Понякога получавате ли червени, сърбящи петна по кожата си? Или имате стомашни болки и главоболие, които просто идват и си отиват? Ако тези неща се случват многократно, това може да е рядко състояние, наречено „системна мастоцитоза“, за което ще говорим днес. Не се притеснявайте, това не е заболяване, което засяга много хора. Но е важно да сте наясно с това.
И така, какво е това „системна мастоцитоза“?
Казано по-просто, „(Системна мастоцитоза)“ е рядко заболяване, свързано с кръвта ни. При него се развива анормално специален тип клетки, наречени
„(Мастоцити)“ в тялото ни. Помислете, тези мастоцити са като малки войници в тялото ни. Те са тези, които, като част от имунната ни система, разпознават и се борят срещу чужди нашественици (като микроби, алергени и др.). Когато такъв чужд нашественик дойде, тези мастоцити освобождават химикали като „(хистамин)“. Този „(хистамин)“ е това, което причинява тези алергични симптоми (като зачервяване, сърбеж, подуване). Обикновено мастоцитите спират да освобождават този „(хистамин)“, когато работата им е свършена. В тялото на човек със „(Системна мастоцитоза)“ обаче тези анормални мастоцити се развиват прекомерно и
освобождават „(хистамин)“ непрекъснато. Все едно някой е оставил кранчето за вода отворено и след това е забравил да го спре. Ето защо продължаваме да имаме подобни на алергия симптоми. Това може да засегне не само кожата ни, но и вътрешните ни органи като черния дроб, далака и червата. Твърди се, че това състояние, наречено „системна мастоцитоза“, засяга само 13 от всеки 100 000 души по света. Това означава, че е много рядко. Хората с това състояние обаче са изложени на по-висок риск от
анафилаксия ( тежка, внезапна, животозастрашаваща алергична реакция). Много рядко „системната мастоцитоза“ може да се превърне в рак. Лекарите не могат напълно да излекуват това състояние. Има обаче лечения, които могат да ви помогнат да контролирате симптомите си и да живеете нормален живот.
Кои са основните видове „(системна мастоцитоза)“?
Съществуват шест основни вида „системна мастоцитоза“. Те ни засягат по различни начини. Като цяло, колкото повече анормални мастоцити имате в тялото си, толкова по-вероятно е да развиете усложнения. Нека разгледаме какви са тези видове: 1.
Бавнорастящ тип („индолентна системна мастоцитоза“):- Това е най-често срещаният тип. Подобно на дърво, което расте бавно, може да отнеме години, преди симптомите да се появят. Броят на анормалните мастоцити се увеличава с времето. Това може да причини симптоми в кожата, черния дроб , далака и стомашно-чревната система (т.е. червата).
2.
Малко по-напреднал тип („Системна тлееща мастоцитоза“):- При този тип, анормалните мастоцити се натрупват в големи количества в черния дроб и далака. С течение на времето това може да доведе до подуване на черния дроб или далака. Представете си го като това, което се случва, когато една малка къща е пренаселена.
3.
Вид, който се съпътства от други кръвни заболявания („Системна мастоцитоза със съпътстваща хематологична неоплазма“):- Хората с този тип могат да развият други кръвни състояния, като миелопролиферативни неоплазми и миелодиспластичен синдром . Този тип засяга около един на всеки пет души със системна мастоцитоза.
4.
Тежък тип („Агресивна системна мастоцитоза“):- Това е малко по-сериозно, защото може да засегне костния мозък (където се произвеждат кръвните клетки) и костите. Анормалните мастоцити могат да растат вътре в костите, отслабвайки ги и правейки ги лесно чупливи.
5.
Видът, който се превръща в левкемия („мастоцитна левкемия“):- Много рядко системната мастоцитоза може да се развие в състояние, наречено мастоцитна левкемия . Това е вид остра миелоидна левкемия (ОМЛ) .
6.
