Има ли проблем с белите ви кръвни клетки? Нека научим за хистиоцитозата накратко!

Знаете ли, че понякога определени видове клетки в телата ни започват да се държат малко по-различно? Едно такова рядко състояние се нарича хистиоцитоза. Това може да ви звучи малко страшно, но не се притеснявайте. Нека поговорим за това просто и по начин, който има смисъл.

Какво е хистиоцитоза? С прости думи...

Тялото ви има вид бели кръвни клетки, наречени хистиоцити. Сред тези бели кръвни клетки има специален вид клетки, наречени хистиоцити . Те са като охранители на нашето тяло. Те са тези, които се борят с причиняващите болести микроби, наречени патогени - вируси , бактерии и гъбички - и помагат за поддържането на здрава имунна система .

Понякога обаче тези хистиоцитни клетки започват да растат ненормално, т.е. стават „ мутанти “ . След това тези анормални хистиоцитни клетки растат в излишък и се натрупват в различни части на тялото ни. Когато се натрупат в излишък, имунната ни система може да има проблеми. Основното е , че в тъканите на тялото се появява възпаление , т.е. състояние , подобно на подуване. Това възпаление понякога може да увреди органите ни.

Тези анормални хистиоцитни клетки могат да се натрупат в лимфните ви възли (наричани още лимфни възли), кожата, костите, белите дробове, черния дроб, далака или навсякъде другаде в тялото ви. Понякога засяга само една част от тялото ви. Наричаме това състояние на „една система“ . Друг път може да засегне много части от тялото ви. Наричаме това състояние на „мултисистема“ .

Важното е, че хистиоцитозата не е рак . Понякога обаче тя може да се държи като рак и да показва симптоми, подобни на рак. Ето защо това е състояние, което изисква малко специално внимание. Тъй като симптомите варират от човек на човек и тежестта на състоянието варира, понякога може да е трудно бързото диагностициране на хистиоцитоза.

Кои са основните видове хистиоцитоза?

Сега вероятно разбирате какво е хистиоцитоза. Всъщност има над 100 вида. Но има три основни вида, които виждаме и за които говорим най-често. Нека ги разгледаме.

1. Лангерханс-клетъчна хистиоцитоза (ЛХ):

• Това е най-често срещаният вид хистиоцитоза.
• Това състояние най-често засяга малки деца . Засяга между 5 и 9 от всеки милион деца.
• В повечето случаи това не е толкова сериозно и може да бъде просто „асимптоматично“ . Важно е обаче да се помни, че в някои случаи това може да бъде тежко и дори животозастрашаващо.

2. Болест на Ердхайм-Честър (БЕЧ):

• Този вид засяга главно възрастни .
• Това също е много рядка ситуация.
• Подобно на LCH, ECD може да варира от лека до тежка и животозастрашаваща.

3. Болест на Розай-Дорфман (БРД):

• Подобно на LCH, RDD най-често се среща при деца , но може да се появи и при възрастни.
• Това също е много рядко. Около един на двеста хиляди души е диагностициран с това заболяване.
• Основният вид това е „класическа бъбречна дисфункция“ . Това е състояние, при което лимфните ви възли (жлези) се подуват.
• Другият вид е „екстранодална РДД“ . При нея се засягат органи, различни от лимфните възли. Това означава, че излишните хистиоцитни клетки могат да се натрупат в кожата, костите или на други места.

Колко рядко е това заболяване, наречено хистиоцитоза?

Да, както казах преди, хистиоцитозата е наистина рядко заболяване . Всъщност, по-агресивните, ракови форми на нея представляват по-малко от 1% от всички ракови заболявания, диагностицирани в меките тъкани и лимфните възли. Така че можете да си представите колко рядко е това.

Какви са симптомите на хистиоцитоза?

Сега нека видим какви симптоми се проявяват при това състояние на хистиоцитоза. Тези симптоми могат да варират от човек на човек . Причината за това е, че органите и тъканите, в които се натрупват излишните хистиоцитни клетки, както споменах, и степента на увреждане на тези тъкани, влияят на това.

Ето някои от симптомите, които може да видите (и може да има още):

• Кожни обриви : Те могат да се наблюдават особено в окосмените области на главата на малки бебета (наричаме ги „люлка“ ) или в областта на пелените.
• Треска .
• Умора, отпадналост .
• Главоболие.
• Кашлица или задух .
• Необяснима загуба на тегло .
• Болка в костите .
• Подути лимфни възли (това означава подуване).
• Промени в зрението или изпъкнали очи .
• Често уриниране и прекомерна жажда .
• Кожни подутини (могат да се появят дори по клепачите).
• Трудност при концентриране или запомняне на неща .
• Проблеми с баланса и координацията .

