का रउरा खून में काँट निहन लाल कोशिका बा? आईं (एकंथोसाइटोसिस) के बारे में जानल जाव!

का रउवा कबो सुनले बानी कि रउवा खून में लाल रक्त कोशिका के बारे में? आमतौर पर ई गोल होलें, छोट-छोट सपाट गोला नियर। लेकिन कबो-कबो, इ लाल रक्त कोशिका के आकार बदल के अजीब, नुकीला, कांटेदार आकार ले सकता। एही स्थिति के मेडिकल शब्द के कहल जाला (एकैन्थोसाइटोसिस)। बस सोचीं, ग्रीक शब्द "अकन" के मतलब होला कांटा, कुछ काँटा जइसन. "साइट" के मतलब होला कोशिका। त "काँट निहन कोशिका" एकर सरल मतलब बा।

असल में हमनी के सभके खून में कुछ अयीसन कांटेदार कोशिका (Acanthocytes) होखेला। आमतौर पर ई कवनो बड़हन समस्या ना होला. लेकिन, जदी आपके खून में ए कांटेदार कोशिका के जादा मात्रा बा त तबे कुछ छोट-छोट समस्या पैदा होखे लागेला। का रउवा जानत बानी कि का होला? हमनी के एगो अंग बा जवना के प्लीहा कहल जाला . इ एगो फिल्टर निहन काम करेला जवन कि हमनी के खून के साफ करेला। प्लीहा जवन करेला उ ह खून में पुरान, क्षतिग्रस्त कोशिका के पहचान क के नष्ट क देवेला। त जब ऊ कांटेदार लाल रक्त कोशिका प्लीहा से गुजरेली सँ त प्लीहा सोचेले कि "अरे ई तनी गन्दा लउकेला, सामान्य कोशिका जइसन ना लउकेला." तब प्लीहा एह कांटेदार कोशिका के तेजी से नष्ट करे लागेला। जब अयीसन होखेला त आपके शरीर में स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के संख्या में कमी आ सकता। एकरा के एनीमिया भा हीमोलाइटिक एनीमिया'' कहल जाला। यानी लाल रक्त कोशिका के टूटला के चलते खून के कमी। एतने ना, एकैन्थोसाइटोसिस'' नाम के ई स्थिति कई गो अउरी बेमारी आ जटिलता सभ के लच्छन भी हो सके ले। एहसे जब खून में इ कांटेदार कोशिका मिलेला त इ डॉक्टर के अवुरी अंतर्निहित बेमारी के निदान में भी मदद क सकता।

त एह (एकैन्थोसाइटोसिस) के चलते हमनी के कवना तरह के लक्षण हो सकेला?

जब सिकल सेल के बेमारी के चलते आपके प्लीहा लाल रक्त कोशिका के तेजी से नष्ट क देवेला त हेमोलाइटिक एनीमिया'' नाम के एगो स्थिति पैदा हो जाला। रउआँ के अइसन लच्छन के अनुभव हो सके ला जइसे कि:

• त्वचा अवुरी आंख के पीलापन : हमनी के एकरा के पीलिया'' भी कहेनी, ठीक ओसही जईसे कुछ लोग के पीला बोखार होखे प होखेला।
• बेहद थकान महसूस कइल : खाली थकान ना, बलुक थकान के एहसास चाहे केतना भी नींद आ जाव।
• साँस लेवे में दिक्कत : हल्का मेहनत (डिस्पनिया) के बावजूद भी सांस लेवे में तकलीफ महसूस होखे।
• तेजी से दिल के धड़कन : बस खड़ा होखला प भी आपके छाती के धड़कन बहुत तेजी से होखे के एहसास (टैचीकार्डिया)।
• पेशाब में खून : कबो-कबो पेशाब लाल भा गहरे भूरा रंग के हो सकता (हेमेट्यूरिया)।
• पेट दर्द : एकर कारण अक्सर प्लीहा सूजन होखेला।

एह लच्छन सभ के अलावा अउरी लच्छन भी ओह अंतर्निहित बेमारी के आधार पर हो सके लें जेकरा चलते आपके शरीर में ई पपड़ीदार कोशिका सभ बनल रहलें। विचार करीं, कुछ लोग खातिर:

