Urea cycle banaw furakɛcogo dɔ? An ka Sodium Phenylbutyrate furakisɛw dɔn

Yala dɔgɔtɔrɔ dɔ delila k’a fɔ aw ye walima aw dɔnbaga dɔ ko urea cycle disorder, walima Urea Cycle Disorder ( UCD ) bɛ u la wa ? Ni o kɛra, baga dɔ hakɛ min bɛ wele ko amoniyɔmu , o hakɛ bɛ se ka caya an fari la farati la. Nin ye bana juguba ye. O la, fura kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ min bɛ fɔ dɔgɔtɔrɔw fɛ nin waati suguw la, o ye Sodium Phenylbutyrate ye . Bi, an bɛna kuma fura in kan, a ye min ye, a bɛ baara kɛ cogo min na, ani fɛɛrɛ minnu ka kan ka kɛ a tali la, cogo nɔgɔman na, aw bɛ se ka min faamu.

Fura suguya jumɛn ye Sodium Phenylbutyrate ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Sodium Phenylbutyrate ye fura ye min bɛ di mɔgɔ ma minnu bɛ ni Urea Cycle Disorders (UCD) ye . Nin cogoya in na min bɛ wele ko UCD, an farikolo tɛ se ka amoniyɔmu bɔ ka ɲɛ, o ye fɛn tiɲɛnen ye min bɛ bɔ ni farikolojɔli dumuniw sɔgɔra. Miiri k’a filɛ nin ye, a bɛ i n’a fɔ izini dɔ an farikolo la, nɔgɔbɔlan dɔ datugulen don. O la, ni nin amoniyɔmu in dalajɛra farikolo la, a bɛ kojuguba lase mɔgɔ ma, kɛrɛnkɛrɛnnenya la kunsɛmɛ na, wa a bɛ se ka kɛnɛyako gɛlɛyabaw lase mɔgɔ ma.

O la, nin Sodium Phenylbutyrate fura in bɛ min kɛ, o ye ka aw farikolo dɛmɛ ka amoniyɔmu tɛmɛnen in dɔgɔya. Ni an b’a fɛ ka tiɲɛ fɔ, fura in bɛ sira wɛrɛw baara farikolo la minnu bɛ amoniyɔmu bɔ. O bɛ dɔ bɔ o kɛnɛya gɛlɛya faratilenw sɔrɔli la.

Min nafa ka bon, o ye ko nin fura in tɛ UCD furakɛ pewu. Nka, a bɛ dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na dɔɔni.

aw bɛ se ka fura in sɔrɔ a tɔgɔ la ko Buphenyl . Ani fana, a bɛ se ka kɛ tuma dɔw la bana wɛrɛw kama. O la ni ɲininkali dɔw bɛ aw fɛ, a ka fisa aw ka dɔgɔtɔrɔ walima furakɛlikɛla ɲininka.

Aw ka kan ka fɛn jumɛnw fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye sani aw ka fura in ta?

Sani aw ka fura in tali daminɛ, a nafa ka bon aw ka dɔgɔtɔrɔ walima dɔgɔtɔrɔso jɛkulu min bɛ aw furakɛ, aw ka o ko ninnu fɔ. Yala o fɛnw nafa ka bon wa?

• Ni sukarodunbana bɛ aw la .
• Ni aw bɛ dumuni kɛ min kɔnɔ kɔgɔ ka dɔgɔn .
• Ni dusukun tantanni bɛ aw la .
• Ni sugunɛbana bɛ aw la .
• Ni potasiyɔmu hakɛ dɔgɔyara aw joli la.
• Ni sugunɛbana bɛ aw la .
• Ni aw senkɔniw, aw senw, aw bolokɔniw fununen don .
• Ni aw delila ka faritanabana walima faritanabana sɔrɔ min tɛ deli ka kɛ fura in na , Sodium Phenylbutyrate, fura wɛrɛ, dumuni, kalali, a tangalanw, walima fɛn wɛrɛ.
• ni aw kɔnɔma don walima ni aw b' a ɲini ka kɔnɔ ta .
• Ni aw ye sin di denba ye .

Ni dɔgɔtɔrɔ ye o kow dɔn, a bɛna nɔgɔya a ma k’a latigɛ tigitigi ni fura in bɛnnen don aw ma walima ni a man ɲi aw ma, ani a dicogo.

Ne bɛ fura in kɛ cogo di tigitigi?

Nin fura in bɛ na i n’a fɔ furakisɛ min ka kan ka ta da la.

• Aw ka kan ka aw ka fura ta don o don a waati latigɛlen na, i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na furasɛbɛn kan. Aw kana a ta waati wɛrɛw la.
• Nin fura in ka kan ka ta ni dumuni ye. Aw kana a ta kɔnɔbara lankolon na.
• Aw kana fura in tali dabila yɔrɔnin kelen ni aw ma dɔgɔtɔrɔ ka laadilikan di. O kɛli bɛ se ka gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma.

