का राउर छोटका के अजीब-अजीब खिंचाव बा? (वेस्ट सिंड्रोम) आईं एह बारे में बात कइल जाव!

कबो देखले बानी कि राउर छोटका अचानक झटका मारत बा, जइसे बिजली के चपेट में आ गइल होखे? ओकर बाँहि-गोड़ अचानक मुड़ जाला, भा ऊ अपना के पीछे फेंक देला. भले ही इ कुछ सेकंड खातिर ही होखे, लेकिन अगर लगातार कई बेर होखे त एकरा के देखे वाला कवनो अभिभावक खाती इ बहुत डरावना हो सकता। हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवन कि एतना डरावना बा, लेकिन एकरा के जल्दी से पहचानल बहुत जरूरी बा। उहे वेस्ट सिंड्रोम ह।

सीधा-सीधा कहल जाव त वेस्ट सिंड्रोम का होला?

वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी के एगो दुर्लभ रूप ह जवन छोट बच्चा खास तौर प एक साल से कम उमर के बच्चा के प्रभावित करेला . एकर नाम ओह डाक्टर के नाम पर राखल गइल बा जेकरा पहिला बेर एकर खोज भइल रहे.

डाक्टरन का बीच एकर कई गो नाम बा. रउआँ शिशु ऐंठन (IS) के नाम सुन सकेनी। मतलब बेबी ऐंठन।'' एकरा के मिर्गी ऐंठन'' भी कहल जाला।हालांकि एकर कई गो नाम बा, लेकिन इ सभ एकही मेडिकल स्थिति के संदर्भित करेला।

एह स्थिति के लक्षण का होला?

एकर मुख्य विशेषता बा झटका जवना के बात हमनी के पहिले कईले रहनी जा। इनहन के ऐंठन कहल जाला। एह झटका सभ के कई गो खास बिसेसता होला:

• संकुचन कईसे आवेला: बच्चा अचानक आगे झुक जाला (जइसे कि पेट में दर्द होखे के समय) चाहे पीछे फेंक देवेला। हाथ-गोड़ अचानक अकड़ हो जाला आ सिकुड़ जाला।
• समय : एक स्ट्रोक मात्र कुछ सेकंड के होखेला।
• गुच्छा : ई संकुचन एक बेर ना आके रुकेला। इ लोग लगातार, समूहबद्ध पैटर्न में आवेला . एक संकुचन के बाद दुसरा, आ फिर दुसरा, आ फिर दुसरा, एक समूह में 150 तक ले संकुचन होला। अइसन शिशु बाड़े जिनका दिन में 60 तक अइसन क्लस्टर होला।
• समय : आमतौर प बच्चा के नींद से उठते ही आप इ सभ हरकत देख सकतानी।

एह कंपन के अलावा अउरी लच्छन भी देखल जा सके ला।

शिशु के संगे अयीसन काहें होखेला?

वेस्ट सिंड्रोम बहुत दुर्लभ स्थिति ह। 10,000 में से लगभग 6 बच्चा के एकर बेमारी होखेला। सबसे जादा एकरा से 4 से 8 महीना के बीच के बच्चा होखेला। हालांकि एकर सही कारण हमेशा पता ना चलेला, लेकिन कई गो मुख्य कारण के पहचान कईल गईल बा।

• संरचनात्मक दिमाग के समस्या : दिमाग के विकास भा निर्माण के दौरान होखे वाला कवनो असामान्यता।
• आनुवंशिक बदलाव : इ स्थिति बच्चा के जीन में कुछ बदलाव के चलते हो सकता।
• दिमाग के नुकसान : जन्म के दौरान चाहे कवनो अवुरी समय, जईसे दुर्घटना में दिमाग में ऑक्सीजन के कमी के चलते।
• मेटाबोलिक डिसऑर्डर : शरीर के रासायनिक प्रक्रिया में कुछ समस्या के चलते।
• दिमाग के संक्रमण : दिमाग के प्रभावित करे वाली संक्रामक स्थिति।
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स : एगो आनुवांशिक स्थिति जवना में शरीर आ दिमाग में गैर-कैंसर ट्यूमर बनेला।

निदान कईसे कईल जाला?

अगर रउआ देखत बानी कि रउआ बच्चा के एह तरह के दौरा पड़ रहल बा त रउआ जल्दी से जल्दी बाल रोग विशेषज्ञ से मिले के चाहीं .

