ඔයාට "ලේ අඩුකම" එහෙමත් නැත්නම් රක්තහීනතාවය (Anemia) ගැන අහලා ඇති නේද? සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ශරීරයට අවශ්ය ප්රමාණයට රතු රුධිරාණු නිෂ්පාදනය නොවීම හෝ තියෙන රතු රුධිරාණු හරියට වැඩ නොකිරීමයි. අපේ ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් ගෙනියන ප්රධානම වාහකය තමයි මේ රතු රුධිරාණු කියන්නේ. ඉතින් ඒවා අඩු වුණාම අපිට නිතරම මහන්සියක්, හතියක් වගේ දේවල් දැනෙන්න පුළුවන්. මේ රතු රුධිරාණු හැදෙන්නේ අපේ ඇටකටු ඇතුළේ තියෙන ස්පොන්ජ් එකක් වගේ මෘදු පටකයක් වන ඇට මිදුළු (bone marrow) වල. අද අපි කතා කරන Diamond-Blackfan Anemia (DBA) කියන්නෙත් මෙන්න මේ ඇට මිදුළු වලට අවශ්ය තරම් රතු රුධිරාණු හදන්න බැරි වෙන එකෙන් ඇතිවෙන විශේෂ රක්තහීනතා තත්ත්වයක්.
මොකක්ද මේ Diamond-Blackfan Anemia (DBA) හැදෙන්න හේතුව?
Diamond-Blackfan Anemia, සමහර වෙලාවට `(acquired pure red cell aplasia)` කියලත් හඳුන්වනවා. මේක සාමාන්යයෙන් දරුවෙක්ට අවුරුද්දක් වෙන්න කලින් තමයි වෛද්යවරුන් විසින් හඳුනාගනු ලබන්නේ. මේකට ප්රධානම හේතුව වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ ගොඩනැගීමේ ඒකක වගේ වෙන ජාන (genes) වල සිදුවන වෙනස්කම්, ඒ කියන්නේ විකෘතිතා (mutations) නිසයි.
හිතන්නකෝ, සමහර වෙලාවට මේ ජානමය දෝෂය අම්මගෙන් හෝ තාත්තගෙන් දරුවාට උරුම වෙන්න පුළුවන්. ඒත් හැමවෙලේම එහෙම වෙන්නෙ නෑ. සමහර දරුවන්ගේ ජාන කිසිම හේතුවක් නැතුව ඉබේම වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන්. DBA තියෙන දරුවන්ගෙන් බහුතරයකටම මේ තත්ත්වය ඇතිවෙලා තියෙන්නේ මේ විදිහට අලුතින් ජාන විකෘති වීමක් නිසයි. මේ නිසා දෙමව්පියන් විදිහට මේ ගැන අනවශ්ය විදිහට හිතේ බරක් ඇති කරගන්න අවශ්ය නැහැ. DBA රෝගීන්ගෙන් භාගයකට ආසන්න ප්රමාණයක නිශ්චිත ජානමය හේතුවක් හොයාගෙන තිබුණත්, සමහර අයට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් හොයාගෙන නැහැ.
DBA වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
DBA තියෙන දරුවන්ටත් අනිත් රක්තහීනතා වර්ග වල තියෙන පොදු රෝග ලක්ෂණ බොහොමයක්ම දකින්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ,
- නිතරම දැනෙන මහන්සිය (fatigue)
- හම සුදුමැලි වෙලා පේන එක (pale skin)
- ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනෙන එක (weakness)
මේ පොදු ලක්ෂණ වලට අමතරව, DBA එක්ක ඉපදෙන සමහර දරුවන්ගේ මුහුණේ සහ ශරීරයේ යම් යම් විශේෂිත බාහිර ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| ශරීරයේ කොටස | දැකිය හැකි ලක්ෂණ |
|---|---|
| හිස | සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා කුඩා හිසක් තිබීම. |
| මුහුණ | ඇස් දෙක අතර පරතරය වැඩි වීම සහ පැතලි නාසයක් තිබීම. |
| කන් | සාමාන්යයට වඩා පහතින් පිහිටි කුඩා කන් දෙකක්. |
| හකු | කුඩා යටි හකුවක් තිබීම. |
| බෙල්ල | කොට, පටල සහිත (webbed) බෙල්ලක්. |
| උරහිස් | කුඩා උරපතු ඇට (shoulder blades). |
| අත් | අසාමාන්ය හැඩැති මාපට ඇඟිලි. |
| මුඛය | උඩු තල්ලේ හෝ උඩු තොලේ පැල්මක් (Cleft palate or lip) තිබීම. |
මේවට අමතරව, DBA තත්ත්වයත් එක්ක වකුගඩු වල ගැටලු (kidney problems), හෘද රෝග (heart defects), සහ ඇස් වල ඇසේ සුද ඇතිවීම (cataracts), ග්ලුකෝමා (glaucoma) වැනි ගැටලුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පිරිමි දරුවන්ට `(hypospadias)` කියන උපතින් එන දෝෂය, ඒ කියන්නේ මුත්රා පිටවෙන විවරය ශිශ්නයේ තුඩේම නොපිහිටීම වැනි තත්ත්වයන්ද දකින්නට ලැබෙනවා.