• वजन घटल : अगर आप छोट बच्चा बानी त बढ़ल धीमा हो सकता।
• मांसपेशी के गतिविधि के समन्वय करे वाली समस्या: जइसे कि संतुलन खोवल (अटैक्सिया)।
• शरीर के अंग सभ के अनैच्छिक गति जेकरा के केहू नियंत्रित ना क सके ला: उदाहरण खातिर, पलक झपकावल भा गर्दन घुमावल (टिक)।
• सोचे आ याद राखे में दिक्कत: अइसन महसूस कइल कि राउर दिमाग धीमा हो रहल बा (संज्ञानात्मक कमजोरी)।
• पाचन संबंधी समस्या के समस्या होखेला।
• पीयर मल : इ तब हो सकता जब चर्बी ठीक से ना पचल होखे (स्टीएटोरिया)।
• गहरे रंग के पेशाब।

अगर रउरा में एहमें से कवनो एक भा एक से अधिका लक्षण बा त जल्दी से जल्दी डाक्टर से भेंट कइल बेहतर रही.

हमनी के खून में ए प्रकार के स्पाइकी कोशिका काहें बनेले? एकर का कारण बा?

सीधा-सीधा कहल जाव त (एकैन्थोसाइटोसिस) के मुख्य कारण लाल रक्त कोशिका के बाहरी कोशिका झिल्ली पर प्रभाव होला, यानी (कोशिका झिल्ली)। ई कोशिका झिल्ली वसा (लिपिड) आ प्रोटीन से बनल होला। त अगर कवनो बेमारी भा स्थिति होखे जवन एह जरूरी घटकन के प्रभावित करे त लाल रक्त कोशिका के सामान्य गोल आकार बदल जाला आ ऊ ऊ काँटा जइसन आकार लेबे लागेला.

ई संशोधित स्टेम सेल, जइसन कि पहिले बतावल गइल बा, प्लीहा से गुजरला पर आसानी से छानल ना जालें। एह से प्लीहा ओह लोग के नाश कर देला। कई बेर प्लीहा एह कोशिका सभ के नष्ट करे के बजाय इनहन के कुछ रीढ़ के हड्डी के कुंद क के वापस खून में भेज देले। एह संशोधित स्टेम सेल सभ के कबो-कबो (स्पर सेल) कहल जाला।

एकैन्थोसाइटोसिस के कुछ मुख्य कारण बतावल गइल बा:

• लिवर के गंभीर बेमारी : स्पर सेल अक्सर गंभीर, कबो-कबो जानलेवा, लिवर के बेमारी के संकेत होखेला। लिवर के बेमारी से पीड़ित कुछ लोग में स्पर सेल एनीमिया (SPA) नाम के स्थिति पैदा हो जाला। मतलब कि इनहन के खून में स्पर सेल होला, आ इनहन के रेड ब्लड सेल के संख्या भी कम होला।
• एबेटालिपोप्रोटीनेमिया : इ बहुत दुर्लभ, आनुवंशिक बेमारी ह। माने कि माई-बाप से संतान के विरासत में मिलेला। एह बेमारी के चलते शरीर वसा अवुरी वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, ई, के) के ठीक से सोख लेवे में असमर्थ हो जाला।
• न्यूरोएकैन्थोसाइटोसिस : इहो एगो दुर्लभ आनुवंशिक विकार हवे। एकरा चलते शरीर के हरकत के नियंत्रित करे में असमर्थता पैदा हो जाला। उदाहरण खातिर कोरिया-एकैंथोसाइटोसिस, मैकलोड सिंड्रोम, पैंटोथेनेट-काइनेज़ एसोसिएटेड न्यूरोडिजनरेशन (PKAN), आ हंटिंगटन के बेमारी नियर 2 सामिल बाड़ें।

एह मुख्य कारण सभ के अलावा कुछ अउरी स्थिति सभ के कारण भी एकैन्थोसाइटोसिस हो सके ला:

• एनोरेक्सिया नर्वोसा एगो अयीसन स्थिति ह जवन भूख ना लागे के चलते होखेला।
• थाइरॉइड ग्रंथि के कामकाज में कमी (हाइपोथायरायडिज्म)।
• माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम अस्थि मज्जा के बेमारी ह।
• किडनी के बेमारी बा।
• प्लीहा के सर्जिकल तरीका से हटावल (स्प्लेनेक्टोमी)।
• कुछ खास दवाई (उदाहरण खातिर, कोलेस्ट्रॉल कम करे वाली दवाई जइसे कि स्टैटिन'')।

डाक्टर लोग एकैन्थोसाइटोसिस के निदान कईसे करेला?

