Детето ви има ли проблем с лимфните съдове в червата? (Първична чревна лимфангиектазия) Нека поговорим за това!

Забелязали ли сте някога, че краката и ръцете на вашето мъниче понякога просто се подуват? Или често се оплаква от болки в стомаха? Дали отслабва, без да качва килограми? Може би си мислите, че това са нормални симптоми, на които не обръщаме много внимание. Зад тях обаче може да се крие рядко, но определено обезпокоително състояние, наречено „Първична чревна лимфангиектазия“ (ПЧЛ) . Името звучи малко страшно, нали? Но не се притеснявайте. Нека поговорим за това подробно и много просто днес.

Какво е „първична чревна лимфангиектазия“?

Казано по-просто, това е рядко заболяване, което се среща в храносмилателната система на нашите деца, по-специално в тънките черва. Знаете ли, по-голямата част от храната, която ядем, се смила и хранителните вещества в нея се абсорбират в тялото в това тънко черво.

При това (PIL) състояние, малката система от тръбички, наречена „лимфни съдове“ в тънките черва на вашето дете, е увредена и не функционира правилно. Тези лимфни съдове са много фина мрежа от канали, разпръснати из цялото ни тяло. Това е като друга „тръбопроводна система“ в нашето тяло. Основната им функция е да събират течности и протеини, които се натрупват в тъканите ни (наричаме тази течност „лимфа“) и да ги връщат в кръвоносната система.

Но при дете с PIL тези лимфни съдове се подуват и „пропускат“. Това, което се случва, е, че вместо да абсорбират хранителни вещества и протеини от тези лимфни съдове в тялото, те се връщат обратно в червата. Все едно вода тече от спукана тръба.

Когато нещата изтичат по този начин, възникват два основни проблема:

1. Ниски нива на протеини: Протеинът е нещо, което изпълнява много важна функция в организма. Така че, когато той попадне в червата, тялото не получава достатъчно протеин. Това може да доведе до подуване на цялото тяло. В медицинския термин това състояние наричаме още „ентеропатия, губеща протеини“ .

2. Хранителни дефицити: Наред с изтичането на течности се губят и важни витамини и минерали. Ако това не се вземе правилно, детето може да развие различни хранителни дефицити.

(PIL) най-често засяга малки деца и юноши. Обикновено се диагностицира преди 3-годишна възраст. Понякога обаче може да засегне възрастни и дори фетуси в утробата. Все още няма лечение за него. Лекарите обаче могат да контролират симптомите и да намалят изтичането и отока, като използват специален хранителен план и лекарства. Те могат също така да дадат на тялото витамините и минералите, от които се нуждае.

Тази (PIL) ситуация се нарича с няколко други имена:

• Чревна лимфангиектазия
• Лимфангиектазия
• Болест на Валдман

Какви са симптомите на това (PIL) състояние?

Основният и най-често срещан симптом на PIL е подуването поради задържане на течности. Лекарите наричат ​​това лимфедем . Може първо да забележите това в краката и стъпалата на детето си. С натрупването на тази течност, лицето, ръцете и дори гениталната област на детето може да започнат да се подуват.

Представете си, когато детето ви се събуди сутрин, краката му са нормални, но с напредването на деня, до вечерта, краката му са толкова подути, че дори не може да си обуе обувки. Това се случва в този случай.

Освен това, детето може да има и течност около сърцето (наречено перикардит ), течност в гърдите (наречено плеврален излив ) или течност в корема (наречено асцит или коремен излив) .

Ето някои други симптоми:

• Коремна болка
• Гадене и повръщане
• Диария (болки в стомаха )
• Чувство на постоянна умора (умора)
• Загуба на тегло
• Не наддаване на тегло, независимо колко храна ядете (това се дължи на факта, че тялото не усвоява правилно хранителните вещества, което се нарича „малабсорбция“ )

Ако детето ви има един или повече от тези симптоми, най-добре е да потърсите медицинска помощ.

Има ли някакви сериозни усложнения от състоянието (PIL)?

Да, макар и много рядко, (PIL) може да причини прекомерно подуване на цялото тяло на детето. Това се нарича „анасарка“ . Това е сериозно състояние, което може да бъде дори животозастрашаващо. Ето защо е много важно да сте наясно със симптомите.

Каква е причината за тази (PIL) ситуация?

Това състояние (PIL) се причинява от аномалия в лимфните канали на бебето. Тези лимфни канали, както бе споменато по-рано, представляват система от тръбички, които пренасят неща като мазнини от тънките черва на бебето до черния дроб и други части на тялото.

Тази аномалия води до запушване на лимфните съдове. След това те се пълнят с лимфна течност, съдовете се подуват и в крайна сметка се пукат, а съдържанието на тези съдове се събира в дебелото черво (колона) на детето.

Медицинските експерти обаче все още не знаят точно защо се случва това състояние. Това е проблемът.

Това генетично ли е? (Чревната лимфангиектазия генетична ли е?)

Много рядко има съобщения за няколко членове на едно и също семейство, засегнати от това състояние. Изследователите обаче все още не са сигурни дали това е генетично заболяване. Правят се още изследвания по този въпрос.