A ka ca a la, fura in bɛ kɛ ka fara dumuni kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ kan min farikolojɔlan ka dɔgɔn . O bɛ kɛ barisa UCD bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka teli ka amoniyɔmu caman bɔ ni u ye farikolojɔli dumuni caman dun. O la, aw ka kan ka aw janto kosɛbɛ aw ka dumuni duntaw la. Ka fara o kan, banabagatɔ dɔw bɛ se ka laadi u ka dɔgɔtɔrɔ fɛ u ka dumuni dafalanw ta . A nafa ka bon ka o cikanw bɛɛ labato koɲuman.

Fɛn minnu ka kan ka aw janto u la ni aw bɛ fura in di denmisɛn fitiniw ma

Nin fura in bɛ se ka di denmisɛnni fitiniw ma bana sugandilen dɔw la. Nka, fɛn dɔw bɛ yen an ka kan ka an janto minnu na. Ni aw bɛ fura in di den ma, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la ka ɲɛ ani ka a ka laadilikanw labato tigitigi. Fura tata hakɛ bɛ se ka ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni den girinya ni a si hakɛ ye.

Ni aw bɛ fura caman ta, aw ka kan ka mun kɛ? (A tata hakɛ cayalenba) .

Ni aw hakili la ko aw ye fura in ta ka caya, aw bɛ baga kɛlɛyɔrɔ walima kɔrɔtɔko yɔrɔ wele joona. A nafa ka bon kosɛbɛ. I b’a fɛ ka fɛn o fɛn kɛ, i kana o kɛ.

Fɛn wɛrɛ, nin fura in ye aw dɔrɔn de ta ye. Aw kana a di mɔgɔ wɛrɛ ma, hali ni a taamasiɲɛw ni aw ta ye kelen ye. Fura bɛ baara kɛ cogo wɛrɛ la mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la.

Ni aw ye fura tata hakɛ dɔ to aw bolo, aw bɛ mun kɛ?

Ni aw ɲinɛna ka fura tata hakɛ dɔ ta, aw hakili jiginna a la joona. Nka ni aw ka fura tata hakɛ nata waati bɛ ɲini ka se, aw bɛ fura tata hakɛ tɛmɛnen tɛmɛ ka sɔrɔ ka aw ka fura tata hakɛ nata ta waati latigɛlen na. Aw kana a tata hakɛ fila walima a tata hakɛ wɛrɛ ta walasa ka fura tata hakɛ tɛmɛnenw dafa. O kɛli bɛ se ka dɔ fara kɔlɔlɔw kan.

Fɛn wɛrɛ minnu bɛ se ka kɛ ni fura in ye (Interactions) .

Fura dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka gɛlɛya lase mɔgɔ ma ni u tali ni fenilibutiriti sodiyɔmu ye. O kɔrɔ ye ko fura in nafa bɛ se ka dɔgɔya, ka dɔ fara a kan, walima ka dɔ fara a kɔlɔlɔw kan. O la, aw ka kan ka aw janto kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni aw bɛ fura in ta ni aw bɛ nin fura ninnu ta:

• Haloperidol (hakilibana fura) .
• Probenecid ( fura min bɛ kɛ bana dɔw la i n’a fɔ gosi) .
• Stɛroyidi furaw (misali la , Pɛridinizɔni walima Kɔritizɔni ) .
• Asidi valproïque (fura min bɛ kɛ ka bana dɔw furakɛ i n’a fɔ sɔgɔsɔgɔninjɛ) .

Nin lisi in ye misali damadɔw dɔrɔn de ye. O tɛ lisi dafalen ye. O la, aw bɛ fura minnu ta, aw bɛ olu bɛɛ fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye (witaminiw, furabuluw, ani furakisɛw fana sen bɛ o la), ani ni aw bɛ sigarɛti min, ka dɔlɔ min, walima ni aw bɛ fura wɛrɛw ta. Fɛn dɔw bɛ se ka ɲɔgɔn sɔrɔ ni aw ka furaw ye.

Fɛn wɛrɛ minnu ka kan ka jateminɛ ni aw bɛ fura ta

• Ni aw ka bana taamasiɲɛw ma ɲɛ, walima ni u bɛ ka juguya, aw bɛ o fɔ dɔgɔtɔrɔ ye o yɔrɔnin bɛɛ.
• Ni aw bɛ fura in ta, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka yamaruya di aw ma aw ka joli sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa ka aw ka amoniyɔmu hakɛ lajɛ ani ka a dɔn ni fura in bɛ baara kɛ ka ɲɛ. Aw kana tɛmɛ nin sɛgɛsɛgɛliw kan.

Fura in kɔlɔlɔ jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ?

I n’a fɔ fura tɔw bɛɛ, nin sodiyɔmu fenilibutiriti fura in bɛ se ka kɔlɔlɔ lase mɔgɔ dɔw ma. Bɛɛ tɛ u sɔrɔ, nka u bɛ se ka kɛ.