राउर डॉक्टर पेरिफेरल ब्लड स्मीयर (PBS) करके एकैन्थोसाइटोसिस के निदान कर सकेला . एकरा में आपके खून के एगो छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से देखल शामिल बा। एहसे एह असामान्य, नुकीला कोशिका के मौजूदगी साफ लउकी.

एकरा बाद, इ पता लगावे खाती कि ए वसायुक्त पुटी के कारण ठीक से का बा, एकरा खाती आपके कुछ अवुरी खून के जांच करावे के होई। ई सभ हवें:

• पूरा खून के गिनती (सीबीसी) 1.1.
• लिवर के कामकाज के जांच कईल जाला
• किडनी के कामकाज के जांच कईल जाला
• थाइरॉइड हार्मोन के जांच होखेला
• खून में वसा के स्तर के जांच (लिपिड पैनल)
• आनुवंशिक परीक्षण : कुछ वंशानुगत बेमारी से जुड़ल आनुवंशिक उत्परिवर्तन के जांच करीं।

एकरा अलावे आपके डॉक्टर इमेजिंग स्कैन जईसन जांच के भी सलाह दे सकतारे, ताकि पता चल सके कि आपके शरीर के भीतरी ऊतक चाहे अंग के कवनो नुकसान भईल बा कि ना।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

एकैन्थोसाइटोसिस के इलाज कारण पर निर्भर करेला। ज्यादातर मामिला में जब अंतर्निहित स्थिति के सही इलाज हो जाला त लाल रक्त कोशिका सामान्य हो जाले।

सोची, लिवर के बेमारी अवुरी न्यूरोएकैंथोसाइटोसिस जईसन स्थिति के इलाज मुख्य रूप से लक्षण के नियंत्रित कईल होखेला। आमतौर पर एह बेमारी सभ के पूरा तरीका से ठीक कइल मुश्किल होला। समय के संगे इ लोग अवुरी खराब होखे के प्रवृत्ति राखेले। हालांकि लिवर के गंभीर बेमारी में अयीसन मामला होखेला जवना में लिवर प्रत्यारोपण के एकमात्र इलाज होखेला ।

अगर आपके एबेटालिपोप्रोटीनेमिया नाम के आनुवंशिक स्थिति बा त आपके अस्वास्थ्यकर वसा के सेवन कम करे अवुरी पर्याप्त कैलोरी लेवे के जरूरत पड़ सकता। एकरा अलावे आपके विटामिन के पूरक लेवे के जरूरत पड़ सकता, ताकि आपके स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के निर्माण खाती पर्याप्त विटामिन (ए, डी, ई, के) मिले।

अगर एकैन्थोसाइटोसिस एनोरेक्सिया भा हाइपोथायरायडिज्म के कारण होखे तब आमतौर पर जब अंतर्निहित स्थिति के इलाज होखे तब ई स्थिति ठीक हो जाई। संगही, जदी इ तय कईल जाए कि कवनो दवाई के चलते एकैन्थोसाइटोसिस हो रहल बा त आमतौर प दवाई बंद होखला के बाद इ स्थिति खतम हो जाई।

अगर हमरा इ हालत बा त का उम्मीद करे के चाही?

कुछ मामिला में एकैन्थोसाइटोसिस नाँव के स्थिति के इलाज से पूरा तरीका से ठीक कइल जा सके ला। मतलब कि लाल रक्त कोशिका सामान्य हो जाले।

हालांकि, अधिकांश समय आपके स्वास्थ्य के नतीजा ए बात प निर्भर करेला कि ए वसा ग्रंथि के बढ़े के कारण का रहे अवुरी एकर इलाज केतना जल्दी शुरू क देनी।

उदाहरण खातिर, (न्यूरोएकैंथोसाइटोसिस) आ (एबेटालिपोप्रोटीनेमिया) जइसन बेमारी सभ से शरीर के ऊतक सभ के लंबा समय ले नोकसान हो सके ला। हालांकि, जदी ए बेमारी के जल्दी पता चल गईल अवुरी एकर इलाज जल्दी हो गईल त, लक्षण के प्रगति के धीमा कर सकेला।

आम तौर प, जदी आपके लिवर के बेमारी के संगे (एकैन्थोसाइटोसिस) बा त इ तनी गंभीर हो सकता। उपरोक्त (स्पर सेल एनीमिया) से पीड़ित बहुत लोग कुछ महीना के भीतर मर जाला। एहसे आपके हालत के बारे में जाने के सबसे निमन तरीका आपके इलाज करेवाला डॉक्टर से बा। उ आपके समग्र स्वास्थ्य अवुरी ए स्पर सेल के कारण के देखिहे, अवुरी बताईहे कि आपके का होखता।

का कवनो तरीका बा कि एह (एकैन्थोसाइटोसिस) के होखे से रोकल जा सके?