Как се появяват симптомите? В зависимост от това къде се натрупват хистиоцитите!

Тези симптоми зависят от това къде в тялото се натрупват хистиоцитните клетки. Основните места на натрупване варират в зависимост от вида на хистиоцитозата.

Места, които могат да бъдат засегнати при Лангерханс-клетъчна хистиоцитоза (LCH):

• Кост
• Кожа
• Лимфни възли (подуване)
• Черен дроб
• Слезка
• Уста
• Бели дробове
• Централна нервна система (тоест мозъкът и гръбначният мозък)

Области, които могат да бъдат засегнати при болестта на Ердхайм-Честър (ECD):

• Дълги кости (особено в краката)
• Очи
• Централна нервна система
• Бели дробове
• Сърце
• Кръвоносни съдове
• Бъбреци
• Органите в задната част на корема (наричаме ги „ретроперитонеум“ )

Области, които могат да бъдат засегнати при болестта на Розай-Дорфман (RDD):

• Лимфни възли (особено на врата, но могат да се появят и на други места)
• Кожа
• Меки тъкани
• Горни дихателни пътища
• Кост
• Ретроперитонеум (органи в задната част на корема)
• Очи

Какво причинява хистиоцитоза?

Учените все още не знаят точно какво причинява хистиоцитозата, но са установили, че тя може да е свързана с генетични мутации .

Казано по-просто, всяка клетка в тялото ни има генетичен материал или набор от инструкции. Тези инструкции определят как тези клетки трябва да се държат. Така че, когато настъпят промени в тези инструкции, наречени мутации , клетките започват да се държат необичайно. Например, генетична мутация може да накара клетка като хистиоцит да се самокопира и да започне да се разпространява неконтролируемо.

Идентифицирането на тези генетични мутации позволи на изследователите да разработят нови лечения за хистиоцитоза. Тези лечения действат чрез предотвратяване на вредните клетъчни промени, които позволяват на хистиоцитните клетки да растат неконтролируемо.

Как се диагностицира хистиоцитоза?

Ако подозирате, че имате хистиоцитоза, Вашият лекар първо ще Ви направи физически преглед и ще Ви попита за медицинската Ви история. След това ще реши какви изследвания да Ви направи въз основа на Вашите симптоми и органите, за които се смята, че са засегнати от излишните хистиоцити.

Ето някои тестове, които можете да направите:

• Образни процедури :
• Вашият лекар може да назначи специално сканиране, наречено FDG PET/CT сканиране . То може да открие неща като тумори в цялото тяло.
• Освен това може да са необходими тестове като компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, костна сцинтиграфия, ултразвуково изследване, рентгенова снимка или ехокардиограма (сканиране на сърцето).

• Лабораторни изследвания :
• Вашият лекар ще изследва течни проби, като кръв или урина, за да види дали има признаци на хистиоцитоза.
• Проверява се броят на кръвните ви клетки. Те също така търсят специфични хормони или протеини, които показват как функционират органите ви. Ако даден орган не функционира правилно, това може да показва, че в него има твърде много хистиоцити.

• Биоптичен тест (биопсия)
• Това, което прави лекарят, е да вземе тъканна проба и да я изследва под микроскоп, за да види дали имате хистиоцитоза.
• Той също така търси специфични генетични мутации, свързани с хистиоцитоза.
• Понякога, ако биопсията не е възможна, може да се изследва генетичен материал от кръвта ви. Това се нарича „течна биопсия“ .

Какви са леченията за хистиоцитоза?

Лечението на хистиоцитозата зависи от много фактори . По-конкретно:

• Колко тежки са вашите симптоми .
• Независимо дали имате една лезия или много (това са области с анормална тъкан).
• Къде по тялото се намират тези „лезии“ ?
• Дали тези бучки са ракови или не .

