ඔයාගේ පොඩිත්තාගේ මුහුණේ හැඩය ගැන හිතට බයක් දැනෙනවද? අපි මේ බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් (Binder Syndrome) ගැන කතා කරමු!

ඔයාගේ පුංචි පැටියා ඉපදුණාම, එයාගේ මුහුණේ හැඩයේ මොකක් හරි පොඩි වෙනසක් ඔයාට දැණුනද? සමහර වෙලාවට නාසය ටිකක් පැතලි වගේ, එහෙම නැත්නම් උඩ තොල හරියට පිහිටලා නැහැ වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ දෙයක් දැක්කම අම්මා කෙනෙක් විදියට, තාත්තා කෙනෙක් විදියට හිතට පොඩි බයක් එන එක සාමාන්‍යයි. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, අපි අද කතා කරන්න යන්නේ මේ වගේ ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන, ඒත් එතරම් සුලබ නැති තත්ත්වයක් වන බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` ගැනයි.

මොකක්ද මේ බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` කියන්නේ? හරිම සරලව කිව්වොත්...

බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ ඉතාමත් කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන, උපතේදීම ඇතිවන (ඒ කියන්නේ සංජානනීය තත්ත්වයක් - `congenital`) රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන්ම මුහුණේ මැද කොටසේ අස්ථි, විශේෂයෙන්ම නාසය සහ උඩු හනුවේ අස්ථි හරියාකාරව වර්ධනය නොවීමයි. හරියට ගෙයක් හදද්දී සමහර බිත්ති හරියට හැදුවේ නැත්නම් වගේ තමයි. මේ නිසා බබාගේ මුහුණේ පෙනුම ටිකක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, අපේ නාසය, උඩ තොල හරියට හැඩ වෙලා තියෙන්නේ ඒ යට තියෙන අස්ථි නිසානේ. ඉතින් ඒ අස්ථිවල වර්ධනය අඩු වුණාම, එතන පෙනුම වෙනස් වෙනවා. සමහර දරුවන්ට මේ තත්ත්වය නිසා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා එන්න පුළුවන්, ඒ වගේම කෑම කද්දී, විශේෂයෙන්ම කිරි උරලා බොද්දී ගැටලු ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි හොඳ ආරංචිය තමයි, මේකට ප්‍රතිකාර තියෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් දරුවා ටිකක් ලොකු වුණාම, එනම් තරුණ වියට (සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 15-19 අතර කාලයේදී) එළඹෙනකොට, මුහුණේ සහ හනුවල කරන සැත්කම් (`maxillofacial surgery`) මගින් මේ අස්ථි නැවත සකස් කරලා, මුහුණේ පෙනුම යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න පුළුවන්.

බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` වලට කියන තවත් නම් තියෙනවද?

ඔව්, වෛද්‍යවරු සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වයට වෙනත් නම් පාවිච්චි කරනවා. ඔයාටත් මේ නම් අහන්න ලැබෙන්න පුළුවන් නිසා දැනගෙන ඉන්න එක හොඳයි:

• බයින්ඩර් ෆීනොටයිප් `(Binder phenotype)` - මේකත් බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් වලටම කියන තවත් නමක්.
• බයින්ඩර් වර්ගයේ නේසොමැක්සිලරි ඩිස්ප්ලේෂියා `(Binder type nasomaxillary dysplasia)`
• මැක්සිලොනේසල් ඩිස්ප්ලේෂියා `(Maxillonasal dysplasia)`
• නේසොමැක්සිලරි හයිපොප්ලේෂියා `(Nasomaxillary hypoplasia)`

මේ නම් ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ පෙනුණට, ඔක්කොම එකම තත්ත්වය තමයි කියන්නේ.

මේ බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?

ඇත්තටම මේක ඉතාමත් කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන තත්ත්වයක්. සමහර වාර්තා අනුව, අලුත උපදින ළදරුවන් 10,000 කට එක්කෙනෙක්ටත් වඩා අඩුවෙන් තමයි මේ තත්ත්වය වාර්තා වෙන්නේ. ඒ නිසා මේ ගැන අහලා ඔයා කලබල වෙන්න එපා. හැබැයි, කලාතුරකින් වුණත්, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.

බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` එකේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වයේදී දකින්න ලැබෙන ප්‍රධානම ලක්ෂණය තමයි මුහුණේ මැද කොටසේ වර්ධනය අඩුකම. ඒ නිසා දරුවාගේ මුහුණේ මේ වගේ වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්:

• නාසය පැතලි වෙලා, උඩු තොලත් පැතලි ස්වභාවයක් ගන්නවා. හරියට නාසය ඇතුළට ගිලුණා වගේ පෙනුමක් එන්න පුළුවන්.
• යට හනුව ඉස්සරහට නෙරා ඇවිත් වගේ පේනවා. උඩ හනුව ඇතුළට ගිහින්, යට හනුව ඉස්සරහට එන නිසා මේ පෙනුම එනවා.
• උඩු දත් සහ යටි දත් එකිනෙකට හරියට ගැලපෙන්නේ නැතිව පිහිටනවා (`malocclusion`). මේ නිසා කෑම කද්දී, කතා කරද්දී අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• නාස් පුඩු ත්‍රිකෝණාකාර හැඩයක් හෝ අඩ සඳක හැඩයක් ගන්නවා.

මේවා තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ. හැබැයි, ඊට අමතරව, කලාතුරකින් මේ වගේ ලක්ෂණත් දකින්න පුළුවන්:

• තල්ලේ පැල්මක් (`Cleft palate`) ඇතිවීම.
• උපතින්ම එන හෘද රෝග (`Congenital heart defects`).
• ඇසීමේ දුර්වලතා.
• බුද්ධිමය වර්ධනයේ ගැටලු (`Intellectual disability`).
• කොඳු ඇට පෙළේ විකෘතිතා (`Spinal malformations`).
• ඇස් වපර වීම (`Strabismus` or crossed eyes).

මේ හැම ලක්ෂණයක්ම හැම දරුවෙකුටම ඇතිවෙන්නේ නැහැ. සමහර දරුවන්ට මූලික ලක්ෂණ විතරක් තියෙන්න පුළුවන්.

ඇයි මේ බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` ඇතිවෙන්නේ? හේතු මොනවද?

ඇත්තම කිව්වොත්, විශේෂඥයින්ට තවමත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා මේකට නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද කියලා. බොහෝ වෙලාවට, කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව තමයි දරුවන්ට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.

හැබැයි, සමහර පවුල්වල දරුවන් කිහිප දෙනෙකුටම මේ තත්ත්වය තියෙනවා දකින්න ලැබෙන නිසා, ප්‍රවේණික සාධක, ඒ කියන්නේ ජානමය බලපෑමක් (`genetics`) තියෙන්න පුළුවන් කියලා සැක කරනවා. ඒත් ඒක තවම ස්ථිරවම ඔප්පු කරලා නැහැ.

මීට අමතරව, පරිසර සාධක කිහිපයකුත් මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා පර්යේෂකයෝ හිතනවා. ඒ වගේ සාධක තමයි:

• ගර්භණී කාලය තුළ මව මත්පැන් භාවිත කිරීම.
• ගර්භණී කාලය තුළ සමහර ඖෂධ වර්ගවලට නිරාවරණය වීම. උදාහරණ විදියට ෆීනයිටොයින් `(phenytoin - Dilantin®, Phenytek®)` කියන අපස්මාරයට දෙන බෙහෙත, වෝෆරින් `(warfarin - Coumadin®, Jantoven®)` කියන ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන බෙහෙත වගේ ඒවා. (මේ බෙහෙත් අවශ්‍ය නම් වෛද්‍ය උපදෙස් මත ගන්න වෙනවා, ඒත් ගර්භණී නම් විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන).
• ගර්භණී කාලය තුළ විටමින් K (`Vitamin K`) ඌනතාවය.
• දරුවා ඉපදෙද්දී හිසට හෝ මුහුණට යම් අනතුරක් (`trauma`) සිදුවීම.

මේවා තමයි දැනට හඳුනාගෙන තියෙන අවදානම් සාධක.

කොහොමද මේ බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` තත්ත්වය වෛද්‍යවරු අඳුනගන්නේ?

වෛද්‍යවරු මුලින්ම බබාගේ මුහුණේ පෙනුම බලලා තමයි මේ තත්ත්වය ගැන සැක කරන්නේ. ඊට පස්සේ, ඒ සැකය තහවුරු කරගන්න හෝ බැහැර කරන්න, මුහුණේ අස්ථි ව්‍යුහය පැහැදිලිව බලන්න පුළුවන් විශේෂ පරීක්ෂණ කරනවා. මේවට කියන්නේ:

• සී.ටී. ස්කෑන් (`CT scans`)
• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (`MRIs`)
• අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (`ultrasounds`)

මේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ හරහා, මුහුණේ ඇටකටුවල වර්ධනයේ තියෙන අඩුව හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.

බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` එකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මේකට කරන ප්‍රතිකාර දරුවාගෙන් දරුවාට වෙනස් වෙනවා, ඒ වගේම රෝග ලක්ෂණවල බරපතලකම අනුවත් වෙනස් වෙනවා. ප්‍රධාන වශයෙන් ප්‍රතිකාර ක්‍රම දෙකක් තියෙනවා:

1. දත් සකස් කිරීමේ ප්‍රතිකාර (`Orthodontic care`):

• මේකෙදි කරන්නේ කටේ කම්බි දාලා (`braces`) හනුව සහ දත් හරියට සකස් කරන එකයි.
• සමහර වෙලාවට, රෝග ලක්ෂණ එච්චර බරපතල නැත්නම්, මේ දත් සකස් කිරීමේ ප්‍රතිකාර විතරක් ප්‍රමාණවත් වෙන්න පුළුවන්.
• වෙනත් අවස්ථාවලදී, ශල්‍යකර්මයට කලින් හෝ පස්සේ මේ ප්‍රතිකාරය කරන්න වෙනවා.

2. ශල්‍යකර්ම (`Surgery`):

• මේක තමයි ප්‍රධානම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය. හිස්කබල සහ මුහුණ පිළිබඳ විශේෂඥ ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙක් (`craniofacial surgeon`) තමයි මේ සැත්කම් කරන්නේ.
• මේකෙදි, දරුවාගේම ශරීරයෙන් ගත්ත අස්ථි කොටස්, කාටිලේජ (`cartilage`) කොටස්, එහෙම නැත්නම් කෘත්‍රිම ද්‍රව්‍ය (`synthetic material`) පාවිච්චි කරලා නාසයේ හැඩය සකස් කරනවා. මේකට රයිනොප්ලාස්ටි (`rhinoplasty`) කියලත් කියනවා.
• ඒ වගේම, උඩු හනුව නිසි තැනට ගේන්න ලෙ ෆෝර්ට් I හෝ II ඔස්ටියෝටොමි (`Le Fort I or II osteotomy`) කියන සැත්කම් වර්ගත් කරන්න පුළුවන්. මේවා ටිකක් සංකීර්ණ සැත්කම්, ඒත් පළපුරුදු වෛද්‍යවරු මේවා සාර්ථකව කරනවා.
• සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරන්නේ දරුවාගේ මුහුණේ අස්ථිවල වර්ධනය සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වෙනකල් ඉඳලා මේ සැත්කම කරන එකයි. ඒ කියන්නේ අවුරුදු 15ත් 19ත් අතර වයසේදී විතර. මොකද, ඊට කලින් කළොත්, අස්ථි තවදුරටත් වර්ධනය වෙද්දී ආයෙත් ප්‍රශ්න එන්න පුළුවන් නිසා.

වැදගත්: හැම දරුවෙකුටම මේ ප්‍රතිකාර දෙකම අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ. සමහර දරුවන්ට එක ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක් විතරක් ප්‍රමාණවත් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය කරන්නේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම විසින් දරුවාව පරීක්ෂා කරලා බලලයි.

මේ බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` තත්ත්වය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

මේකට නිශ්චිත හේතුවක් හරියටම දන්නේ නැති නිසා, සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වාගන්න පුළුවන් කියලා සහතිකයක් දෙන්න නම් බැහැ.

හැබැයි, ඔයා ගර්භණී නම්, කලින් අපි කතා කරපු සමහර පරිසර සාධකවලට නිරාවරණය වීම අඩු කරගැනීමෙන් මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම යම්තාක් දුරට අඩු කරගන්න පුළුවන්. ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න පුළුවන්:

• ගර්භණී කාලයේදී ගන්නා ඖෂධවල ආරක්ෂිත බව ගැන, විශේෂයෙන්ම ෆීනයිටොයින් `(phenytoin)` සහ වෝෆරින් `(warfarin)` වගේ ඖෂධ ගැන. (වෛද්‍යවරයා නියම කරලා නැත්නම් කිසිම බෙහෙතක් ගන්න එපා, නියම කරලා තියෙනවා නම් ඒ ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න).
• විටමින් ඌනතා ගැන, විශේෂයෙන්ම විටමින් K (`vitamin K`) ඌනතාවය ගැන. ගර්භණී සමයේදී අවශ්‍ය පෝෂණය හරියට ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` තත්ත්වය තියෙන දරුවෙක්ගේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?

මේක තමයි හොඳම ආරංචිය. බොහෝ දුරට මේ තත්ත්වයට හොඳ ප්‍රතිඵල තියෙනවා (`generally positive outlook`).

