.

Инфекциите, свързани с първична AIN, обикновено са леки, но сериозни инфекции като пневмония, менингит и сепсис са по-чести при вторична AIN.

Какво причинява автоимунна неутропения?

AIN се класифицира като първична или вторична в зависимост от причината за ниските нива на неутрофили.

Първична автоимунна неутропения (първична AIN)

При първичната AIN, антителата атакуват и унищожават неутрофилите. Антителата са вид протеин в нашата имунна система. Тяхната нормална задача е да унищожават вредни вещества, като вируси и бактерии, които влизат в тялото. Но към този момент изследователите все още не знаят точно защо нашите собствени антитела атакуват тези неутрофили.

Вторична автоимунна неутропения (вторична AIN)

При вторичната AIN броят на неутрофилите е намален поради друга причина или състояние. Това кара имунната система да унищожи неутрофилите.

Някои неща, които биха могли да причинят това, са:

• Други автоимунни заболявания: Примерите включват ревматоиден артрит, лупус и автоимунна хемолитична анемия.
• Рак: Например, „левкемия на едри гранулирани лимфоцити“.
• Инфекции: Инфекции като „ХИВ“, „парвовирус“, „хепатит B“.
• Тумори: Като „тумор на Уилмс“, „болест на Ходжкин“.
• Неврологични заболявания: Например, множествена склероза.
• Трансплантации на бъбреци или костен мозък.
• Някои лекарства: Особено някои химиотерапевтични лекарства, предписвани за рак.

Как се диагностицира автоимунната неутропения? (Диагноза)

Когато имате треска или инфекция, Вашият лекар може да установи, че броят на неутрофилите ви е нисък по време на кръвни изследвания, за да определи причината. Диагностицирането на AIN може да бъде малко сложно, тъй като има много възможни причини. Вашият лекар може да диагностицира AIN, след като изключи други състояния, които биха могли да причиняват нисък брой на неутрофилите ви.

За да диагностицира или наблюдава „автоимунна неутропения“, Вашият лекар може да извърши следните изследвания:

• Пълна кръвна картина (ПКК): ПКК може да провери броя на неутрофилите в кръвта ви. Тъй като тези нива могат да варират, Вашият лекар често ще направи повече от една ПКК, за да потвърди неутропенията и да следи нивата на неутрофилите. Редовните ПКК могат също да помогнат да се определи дали вашата АИН е хронична.
• Периферна кръвна натривка: Кръвна проба се изследва под микроскоп, за да се провери формата и естеството на неутрофилите. Това също помага при поставянето на диагноза.
• Тестове за витамин B12, фолат и мед: Тези тестове могат да проверят за недостиг на тези хранителни вещества. Тялото се нуждае от тях, за да произвежда неутрофили.
• Чернодробни функционални тестове: Те могат също да проверят чернодробната функция и дали има вирусен хепатит.
• ХИВ и други вирусни изследвания: Вирусните инфекции като ХИВ също могат да причинят намаляване на белите кръвни клетки.
• Флоуцитометрия: Това е лабораторен тест, който изследва клетките за признаци на заболяване. Използва се, за да се определи дали неутропенията е причинена от автоимунно заболяване.
• Образна диагностика: Ако има съмнение, че AIN е причинена от рак, като лимфом, може да се извърши ЯМР или компютърна томография.
• Аспирация и биопсия на костен мозък: Тук лекарят взема малка проба от костен мозък и я изследва за признаци на заболяване. Това може да помогне да се определи дали неутропенията е причинена от рак на кръвта, като например левкемия.

Вашият лекар може също да назначи кръвен тест, за да провери за антитела в кръвта ви, които атакуват неутрофилите. Най-често срещаните тестове са I-GIFT (индиректен гранулоцитен имунофлуоресцентен тест) и GAT (гранулоцитен аглутинационен тест).

За съжаление, тези тестове не винаги са надеждни при откриване на AIN. В зависимост от причината за вашата неутропения и времето на изследване, тези тестове може да не открият антитела или да дадат фалшиво положителни резултати. Фалшиво положителен резултат е, когато тестът показва наличие на антитела, когато те не са.

Ако лекарят подозира, че неутропенията е причинена от специфично състояние, той или тя може да назначи допълнителни изследвания.

Как се лекува автоимунната неутропения?