Вид тумор („сарком на мастоцитните клетки“):- Това е състояние, при което тумори, образувани от анормални мастоцити, увреждат различни тъкани в тялото. Много малък брой хора със „системна мастоцитоза“ развиват това състояние, наречено „сарком на мастоцитите“.
Какви са симптомите на това заболяване (системна мастоцитоза)?
Симптомите могат да варират от човек на човек. Зависи от това къде в тялото са най-концентрирани анормалните мастоцити. Например, ако имате много мастоцити в стомаха си, може да развиете язви и стомашни болки. Също така, ако мастоцитите се натрупат в костния мозък, това може да повлияе на производството на кръвни клетки. Ето някои често срещани симптоми:
- Анемия ( кръвна недостатъчност )
- Болка в костите
- Прекомерно кървене (например, много кръв от малка рана)
- Чувство на постоянна умора („ Умора“ )
- Зачервена кожа
- Сърцебиене
- Уртикария (сърбящи, повдигнати подутини по кожата)
- Сърбеж на кожата
- Промени в настроението или депресиядепресия )
- Тъмни, сърбящи петна по кожата („пигментна уртикария“)
Понякога хората със системна мастоцитоза могат да изпитат няколко от тези симптоми едновременно. Лекарите наричат това „пристъп на мастоцитоза“ или „обостряне“.
Важно: Не всеки, който има тези симптоми, има „(системна мастоцитоза)“. Ако обаче имате няколко от тези симптоми едновременно и те продължават, определено трябва да се консултирате с лекар.
Защо се появява тази „(системна мастоцитоза)“?
Проучванията показват, че около 80% от хората със „(системна мастоцитоза)“ имат
„KIT генен вариант“ . Този „KIT“ ген помага за развитието на определени видове клетки в тялото ни, особено кръвни клетки и мастоцити. Този генен вариант се появява след зачеването ни в утробата. Това означава, че
не се наследява. Кои са факторите, които влошават или провокират заболяването („тригери“)?
Много неща могат да предизвикат симптомите на „системна мастоцитоза“. Не всеки е засегнат от едни и същи неща. Има обаче няколко общи неща:
- Алкохол
- Пикантни храни
- Някои лекарства: Например , НСПВС ( обезболяващи), мускулни релаксанти и анестетици.
- Упражнения и физическа активност ( само за някои)
- Ухапвания от насекоми (особено мравки, оси и пчели)
- Физически или емоционален стрес
- Триене или триене по кожата ви
- Внезапни промени в температурата (например, внезапно скачане в студена вода)
Ако имате това заболяване, е много важно да попитате Вашия лекар какви са Вашите слабости и какво трябва да избягвате.
Как точно се диагностицира това заболяване? (Диагноза)
Когато отидете на лекар, първото нещо, което ще направи, е да ви направи физически преглед. Той ще ви попита за вашите симптоми и всички предишни заболявания, които сте имали. След това може да ви направи един или повече от следните тестове, за да определи дали имате системна мастоцитоза:
- Кръвни изследвания: Това проверява количеството триптаза в кръвта ви. Триптазата е специален ензим , който мастоцитите освобождават, когато реагират на чужди вещества.
- Сканиране на костите: Проверка за увреждане на костите.
- Биопсия на костен мозък: Това включва вземане на малка проба от костния мозък и изследването ѝ, за да се види дали има анормални мастоцити в него и колко.
- Генетични тестове: Проверете за мутация в споменатия по-рано ген „KIT“.
Как се лекува?
Лекарите лекуват системната мастоцитоза, като контролират симптомите и усложненията. Например, ако имате висока стомашна киселинност, те могат да предпишат
H2-блокери (вид антиацид). Ако анемията е резултат от заболяването, тя ще бъде лекувана. Ето някои от основните лечения:
- Антихистамини: Намаляват кожните симптоми като сърбеж и зачервяване.
- Кортикостероиди: Намаляват отока и възпалението в тялото.
- Бифосфонати: Те помагат за укрепване на костите, ако са слаби.
- Целенасочена терапия: Това включва насочване към специфичен протеин, намиращ се в анормалните мастоцити.
