Какво е вретеновидно-клетъчен сарком? Нека го обсъдим просто с Нироги Ланка!

Притеснявали ли сте се някога от необичайна болка или подуване на костите или меките тъкани, като например мускулите? Въпреки че тези симптоми често се дължат на незначителни проблеми, те понякога могат да бъдат индикатори за по-сериозно основно заболяване. В Нироги Ланка искаме да сме сигурни, че сте добре информирани, затова днес обсъждаме един рядък, но важен вид рак, за който трябва да сте наясно: вретеновидно-клетъчен сарком.

Какво точно е вретеновидно-клетъчен сарком?

Казано по-просто, вретеновидно-клетъчният сарком е рядък вид рак, който се развива в костите или меките тъкани. В Нироги Ланка искаме да разберете, че „сарком“ е медицинският термин за тумор, който възниква в тези структурни тъкани на тялото.

Това, което прави вретеновидноклетъчния сарком уникален, е външният вид на клетките, когато се гледат под микроскоп. Те изглеждат като „вретено“ – форма, която е тънка в двата края и по-дебела в средата. Този отличителен външен вид е причината състоянието да получи името си.

Благодарение на напредъка в лабораторната диагностика, лекарите вече могат да идентифицират над 75 вида саркоми. Вретеновидноклетъчен сарком е категория, използвана, когато специализирани тестове – като оцветяване на клетки или генетичен анализ – не могат да класифицират рака в по-специфичен тип. По същество това е широка класификация, използвана от патолозите, когато туморните клетки не се вписват в други добре дефинирани категории.

Къде обикновено се развиват тези тумори?

Вретеновидноклетъчен сарком най-често засяга дългите кости в тялото ви, като например:

• Вашата бедрена кост (фемур)
• Вашият пищял (тибия)
• Вашата кост на горната част на ръката (раменна кост)

Въпреки това, това не се ограничава само до тези места. Някои пациенти могат да получат тези тумори в таза, областта на главата и шията или други части на тялото.

Кои са основните видове вретеновидно-клетъчен сарком?

Всички саркоми произхождат от меки тъкани – които включват мазнини, мускули, кръвоносни съдове, нерви и тъкани около костите. Вашият лекар ще класифицира тези тумори въз основа на специфичния вид клетка, от която произхождат.

Разбирането на тези клетъчни характеристики помага на вашия медицински екип да оцени риска от разпространение и да избере най-ефективния план за лечение за вас. Въпреки че „вретеновидно-клетъчен сарком“ е широко понятие, то включва няколко основни типа:

• Недиференциран плеоморфен сарком (UPS): Както подсказва името, клетките са „недиференцирани“, което означава, че не е ясно точно от какъв тип клетка произхожда ракът. Тези тумори са „плеоморфни“, което означава, че клетките варират значително по размер и форма.
• Фибросарком: Те възникват от фибробласти, които са основните градивни елементи на съединителните тъкани на тялото ви.
• Лейомиосарком: Те започват в гладкомускулните клетки. За разлика от скелетните мускули, които използвате за движение, гладкомускулните клетки се намират във вътрешните ви органи, телесните кухини и някои меки тъкани.

Колко често е това състояние?

Подобно на други саркоми, вретеновидноклетъчният сарком е изключително рядък . Той представлява по-малко от 10% от всички видове рак на костите и меките тъкани. Поради тази рядкост, вашият личен лекар може веднага да не заподозре саркома. Може да се наложи да се консултирате с няколко специалисти и да се подложите на множество диагностични тестове, преди да се постави окончателна диагноза.

Въпреки че всеки може да развие това състояние, то е най-често срещано при хора над 40-годишна възраст . По-конкретно, недиференцираният плеоморфен сарком обикновено се наблюдава при пациенти на възраст между 60 и 70 години.

Какви са симптомите?

Симптомите могат да варират в зависимост от размера, местоположението и броя на тумора. Трябва да обърнете специално внимание на следните предупредителни знаци :

• Болка в костите: Тя може да бъде постоянна или периодична и често се описва като дълбоко, болезнено усещане.
• Патологична фрактура: Кост, която се чупи лесно, понякога дори след леко падане, поради отслабване от тумора.
• Чувствителност или подуване: Може да забележите осезаема бучка или маса в засегнатата област.
• Ограничена подвижност: Ако туморът е близо до става, може да изпитате затруднения при движението или сгъването на тази става (например коляното или лакътя).
• Умора: Постоянно, екстремно чувство на изтощение, което не се подобрява с почивка или сън.
• Неразположение: Общо чувство на неразположение, летаргия или липса на интерес към ежедневните дейности.