Лечението зависи от тежестта на състоянието ви. Например, бебе с асимптоматична неутропения може да се нуждае само от редовни кръвни изследвания и брой на неутрофилите, но може да не се нуждае от незабавно лечение. Ако бебето ви има чести инфекции, лекарят може да предпише профилактични антибиотици за предотвратяване на инфекции. Антибиотиците обикновено се дават за лечение на инфекции, но тези профилактични антибиотици се дават, за да се предотврати появата им.

При хора с вторична AIN, лекарят ще лекува основното състояние , което причинява ниските нива на неутрофили. Той може също да предпише:

• Гранулоцит-колониостимулиращ фактор (G-CSF): Това е основното лечение за тежки случаи на неутропения. Той помага на организма да произвежда повече неутрофили. G-CSF може също да предотврати честите инфекции, свързани с първична AIN.
• Кортикостероиди: Кортикостероидите, като преднизон, потискат имунния отговор на тялото, намалявайки броя на антителата, които атакуват неутрофилите.
• Други лечения: Други лекарства като IVIG, ритуксимаб и алемтузумаб също са използвани при критично болни пациенти с тежка автоимунна неутропения.

Може ли да се предотврати автоимунната неутропения?

Нито първичната, нито вторичната AIN могат да бъдат предотвратени . Можете обаче да предотвратите усложненията, свързани с „автоимунната неутропения“, т.е. развитието на инфекции. За да направите това, трябва да предприемете необходимите стъпки, за да се предпазите от инфекции. Например, като избягвате многолюдни места, миете ръцете си често и стоите далеч от болни хора.

Какво бъдеще може да очаква човек с автоимунна неутропения?

Първичната AIN обикновено отшумява сама . Около 95% от децата с AIN имат нормални нива на неутрофили до две до тригодишна възраст. Почти всички деца с първична AIN се възстановяват напълно до 11-годишна възраст. Това е наистина успокояващо, нали?

В други случаи, наречени вторична AIN, възстановяването ви зависи от няколко фактора, особено от основното състояние, което е причинило неутропенията ви. Лечението на това състояние и предотвратяването на инфекции може да помогне за нормализиране на броя на неутрофилите.

Кога трябва да потърся медицинска помощ?

Ако имате тежка автоимунна неутропения и развиете треска, незабавно се обърнете към лекар . Понякога Вашият лекар може да Ви е предписал предварително антибиотици, които да приемате, ако развиете треска. В повечето случаи ще е необходимо лечение в болница.

Ако имате тежка, дългосрочна автоимунна неутропения, Вашият лекар ще Ви обясни за какви симптоми трябва да сте наясно и какво можете да направите, за да предотвратите усложнения.

Запомнете: Ако вие или вашето дете сте диагностицирани с AIN, говорете с Вашия лекар за това как това Ви засяга. Въпреки че симптомите и причините варират, добрата новина е, че лечения като G-CSF са много ефективни за повишаване на нивата на неутрофилите.

Ако детето ви има AIN, правете редовни кръвни изследвания, както е предписано от Вашия лекар. Внимавайте за признаци на инфекция и потърсете лечение възможно най-скоро, ако забележите такива, за да предотвратите евентуални усложнения.

Обобщение (Послание за запомняне)

Добре, надявам се сега да разбирате по-добре „автоимунната неутропения“ (AIN), за която говорихме.

• АИН е състояние, при което нашата собствена имунна система унищожава белите кръвни клетки, наречени „неутрофили“.
• Това може да се случи при малки деца (първична AIN) или при възрастни (вторична AIN). Първичната AIN при малки деца често отшумява сама.
• Основният риск са честите инфекции.
• Има кръвни изследвания и други тестове за диагностициране.
• Лечението включва наблюдение, антиинфекциозни лекарства, G-CSF и кортикостероиди.
• Най-важното е да не се паникьосвате и да потърсите медицинска помощ, ако вие или вашето дете имате тези симптоми. Ако се диагностицира рано и се лекува правилно, можете да живеете здравословно дори с AIN.

Ако имате допълнителни въпроси относно това, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар. Той е човекът, който може да Ви даде най-добрия съвет.

Неутропения , Автоимунна неутропения, Бели кръвни клетки, Имунна система, Инфекции, Кръвни заболявания, Педиатрични заболявания