- Химиотерапия: Това се използва само ако системната мастоцитоза се е превърнала в рак.
- Спленектомия: Ако слезката е много подута, тя може да бъде отстранена хирургично.
- Трансплантация на костен мозък: Това се прави за хора с много тежко заболяване или такива в крайните стадии.
Запомнете: Ако имате системна мастоцитоза, винаги трябва да носите EpiPen . EpiPen е лекарство, което може да се използва незабавно в случай на тежка алергична реакция, като например гореспоменатата анафилаксия.
Не може ли тази „системна мастоцитоза“ да бъде предотвратена?
Както обсъдихме по-рано, „системната мастоцитоза“ се причинява от генетична мутация. Следователно не е възможно да се предотврати развитието ѝ. Можете обаче да контролирате заболяването, като избягвате „спусъци“, които влошават симптомите.
Какво бъдеще има някой със „(системна мастоцитоза)“?
Това наистина зависи от вида „(системна мастоцитоза)“, който имате. Хората с бавно развиващ се тип („индолентна системна мастоцитоза“) обикновено могат да контролират добре заболяването с лечение. Те могат да живеят нормално. Хората с другите тежки видове обаче може да имат малко по-кратка продължителност на живота. „(Системната мастоцитоза)“ обаче може да бъде напълно излекувана с лечение, наречено „трансплантация на костен мозък“. Лекарите обаче прилагат това лечение само на хора, които са в най-тежките стадии на заболяването.
Как да се грижа за себе си, докато живея със „(системна мастоцитоза)“?
Най-важното нещо, което можете да направите, когато живеете със системна мастоцитоза, е да знаете какво предизвиква симптомите ви и да ги избягвате. Ако имате това състояние, имайте предвид следните неща:
- Винаги носете EpiPen със себе си. Лекувайте бързо тежка алергична реакция.
- Знайте точно какви са вашите тригери и ги избягвайте колкото е възможно повече.
- Управлявайте стреса. Практикувайте медитация или други техники за осъзнатост.
- Носете медицинска гривна с изброени лекарства, които не можете да приемате. Това е много важно, защото помага на лекарите да разберат състоянието ви, ако не можете да говорите при спешен случай.
Кога трябва да посетя лекаря?
Ако имате системна мастоцитоза, ще трябва да посещавате Вашия лекар за редовни прегледи. Също така, не забравяйте да уведомите
Вашия лекар , ако развиете нови симптоми или ако някой от симптомите Ви се влошава.
Какви въпроси трябва да задам на лекаря?
Тъй като системната мастоцитоза е рядко заболяване, може да имате много въпроси. Ето някои въпроси, които да зададете на Вашия лекар:
- Какъв тип „системна мастоцитоза“ имам?
- Какви други симптоми могат да показват, че състоянието ми се влошава?
- Какви лечения са налични за моя тип?
- Ще премахне ли лечението напълно симптомите ми?
- Има ли някакви клинични изпитвания, в които мога да участвам?
Диагнозата системна мастоцитоза е преживяване, което променя живота ви. Ще трябва редовно да посещавате лекар, да си правите кръвни изследвания и да се научите да разпознавате и избягвате причинителите. Животът с това състояние е голяма промяна. Затова поддържайте добри отношения с лекаря си. Той е там, за да ви помогне. Той ще ви предостави информация и групи за подкрепа, които могат да ви помогнат. Това ще ви даде възможност да вземате решения относно здравето си.
Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)
Добре, значи говорихме много за „(системна мастоцитоза)“, нали? Не забравяйте, че въпреки че това е рядко заболяване, е много важно да сте наясно с него.
Най-важното е да посетите лекар, ако имате тези симптоми. Ако заболяването бъде открито рано, може да се започне лечение и симптомите да бъдат контролирани.
Не сте сами. Вашите лекари, семейство и приятели са до вас, за да ви помогнат. Като знаете правилната информация и следвате съветите на лекаря си, можете да живеете добре с това състояние.
Запазете спокойствие и мислете позитивно!
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න