असल में अगर एकैन्थोसाइटोसिस कवनो आनुवंशिक बेमारी के चलते होखे त एकरा के रोके के कवनो तरीका नईखे। काहे कि ई हमनी के विरासत में मिलल चीज ह. हालांकि कुछ अवुरी कारण से ए स्थिति के होखे के खतरा कम करे खाती हमनी के कुछ काम क सकतानी।

• शराब के सेवन से बची भा सीमित करीं: एकरा से शराब से जुड़ल लिवर के बेमारी से बचाव में मदद मिल सकता।
• पौष्टिक खाद्य पदार्थ खाईं : आपके शरीर में लाल रक्त कोशिका बनावे खातिर सही पोषक तत्व मिले के जरूरत बा। अगर रउरा खातिर सही खाद्य पदार्थ चुने में मदद के जरूरत बा त आहार विशेषज्ञ से सलाह लीं.
• जल्दी इलाज करा लीं : कुछ अयीसन स्थिति जवना के चलते वसायुक्त पुटी होखेला, उ जल्दी गंभीर हो सकता, जदी एकर इलाज ना कईल जाए। एहसे लक्षण देखाई देते डॉक्टर से भेंट कईल, स्थिति के निदान कईल अवुरी इलाज शुरू कईल बहुत जरूरी बा।

हम अपना स्वास्थ्य के कइसे देखभाल करीं?

सबसे जरूरी बा कि आपके एकैन्थोसाइटोसिस के कारण होखे वाला अंतर्निहित स्थिति के डॉक्टर के ओर से दिहल इलाज के पालन कईल जाए।

अगर रउरा कवनो आनुवंशिक स्थिति बा जवना के एकैन्थोसाइटोसिस कहल जाला त आनुवंशिक परामर्श लेबे पर विचार करीं . जेनेटिक काउंसलर रउरा के सलाह दे सकेला कि एह हालत के असर रउरा आ रउरा परिवार पर कइसे पड़ सकेला, आ एह बात के संभावना कि रउरा ओह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के अपना लइकन के दे दीं जवना से ई होला.

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

जब रउरा डाक्टर से मिले जाईं त एह तरह के सवाल पूछे में संकोच मत करीं:

• का हमरा खून में इ कांटेदार कोशिका (Acanthocytes) होखे के चिंता होखे के चाही?
• एकर कारण खोजे खातिर हमरा अउरी कवन परीक्षण करे के पड़ी?
• रउरा हमरा खातिर कवना तरह के इलाज के सुझाव देत बानी?
• एह इलाज से हम कवना तरह के नतीजा के उम्मीद कर सकेनी?
• का हमरा कवनो जेनेटिक काउंसलर से मिले के चाहीं?

अंत में कहे के बा... (टेक-होम मैसेज)

जब डॉक्टर आपके निदान करेले त उ आपके लाल रक्त कोशिका के रूप भी देखेले। अगर रउरा के (Acanthocytosis) के निदान भइल बा त एकर मतलब बा कि रउरा खून में कुछ असामान्य लाल रक्त कोशिका बा. चिंता मत कर‍ऽ। कई बेर, इलाज से आपके लाल रक्त कोशिका सामान्य हो सकता। या, इ अंतर्निहित बेमारी के नियंत्रित करे में मदद क सकता। हालांकि, कबो-कबो, आपके खून में एकैन्थोसाइट्स होखल कवनो गंभीर स्थिति के संकेत हो सकता, जईसे कि लिवर के गंभीर बेमारी। एहसे आपके डॉक्टर सबसे निमन आदमी बाड़े जवन कि ठीक से बतावेले कि (एकैन्थोसाइटोसिस) होखला से आपके स्वास्थ्य प कईसन असर पड़ेला। अगर रउआ ओकर बात सुनीं आ इलाज के ठीक से पालन करीं त अक्सर एह हालत पर काबू पावल जा सकेला.