Как се диагностицира това (PIL) заболяване? (Диагноза)

В повечето случаи първото нещо, което лекарят ще направи, е физически да прегледа бебето ви и да ви попита за симптомите му. Понякога пренатален ултразвук , направен, докато бебето е все още в утробата, може да покаже признаци на подуване (оток) на краката на бебето, което може да ви даде известна представа какво се случва.

След раждането на бебето, лекарят ще провери за PIL, като използва специален инструмент, наречен ендоскоп, за да погледне вътрешността на червата на бебето. Това е гъвкава тръба с прикрепена към нея камера. Бебето ще бъде приспано под упойка по време на това изследване, така че няма да усеща никаква болка. Така че не се притеснявайте.

По време на тази ендоскопия лекарят взема малки парченца тъкан (наречени биопсия ) от няколко области на червата на детето. След това патолог , лекар, специализиран в изследването на тъкани, разглежда тези тъканни проби под микроскоп, за да провери за евентуално анормално подуване на лимфните съдове.

Освен това, кръвните изследвания могат да определят колко протеин има в тялото. Може да се вземе и проба от изпражнения, за да се види дали течност изтича от лимфните възли в тънките черва.

Кои са най-добрите лечения за (PIL)?

При лечение на PIL най-важното е да се промени диетата на детето. Това е основното оръжие срещу PIL. Мислете за това като за поставяне на „тапа“, за да се спре изтичането на хранителни вещества.

Много лекари предписват диета с ниско съдържание на мазнини и високо съдържание на протеини.

Мазнините са малко трудни за смилане. Така че е трудно за чревната система на вашето бебе да абсорбира правилно мазнините. Така че новата ви диета може да включва специален вид мазнини, наречени „средноверижни триглицериди (MCT)“. Тези (MCT) са вид мазнини, които лесно се абсорбират от тялото. Също така, добавянето на повече протеини към вашата диета може да увеличи максимално количеството хранителни вещества, които тялото ви абсорбира.

Тъй като някои хранителни вещества се губят, лекарят може също да препоръча витаминни и минерални добавки, за да се гарантира, че тялото на детето получава това, от което се нуждае.

Освен това, лекарят може да предпише и лекарства като тези, които да помогнат при различни аспекти на състоянието (PIL):

• Диуретици (наричани още отводняващи хапчета): Те действат чрез намаляване на количеството допълнителна течност, която се натрупва в тялото поради изтичане на протеини.
• Аналози на соматостатина (като октреотид): Тези лекарства помагат за намаляване на изтичането на вещества от лимфната система.

Други възможности за лечение:

• Хирургия: Ако други лечения не са полезни и много рядко, лекарите могат да препоръчат операция за отстраняване на болната част от червата на вашето дете.
• Други потенциални лечения: Изследванията в тази област продължават. Няколко нови лекарства, като сиролимус, се тестват за PIL. Те могат да бъдат полезни в някои случаи, но все още не се използват широко.

Каква е прогнозата за ситуацията с (PIL)?

Както бе споменато по-рано, (PIL) не е напълно лечимо заболяване. Нивата на протеини в кръвта на детето обаче би трябвало да се повишат в рамките на няколко седмици след започване на лечението. Детето обаче ще трябва да се храни с ниско съдържание на мазнини и да приема хранителни добавки до края на живота си.

Въпреки че това е предизвикателство, ако се лекува правилно, детето може да води нормален живот. Най-важното е да се следват указанията на лекаря и да се следи диетата на детето.

Може ли ситуацията (PIL) да бъде предотвратена?

Тъй като изследователите все още не знаят какво причинява това (PIL) състояние, понастоящем няма начин да се предотврати то.

Кога детето ми трябва да посети лекар?

Ако забележите подуване на краката, стъпалата на детето си или някой от симптомите на PIL, споменати по-горе, най-добре е незабавно да заведете детето си на лекар. Колкото по-рано бъде открито, толкова по-скоро може да започне лечението.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря на детето си?

Ако детето ви има ПИЛ, може да имате много въпроси, които да зададете на Вашия лекар. Ето някои от тях:

• Коя диета е най-подходяща за това (PIL) състояние?
• Какви добавки трябва да дам на детето си?
• Какво друго мога да направя, за да овладея по-добре симптомите на детето си?
• Сериозна ли е тази (PIL) ситуация?
• За какви усложнения трябва да внимавам?

Не се страхувайте да задавате тези въпроси. Обсъдете всички притеснения, които имате, с Вашия лекар.

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Когато за първи път започнете да изпитвате симптоми на първична чревна лимфангиектазия, може да е трудно за вас и вашите лекари да разберете какво се случва. Това може да бъде много объркващо и смущаващо преживяване. Вашите лекари обаче могат да работят с вас, за да ви помогнат да разберете какво го причинява.

За щастие, с нискомаслена диета и хранителни добавки, симптомите на вашето дете могат да бъдат овладени с течение на времето. Попитайте лекаря на детето си какво друго можете да направите, за да му помогнете да се справи с това състояние. Вашата любов, подкрепа и внимание са безценни за детето ви по време на това пътуване.

`Първична чревна лимфангиектазия, PIL, лимфна обструкция, стомашни заболявания при деца, подуване на краката, протеинов дефицит, заболявания на храносмилателната система