Какво е синдром на Еванс? Нека поговорим за това!

Чувствате ли се понякога уморени? Или ви е трудно да спрете кървенето дори от най-малките неща? Може би това е така, защото имунната система на тялото ви работи срещу вас. Днес ще поговорим за едно рядко, но много важно състояние, за което е добре да знаете. Това е синдромът на Еванс . Не се притеснявайте, ще говорим за всичко с прости думи.

И така, какво е синдром на Еванс?

Казано по-просто, синдромът на Еванс е автоимунно заболяване . Това, което се случва, е, че войниците, които би трябвало да защитават тялото ни, имунната система, погрешно започват да унищожават някои от собствените ни кръвни клетки. Все едно нашата собствена армия атакува собствения ни народ. В резултат на това тялото ни губи необходимото количество кръвни клетки. Това анормално намаляване на кръвните клетки е това, което в медицината наричаме цитопения .

Повечето хора със синдром на Еванс първо се чувстват засегнати от нисък брой на червените кръвни клетки (състояние, наречено анемия ) и тромбоцитите (състояние, наречено тромбоцитопения ). В допълнение към двете, някои хора може да имат и нисък брой на вид бели кръвни клетки, наречени неутрофили (състояние, наречено неутропения ).

Когато тези видове кръвни клетки са ниски, много важни неща в тялото ни, като например получаване на кислород, съсирване и борба с болестите, са засегнати. Ето защо се чувстваме слаби, уморени, започваме лесно да кървим и се разболяваме по-често .

Това състояние може да засегне някои хора много леко, докато други може да бъде доста тежко. И последиците му не траят по един и същи начин през целия живот. Най-хубавото е, че въпреки че няма лек за него, лечението може да помогне за контролиране на симптомите и минимизиране на ефектите .

Какви са симптомите на синдрома на Еванс?

Симптомите на синдрома на Еванс могат да варират значително. Зависи от вида цитопения, която имате, и от това колко е тежка. Често първо се появява анемия или тромбоцитопения, а останалите се появяват по-късно.

Ранни симптоми на дефицит на червени кръвни клетки ( анемия ):

Уморени ли сте дори след като сте извървели кратко разстояние? Чувствате ли се уморени и неспособни да правите нещата, които сте правили преди? Може би лицето ви изглежда малко бледо. Това са някои от ранните признаци на анемия :

• Просто се чувствам изключително уморен/а .
• Бледа кожа (бледност) .
• Световъртеж или замаяност .
• Затруднено дишане (диспнея) .
• Ускорен сърдечен ритъм (тахикардия) .
• Чувство или усещане, че сърцето ви бие необичайно (сърцебиене) .

Ранни симптоми на тромбоцитен дефицит (тромбоцитопения):

Забелязали ли сте, че понякога по кожата ви се появяват малки червени точки? Или просто получавате синини по цялото тяло? Чувствате ли, че венците ви кървят повече от обикновено, когато си миете зъбите? Това са възможните симптоми на ниски тромбоцити:

• Малки червени кървящи петънца (петехии) под кожата.
• Лилави петна по кожата (пурпура) .
• Синини (екхимоза) , които се появяват без причина.
• Прекомерно кървене от венците или носа.
• Обилно кървене по време на менструация при жените.
• Кървене с изпражнения или урина.

Симптоми на неутропения (те могат да се появят по-късно или да не се появят):

Нормално е да се разболеете от една или две настинки на месец. Но често ли се разболявате с температура? Имате ли постоянно рани в устата? Изглежда ли, че им отнема много време да заздравеят? Ето някои неща, които могат да се случат, когато неутрофилите ви са ниски:

• Треска.
• Афти в устата.
• Чести настинки, треска и стомашни болки.
• Рецидивиращи ушни инфекции.
• Дългосрочни гъбични инфекции.
• Инфекции на пикочните пътища (ИПП) .

Други симптоми на синдрома на Еванс (те могат да се появят от време на време):

• Подути лимфни възли на врата.
• Уголемен далак .
• Уголемяване на черния дроб .
• Жълтеница .

Защо се появява синдромът на Еванс?

Както споменахме по-рано, синдромът на Еванс е автоимунно заболяване . Това означава, че имунната система на тялото ни погрешно разпознава някои от собствените ни кръвни клетки като „врагове“ и започва да ги атакува.

Тази работа се извършва от В-клетки, специален вид клетки в нашата имунна система. Тези В-клетки произвеждат нещо, наречено антитела . Тези антитела улавят тези невинни кръвни клетки и ги унищожават. Обикновено те започват първо да атакуват един вид кръвни клетки, а след това могат да започнат да атакуват и други видове кръвни клетки.