Какво причинява вретеновидно-клетъчен сарком?

Както всички видове рак, вретеновидно-клетъчният сарком започва, когато здравите клетки станат „злокачествени“. Тези злокачествени клетки растат неконтролируемо, образувайки тумори, които могат да увредят околната здрава тъкан. Най-сериозният проблем е, когато тези ракови клетки се отделят от първичния тумор и се разпространяват в тялото ви, за да засегнат други тъкани и органи. Наричаме този процес „метастази“, което води до това, което е известно като „метастатичен рак“.

Важно е обаче да се разбере, че в нормалното си състояние „вретеновидните клетки“ всъщност са полезни. Те се произвеждат от тялото ви, за да помогнат за възстановяването на увредените тъкани – те са естествен знак, че се лекувате. След като нараняването заздравее, тези клетки обикновено изчезват.

В случая на вретеновидно-клетъчен сарком, тези клетки продължават да растат и да се размножават безкрайно. Учените все още не са открили единна, специфична причина, поради която тези клетки стават злокачествени.

Изследователите обаче са установили, че някои генетични мутации могат да увеличат риска. „Мутацията“ е по същество грешка във вашите гени – системата, която предоставя инструкции на вашите клетки как да функционират. При вретеновидно-клетъчния сарком тези мутации често са наследствени, което означава, че могат да се предават по семейства.

Какви са рисковите фактори за този рак?

Има няколко фактора, които могат да увеличат риска от развитие на вретеновидно-клетъчен сарком:

• Костен инфаркт: Това се случва, когато костната тъкан умира поради липса на кръвоснабдяване. Както знаете, костната тъкан се нуждае от богата на кислород кръв, за да оцелее.
• Фиброзна дисплазия: При това състояние здравата кост се замества от фиброзна, подобна на белег тъкан. Това увеличава риска от фрактури и в много редки случаи може да доведе до развитие на фибросаркоми.
• Остеомиелит: Това е инфекция в гъбестата тъкан вътре в костта, известна като костен мозък. Може да възникне, ако бактерии или други микроби навлязат в костта чрез кръвния поток и заразят клетките там.
• Болест на Пейджет: Това е хронично състояние, което отслабва костите, правейки ги по-крехки и податливи на счупване. То също така увеличава риска от рак на костите, включително вретеновидно-клетъчен сарком.
• Предходна лъчетерапия: Лъчетерапията използва високоенергийни лъчи, като например мощни рентгенови лъчи, за унищожаване на раковите клетки. Макар и рядко, вретеновидно-клетъчен сарком може понякога да се развие в области, третирани преди това с лъчетерапия. Ако това се случи, обикновено се случва няколко години (обикновено от 7 до 20 години) след лечението. Моля, имайте предвид, че по-малко от 1% от хората, подложени на лъчетерапия, развиват рак, индуциран от радиация.

Какви са усложненията на вретеновидно-клетъчния сарком?

Поради този рак, костите ви са по-склонни към фрактури на мястото на тумора. Ако костта се счупи, раковите клетки от тумора могат да се разпространят в околните области.

Въпреки това, все още има дебат сред медицинските експерти относно това дали фрактурата по своята същност променя общата прогноза на рака или дали резултатите са строго зависими от разпространението на метастазите.

Как се диагностицира вретеновидно-клетъчен сарком?

Преди Вашият лекар да може да диагностицира рака и да определи неговия стадий, вероятно ще се подложите на няколко теста и процедури. „Стадийният анализ на рака“ помага на лекарите да класифицират тежестта на рака въз основа на размера на тумора, неговото местоположение и дали се е разпространил. При рак на костите лекарите също така определят дали туморът е „високостепенен“ или „нискостепенен“. Високостепенните тумори съдържат силно анормални клетки, които са склонни да растат и да се разпространяват по-бързо.

Повечето вретеноклетъчни саркоми са високостепенни.

Образни тестове

Въпреки че образните изследвания не могат да идентифицират точния вид рак, те могат да разкрият размера и местоположението на тумора и да покажат дали той се е разпространил извън първичното туморно място.