බොහෝ දරුවන්ට, නාසය සහ හනුව සකස් කරන සැත්කමෙන් පස්සේ තවත් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ. සැත්කමෙන් පස්සේ එයාලට සාමාන්‍ය විදියට හුස්ම ගන්න, කෑම කන්න, සහ මුහුණේ පෙනුමත් යහපත් අතට හැරෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ ගැන ලොකුවට බය වෙන්න දෙයක් නැහැ, හැබැයි ඉක්මනින් වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ.

මම මගේ ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` තියෙනවා කියලා දැනගත්තොත්, ඔයාට වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්. මේවා ඔයාට තත්ත්වය තේරුම් ගන්න උදව් වෙයි:

• "ඩොක්ටර්, මගේ බබාට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න බොහෝ දුරට බලපාපු හේතුව මොකක් වෙන්න පුළුවන්ද?"
• "මේ බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` තත්ත්වය හරියටම අඳුනගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?"
• "මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද? මගේ බබාට වඩාත් සුදුසු මොකක්ද?"
• "ජීවිතේ පස්සේ කාලෙකදී ආයෙත් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොහොමද?"
• "මට තවත් දරුවෙක් ලැබුණොත්, එයාටත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?"

මේ ප්‍රශ්නවලට අමතරව ඔයාගේ හිතේ තියෙන ඕනම දෙයක් ඩොක්ටර්ගෙන් අහලා දැනගන්න.

බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` එකට සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන වෙනත් තත්ත්වයන් මොනවද?

මුහුණේ අස්ථි වර්ධනයට බලපාන, බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් එකට සමාන පෙනුමක් තියෙන වෙනත් තත්ත්වයන් කිහිපයකුත් තියෙනවා. වෛද්‍යවරු මේවා ගැනත් සැලකිලිමත් වෙනවා. උදාහරණ කිහිපයක් තමයි:

• ඇක්‍රොඩිසොස්ටෝසිස් `(Acrodysostosis)`
• ඇපර්ට් සින්ඩ්‍රෝම් `(Apert syndrome)`
• කොන්ඩ්‍රොඩිස්ප්ලේෂියා පන්ක්ටාටා, රයිසොමෙලික් වර්ගය `(Chondrodysplasia punctata, rhizomelic type - CDPR)`
• ෆීටල් වෝෆරින් සින්ඩ්‍රෝම් `(Fetal warfarin syndrome)` (ගර්භණී කාලයේ වෝෆරින් වලට නිරාවරණය වීම නිසා ඇතිවන තත්ත්වයක්)
• කෝටෙල් සින්ඩ්‍රෝම් `(Keutel syndrome)`
• ස්ටික්ලර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Stickler syndrome)`

මේවා නම් විතරක් දැනගෙන ඉන්න. ඔයාගේ දරුවාට තියෙන්නේ මොන තත්ත්වයද කියලා හරියටම තීරණය කරන්නේ වෛද්‍යවරු විසින්.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් සාරාංශයක් විදියට මතක තියාගමු:

• බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම් `(Binder Syndrome)` කියන්නේ ඉතා කලාතුරකින් දකින, උපතින්ම ඇතිවන තත්ත්වයක්.
• මේකෙදි මුහුණේ මැද කොටසේ, විශේෂයෙන්ම නාසයේ සහ උඩු හනුවේ අස්ථි වර්ධනය අඩු වෙනවා. ඒ නිසා පැතලි නාසයක්, ඉස්සරහට නෙරා ආපු යටි හනුවක් වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්.
• මේකට නිශ්චිත හේතුවක් හරියටම දන්නේ නැහැ, ඒත් ජානමය සහ පරිසර සාධක බලපාන්න පුළුවන්.
• දත් සකස් කිරීමේ ප්‍රතිකාර සහ/හෝ ශල්‍යකර්ම මගින් මේ තත්ත්වයට සාර්ථකව ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්.
• බොහෝ දරුවන්ට ප්‍රතිකාරවලින් පස්සේ ඉතා හොඳ ප්‍රතිඵල ලැබෙනවා සහ සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ දරුවාගේ මුහුණේ පෙනුම ගැන ඔයාට මොකක් හරි සැකයක්, බයක් තියෙනවා නම්, කරුණාකරලා ඉක්මනින්ම සුදුසුකම් ලත් වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. කලබල නොවී, නිවැරදි තොරතුරු සහ මගපෙන්වීම ලබාගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ. වෛද්‍යවරු ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. ඔයාටත් ඔයාගේ පවුලේ අයටත් නිදුක් නිරෝගී සුවය ප්‍රාර්ථනා කරනවා!

---

` බයින්ඩර් සින්ඩ්‍රෝම්, Binder Syndrome, මුහුණේ විකෘතිතා, සංජානනීය රෝග, දරුවන්ගේ සෞඛ්‍ය, maxillofacial surgery, craniofacial surgery