මේ රෝගය හරියටම අඳුනගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ දරුවාට DBA තියෙනවද කියලා හරියටම දැනගන්න වෛද්යවරයාට පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම කරන්න පුළුවන්. DBA තියෙන දරුවන්ගේ රතු රුධිරාණු ගණන අඩු වුණත්, සුදු රුධිරාණු සහ රුධිර පට්ටිකා (platelets) ගණන සාමාන්ය මට්ටමක තියෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි මේ රෝග ලක්ෂණ දැක්ක ගමන් කලබල නොවී, ඉක්මනින්ම සුදුසුකම් ලත් වෛද්යවරයෙක් හමුවීම. එතුමා අවශ්ය පරීක්ෂණ කරලා නිවැරදිම තොරතුරු ඔයාට ලබා දේවි.
වෛද්යවරයා විසින් සිදු කරන ප්රධාන පරීක්ෂණ කිහිපයක් තමයි මේ.
| පරීක්ෂණය (Test) | එමගින් සොයා බලන්නේ කුමක්ද? |
|---|---|
| සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count - CBC) | රුධිරයේ තියෙන රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු, පට්ටිකා ගණන, ඔක්සිජන් ගෙනියන හිමොග්ලොබින් (hemoglobin) ප්රෝටීනය සහ රුධිරයේ රතු සෛල වල පරිමාව (hematocrit) වගේ ගොඩක් දේවල් මනිනවා. |
| රෙටිකියුලොසයිට් ගණනය (Reticulocyte count) | මේකෙන් මනින්නේ ලාබාල, ඒ කියන්නේ අලුතින් හැදෙන රතු රුධිරාණු ප්රමාණය. මේකෙන් ඇට මිදුළු වලින් හරියට රතු සෛල හැදෙනවද කියලා දැනගන්න පුළුවන්. |
| eADA මට්ටම පරීක්ෂා කිරීම | DBA තියෙන 80%ක් විතර දෙනාගේ (Erythrocyte adenosine deaminase - eADA) කියන එන්සයිමයේ මට්ටම වැඩියි. මේ පරීක්ෂණයෙන් බලන්නේ ඒකයි. |
| කළල හිමොග්ලොබින් මට්ටම (Fetal hemoglobin levels) | මේක බබාලා මව් කුසේ ඉද්දි තියෙන හිමොග්ලොබින් වර්ගය. ඉපදුනාට පස්සේ මේක අඩු වෙන්න ඕන. ඒත් DBA තියෙන දරුවන්ගේ වයසින් වැඩෙද්දීත් මේක ඉහළ මට්ටමක තියෙන්න පුළුවන්. |
| ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව (Bone marrow aspiration and biopsy) | ඉඳිකටුවක් පාවිච්චි කරලා ඇට මිදුළු වලින් සෛල සහ දියර පොඩි ප්රමාණයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා. DBA තියෙන දරුවන්ගේ ඇට මිදුළු වල නිරෝගී රතු රුධිරාණු තියෙන්නේ ගොඩක් අඩුවෙන්. |
| ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests) | DBA වලට සම්බන්ධ ජාන හෝ දෙමව්පියන්ගෙන් එන වෙනත් රක්තහීනතා වලට සම්බන්ධ ජාන තියෙනවද කියලා මේකෙන් පරීක්ෂා කරනවා. |
DBA නිසා ඇතිවිය හැකි වෙනත් සංකූලතා මොනවද?