बहुत जरूरी: डॉक्टर से मिले से पहिले जदी आप अपना बच्चा के संकुचन के वीडियो टेप क सकतानी त इ बहुत मददगार होई। एकरा के अक्सर गलती से कोलिक मानल जा सकता, एहसे डॉक्टर के वीडियो देख के ए स्थिति के निदान में मदद करे में बहुत मदद मिलेला।

डाक्टर मुख्य रूप से एह परीक्षण सभ के संदर्भ देलें:

• ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम): इ सबसे महत्वपूर्ण जांच ह। सीधा-सीधा कहल जाए त इ दिमाग में बिजली के गतिविधि के एगो पैटर्न के रूप में रिकॉर्ड करेला। वेस्ट सिंड्रोम के बच्चा के ईईजी प बहुत अनियमित पैटर्न देखाई दिही, जवना के नाम हिप्सारिथमिया होई। एह स्थिति के निदान के मुख्य सुराग इहे बा।
• एमआरआई भा सीटी स्कैन: 1.1.एह स्कैन से ई पता चलेला कि दिमाग के संरचना में कवनो समस्या, नुकसान भा असामान्यता बा कि ना.
• खून, पेशाब अवुरी सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) के जांच: इ जांच इ पता लगावे में मदद करेला कि कंपकंपी के कारण आनुवंशिक बा कि चयापचय के समस्या।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

वेस्ट सिंड्रोम के निदान के बाद जल्दी से जल्दी इलाज शुरू कईल बहुत जरूरी बा, काहेंकी दौरा प नियंत्रण कईला से बच्चा के दिमाग के विकास के कम से कम नुकसान पहुंचावे में मदद मिलेला।

दवाई के दवाई दिहल जाला

एकरा खातिर सबसे जादा इस्तेमाल होखे वाला इलाज दवाई ह।

• एक्टीएच : ई एगो हार्मोन ह। एकरा के इंजेक्शन के रूप में दिहल जाला। दिल के धड़कन के नियंत्रित करे में इ बहुत कारगर बा।
• विगाबट्रिन (Sabril): इ मिर्गी के दवाई भी ह। खास तौर प ओ बच्चा में कारगर होखेला, जवना में वेस्ट सिंड्रोम होखेला, जवन कि ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के चलते होखेला।
• स्टेरॉयड : प्रेडनिसोन जइसन स्टेरॉयड के भी इस्तेमाल होला।

एह दवाई सभ के दुष्प्रभाव हो सके ला जइसे कि प्रतिरक्षा में कमी, ब्लड प्रेशर बढ़ल, आ दृष्टि के समस्या। एहसे डॉक्टर हमेशा बच्चा के जांच करेला अवुरी फायदा अवुरी जोखिम के आधार प ओकर इलाज करेला।

कीटोजेनिक आहार के बारे में बतावल गइल बा

कुछ बच्चा खाती जदी दस्त के काबू में राखे खाती दवाई पर्याप्त नईखे त डॉक्टर ए खास आहार के सुझाव दे सकतारे। इ हाई फैट, बहुत कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार ह।

चेतावनी : कबो अकेले घर में अयीसन करे के कोशिश मत करीं। आमतौर पर एकर शुरुआत अस्पताल में कइल जाला, डाक्टर आ पोषण विशेषज्ञ/आहार विशेषज्ञ के मदद से।

सर्जरी

अगर एमआरआई स्कैन में साफ पता चलता कि स्ट्रोक दिमाग में कवनो खास घाव के चलते भईल बा त डॉक्टर ओ जगह के सर्जिकल तरीका से हटावे के सुझाव दे सकतारे। ई अइसन काम नइखे जवन सभे कर सके. एकर फैसला मेडिकल टीम करेले।

भविष्य के बारे में का कह सकत बानी? (दृष्टिकोण) के बा।

हालांकि इ सवाल पूछल मुश्किल बा, लेकिन सच्चाई के जानल जरूरी बा। वेस्ट सिंड्रोम के भविष्य कई गो प्रमुख कारक से तय होई।

• कारण : दौरा के कारण का बा? अगर दिमाग में गंभीर चोट के चलते भईल बा त एकर नतीजा खराब हो सकता। अगर एकर कारण बिना कवनो स्पष्ट कारण (इडिओपैथिक) होखे त एकर नतीजा अपेक्षाकृत बढ़िया होखेला।
• इलाज शुरू करे के समय : अगर निदान के एक महीना के भीतर इलाज शुरू कईल जा सकता त बच्चा के विकास के सामान्य स्थिति में वापसी के संभावना बहुत जादे होखेला।
• इलाज के प्रतिक्रिया : दौरा के केतना जल्दी नियंत्रित कईल जा सकता।

ई बकबक आमतौर पर 4 साल के उमिर के आसपास बंद हो जाला.हालांकि,बाद में बहुत बच्चा में अवुरी प्रकार के मिर्गी हो सकता।

बहुत बच्चा के सीखला में कवनो ना कवनो स्तर के विकलांगता चाहे मानसिक विकास के समस्या होखेला। हालाँकि, सुरुआती दौर में सभसे नीक इलाज उपलब्ध होखे के साथ लगभग 20%-25% बच्चा सभ सामान्य बुद्धि के साथ सामान्य जीवन जी सके लें। एहसे जल्दी कार्रवाई कईल जरूरी बा।