• Рентгенови лъчи: Те могат да разкрият тумори или други аномалии в костите ви. Рентгенова снимка на гръдния кош може да определи дали ракът се е разпространил в белите дробове, което е често срещано място за метастатичен вретеновидно-клетъчен сарком.
• ЯМР сканиране: ЯМР използва силен магнит, радиовълни и компютър, за да създаде подробни изображения на вътрешността на тялото ви. За разлика от рентгеновите лъчи, ЯМР предоставят много ясни изображения на меките тъкани, което е особено полезно за идентифициране на бучки в меките тъкани, които биха могли да бъдат саркоми.
• Компютърна томография: Компютърната томография използва рентгенови лъчи и компютърна обработка, за да създаде 3D изображения на кости и меки тъкани. Тя помага да се определи дали ракът се е разпространил в околните меки тъкани и е отлична за идентифициране на отслабени кости или фрактури.
• ПЕТ сканирания: ПЕТ сканиранията използват радиоактивен трасер за откриване на ракови клетки в цялото тяло. Те са полезни за идентифициране на метастатичен вретеновидно-клетъчен сарком и за наблюдение на ефективността на лечението. Обърнете внимание, че ПЕТ сканиранията не се използват за всеки вид сарком; Вашият лекар ще реши дали това е подходящо за Вас.

Кръвни изследвания

Няма специфичен кръвен тест за диагностициране на вретеновидноклетъчен сарком. Кръвните изследвания обаче предоставят на Вашия лекар жизненоважна информация относно цялостното Ви здравословно състояние, което е от съществено значение. Обикновено кръвните изследвания могат да предоставят информация за следното:

• Вашите кръвни клетки
• Функция на органите
• Нива на ензими (ензимите са специализирани химикали, които улесняват жизненоважни телесни процеси)

Биопсия

Биопсията е най-категоричният начин да се потвърди дали даден тумор е раков. Тя е и основният метод за идентифициране на специфичния вид и степен на рака. По време на биопсията, вашият лекар ще вземе тъканна проба от тумора и ще я изпрати в лаборатория за професионален анализ.

При повечето пациенти със вретеновидно-клетъчен сарком се извършва „иглена биопсия“. Вашият медицински екип ще обезболя зоната около тумора, преди да използва тънка, куха игла за извличане на пробата. Може да се нуждаете от рентгенова снимка или компютърна томография, за да помогнете на Вашия лекар да насочи точно иглата към целевото място.

Как се лекува вретеновидно-клетъчен сарком?

Вашият персонализиран план за лечение в Нироги Ланка ще зависи от цялостното ви здравословно състояние, местоположението, размера, степента на тумора и други индивидуални фактори. Ще вземем предвид и дали това е първоначалната ви диагноза или ракът се е появил отново (рецидивира) след предишни лечения.

Хирургия

Основната цел на операцията е да се премахне туморът, като същевременно се запази колкото е възможно повече здрава кост. Ако можем успешно да премахнем всички видими признаци на първичния тумор и всички вторични тумори, излекуване е възможно. Ако обаче ракът се е разпространил извън мястото на произход, пълното отстраняване става значително по-сложно.

Химиотерапия

Химиотерапията използва целенасочени лекарства за унищожаване на раковите клетки в цялото тяло. Може да използваме химиотерапия преди операция, за да свием тумора и да улесним отстраняването му, или след операция, за да елиминираме всички останали микроскопични ракови клетки. Химиотерапията се използва и като „палиативни грижи“. Дори когато излекуване не е постижимо, тя може ефективно да унищожи раковите клетки, за да намали симптоми като болка в костите.

Повечето пациенти получават комбинация от химиотерапевтични лекарства за максимална ефикасност. Вашият режим ще бъде персонализиран въз основа на вашата специфична клинична история и как тялото ви реагира на лечението. Нашата цел е да постигнем „ремисия“, което означава, че признаците и симптомите на рак са намалели значително или са изчезнали.

Лъчетерапия

Външната лъчетерапия (EBRT) използва специализирана машина, която насочва високоенергийни рентгенови лъчи към тумора, за да унищожи раковите клетки. Ако не сте кандидат за операция – може би защото туморът е разположен дълбоко в тъканите или твърде близо до жизненоважни органи – лъчетерапията може да е предпочитаният вариант. Подобно на химиотерапията, тя е и мощен инструмент за управление на симптомите, ако ракът е напреднал.