DBA තියෙන අයට සමහර රෝග සහ තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම ටිකක් වැඩියි. ඒ අතරට ලේ සහ ඇට මිදුළු ආශ්රිත පිළිකා `(acute myeloid leukemia)`, අස්ථි පිළිකා `(osteosarcoma)` සහ ඇට මිදුළු වලින් නිරෝගී රුධිර සෛල හදන්න බැරි වෙන වෙනත් රෝග `(myelodysplastic syndrome)` වගේ තත්ත්වයන් ඇතුළත් වෙනවා. හැබැයි මේ ගැන කලබල වෙන්න එපා. වෛද්යවරුන් මේ ගැන නිරන්තර අවධානයෙන් ඉන්න නිසා, අවශ්ය වෛද්ය ክරියාමාර්ග නියමිත වෙලාවට ගන්න පුළුවන්.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මේක තමයි වැදගත්ම සහ සැනසිලිදායකම කොටස. DBA තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත දරුවන්ට වෛද්ය ප්රතිකාර එක්ක දිගු, සාර්ථක ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. සමහර දරුවන් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව අතට හැරෙනවා (complete remission), ඒ කියන්නේ රෝග ලක්ෂණ කාලයක් යනකම් නොපෙනී යනවා.
ප්රධාන වශයෙන් භාවිතා වන ප්රතිකාර ක්රම දෙකක් තමයි `(corticosteroid)` ඖෂධ සහ රුධිර පාරවිලයනය `(blood transfusion)`.
- කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධ (Corticosteroid drugs): `(Prednisone)` වගේ ඖෂධ වලින් ඇට මිදුළු උත්තේජනය කරලා, වැඩිපුර රතු රුධිරාණු හදන්න උදව් කරනවා.
- රුධිර පාරවිලයනය (Blood transfusion): ස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධ වලින් හරියට ප්රතිඵල නැත්නම්, හෝ රක්තහීනතාවය දරුණු වුණොත්, මේක හොඳ විකල්පයක්. නිරෝගී දායකයෙක්ගෙන් ලබාගන්න රුධිරය හෝ රතු රුධිරාණු දරුවාගේ ශරීරයට ලබා දීම තමයි මෙතනදි වෙන්නේ.
- ඇට මිදුළු / ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Bone marrow/stem cell transplant): මේක තමයි DBA සඳහා තියෙන එකම සුව කළ හැකි ප්රතිකාරය. හැබැයි මේක ටිකක් අවදානම් සහගතයි. ඒ වගේම, ශරීරයට ගැලපෙන දායකයෙක් හොයාගන්න එකත් සමහර වෙලාවට අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
මේ හැම ප්රතිකාර ක්රමයක් ගැනම, ඒවායේ වාසි අවාසි ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක බොහොම පැහැදිලිව කතාබහ කරලා, දරුවාට වඩාත්ම ගැළපෙන දේ තෝරාගන්න එක අත්යවශ්යයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Diamond-Blackfan Anemia (DBA) කියන්නේ දරුවන්ට ඇතිවන, ජානමය හේතු නිසා ඇට මිදුළු වලට අවශ්ය තරම් රතු රුධිරාණු හදන්න බැරිවෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- නිතර දැනෙන මහන්සිය, සුදුමැලි වීම වගේ පොදු ලක්ෂණ එක්ක, මුහුණේ සහ ශරීරයේ සමහර විශේෂිත බාහිර ලක්ෂණත් මේ රෝගයේදී දකින්න පුළුවන්.
- රුධිර පරීක්ෂණ සහ ඇට මිදුළු පරීක්ෂාවක් මගින් වෛද්යවරයෙක්ට මේ රෝගය නිවැරදිව හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධ සහ රුධිර පාරවිලයනය වගේ ප්රතිකාර වලින් දරුවන්ට දිගු, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම තමයි එකම සුව කළ හැකි ප්රතිකාරය.
- ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා පොඩිම හරි සැකයක් තියෙනවා නම්, කලබල නොවී වහාම ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න