Този процес е това, което в крайна сметка води до дефицит на поне два вида кръвни клетки (цитопения), а понякога и на трите. Дефицитът и на трите се нарича панцитопения . Трите основни състояния, при които тези кръвни клетки са ниски, са:

• Автоимунна хемолитична анемия (АИХА)Това е състояние, при което броят на червените кръвни клетки намалява. Тоест, те се разрушават по-бързо, отколкото тялото може да ги произведе.
• Имунна тромбоцитопения (ИТП) : Това е състояние, при което има намаляване на тромбоцитите. Имунната система атакува и премахва тромбоцитите от кръвния поток.
• Автоимунна неутропения (AIN) : Това е състояние, при което броят на неутрофилите, вид бели кръвни клетки, намалява. Имунната система атакува и унищожава неутрофилите.

Помислете, може да има много причини за нисък брой кръвни клетки (цитопения). Понякога това може да се дължи на факта, че костният мозък не произвежда достатъчно кръвни клетки. При автоимунната цитопения обаче имунната система унищожава собствените си кръвни клетки.

Какви са причинителите на синдрома на Еванс?

Учените все още не знаят точно защо се развиват тези автоимунни заболявания. Но те са наблюдавали, че тези заболявания често започват след сериозно заболяване или събитие, което оказва силно натоварване върху имунната система. Те се наричат ​​тригери .

Също така, ако имате едно автоимунно заболяване, статистически е по-вероятно да развиете друго. Сякаш това нарушение на имунната система се разпространява от една част на тялото в друга.

Синдромът на Еванс може да се появи самостоятелно (това се нарича първичен синдром на Еванс ) или може да се появи като вторично състояние, свързано с друго състояние (това се нарича вторичен синдром на Еванс) . Някои от състоянията, които могат да бъдат свързани по този начин, са:

• Системен лупус еритематозус (лупус)
• Често срещан вариабилен имунодефицит
• Селективен дефицит на IgA
• Синдром на Сьогрен
• Неходжкинов лимфом
• Хронична лимфоцитна левкемия
• Хроничен хепатит С
• Хронична ХИВ инфекция

Ако имате първичен синдром на Еванс, той може да се е развил след временно заболяване или може да нямате ясен отключващ фактор. Учените класифицират синдрома на Еванс като идиопатично състояние. Това означава, че не е открита пряка причина.

Какви са възможните усложнения на синдрома на Еванс?

Не всеки със синдром на Еванс ще развие усложнения. Някои хора имат само много леки симптоми. В тежки случаи обаче тези кръвни дефицити (цитопении) могат да бъдат животозастрашаващи. Например:

• Когато няма достатъчно червени кръвни клетки, които да пренасят кислород до тялото, в кръвта няма достатъчно кислород (хипоксемия) . Това е много тежко за сърцето и може да доведе до сърдечни заболявания и сърдечна недостатъчност.
• Когато нямате достатъчно тромбоцити , които помагат за съсирването на кръвта, тя не се съсирва правилно. Това може да доведе до лесно и бързо кървене. Това може бързо да доведе до тежка анемия.
• Когато тялото ви губи неутрофили , които помагат в борбата с инфекциите, е по-вероятно да получавате инфекции по-често, като те могат да станат тежки и да се разпространят в цялото ви тяло. Това може да доведе до опасно състояние, наречено сепсис .

Как лекарите диагностицират синдрома на Еванс?

Синдромът на Еванс се диагностицира чрез кръвни изследвания . Може да бъде открит, ако развиете симптоми на цитопения или по време на изследване на кръвните клетки, извършено по време на рутинен здравен преглед.

Ако пълната кръвна картина (ПКК) покаже, че имате ниски нива на червени кръвни клетки, тромбоцити или неутрофили, вашият медицински екип ще ви направи допълнителни изследвания. Например, те ще проверят кръвта ви за повишени нива на антитела, свързани със синдрома на Еванс. Те ще проверят и за други състояния, които могат да причинят цитопения, като например някои инфекции или рак.

Лекарите потвърждават синдрома на Еванс, като изключват всички други причини. Понякога може да се наложи да направят и компютърна томография (КТ) или биопсия на костен мозък, за да изключат други състояния.

Има ли пълно излекуване на синдрома на Еванс? Как се лекува?

Всъщност няма пълно лечение за синдрома на Еванс или за всяко друго автоимунно заболяване. Лекарите лекуват тези автоимунни заболявания, като ви предписват лекарства, които намаляват активността на имунната ви система.

Освен това, симптомите ви могат да бъдат лекувани отделно. Например, ако броят на кръвните ви клетки е много нисък, вашият лекар може да коригира това с периодични кръвопреливания .

Подобно на много дългосрочни автоимунни заболявания, синдромът на Еванс може да се подобрява и влошава с течение на времето. Понякога симптомите може да изглеждат сякаш изчезват (наречено ремисия) , но след това те могат да се появят отново или да се влошат (наречено рецидив ).

Може да се наложи да опитате различни лечения през целия си живот, тъй като успехът им може да варира с течение на времето. Вашият лекар ще се опита да ви предпази от най-сериозните усложнения на синдрома на Еванс.

Какви са леченията?

Стандартното лечение за синдрома на Еванс е имуносупресивни лекарства и, ако е необходимо, кръвопреливания. Тези имуносупресори действат чрез намаляване на погрешната атака от страна на имунната система.