Какви са потенциалните странични ефекти от лечението?

Често срещани са странични ефекти по време на химиотерапия и лъчетерапия. Някои от тях могат да продължат известно време след края на лечебния цикъл. Много е важно да проведете открит разговор с Вашия лекар в Нироги Ланка относно специфичните рискове и странични ефекти, свързани с предписания Ви план за лечение.

Кога трябва да насроча последващи посещения?

Вашият екип по грижи ще Ви предостави график за профилактични прегледи и рутинни скринингови изследвания, за да следи състоянието Ви и да проверява за признаци на рецидив. В ранните етапи на ремисия прегледите Ви може да са чести, но с течение на времето без признаци на рак, тези последващи посещения естествено ще станат по-редки.

Какви допълнителни грижи или процедури може да са ми необходими?

В зависимост от обхвата на операцията, може да се нуждаете от допълнителни процедури за възстановяване на функцията на засегнатата кост. Например, може да се наложи костна присадка – при която се взема тъкан от друга част на тялото ви или от донор, за да се замени отстранената кост. В някои случаи може да се използва протеза или изкуствен крайник. Нашият екип ще ви осигури необходимата подкрепа, за да се адаптирате към тези промени.

Въпроси, които да зададете на Вашия лекар относно вретеновидно-клетъчен сарком

Полезно е да сте подготвени за срещите си. Ето някои важни въпроси, които може да искате да си зададете:

• Къде се намира туморът?
• Какъв е стадият и степента на рака?
• Как степента на рака ми влияе на плана ми за лечение?
• Какви са най-честите странични ефекти, които трябва да очаквам?
• Лечим ли е ракът ми?
• Какви са основните цели на моето лечение?
• Можете ли да ме насочите към поддържащи палитични грижи, които да ми помогнат да се справя с диагнозата си?

Може ли вретеновидно-клетъчен сарком да бъде излекуван? Колко сериозен е?

Ако всяка следа от рака може да бъде премахната, лекарите могат да излекуват вретеноклетъчния сарком. Лечението е много по-лесно, ако саркомът не се е разпространил извън първоначалното си място. Лечението на метастатични случаи обаче е изключително трудно . Метастатичните вретеноклетъчни саркоми, за съжаление, рядко са лечими.

Този вид рак често се класифицира като „високостепенен“, което означава, че е склонен да расте и да се разпространява бързо. Дори след достигане на ремисия съществува риск ракът да се повтори, както на първоначалното място, така и другаде в тялото.

Моля, не забравяйте, че всяка диагноза рак е уникална. Вашият лекар е най-подходящият човек, с когото да обсъдите прогнозата си въз основа на специфичния вид тумор, стадия, цялостното ви здравословно състояние и как тялото ви реагира на лечението. Той е вашият основен партньор в разбирането какво означава тази диагноза лично за вас.

Послание за вкъщи от Нироги Ланка

Поставянето на диагноза вретеновидно-клетъчен сарком е разбираемо стресиращо и може да се отрази както на физическото, така и на емоционалното ви благополучие. Протоколите за лечение могат да бъдат интензивни и може да се сблъскате със значителни предизвикателства, като например адаптиране към хирургични реконструкции, костни присадки или протезни крайници.

Поради тези причини е жизненоважно да поддържате открита и честна комуникация с вашия медицински екип от първия ден. Това ще ви помогне да разберете напълно диагнозата си и реалистичните възможности за възстановяване. Не се колебайте да попитате за целите на вашето лечение и как ежедневието ви може да се наложи да се адаптира по време и след терапията.

Въпреки че вретеновидноклетъчният сарком е сериозен и агресивен рак, има ефективни лечения, предназначени да контролират растежа му и в много случаи да постигнат ремисия. Работете в тясно сътрудничество с вашия екип за грижи, за да разберете какво да очаквате. Никога не губете надежда.Спазването на плана ви за лечение и поддържането на позитивно, подкрепящо мислене са мощни инструменти в това пътуване.

Ключови думи: вретеновидно-клетъчен сарком, рак, рак на костите, сарком на меките тъкани, тумор, симптоми, лечение