Лекарите решават за лечение въз основа на тези фактори. Ето някои възможности за лечение:

• Наблюдавайте и чакайте : Ако хистиоцитозата ви не е тежка и нямате никакви сериозни симптоми, Вашият лекар може просто да Ви каже да наблюдавате състоянието си.
• ХирургияАко хистиоцитните клетки са се събрали само в една част на тялото, може да се извърши операция за отстраняване на тази част.
• Лъчетерапия : Това включва използването на машина за насочване на високоенергийни лъчи радиация към лезиите. Тези лъчи убиват анормални клетки и намаляват растежа на туморите. Понякога лъчетерапията може също да помогне за намаляване на симптомите.
• Химиотерапия (наричана още „химио“) : Това включва изпращане на химикали в кръвния поток, за да се унищожат излишните хистиоцитни клетки, които са се разпространили в тялото ви. Лекарите препоръчват „химиотерапия“ само ако хистиоцитните клетки са се разпространили в тялото ви.
• Кортикостероиди : Лекарства като преднизон попадат в тази категория. Те могат да намалят възпалението (подуването), което съпътства хистиоцитозата. Тези лекарства могат да се прилагат самостоятелно или в комбинация с други лечения, като например химиотерапия.
• Имунотерапия : Това действа чрез укрепване на собствената имунна система, помагайки ѝ да разпознава и унищожава вредни клетки, като например анормални хистиоцити.
• Целенасочена терапия : Това е специално лечение. Използва се при състояния на хистиоцитоза, свързани с определени генетични мутации.

Може ли хистиоцитозата да бъде напълно излекувана?

Трудно е да се каже „да“ или „не“ на това, защото зависи от ситуацията. Много хора с хистиоцитоза навлизат в така наречената „трайна ремисия“. Тоест, те изчезват без никакви симптоми или признаци на заболяването.

Някои видове хистиоцитоза, особено когато хистиоцитите са само на едно място в тялото, могат да бъдат напълно излекувани с операция . Вашият лекар ще ви назначи последващи прегледи, за да провери за рецидиви.

Ако обаче видът хистиоцитоза, който имате, не е напълно лечим, Вашият лекар ще Ви препоръча план за лечение, който може да Ви помогне да овладеете състоянието.

Каква е прогнозата за това състояние?

Прогнозата за вашето състояние зависи от много фактори. При някои хора хистиоцитозата се подобрява сама, без никакво лечение . Например, около 40% от хората с RDD се подобряват без лечение. Също така, когато LCH засяга само една част от тялото (наричаме го „локализирана LCH“) , тя често се подобрява сама.

Но в други случаи хистиоцитозата изисква интензивно лечение и внимателно наблюдение, както при деца, така и при възрастни.В по-тежки случаи хистиоцитозата може да причини увреждане на органи и дори да бъде животозастрашаваща .

Ето защо е най-добре да попитате Вашия лекар за прогнозата, специфична за Вашата диагноза.

Може ли хистиоцитозата да бъде предотвратена? Как може да се намали рискът?

Честно казано, няма начин да се предотврати хистиоцитозата, но лечението може да ви помогне да управлявате симптомите си.

Но има едно нещо. Отказването от тютюнопушенето може да намали риска от развитие на LCH (хистиоцитоза на Лангерхансови клетки), рак на белия дроб. Отказването от тютюнопушенето или спазването на режима на живот без тютюнопушене също може да подобри отговора ви на лечението. Ако имате нужда от помощ за отказване от тютюнопушенето, попитайте Вашия лекар за програми за насочване към хора, които се отказват от тютюнопушенето.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Ако ви е поставена диагноза хистиоцитоза, е нормално да имате много въпроси на ума си. Важно е да говорите с Вашия лекар за всичко това и да разберете добре състоянието си. Ето някои въпроси, които можете да зададете:

• Какъв тип хистиоцитоза имам?
• Ще ми е необходимо ли лечение?
• Какви възможности за лечение препоръчвате?
• Какви странични ефекти могат да се очакват по време на лечението?
• Какви са възможните резултати от лечението?
• Напълно лечимо ли е състоянието ми?

Заключително послание

Казано по-просто, хистиоцитозата е името, дадено на група редки кръвни заболявания, причинени от свръхпроизводството на хистиоцити, вид бели кръвни клетки, в тъканите. Някои от тях могат да бъдат много прости, без да причиняват симптоми, докато други могат да бъдат достатъчно тежки, за да бъдат животозастрашаващи .

Всеки човек с хистиоцитоза има излишък от хистиоцити в тъканите си, което причинява възпаление (подуване). Симптомите, лечението и изходът от заболяването обаче могат да варират значително, дори сред хора с един и същ тип хистиоцитоза .

Вашият лекар е най-добрият човек, който може да разбере диагнозата ви и уникалните обстоятелства около нея. Затова, за да разберете напълно диагнозата и плана си за лечение, никога не се страхувайте да задавате въпроси. Говорете с лекаря си за всичко, което ви е на ума.

Хистиоцитоза , бели кръвни клетки, хистиоцити, имунна система, LCH, ECD, RDD, симптоми, лечение