Основни видове предписани лекарства:

• Кортикостероиди , като преднизон . Това обикновено е първото прилагано лечение.
• Интравенозната имуноглобулинова терапия (IVIg) включва прилагане на разтвор, съдържащ човешки антитела, през вена. Тези нови антитела могат да се свържат с дефектните автоимунни антитела и да ги деактивират.

Ако не реагирате добре на стандартните лечения, Вашият лекар може да опита други лечения. Те включват:

• Моноклонални антитела , като например ритуксимаб . Това са антитела, произведени в лаборатория. Понякога те могат да спрат автоимунния отговор. Вашият лекар може да ги предложи, ако други лекарства не действат.
• Спленектомия . В тежки случаи Вашият лекар може да препоръча операция за отстраняване на далака. Слезката е мястото, където се отстраняват старите кръвни клетки. Така че, когато слезката бъде отстранена, процесът се забавя малко.

Има ли някакви усложнения или странични ефекти от лечението?

Когато приемате имуносупресори, реакцията на имунната ви система към автоимунното ви заболяване е намалена. Въпреки това, имунитетът ви към инфекции също е намален . Затова ще трябва да вземете специални предпазни мерки, за да избегнете разболяване.

Вашият лекар може да препоръча допълнителни ваксини в допълнение към вече приложените. Когато имунната ви система е отслабена (имунокомпрометирана), може да сте по-податливи на заболявания, които обикновено не бихте получили.

Влияе ли животът със синдром на Еванс на продължителността на живота?

Синдромът на Еванс не е задължително да повлияе на продължителността на живота ви. Някои хора имат само много леки, спорадични симптоми. Някои усложнения, като кървене, сърдечни заболявания и инфекции, обаче могат да бъдат животозастрашаващи.

Ако имате вторичен синдром на Еванс, което означава, че го имате с друго хронично заболяване, това също може да повлияе на продължителността на живота ви. Може да имате животозастрашаващи усложнения, които са съпътстващи другото ви състояние.

Каква е перспективата за някой със синдром на Еванс?

Преживяванията на хората със синдром на Еванс варират значително. Симптомите могат да бъдат леки или тежки. Някои хора чувстват, че симптомите им изчезват напълно (ремисия). Други ги изпитват отново по-късно (рецидив).

Много хора се нуждаят от някаква форма на лечение и редовни медицински прегледи. Леченията често работят добре, но не винаги. Понякога ефективността на леченията може да изглежда намалява с времето. Може да се наложи да опитате други лечения.

Как да се грижа за себе си, докато живея със синдром на Еванс?

Ако имате синдром на Еванс, е важно да се подлагате на редовни медицински прегледи . Дори и да се чувствате добре, Вашият лекар ще иска да следи състоянието Ви и да го открие рано, ако се влоши.

Също така, винаги трябва да обръщате внимание на себе си и да следите за нови симптоми. Ако имате настинка, която не се подобрява, или ако имате неконтролируемо кървене, незабавно се обадете на Вашия лекар .

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Може би искате да зададете на Вашия лекар въпроси като тези:

• Какви видове кръвни клетки ми липсват?
• С колко са намалели?
• За какви симптоми или предупредителни знаци трябва да внимавам?
• Как да разбера дали лечението работи или не?
• Какво се случва, ако лечението не е ефикасно?
• Кога трябва да си запиша следващия час при лекар?

Синдромът на Еванс е рядко състояние, за което може би не сте чували преди. Симптомите могат да бъдат странни и обезпокоителни. Разбирането какво се случва и какво означава това може да бъде малко обезсърчителен процес.

Въпреки че синдромът на Еванс е състояние, което продължава цял живот, той не винаги е един и същ. Запазете надеждата, че ще се чувствате по-добре, поне понякога. Без значение как се чувствате, вашият медицински екип ще бъде до вас, за да ви осигури необходимите грижи.

Заключително послание

Добре, нека ви припомним някои от най-важните неща, за които говорихме.

• Какво е синдром на Еванс?Рядко заболяване, при което собствената имунна система атакува собствените кръвни клетки.
• Това може да доведе до намаляване на броя на червените кръвни клетки ( анемия ), тромбоцитите (тромбоцитопения) и евентуално неутрофилите (неутропения) .
• Могат да се появят симптоми като прекомерна умора, бледост, лесно образуване на синини, често кървене и чести инфекции .
• Въпреки че няма пълно лечение за това, симптомите могат да бъдат контролирани с лечение .
• Много е важно да следвате редовните медицински съвети и да обръщате внимание на симптомите.
• Не сте сами. Вашите лекари и близки ще ви помогнат. Също така е много важно да останете позитивни.

Надявам се, че тази информация ще ви е полезна. Ако имате някакви въпроси, не се колебайте да се обърнете към Вашия лекар.

синдром на Еванс , автоимунно заболяване, цитопения, анемия, тромбоцитопения, неутропения, кръвни нарушения