Kɔnɔnatumuw kɔlɔlɔ minnu ka kan ka fɔ dɔgɔtɔrɔ ye joona:

Ni aw ye nin kɔlɔlɔ ninnu dɔ sɔrɔ, aw bɛ o fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ walima dɔgɔtɔrɔso jɛkulu ye joona:

• Faritanabanaw : Faridimi, nɛ, sɔgɔsɔgɔninjɛ, ɲɛda funu, dawolo, kan walima dawolo. Ni o kɛra, a bɛ se ka ninakili gɛlɛya fana bila a la, o la aw ka kan ka teliya ka wale kɛ.
• Dimi, balansi walima jɛ-ka-baara bɔnɛ, hakili ɲagami walima kuma gɛlɛya: Olu bɛ se ka kɛ nɔ ye farikolo yɔrɔw la.
• Potassium hakɛ dɔgɔyali : O bɛ se ka kɛ sababu ye ka farikolodimi walima ka kirinni bila mɔgɔ la, ka sɛgɛn walima ka fanga dɔgɔya min tɛ deli ka kɛ, dusukun tantanni teliya walima a tɛ kɛ tuma bɛɛ, ani kɔnɔboli.
• Senkɔniw, tɛgɛw walima senkɔniw fununi: O bɛ se ka kɛ ji tali de sababu ye.

Kɔnɔnatumu minnu ka teli ka kɛ dɔgɔtɔrɔw ka ladilikanw ye, nka u ka kan ka fɔ dɔgɔtɔrɔ ye ni u bɛ to sen na walima ni u bɛ mɔgɔ tɔɔrɔ:

O kow bɛ se ka kɛ ani ka ban u yɛrɛ ma. Nka ni u tora sen na, walima ni u bɛ aw tɔɔrɔ, aw bɛ a fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye :

• Farikolo kasa
• Yɛlɛma donna dumuni duman na
• Musow ka kalolabɔ tɛ kɛ tuma bɛɛ walima u bɛ nɔgɔ bɔ.
• Dumuni nege tɛ mɔgɔ la

Nin lisi in tɛ kɔlɔlɔ minnu bɛ se ka sɔrɔ, olu bɛɛ fɔ. Ni aw ye fɛn wɛrɛ sɔrɔ min tɛ kelen ye, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la. Aw kana siran kɔlɔlɔw ɲɛ, nka a nafa ka bon aw ka aw janto u la.

Aw bɛ fura in mara cogo di?

A nafa ka bon kosɛbɛ fana ka aw ka furaw mara ka ɲɛ.

• Aw bɛ a mara yɔrɔ la denmisɛnnin fitininw ni sokɔnɔbaganw tɛ se ka a sɔrɔ yɔrɔ min na.
• Aw bɛ furaji dawolo datugu ka ɲɛ.
• Aw bɛ a mara so funteni na , degere 15 ni 30 cɛ (degere 59 ni 86 cɛ). Aw kana a mara yɔrɔw la minnu ka suma kosɛbɛ walima minnu nɛnɛ ka bon kosɛbɛ.
• Aw kana furaw ta minnu waati tɛmɛna. Aw ye u fili.

Cikan min nafa ka bon kosɛbɛ ka taa n’a ye so

Okey, donc, ka bɔ an ye kuma min fɔ, ninnu ye fɛn nafamabaw ye i ka kan ka minnu to i hakili la:

• Sodium Phenylbutyrate ye fura ye min bɛ di mɔgɔ ma minnu bɛ ni urea cycle disorders (UCD) ye walasa ka amoniyɔmu hakɛ kunbɛn farikolo la.
• Nin tɛ bana in fura ye , nka a bɛ dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.
• Aw bɛ a tata hakɛ fɔlen ta, a waati latigɛlen na, ni dumuni ye, i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na.
• Farikolojɔli dumuni nafama dunni nafa ka bon kosɛbɛ o furakɛli in senfɛ.
• Aw bɛ fura tɔw bɛɛ fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye ani bana wɛrɛ minnu bɛ aw la.
• Aw ye aw janto kɔlɔlɔw la , ani ka a fɔ dɔgɔtɔrɔ ye ni aw ye fɛn dɔ kɔlɔsi min tɛ deli ka kɛ.
• Aw bɛ furaw mara ka ɲɛ ani ka u yɔrɔ janya denmisɛnni fitiniw la.

I hakili to a la ko nin barokun bɛ kunnafoni caman dɔrɔn de di. Aw ka dɔgɔtɔrɔ dɔrɔn de bɛ se k’a fɔ aw ye tigitigi aw ka bana ye min ye ani ni nin fura in bɛnnen don aw ma. O la, aw kana siran ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ ɲininkali o ɲininkali bɛ se ka kɛ aw la. N b'a ɲini aw fɛ aw ka kɛnɛya joona!

` Sodium Fenylbutyrate, Urea Cycle Disorders, UCD, Amoniyɔmu, Bufenili, Fura, Kɔnɔnatumuw